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自身免疫性肝病
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
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疾病定义
自身免疫性肝炎（AIH） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 自身免疫性胆管炎（AIC） 重叠综合征 局外综合征
自身免疫性肝炎
原发性胆汁性肝硬化
病理：
肉芽肿性胆管炎，主要累及中等胆管 早期非化脓性破坏性胆管炎 晚期肝硬化
原发性胆汁性肝硬化
诊断
中年女性、不明原因的皮肤瘙痒、乏力、黄 疸和体重下降伴右上腹不适，同时血清ALP、 GGT增高，AMA滴度>1:80特别是M2亚型 阳性。
肝穿并非必要
原发性胆汁性肝硬化
影像学：胆管造影见多灶性狭窄和肝内外胆 管念珠样改变。
原发性硬化性胆管炎
病理：
纤维性胆管炎，大小胆管均可受累 典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变
性、消失） 晚期肝硬化
原发性硬化性胆管炎
诊断：
1. 有IBD病史，同时出现不明原因的ALP升高 2. 波动性黄疸伴发热和肝区不适 3. 特征性影像学改变 4. 除外其他因素引起的继发性硬化性胆管炎、
对SS合并胆汁淤积症的探讨
结论：我国应以原发SS的肝损害情况多 见
对于SS+胆汁淤积+AMA（-），应行胆 管造影并查ANCA
抗核包膜蛋白抗体
核包膜结构：核板（板层素）、核孔复 合物、核膜 荧光下典型环状染色，应与核膜型区别
抗核包膜蛋白抗体
抗板层素抗体：A（60KD）,B（68KD）,C （74KD） 其中A/C与AIH相关，B与APS相关 抗核孔复合物抗体：抗gp120是PBC特异抗体 抗核膜抗体：LAPs、LBR，无特异性
临床表现
女性多见（>70%），发病高峰14-60岁 慢性迁延性病程 类似病毒性肝炎症状（乏力、纳差、厌油） 早期可仅表现为关节痛和皮疹 PE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛
痣，肝大，后期门脉高压体征 有时伴SLE、SS或UC
自身免疫性肝炎
实验室检查
肝酶：ALT、AST升高明显 高γ球蛋白血症，IgG升高明显 自身抗体：
鉴别诊断：
AIH：可AMA阳性，ALT、AST升高、IgG升 高，病理肝细胞损害为主。可重叠。
PSC：临床、病理有时均很难鉴别，PSC男 性多见，AMA阴性，常伴IBD，胆管串珠样 改变。
肝结节病：PBC的ACEI可升高。
原发性胆汁性肝硬化
治疗：
对症：消胆胺，维生素 免疫治疗：
目标：减轻胆汁淤积导致的细胞毒作用 用药：熊去氧胆酸、秋水仙碱、MTX 肝移植
原发性硬化性胆管炎
临床表现：
男性多见（>65%），任何年龄段 波动性黄疸、瘙痒、腹痛、乏力，也可无任
何症状 常伴胆系感染 常伴发IBD（75%），UC明显多于CD。
原发性硬化性胆管炎
实验室检查：
肝酶：类似PBC 30%高丙球蛋白血症，以IgM升高为主 免疫学指标：
ANA、抗SMA、AMA阳性者少见 45%-70%ANCA阳性且与胆汁淤积程度平行
对SS合并胆汁淤积症的探讨
PBC合并SS发生率极高 三年内35/54 SS+胆汁淤积者AMA（+），如 何诊断？
流行病学：PBC发病率极低 生存率：有症状PBC平均生存时间6年 Ig：IgM升高4例，IgG升高10例 ACA：阳性情况与AMA不平行 伴发症状：无一例伴发SSc、甲状腺炎、RA、SLE
谢谢聆听
2. 血ANA阳性，抗SMA阳性或抗LKM-1阳性，滴度 1：80以上
3. 血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上 4. 血转氨酶升高 5. 病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎 6. 无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他表现
自身免疫性肝炎
鉴别诊断
嗜肝病毒感染和药物性肝炎 SLE PBC、PSC
I型：ANA和/或抗SMA阳性 II型：抗LKM-1阳性，ANA、抗SMA阴性 III型：抗SLA阳性，ANA、抗SMA、抗LKM-1阴性
自身免疫性肝炎
病理
淋巴细胞性碎屑样坏死 门管区周围肝炎 肝硬化形成
自身免疫性肝炎
诊断：
1. 无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及 服用致肝损药物史
药物和病毒性肝炎引起的胆汁淤积症 5. 肝穿价值有限
原发性硬化性胆管炎
治疗
激素及免疫抑制剂效果差 熊去氧胆酸 治疗并发症：瘙痒、胆道感染 肝移植
原发性硬化性胆管炎
预后
进行性发展性疾病，确诊后平均生存期 12年；有症状者生存期7年
重叠综合征
AIH合并PBC或AIH合并PSC AIH合并PBC者肝酶、胆红素水平与单纯 AIH者相同，对激素治疗反应好 AIH合并PSC者对激素反应不好
原发性胆汁性肝硬化
临床表现
早期瘙痒症状 胆汁淤积表现 中晚期肝硬化、门脉高压表现 常伴其他自身免疫性疾病：SS（80%）、
桥本氏甲状腺炎（25%）、SLE、溶贫、 ITP
原发性胆汁性肝硬化
实验室检查
肝酶：ALP、GGT、5-核苷酸酶升高 血清免疫球蛋白水平增高，以IgM增高为主 AMA（98%），esp.AMA-M2
自身免疫性肝炎
治疗
激素和免疫抑制剂
强的松30-40mg/d，减至停用或5mg/d维持 硫唑嘌呤50-100mg/d CysA
肝移植
自身免疫性肝炎
预后
疾病活动情况：
AST>正常值5-10倍以上 Y球蛋白>正常值2倍且持续增高 急性病程 肝硬化迅速进展
病理：
桥接坏死、纤维隔形成、再生结节