脑小血管病的诊断及治疗

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脑小血管病Ⅲ型
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Ⅲ型脑小血管
病又称遗传性血
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Ⅳ.炎症性或免疫介导型脑小血管病
包括各种血管炎（如 ANCA相关血管炎等）及 结缔
组织病
（如SLE、Sjogren综合征
等）并发脑小血管病
Ⅴ型脑小血管病（静脉性胶原纤维病）
在侧脑室周围尤其前角旁白质的脑静脉呈不伴
炎细胞浸润的纤维化，引起血管闭塞，称作脑室周围静脉 胶 原病（periventricular venous collagenosis）， 多见于老年人。 MRI-MRV可见白质疏松及脑静脉变化。
脑小血管病的诊断及治疗 （Management of Cerebral Small Vessel Disease the Diagnosis and
Treatment）
安徽中医药大学神经病学研究所 杨任民
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• 患者，男，85岁，农民；
• 主诉：緩慢进性声音嘶哑、饮水呛咳、进 食哽噎感2年余；
• 现病史：2014年12月发现声音嘶哑、饮水 呛咳，未予重视。2015年2月渐出现固体 食物吞咽困难，食用稀饭、面条等半流质 不受影响。仍未予治疗。 2017年1月进食 时吞咽困难及呛咳加重，无“晨轻暮重”
呆等。这两组病因引起的小血管疾病具有共同的
发病机制，往往临床表现均为VCI（Vascular
Cognitive Impairment；血管性认知功能减退）或
VaD（Vascular demental ;血管性痴呆）
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• MRI/CT • 高血压性脑小血管病在MRI-
T2WI或FLAIR WI的特征： 双侧脑室前角、后角和体部 周围呈现形态a不规则、不完 14
脑小血管病Ⅱ型
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Ⅱ型脑小血管病见于约半数90岁以上的健 康老人，其病理主要为:在血管壁中膜缓慢 进行性β/A4淀粉样蛋白沉积，往往进展为 脑淀粉样血管病（CAA）
➢早期β/A4淀粉样蛋白沉着，首先见于大脑 皮质浅层及少数蛛网膜细小血管的管壁，
随后，也可渐沉积于脑膜、大脑或/及小脑
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➢ 以f-MRI对一組MCI者进行检查，发现存在皮质微血管梗 塞及皮质下白质病变的，占全体受检MCI者的8%-10%， 但老年MCI患者往往易被临床医生忽视、漏诊
Ⅵ型：其他脑小血管病 如放射线照射后脑小血管病、 非淀粉样微小血管病等
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小血管病Ⅰ型
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通常， 对于隨年龄增高的背景下，并由于高血
压、糖尿病等脑血管危险因素同时诱发的脑小动
脉（粥样）硬化，称做“高血压性脑小血管病”，
包括血管性白质脑病之一的Binswanger病，或/及
穿透支区域腔隙梗塞为主的多发性腔隙梗塞性痴
• MMSE:18分；MoCA：13分
诊断 : 脑小血管病 l 型
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颅脑MRI：
T2 WI a
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FLAIR WI
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矢状Ta2 WI
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人类为保持脑正常的复杂功能，必须长 期维持神经元（含胶质细胞）内外环境的恒 定性/健全性以及脑血流的充分供给，以维持 营养、氧气的供给和代谢产物的排泄
Matthews等通过对英国456例Alzheimer
➢ AD与脑淀粉样血管病合并存在的频率也很高 ➢ 伴炎症的CAA（cerebral amyloid angiopathy with
inflammation；inflammation/CAA）：属CAA的一个特殊类 型，临床表现为与白质病变出现同时，认知功能急速恶化， 并往往易快速进展为重症型；因此，必须注意早期诊断、 早期干预。倘若免疫抑制剂能早期干预，则部分病人有获 得疾病的可逆性过程
disorganization） Ⅱ型：脑淀粉样血管病a（散发性或遗传性） 10
Ⅳ型：炎症性或免疫介导型脑小血管病 包括中枢神经局限性血管炎、Wegener肉芽 肿、Churg-Strause syndrome（过敏性肉 芽肿）、镜下多发性血管炎
Ⅴ型：静脉性胶原纤维病（Venous Collagenosis disease）
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脑小血管病的分类
脑小血管病的分类是通过影像学结合细致的 病理观察作出的分类（Pantoni L，Lancet Neurol 2010；9:689-701）
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Ⅰ型：微动脉硬化（高血压性小血管病） 类纤维化蛋白坏死 脂肪玻璃样变性 微小动脉粥样硬化 节段性动脉异常（segmental arterial
现象，为求进一步诊治入住我院。
• 既往史：有“心律失常”4年，未Hale Waihona Puke Baidu疗， 近1年转为“持续性房颤”；2017年1月体
检发现“多发性腔隙a 性脑梗死”。
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• 实验室检查： 血常规、肝肾功能无明显异常。
• 同型半胱氨酸8.5umol/L；血糖：6.0mmol/L；
• 颈内+颅内血管彩超示：双侧颈动脉内膜稍增厚、 毛糙，左侧颈内动脉及左侧颈外动脉血流速度减 慢，双侧椎动脉及基底动脉血流速度减慢，双侧 大脑中动脉血流速度减慢。心电图示房颤（室率 90次/分），T波改变。肌电图未见明显异常。
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Ⅵ其他脑小血管病
放射线照射后脑血管病及AD等，中枢神经系统非 淀粉病性血管变性疾病等引起的脑小血管病
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脑小血管病与痴呆的关系
迄今， 已知与痴呆相关的脑小血管病 表现型包括腔隙梗塞、大脑白质病变、 微出血（皮质型、深部型）及皮质微 梗塞等。但是，对各个类型单独观察 的研究较少，大多是相互影响，作为 痴呆的共同病因 ➢Ⅰ型脑小血管病：通a 过腔隙梗塞、深 22
痴呆患者脑的解剖分析，计算出引起
Alzheimer痴呆病理变化的危险度，结果是：
脑小血管病与多发性脑血管病理变化引致
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脑小血管病的分类
脑小血管病分别受到包括小动脉、微动脉、微静脉及毛细血管等病理 变化的影响，引起以皮质下为中心的脑实质产生腔隙梗塞、白质病变、
微小出血等各种病理变化
但MRI等神经影像检查所发现的腔隙梗塞与白质病变，却并不仅限于 脑小血管本身的病理变化所致，因此，临床往往错误地惯用腔隙梗塞/ 脑白质病变作为“脑小血管病”产生的脑实质病理变化名称的同义词， 虽然脑小血管是引起腔隙梗塞/脑白质病变的主要病因，但事实上，引 起腔隙梗塞与白质病变的原因，并不能完全归罪于 “ 脑小血管病” 等缺血性脑血管病，也应包括高龄者随加龄产生的脑老年性改变