周围神经病的概念与防治.

1. 诊断 可疑病例可通过下述检查确诊
疲劳试验(Jolly试验)
重复活动后受累肌 肉肌无力明显加重
AChR-Ab滴度测定
AChR-Ab增高 敏感性88% 特异性99% 但正常不能排除诊断
诊断&鉴别诊断
1. 诊断 疲劳试验(Jolly试验)
重复活动后受累肌肉肌 无力明显加重
诊断&鉴别诊断
注射前
1. 诊断
（2）Fisher综合征：认为是GBS变异型，表现眼 外肌麻痹、共济失调和深腱反射消失三联征。
（3）脑神经型：
[辅助检查] 1、心电图、严重病例可出现心动过速、T波低平、
甚至严重心律失常，奔马律。 2、电生理：示运动、感觉神经传导速度
减慢，失神经或轴突变性的证据，早期仅有F波 或H反射延迟或消失，F波异常代表神经近端或 神经根损害，对GBS诊断很有意义。 3、C、S、F检查，病后1~2周后出现蛋白细胞分离现 象，细胞数多为正常，少数可达20-30×106/L。一 蛋白细胞分离4-6周达高峰。
可有感染史
可有 主观感觉障碍明显 蛋白细胞分离 F波
呋喃类、异烟阱用 药史 无
客观感觉障碍明显
正常
无F波
3、GBS与癔病瘫痪鉴别要点
GBS
癔病瘫痪
病史
感染史
精神诱因
肌张力
减低
增高或正常
腱反射
减弱或消失
亢进或正常
脑神经受损
可有
无
[治疗] GBS治疗包括支持疗法，药物治疗，对
症治疗、预防并发症及康复治疗等。
临床表现：急性起病、1/2患者48h达高峰， 一般不超过5天达高峰，表现面神经周围性 麻痹，额纹消失或变浅，眉弓低，眼睑闭合 不全Bell现象阳性或闭合乏力，即睫毛征阳 性，鼻唇沟变浅或消失，口角下垂。味觉和 腺体分泌障碍。
膝状神经节处病变：外耳道带状疱疹、 耳痛、舌前2/3味觉消失、听觉过敏，腺体 分泌障碍,称为Hunt综合征。
低频波幅递减 (5HZ, 右面神经)
辅助检查
3. AChR-Ab测定
85%~90%的全身型, 50%~60%单纯眼 肌型MG患者AChR-Ab滴度增高但抗体 水平可与临床状况不平行
诊断&鉴别诊断 1. 诊断 根据病变主要侵犯骨骼肌 症状的波动性 晨轻暮重特点 服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊
诊断&鉴别诊断
避免使用的药物 奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心 得安, 苯妥英, 锂盐, 四环素&氨基糖甙类抗 生素可加重症状
临床表现
3. 临床检查
疲劳试验: 持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后 肌力改善
受累肌易疲劳: 持续活动导致暂时性肌无力加重,
短期休息后好转是MG特征性表现
治疗
1. 抗胆碱酯酶药 可改善症状,不能影响病程
溴吡斯的明(pyridostigminebromide)60mg, 4次/d (根据症状确定个体化剂量)吞咽困 难可餐前30min服药晨起无力可起床前服长 效溴吡斯的明180mg
少数患者可用新斯的明1~2mg, 肌肉注射
治疗
1. 抗胆碱酯酶药
毒蕈碱样副作用
血钾 既往史
GBS
低钾型周期性瘫痪
病前感染史
低血钾、或甲亢
急性-亚急性发病 起病快、数小时—1 天2-3天恢复
可有
无
可有
无
可有
无
蛋白细胞分离
正常
早期F波或H反射延 EMG电位幅度降低 迟
正常
血钾低补钾有效
无wenku.baidu.com
常有
2、与多发性神经病鉴别要点
病因
脑神经经受损 感觉障碍 C、S、F 电生理
GBS
多发性神经病
3、感觉障碍： 主观感觉障碍：肢体麻木、刺痛、蚁走 感、烧灼感。 客观感觉障碍：套状、袜状痛觉减退或 膝肘以下痛觉减退。
4、自主神经功能障碍 心动过速，心律失常，血压改变 出
汗多、潮红 尿潴留 肠梗阻
GBS变异类型：
（1）急性运动轴索型神经病（AMAN）：为纯运动 型，特点是病情重，多有呼吸肌受累1-2天 内达高峰，四肢完全弛缓性瘫痪，预后差， 病残率高。
预先用阿托品0.4mg可减轻 肠管蠕动过强&唾液过多
腹痛, 腹泻, 恶心, 呕吐, 流涎, 支气管分泌物增多, 流泪, 瞳孔缩 小&出汗等
治疗
2.皮质类固醇
①大剂量泼尼松(开始60~80 mg/d) p.o, 症状好转逐渐减至维持量(隔 日5~15mg/d)
隔日用药可减轻副 作用, 1个月症状 改善, 数月疗效达 峰
[诊断及鉴别诊断] 1、诊断 △ 病前1-4周感染史 △ 急性亚急性发病，四肢对称性迟缓性瘫
痪，双侧脑神经瘫 △ 末梢型感觉障碍 △ C、S、F蛋白细胞分离 △ 电生理早期F波或H反射延迟等。
2、鉴别诊断
1、GBS与低钾型周期性瘫痪鉴别表要点
病因 病程
呼吸肌麻痹 脑神经麻痹 感觉障碍 CSF 电生理检查
MG患者常合并其他自身免疫性疾病：SLE、甲亢 等
临床表现
1. 首发症状 眼外肌无力
MG典型临床特点:肌 无力呈斑片状分布
上睑下垂斜视&复视 眼球运动受限 瞳孔括约肌不受累
临床表现
2. 临床特征 >90%的病例眼外肌麻痹
面肌受累
皱纹减少, 表情困难, 闭眼&示齿无力
咀嚼肌受累
连续咀嚼困难, 进食经常中断
②甲基泼尼松龙冲击疗法: 1g/d, 连用3~5d, 1~3个疗程
用于反复发生危象& 大剂量泼尼松不缓解
治疗
3.免疫抑制剂
病因治疗
①硫唑嘌呤2~3mg/(kg.d), 自1mg/(kg.d)开始
严重或进展型病例胸腺切除术后, 用抗胆碱酯 酶药改善不明显可试用
小剂量皮质类固醇疗效不持续患者 骨髓抑制, 易感染 应定期检查血象&肝、肾功能, 白细胞<3109/L 停用
[预后] 轻度面瘫：2-3W恢复 中度面瘫：3-6月恢复 重度面瘫：1年内恢复
Guillain-Barre综合征： GBS为自身免疫介导的急性周围神经病 [流行病学]
GBS年发病率为0.6-1.9/10万，男性高 于女性，各年龄组均可发病，但以儿童 和青壮年多见，四季均可发病，夏秋季 发病率高。
△ 皮质类固醇 （1）甲强龙500mg qd，连用5日 （2）地塞米松10mg /d,连用7-10日 （3）有胃肠道感染前躯症状者用大环内酯
类抗生素治疗。 （4）有肺内感染用广谱抗生素
3、并发症预防及治疗 高血压、心律不齐、尿潴留、深静脉血
栓、肺炎、离子紊乱、裤疮等。 预 后：
多于4周时症状体征停止进展，2月至1年内 恢复，复发者少见。10% 留有较严重后遗症。 死因呼吸衰竭、肺内感染、肺栓塞、心衰。
延髓肌受累
饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音
颈肌受累
颈肌受损时抬头困难
临床表现
严重时出现 肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端 呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸 困难偶心肌受累可突然死亡呼吸肌麻痹&继 发吸入性肺炎可导致死亡
平滑肌&膀胱括约肌一般不受累
临床表现
病情加重原因&诱因 感染\妊娠\月经前后, 精神创伤, 过度疲劳
[诊断与鉴别诊断] 急性起病的单侧周围性面瘫即可诊断，但需与下 列疾病鉴别 1、GBS综合征：双侧例周围性面瘫及其它脑神经
受损,四肢弛缓性瘫，C、S、F蛋白细胞分离。 2、中耳炎、迷路炎等可并发耳源性面神经麻
痹，但有耳症状。中颅凹颅底骨折、并发面 神经麻痹、但有外耳流血和流出C、S、F。
3、颅底转移癌：除面瘫外，尚有其它脑 神经麻痹。
周围神经病
周围神经是指嗅、视神经以外的脑 神经和脊神经、自主极其神经节。包括 10对脑神经和31对脊神经，周围神经疾 病是指原发于周围神经系统结构或功能 损害的疾病。最常见的有特发性面神经 麻痹、三叉神经痛、单神经麻痹、脑神 经和脊神经均可受累的格林巴利综合征 等。
特发性面神经麻痹（Bell）麻痹 又称面神经炎，是茎乳孔内面神经非特 异性炎症，表现为急性发病的单侧周围 性面神经麻痹。 [病因病理] （1）病毒感染 （2）面神经缺血 病理改变早期面神经水肿、脱髓鞘、严 重者轴突变性
治疗
4.血浆置换
病因治疗
暂时改善病情急骤恶化&肌无力危象患者症状 胸腺切除术前处理, 避免&改善术后呼吸危象 疗效持续数日&数月, 安全, 费用昂贵
[病因及发病机制] GBS确切病因不清，可发生于感染性疾病或 疫苗接种后
△与某些病毒感染有关： 与空肠弯曲菌（CJ）、巨细胞病毒 （HIV）、
EB病毒、肺炎、支原体、乙肝病毒（HBV）和 人类免疫缺陷病毒（HIV）等感染
有关。
[临床表现] 1、前躯症状：病前1-4周有呼吸道、胃肠
道感染史或疫苗接种史。 2、运动障碍： A 急性四肢对称性弛缓性瘫痪常从下肢开
临床分型 1. Osserman分型被国内外广泛采用
Ⅰ型: 眼肌型 ⅡA型: 轻度全身型 ⅡB型: 中度全身型 Ⅲ型: 重症急进型 Ⅳ型: 迟发重症型
2年内从Ⅰ型 发展为ⅡA\ⅡB型
辅助检查 1. 胸部X线 & CT平扫
可发现胸腺瘤 >40岁以上患者常见
辅助检查 2. 电生理检查
约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺 激出现衰减反应(神经肌肉传递障碍) 眼肌型阳性率低, 故正常不能排除诊断
受累肌无力不符合任一神经\神经根&中枢神 经系统病变分布
进展性病例受累肌可轻度肌萎缩, 感觉正常, 通常 无反射改变
临床表现 4. 危象(Crisis) 患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力, 以致不能维持换气功能, 称为危象是 MG常见的致死原因 肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象, 情绪波动&系统性疾病可加重症状
1、支持疗法 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，抢救呼吸肌麻 痹是减少病死率，提高治愈率的关键
△ 观察患者呼吸困难程度，如有腹式呼吸，肺 活量低于1-1.5升时、血气分析动脉氧分压低 于70mmHg时宜使用呼吸器。先行插管，后行 气管切开，多数患者2-4周开始恢复。
2、药物治疗 抑制异常免疫反应，消除致病因子对神
4、桥脑小脑脚病变：听神经瘤、胆脂 瘤、脑膜炎
[辅助检查] 面神经肌电图：面神经失神经支配，
潜伏时延长，M波幅降低。
[治疗] 减轻面神经水肿、改善供血、营养神经 1、皮质激素：prednison 30mg g·d po 2、抗病毒：阿昔洛韦 0.25 5-6次/日。 3、理疗 4、营养神经VB1 、VB12、肌氨肽苷等。 5、针灸 6、预防眼部合并症：眼罩、眼药水。
抗胆碱酯酶药物试验
①新斯的明(neostigmine)试验
新斯的明1~2mg肌注,20min 肌力改善, 约持续2h为(+)
阿托品0.4mg肌注可拮抗流 涎增多\腹泻&恶心等毒蕈 碱样反应
注射后
诊断&鉴别诊断
1. 诊断
神经重复电刺激检查 用低频(≤5Hz)&高频(10Hz以上)重复刺激 尺神经、腋神经&面神经如动作电位波幅递 减10%以上为(+), MG(+)率约80%应停用抗 胆碱酯酶药17h后检查, 否则可假阴性
始近端重于远端，数日达高峰，重者 37天达高峰，四肢完全瘫痪。
B 脑神经瘫，常见双面瘫，舌咽迷走神经 麻痹（球 麻痹）、动眼、滑车、外展、 舌下、付及三叉神 经也可受累，感觉神 经不受累（1、2、8脑神经） C 呼吸肌麻痹，往往与球麻痹同时出现， 病情危重，开始呼吸表浅，咳痰无力，血 氧饱和度下降甚至呼吸停止。
重症肌无力 (Myasthenia Gravis, MG)
概念
神经-肌肉接头处 传递障碍的获得性 自身免疫病
神经肌肉接头
临床特征 部分 & 全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性 肌无力特点: 活动后加重, 休息后减轻, 晨轻暮重
流行病学特点
人群发病率8~20/10万 患病率约50/10万 20~40岁常见, <40岁女性患病率为男性2~3倍, 中年以上发病者以男性居多 胸腺瘤: 50~60岁MG患者多见, <10岁仅10% 家族性病例少见
病因&发病机制
80%~90%的MG患者外周血可检出AChR-Ab,其 他肌无力患者通常(－), 对MG有诊断意义
许多AChR-Ab(－)患者可检出抗肌肉特异性 受体 酪氨酸激酶抗体(MuSK), 也可能是免 疫介导的
病因&发病机制
10-20%的MG患者合并胸腺瘤, 约80%的MG患者 胸腺 肥大, 淋巴滤泡增生
经的损伤，促进神经再生。 △ 血浆交换（PE）：可去除血浆中致病因
子如抗体，每次交换量40ml/kg，7-14 日内交换3-5次，临床疗效显著。 PE禁忌症：严重感染、心律失常，心功 能不全及凝血系统疾病等。
△ 免疫球蛋白静脉注射（IVIG）剂量为 0.4g/kg.d 连用5日，三周后可重复应 用。有呼吸肌麻痹者尽早使用，其作用 机制是大量抗体竞争性阻止抗原与淋巴 细胞表面抗原受体结合，免疫球蛋白调 节独特型免疫调节网络，增强NK细胞非 特异性抑制，加强抑制性T细胞免疫活 性等。