淋巴瘤国际预后指数---(IPI)

肺癌PS（Performence status）评分

0 正常活动，无症状和体征

1 有症状，但可或勉强可正常生活和工作。

2 有时卧床，但白天卧床时间不超过50%。生活基本可自理，但不能参加工作。

3 需要卧床，卧床时间白天超过50%。常需要人照料。

4 卧床不起。生活严重不能自理。病重---病危。

5 死亡

The ECOG Scale of Performance Status (PS) is widely used to quantify the functional status of cancer patients, and is an important factor determining prognosis in a number of malignant conditions. The PS describes the status of symptoms and functions with respect to ambulatory status and need for care.

PS 0 means normal activity,

PS 1 means some symptoms, but still near fully ambulatory,

PS 2 means less than 50%, of daytime in bed,

PS 3 means more than 50% of daytime in bed,

PS 4 means completely bedridden.

PS 5 means death.

An inter-observer variability study of PS assessment has been carried out to evaluate the non-chance agreement among three oncologists rating 100 consecutive cancer patients

淋巴瘤国际预后指数（IPI）

影响预后的因素

●组织学分级

●一般身体状况

●不良的系统(B)症状

●年龄（大于60岁为预后不良因素）

●弥漫性全身病变（III-IV期）预后不良

●结外病变（大于2个结外病变者预后不良）

●巨大病变（大于10cm预后不良）

●升高的LDH水平（如果升高预后不良）

●升高的β2微球蛋白水平

●Ki-67免疫组化提示高的细胞增殖水平

●BCL-2蛋白表达

●P53突变

●T细胞表型

●低度恶性NHL转化来的高度恶性NHL

国际预后指数（IPI）：从进展性NHL发展而来的，在所有各种临床类型的淋巴瘤均适用，现在可以作为对治疗反应，复发和生存情况的一个预后评估因子。下面列出的每一个特点可以得一分：年龄>60岁，分期III或IV期，≥2个结外病变，全身状态评分≥2分，血清LDH 水平升高；根据得分可以将患者分为四个不同危险程度的组群。年龄相关的IPI评分系统也逐渐建立起来。

附表1 身体功能状况Karnofsky评分标准

正常，无症状及体症 100

能进行正常活动，有轻微症状及体征 90

勉强可进行正常活动，有一些症状或体征 80

生活可自理、但不能维持正常生活或工作 70

有时需人扶助，但大多数时间可自理 60

常需人照料 50

生活不能自理，需特别照顾 40

生活严重不能自理 30

病重，需住院积极支持治疗 20

病危，临近死亡 10

死亡 0

附表 4 WHO实体瘤近期疗效评定标准

1)完全缓解（Complete remission, CR），可见的肿瘤病变完全消失。并维持1个

月以上。

2)部分缓解（Partial remission, PR），肿瘤病灶的最大直径及其最大的垂直横径

的乘积缩小50%以上，并持续1个月以上。其他病灶无增大，无新病灶出现。3)稳定(Stable disease, SD)或无变化(No change，NC)，肿瘤病灶的两径乘积缩

小不足50%，或增大不超过25%，持续1个月以上，无新病灶出现。

4)进展(Progression disease, PD)，肿瘤病灶的2径乘积增大25%以上或出现新病

灶。

附表 3 鼻咽癌92’福州分期标准

T分期：

T1 局限于鼻咽腔内。

T2 局部侵润：鼻腔、口腔、茎突前间隙、软腭、颈椎前软组织、颈动脉鞘区部分侵犯（咽旁间隙SO线*以前）。

T3 颈动脉鞘区肿瘤占据、单一前组或后组颅神经损害、颅底、翼突区、翼腭窝。

T4 前后组颅神经同时损害、副鼻窦、海绵窦、眼眶、颞下窝、直接侵犯第1、2颈椎。

N分期：

N0 未抠及肿大淋巴结。

N1 上颈淋巴结直径＜4cm、活动。

N2 下颈淋巴结**直径4～7cm。

N3 锁骨上区淋巴结或直径＞7cm，或固定及皮肤浸润。

M分期：

M0 无远处转移。

M1 有远处转移。

TNM分期：

Ⅰ T1 N0 M0

Ⅱ T2 N0-1 M0， T0-2 N1 M0

Ⅲ T3 N0-2 M0， T0-3 N2 M0

Ⅳ4a T4 N0-3 M0， T0-4 N3 M0

Ⅳ4b 任何T、任何N、M1

注：* SO线为茎突至枕骨大孔中线后缘的连线。

**上下颈分界以环状软骨下缘为准.

肺癌P S（P e r f o r m e n c e s t a t u s）评分 0 正常活动，无症状和体征 1 有症状，但可或勉强可正常生活和工作。 2 有时卧床，但白天卧床时间不超过50%。生活基本可自理，但不能参加工作。 3 需要卧床，卧床时间白天超过50%。常需要人照料。 4 卧床不起。生活严重不能自理。病重---病危。 5 死亡 The ECOG Scale of Performance Status (PS) is widely used to quantify the functional status of cancer patients, and is an important factor determining prognosis in a number of malignant conditions. The PS describes the status of symptoms and functions with respect to ambulatory status and need for care. PS 0 means normal activity, PS 1 means some symptoms, but still near fully ambulatory, PS 2 means less than 50%, of daytime in bed, PS 3 means more than 50% of daytime in bed, PS 4 means completely bedridden. PS 5 means death. An inter-observer variability study of PS assessment has been carried out to evaluate the non-chance agreement among three oncologists rating 100 consecutive cancer patients 淋巴瘤国际预后指数（IPI） 影响预后的因素 ? ?????? 组织学分级 ???????? 一般身体状况 ???????? 不良的系统(B)症状 ???????? 年龄（大于60岁为预后不良因素） ???????? 弥漫性全身病变（III-IV期）预后不良 ???????? 结外病变（大于2个结外病变者预后不良） ???????? 巨大病变（大于10cm预后不良） ???????? 升高的LDH水平（如果升高预后不良） ???????? 升高的β2微球蛋白水平 ???????? Ki-67免疫组化提示高的细胞增殖水平 ???????? BCL-2蛋白表达 ???????? P53突变 ???????? T细胞表型 ●低度恶性NHL转化来的高度恶性NHL 国际预后指数（IPI）：从进展性NHL发展而来的，在所有各种临床类型的淋巴瘤均适用，现在可以作为对治疗反应，复发和生存情况的一个预后评估因子。下面列出的每一个特点可以得一分：年龄>60岁，分期III 或IV期，≥2个结外病变，全身状态评分≥2分，血清LDH水平升高；根据得分可以将患者分为四个不同危 附表1 身体功能状况Karnofsky评分标准 正常，无症状及体症 100 能进行正常活动，有轻微症状及体征 90 勉强可进行正常活动，有一些症状或体征 80 生活可自理、但不能维持正常生活或工作 70 有时需人扶助，但大多数时间可自理 60 常需人照料 50 生活不能自理，需特别照顾 40

肺癌PS（Performence status）评分 0 正常活动，无症状和体征 1 有症状，但可或勉强可正常生活和工作。 2 有时卧床，但白天卧床时间不超过50%。生活基本可自理，但不能参加工作。 3 需要卧床，卧床时间白天超过50%。常需要人照料。 4 卧床不起。生活严重不能自理。病重---病危。 5 死亡 The ECOG Scale of Performance Status (PS) is widely used to quantify the functional status of cancer patients, and is an important factor determining prognosis in a number of malignant conditions. The PS describes the status of symptoms and functions with respect to ambulatory status and need for care. PS 0 means normal activity, PS 1 means some symptoms, but still near fully ambulatory, PS 2 means less than 50%, of daytime in bed, PS 3 means more than 50% of daytime in bed, PS 4 means completely bedridden. PS 5 means death. An inter-observer variability study of PS assessment has been carried out to evaluate the non-chance agreement among three oncologists rating 100 consecutive cancer patients 淋巴瘤国际预后指数（IPI） 影响预后的因素 ●组织学分级 ●一般身体状况 ●不良的系统(B)症状 ●年龄（大于60岁为预后不良因素） ●弥漫性全身病变（III-IV期）预后不良 ●结外病变（大于2个结外病变者预后不良） ●巨大病变（大于10cm预后不良） ●升高的LDH水平（如果升高预后不良） ●升高的β2微球蛋白水平 ●Ki-67免疫组化提示高的细胞增殖水平 ●BCL-2蛋白表达 ●P53突变 ●T细胞表型 ●低度恶性NHL转化来的高度恶性NHL 国际预后指数（IPI）：从进展性NHL发展而来的，在所有各种临床类型的淋巴瘤均适用，现在可以作为对治疗反应，复发和生存情况的一个预后评估因子。下面列出的每一个特点可以得一分：年龄>60岁，分期III或IV期，≥2个结外病变，全身状态评分≥2分，血清LDH 水平升高；根据得分可以将患者分为四个不同危险程度的组群。年龄相关的IPI评分系统也逐渐建立起来。

滤泡型淋巴瘤3a级是什么情况 对肿瘤不知道的人可能是不明白是要分情况的，就如很多的癌症一样分早期晚期之类的。滤泡型淋巴瘤也是分等级的，当然不同等级的疾病也是有不同的治疗方式和护理方式的。其中患者对于滤泡型淋巴瘤3a级就不是很了解，这样的话很容易引起很多的问题。那么，滤泡型淋巴瘤3a级是什么情况? 这种情况有可能是局部组织变性或肿瘤病变的表现，确诊病情性质后考虑手术方法治疗。结合化疗和中医方法缓解病情发展。

组织病理 真皮内呈结节性或弥漫性浸润，特点为表皮不受侵犯。早期损害可见中心细胞，少数中心母细胞和反应性T细胞混合存在。随着疾病进展，肿瘤B细胞增大，数目增多。 FCCL的组织学分类，按新的工作分类，计有：滤泡性小裂细胞、滤泡性混合细胞和滤泡性大细胞。这些类型与Rappaport和Kiel分类的关系见表1。此瘤的浸润细胞主要在真皮网状层浅表部分甚至深部和皮下组织，偶或呈连续带状分布，与表皮之间隔以无细胞浸润带，早期沿血管和(或)附属器周围呈片状、团块状浸润。10%损害的标本示滤泡型，晚期多呈弥漫型，

常见者为两型兼有(混合型)。浸润细胞的成分不一，但不论以何种细胞类型为主，常见一些向浆细胞分化的细胞，并往往限于单一轻链的克隆。在某些病例中可见浆细胞与瘤细胞之间的过渡形。突出的是，看不到常见于淋巴结FCCL中典型新生物性滤泡结构 而为较大的淋巴样细胞的聚集，边界不清楚，周围绕以不规则分布的较小淋巴细胞。根据新的工作分类和损害的时间，组织象在早期虽可示小裂细胞(small clea red cell，SCC)淋巴瘤，但常见小裂细胞和大细胞混合(mixedcell，MC)淋巴瘤;在晚期甚至在陈旧肿瘤中，虽可示明显MC淋巴瘤，但常示大细胞(LC)淋巴瘤。炎症反应细胞的数量不一，主要为小淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞。约10%损害标本中，可见提示生发中心的充分发育的反应性淋巴样滤泡和(或)结构(免疫标记示B细胞多克隆性)。免疫标记示瘤细胞除表达全B细胞抗原(CDl9、C1320和CD22)以及HLA-DR 外，常示免疫球蛋白重链转换，失去IgD，获得IRC或IRA。 免疫病理

恶性淋巴瘤WHO分型---以病理学为基础的治疗策略World Health Organization Classification of Malignant Lymphoma: Therapeutic Strategies Based on Pathology 四川大学华西医院血液科刘霆 【关键词】恶性淋巴瘤，WHO分型，病理学，治疗 近年来，随着病理学、免疫学、遗传学和分子生物学的发展，对恶性淋巴瘤（malignant lymphoma，ML）疾病的特征有了更深入的认识，根据其病理组织学结构特征和淋巴瘤细胞的生物学特性的差异，将ML分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’s lymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin’s lymphoma，NHL）两大类，二者在发病率、临床经过、治疗及预后等方面存在明显差异。两大类淋巴瘤进而还可细分为不同的组织学亚型，每一种病理类型有各自的形态学和免疫学表现、遗传学特征、特殊的临床特点和预后。因此，正确的病理分型是临床诊断、制定治疗方案和判断预后的重要前提，以病理学为基础的治疗策略已成为当今淋巴瘤治疗的趋势。 一、霍奇金淋巴瘤病理分型演进 自Thomas Hodgkin1832年正式命名霍奇金氏病（Hodgkin’s disease，HD）以来，由于其病理形态的多样性，以及瘤组织中存在混杂的反应性细胞，长期以来对其特征性的异常细胞“里-斯细胞（Reed-Sternberg cell，RS）”的性质和起源存在争论，故近170年来一直沿用“霍奇金氏病”的名称。1994年Martin-Leo Hansmann，和1995年Harald Stein分别在霍奇金氏病患者瘤组织分离的里-斯细胞中检测到免疫球蛋白重链基因重排和免疫球蛋白可变区（IgV）的高度突变，证实了霍奇金氏病肿瘤细胞来源于生发中心阶段的克隆性B淋巴细胞。典型RS细胞的表型特征为：CD30、CD15、CD40阳性；而CD45阴性；CD20在40%的病例阳性，B细胞特异激活蛋白（B-cell specific activator protein, BSAP）阳性。 1966年的Rye分类法从病理形态学上将HD分为四个类型：淋巴细胞优势型、结节硬化型、混合细胞型、以及淋巴细胞消减型。Rye分类简单实用，目前仍被广泛使用。1994年欧美修订的REAL分类法将HD分为淋巴细胞为主型（lymphocyte predominance）和经典型（classical Hodgkin’s disease）两大类。经典型中包含富淋巴细胞型（lymphocyte-rich classical）、结节硬化型（nodular sclerosis）、混合细胞型（mixed cellularity）、和淋巴细胞消减型（lymphocyte depletion）四个亚型。1997年和2000年的WHO分类法基本沿用了REAL分类，但有两处重要改变：①将霍奇金氏病（HD）正式改称为霍奇金淋巴瘤（HL）；②明确地将结节性淋巴细胞为主型（nodular lymphocyte predominance Hodgkin’s lymphoma）作为独立的类型从淋巴细胞为主型中分出，其余的沿用REAL分类中经典型的分类。见表1。 表1 WHO 霍奇金淋巴瘤分类（2000） 结节性淋巴细胞为主型（nodular lymphocyte predominance Hodgkin’s lymphoma，NLPHL ） 经典型（classical Hodgkin’s lymphoma，CHL） 1.富淋巴细胞的经典型（lymphocyte-rich classical Hodgkin’s lymphoma，LRCHL） 2.结节硬化型（nodular sclerosis Hodgkin’s lymphoma，NSHL） 3.混合细胞型（mixed cellularity Hodgkin’s lymphoma，MCHL） 4.淋巴细胞消减型（lymphocyte depletion Hodgkin’s lymphoma，LDHL）

晚期惰性或低级别滤泡性淋巴瘤的可治愈性 Fernando Cabanillas, AuxilioMutuo Cancer Center; University of Puerto Rico School of Medicine, San Juan, Puerto Rico; The University of Texas MD Anderson Cancer Center, Houston, TX; and University of South Florida Moffitt Cancer Center, Tampa, FL（发表于《临床肿瘤期刊》2013年1月1日） 作为肿瘤学家，几十年来有两个观念一直指导着我们对非霍奇金淋巴瘤的治疗：目前晚期惰性或低级别非霍奇金淋巴瘤的不可治愈性和大部分侵袭性淋巴瘤的潜在的可治愈性。基本上所有的肿瘤学家都是在这两个观念下成长起来的，以至于它们成为了我们执行的教条和操作中的信条。这么多年过去了，现在有必要对这两个观念的基础进行重新审视。 第一个观念告诉我们晚期的低级别非霍奇金淋巴瘤是一种不可治愈的病症，容易多次复发，病人平均生存时间约为6到9年。随着利妥昔单抗的出现，他们的平均生存时间被延长到超过10年。这个观念是由斯坦福小组首先倡议的“观察等待法”的理论基础，其出发点是:既然这种病症表现惰性而且不能治愈，为什么还要治疗？的确，一些随机试验未能证明“提前干预”相对于“观察等待”能够提高生存率。 第二个观念声称侵袭性非霍奇金淋巴瘤潜在可治愈，如果病人无病生存期超过2年，就可以认为被治愈了。这个操作标准源于De Vita等人于1974年在Lancet发表的论文，标题是“弥漫性淋巴瘤，一种潜在可治愈的疾病”。论文描述了27个病人，均患有现在定义为弥漫大B淋巴瘤的疾病。其中，有10个病人实现了完全缓解，其中仅1人出现了复发。在这9个所谓被治愈的病人的基础上，他们得出了关于“在治疗结束后如果无病生存期超过2年就可以等同于被治愈”的结论。 在总结了这两个观念的来源和基础后，我们现在可以来恰当的审视一下它们的合理性。由于这些观念多年来塑造着我们的思想，所以这个问题不仅仅具有学术上的意义。如果我们接受惰性淋巴瘤不可治愈的观念，那么我们研究的问题，以及治疗的目标，将受限于这个不可治愈性的观念。二期临床试验的首要目标，将是有效率和无进展生存率；因为不存在治愈这个问题，新药研发将着重于发现更多的新的有效药物，而不是开发出一种联合的可治愈的战略。 在继续探讨之前，有必要给“治愈”下一个定义。传统上的对治愈的不成文的定义是无失败生存率（FFS）或者是无病生存率曲线在某个时间点后变得平坦，表明病人在首次缓解到达那个时间点之后可以认为被治愈了。但是，如果我们将这个标准应用于弥漫大B淋巴瘤，我们会发现这个定义不准确。在1992年，我们发表了关于弥漫大B复发的经验，我们发现有6.8%的病人在完成治疗的2年以后复发了。Coiffier等人最近的研究也得出了相似的结果。这是否意味着弥漫大B不可治愈？这似乎表明对无失败生存期曲线出现绝对的平台的要求是不合理的。因此，对治愈的更合理的定义应该是Frei等人1971年提出的观点，即“对某几个类型的癌症，可以有信心的（可能性超过95%）说如果一些病人在一定时间内没有复发就可以认为被治愈了”。这个定义不要求无失败生存率曲线出现一个绝对的平台，而是提出在某个时间点后有超过95%的信心疾病不再复发。换句话说，这个定义对应的是我们在统计学上讲的风险系数。进一步说，这个定义不仅依据于时间也依据于疾病种类，也就是说对其它类型肿瘤可用并不代表一定对低级别滤泡性淋巴瘤可用。因为它们可能是完全不同种类的疾病。

淋巴瘤诊疗规范（2018年版） 一、概述 淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为10万，2015年预计发病率约为10万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。 （一）临床表现 淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。 （三）实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T 细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。对

滤泡性淋巴瘤的诊断和治疗指南 一、诊断要点 （一）病理分级诊断 滤泡性淋巴右(FL)的治疗与其病理分级密切相关，因此，在病理检查时应该仔细观察所有的切片，其中至少包括一张代表肿瘤组织的石蜡包埋切片，如果这些材料不能确诊，则必须重新活检。滤泡性淋巴瘤的WHO分级诊断标准如表所示。 1 级：O-5中心母细胞/hpf 2级：6-15中心母细胞/hpf 3级：大于15中心母细胞/hpf 3a：大于15中心母细胞/hpf,但仍存在中心细胞 3b：中心母细胞成片浸润，无中心细胞 （二）免疫表型检查 免疫表型检查是目前淋巴瘤分型诊断的必备项目，Fl的典型免疫表型为：CD20（＋）、CD10（＋/—）CD23（＋/—）, CD43（—）, CD5（—）, cydinD（—）, bcl-2（＋）(～90％)。当怀疑FL 时，需检查下列项目以确诊。 1．石蜡包埋切片：检查CD20 (L26/Pan B )、CD3, CD5, cyclin Dl, CD10和bcl-2等表型即可确立诊断CD43-和k／入为备选项目． 2流式细胞仪细胞表面标志分析：检查k/入、CD19, CD20, CD5, CD23, CD43和CD10等标志即可确立诊断。 3冰冻切片免疫组化检查：在某些情况下，在冰冻切片上检查K/入,CD5, CD23, CD10, CD43和bd-2等表型有助诊断。 （三）细胞和分子遗传学检查 t(14; 18) (q32; q21）和BCL-2重排均见于80%FL病人，在某些情况下有助FL诊断。 （四）临床分期检查 同其他惰性淋巴瘤的常规检查。由于治疗方法在不同病期FL病人之间显著不同，因此要特别重视骨髓活检、骨髓涂片和腹部、盆腔CT等检查。 二、治疗 FL (3级）的治疗同弥漫大B细胞淋巴瘤。FL（1、2级）的治疗方法决定于就诊时疾病累及的范围． （一）无腹部巨大肿块的I/II期（Ann Arbor) FL的治疗 以病灶局部放射治疗（RT,30-40Gy)为主。扩大部位RT或R丁加化疗是二种备选方法，它们可以改善无失败生存期（FFS)，但并不能改善总的生存期(OS)。如果考虑到病灶部位RT的副作用大于临床益处，可不治疗而观察。持续完全缓解(CR）或部分缓解(PR）的病人可继续观察直至复发，也可鼓励病人加入临床试验。 （二）I/II期FL复发后、伴腹部巨大肿块的II期FL及Ⅲ、Ⅳ期FL病人的治疗 这些病人的治疗指征如下：①有症状；②危及脏器功能；③继发于淋巴瘤的血细胞减少；④有巨大肿块；⑤在6个月期间病情稳定进展；⑥病人偏爱。 无治疗指征者，每3个月体检1次，直至1年，以后每3－6个月体检1次。 有治疗指征者的初始治疗可选用如下方法：①临床试验：由于常规治疗不能治愈FL，应考虑研究性治疗为一线治疗；②局部RT:为减轻局部症状的姑息性治疗方法；③单药或联合化疗加或不加干扰素；④抗体治疗；⑤抗体联合化疗。 初始治疗后达CR或PR后可进行随访，直至疾病进展．初始治疗无效(NR）者，如果有治疗指

淋巴瘤国际预后指数 I P I Revised at 2 pm on December 25, 2020.

肺癌P S（P e r f o r m e n c e s t a t u s）评分 0 正常活动，无症状和体征 1 有症状，但可或勉强可正常生活和工作。 2 有时卧床，但白天卧床时间不超过50%。生活基本可自理，但不能参加工作。 3 需要卧床，卧床时间白天超过50%。常需要人照料。 4 卧床不起。生活严重不能自理。病重---病危。 5 死亡 The ECOG Scale of Performance Status (PS) is widely used to quantify the functional status of cancer patients, and is an important factor determining prognosis in a number of malignant conditions. The PS describes the status of symptoms and functions with respect to ambulatory status and need for care. PS 0 means normal activity, PS 1 means some symptoms, but still near fully ambulatory, PS 2 means less than 50%, of daytime in bed, PS 3 means more than 50% of daytime in bed, PS 4 means completely bedridden. PS 5 means death. An inter-observer variability study of PS assessment has been carried out to evaluate the non-chance agreement among three oncologists rating 100 consecutive cancer patients 淋巴瘤国际预后指数（IPI） 影响预后的因素 组织学分级 一般身体状况 不良的系统(B)症状 年龄（大于60岁为预后不良因素） 弥漫性全身病变（III-IV期）预后不良 结外病变（大于2个结外病变者预后不良） 巨大病变（大于10cm预后不良） 升高的LDH水平（如果升高预后不良） 升高的β2微球蛋白水平 Ki-67免疫组化提示高的细胞增殖水平 BCL-2蛋白表达 P53突变 T细胞表型 低度恶性NHL转化来的高度恶性NHL 国际预后指数（IPI）：从进展性NHL发展而来的，在所有各种临床类型的淋巴瘤均适用，现在可以作为对治疗反应，复发和生存情况的一个预后评估因子。下面列出的每一个特点可以得一分：年龄>60岁，分期III或IV期，≥2个结外病变，全身状态评分≥2分，血清LDH水平升高；根据得分可以将患者分为四个不同危险程度的组群。 附表1 身体功能状况Karnofsky评分标准 正常，无症状及体症 100 能进行正常活动，有轻微症状及体征 90

淋巴瘤的分期、预后和评效 北京大学肿瘤医院淋巴肿瘤科宋玉琴 写在课前的话 淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。临床以无痛性、进行性淋巴结肿大为主要表现。其分期、预后及评效看似简单，但实际上在临床存在较多争议，许多肿瘤科或血液科医生对此了解并不透彻。为此，本课件围绕淋巴瘤的分期、预后及评效，阐述各种国内外分期方法以及预后的评估，为普及相关知识提供有力的帮助。 一、背景 淋巴瘤的分期、预后及评效看似一个非常简单的题目，因为这些内容是作为肿瘤科医生或血液科医生所应该具备的基础入门知识，但这也是一个颇为争议的内容。 1984年JCO发表了一篇非常有趣的文章，这篇文章的作者涉及了一个调查问卷，调查的对象是15位欧美非常著名的淋巴瘤放疗科医生和化疗科医生。而调查的内容是请15位医生对4位霍奇金淋巴瘤患者进行临床分期，这4例患者均无B症状。其中共有14位医生进行了回复，他们分别来自欧美的14所非常著名的大学或医院，包括美国NCI及美国临床肿瘤研究所、美国芝加哥大学、麻省总医院、耶鲁大学、斯坦福大学以及MD.Anderson等著名的大学和医院。 四个病例的情况如下：病例一：侵及双侧中下颈部淋巴结，甲状腺结节活检确诊为霍奇金淋巴瘤受累，其他的部位均未见到明确的病灶。病例二：一侧颈部淋巴结并右肺门淋巴结受累，右肺结节距离右肺门淋巴结 3cm ，活检确诊病灶为阳性，其他部位未见到明确的病灶。病例三：双侧腹主动脉旁巨大的淋巴结，伴有髂后溶骨性病变，距离巨大淋巴结非常近，但并不相连，双侧髂血管旁淋巴结呈阴性，其他部位均未见到明确的病灶。病例四：颈部及纵隔淋巴结明确受累，L3锥体呈溶骨性病变经病理活检确诊为霍奇金淋巴瘤，其他部位均未见到明确的病灶。 14位临床医生的答复如下，对病例1和病例4的答复基本一致，其中对于病例1有12位医生将其划分为 IIE 期，而有2位医生划分为 IV 期。病例4有1位医生将其划分为 IIE 期，有13位医生将其划分为临床 IV 期。对于病例2和病例3分歧最多，病例2各有七位医生将其划分为临床 IIE 期和 IV 期，而病例3有6位医生将其划分为临床 IIE 期，7位医生将其划分为临床 IV 期，有一位医生拒绝答复。从这个问卷调查发现，争议的焦点主要是如何判断局部的节外病灶还是远处的播散，即是将其划分为结外病灶还是 IV 期？通过这个问卷调查还发现，放疗科医生和化疗科医生对临床分期没有明显的差异性，但是欧洲医生对淋巴瘤的临床分期的认识普遍偏晚，多数将其分为 IV 期。

滤泡性淋巴瘤3a是什么 我们在治疗疾病的时候，医生往往在诊断疾病的时候会用数字或者是字母来表示一个疾病的严重程度，有的是越大，疾病就越是炎症，而字母的话，越是前面的字母，那么说明疾病也更严重，这个表达方法都是各有不同的，也有的时候是相反的，很多人在患上了滤泡性淋巴瘤的时候我们经常会看到有标志3a一个现象，那么这个滤泡性淋巴瘤3a到底是什么意思呢? 滤泡型3a级的一般认为恶性程度是低度的，不是很严重的。最常见的临床表现为无痛性、进行性浅表淋巴结肿大,以颈部多见,其次为腋窝、腹股沟部等。 滤泡性淋巴瘤3期治疗： 滤泡性淋巴瘤是对化疗和放疗最有效的恶性肿瘤之一。另外约25%的病人可以发生自发缓解——经常是暂时的。对于一个无症状的老年病人，开始观察等待可能是一个合适的处理方案。对于极少数局限性滤泡性淋巴瘤，受累野的放疗将会产生极好的治疗效果。对于需要治疗的病人，以前单药瘤可宁或环磷酰胺或联合化疗方案CVP或CHOP最经常被应用。

最近几年多个临床试验已证明利妥昔单抗联合含氟达拉滨 方案或R-CVP或R-CHOP方案更有效，已作为一线治疗方案。年老或体弱患者的一线方案可选择单药烷化剂(瘤可宁或环磷酰胺),但更推荐利妥昔单抗单药应用。 而且已经证明利妥昔单抗维持治疗能显著延长无病生存期。标记放射性同位素的单克隆抗体的疗效也得到肯定。肿瘤疫苗的试验是令人鼓舞的。自体和异基因造血干细胞移植可使复发的滤泡性淋巴瘤病人产生高的完全缓解率，可以产生长期缓解。 预后 滤泡性淋巴瘤有很高的比例转化为弥漫大B细胞淋巴瘤(每年7%)。大约40%病人在病程的某个时候重复活检被证实有转型，而死检时几乎所有病人有转型。这种转型常常因局限性的淋巴结快速生长和发生全身症状诸如发热、盗汗、体重减轻而被预知。尽管这些病人预后很差，但加强的联合化疗方案有时候可使弥漫大B细胞淋巴瘤完全缓解。 如果这个滤泡性淋巴瘤疾病都已经用3a来表示的话，说明

淋巴瘤分期及I P I评分 YKK standardization office【 YKK5AB- YKK08- YKK2C- YKK18】

淋巴瘤分期及IPI评分 淋巴瘤分期 目前采用分期Ann Arbor系统 一．Ann Arbor系统虽然最初为霍奇金淋巴瘤设计，但也常规应用于非霍奇金氏淋巴瘤的临床分期。但应了解对NHL来说，临床分期不象霍奇金淋巴瘤那样重要。特别是进展型或高度进展型NHL，即使临床分期比较局限，仍应视为全身性疾患，着重给予系统治疗。 Ann Arbor分期系统 I 侵犯单个淋巴结区域（I）或单个结外部位（IE） II 侵犯2个或2个以上淋巴结区域，但均在隔肌的同侧（II），可伴有同侧的局限性结外器官侵犯（IIE） III 隔肌上下淋巴结区域均有侵犯（III），可伴有局限性结外器官侵犯（IIIE）或脾侵犯（IIIS）或两者均侵犯（IIIES）。 IV 在淋巴结、脾脏和咽淋巴环之外，一个或多个结外器官或组织受广泛侵犯，伴有或不伴有淋巴结肿大等。 各期患者按有无B症状分为A、B两类。B症状包括：6个月内不明原因的体重下降＞10％；原因不明的发热（38OC以上）；盗汗。 二．而对于原发皮肤的非霍奇金氏淋巴瘤，皮肤T细胞淋巴瘤的TNM分期系统对指导治疗和预测预后更有价值。 皮肤淋巴瘤的TNM分期系统 早期

IA <10%皮疹或斑疹（T1） IB≥10%皮疹或斑疹（T2） IIA T1-2，淋巴结肿大但活检阴性 中期 IIB 皮肤肿瘤（T3） III 红皮病（T4） IVA T1-4，淋巴结肿大且活检阳性 晚期 IVB T1-4，内脏侵犯。 三．分期步骤 临床上应完善下列检查： 1．详细的病史（盗汗，体重下降，发热，神经系统、肌肉骨骼或胃肠的症状）和体格检查（淋巴结；心包摩擦音，胸腔积液，颈部和/或末梢静脉扩张的上腔静脉压迫综合症；乳腺肿块；肝脾肿大，肠梗阻，肾脏肿块，和睾丸或卵巢肿块；神经系统局部定位体征，如神经丛病，脊髓压迫，神经根浸润和脑膜侵犯；皮肤损害）。 2．外周肿大淋巴结活检或肿块活检。 3．全血细胞常规检查；生化常规检查包括LDH，β2微球蛋白检查；HIV血清学检查；皮肤T细胞淋巴瘤的病人要检查HTLV-1血清学。 4．胸部X线检查和胸部CT扫描 5．腹部和盆腔的CT或B超扫描 6．骨髓穿刺。

滤泡性淋巴瘤的预后分析 现如今各种癌症不断的困扰着人们，像滤泡性淋巴瘤预后人们不一定了解，淋巴癌在对于滤泡性淋巴瘤的研究结果解释的时候常常都会遇到一些问题。医学上也经常拿滤泡性淋巴瘤以前的病例做滤泡性淋巴瘤的预后分析，那么具体的内容有哪些呢。我们一起看下面的介绍。 1、组织学分级与FL的预后的关系 组织学分级与FL的预后有关，1～2级为惰性淋巴瘤（临床过程缓慢），不易治愈，3级有较强的侵袭性，但如果采用较强治疗方法有治愈的潜在可能性，类似于DLBCL；2级FL是否可治愈还有不同看法，多数研究显示2级FL的生存率下降，也有的显示2级FL是可治愈的。绝大多数研究显示3级FL具有显著的临床侵袭过程，采用类似治疗DLBCL联合化疗，显示的预后似乎较DLBCL稍好，但复发的可能性亦增加。最近在REAL分类研究中，当采用非阿霉素治疗，结果显示3级FL的总体预后明显较差，用了阿霉素治疗的病例预后与1级和2级相同。 2、滤泡性淋巴瘤预后研究内容

很多研究显示1～2级FL中，即使存在大片弥漫区域也不会明显改变预后。因此，只要滤泡中心型淋巴瘤中见到肯定的滤泡区域，这个淋巴瘤就应分类到滤泡性淋巴瘤。然而，也有研究提示结节（滤泡）的程度确实对生存率有影响。鉴于此，我们建议在病理报告中应对滤泡和弥漫区域做出评估。3级滤泡淋巴瘤（滤泡大细胞）中，存在弥漫区域是较普遍的，并且多数研究显示这一现象意味着预后较差。在最近的一项研究中，伴有单核样B细胞分化的病例预后较其他病例差，但这一结果还有待于进一步证实。 3、研究显示 当存在6个以上染色体断裂，则预后不好。另外，染色体断点发生在6q23-26或17p意味着预后较差，并且较短时间内会出现向高度恶性转化。 4、儿童预后指数 儿童患者的预后似乎较好，大多数病例的最终随访都为无病生存。临床因素包括国际预后指数，如LDH和完成情况，对于

病例分析 女性，42岁 因“发现浅表淋巴结肿大一年余，腹胀一月余”入院。 患者一年前发现颈部淋巴结肿大，到武汉大学附属人民医院就诊，经检查诊断考虑为淋巴结炎，未予特殊处理。今年七月初，患者开始出现腹胀，当地医院检查提示有腹水，随后患者来我院消化科住院治疗。入院后发现存在多浆膜腔积液，颈部淋巴结肿大，转至武汉市结核病院，后经检查排除结核病。17/8我院行颈部淋巴结活检，诊断为滤泡性淋巴瘤，为求进一步治疗入院，门诊以“滤泡性淋巴瘤”收治。 起病以来，患者精神饮食可，大小便如常，体力体重没有明显减轻。 查体：T36.5℃，P80bpm, BP130/85mmHg, R21bpm, 神清，皮肤巩膜无黄染，颈部腹股沟可扪及肿大淋巴结，其中左颈部淋巴结鸡蛋大小，质韧，边界不清。双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音，HR80bpm, 律齐，无杂音。腹稍膨隆，无压痛反跳痛，肝脾肋下未及，腹水征（-），双下肢轻度水肿。病理征（-）。 辅检： 血常规：WBC 3.93G/L, RBC 3.81T/L, Hb 117G/L, Plt 107G/L 凝血四项：PT 13 s, APTT 27 s, Fbg 2.1 g/L, TT 12.8 s 肝肾功能电解质：ALT 20 U/L, AST 40 U/L, BUN 3.7 mmol/L, Cr 47.8 mmol/L, Na 136.5 mmol/L, Ka 4.65 mmol/L, LDH 143 mmol/L 浅表淋巴结B超：双侧颈部、腋窝、腹股沟多个淋巴结肿大，双侧滑车上淋巴结肿大。 左右 颈部19.7*9 mm 21.4*9.3 mm 腋窝36.2*13.6 mm 28.7*12.7 mm 腹股沟38.9*22.3 mm 34.7*17.5 mm 滑车上9.9*5.1 mm 10.5*4.8 mm 肝胆胰脾腹膜后B超：腹膜、肠系膜可见肿大淋巴结，腹膜后可见肿大淋巴结。 骨髓细胞学：骨髓有核细胞增生活跃；粒系占29.5%，比值偏低；幼红细胞占12%，比值偏低；淋巴细胞比值偏高，占56%，成熟淋巴细胞为主，形态尚好；巨核细胞易见，血小板散在，成丛可见。血片：红细胞轻度大小不等，血小板散在易见。 淋巴结活检病理：（左侧淋巴结）滤泡性淋巴瘤I II级，免疫组化：CD10+，CD20+，Bcl-2+，Bcl-6+，Ki67<5%。 问题： 1. 初步诊断（分型分期） 2. 诊断依据 3. 鉴别诊断

肿瘤学试题库第六篇第十章淋巴瘤

第六篇血液系统疾病 第十章淋巴瘤 一、选择题 A型题 1.恶性淋巴瘤的特异性诊断依据是（5. 2.1） B A.骨髓活检和涂片 B.淋巴结病理学检查 C.尿凝溶蛋白测定 D.免疫球蛋白测定 E.血碱性磷酸酶及红细胞沉降率测定 2.淋巴瘤临床上最典型的特点为：（ 3.2.1） D A.肝、脾肿大 B.发热 C.贫血 D.无痛性淋巴结肿大 E.恶病质 3.男性，34岁。周期性发热4个月，伴皮肤瘙 痒，盗汗。查体：颈部、腋下、腹股沟淋巴结肿大，无触痛，肝肋下2cm，脾肋下3.5cm，血红蛋白120g/L，白细胞8.0×109/L，血小

板105×109/L，如需明确诊断应做何检查： （5.3.1） D A.腹部CT检查 B.胸部CT检查 C.免疫球蛋白测定 D.淋巴结活检 E.骨髓象检查 4.霍奇金病治疗应用较普遍的的方案是： （6.3.1） C A.C OP方案 B.C HOP方案 C.A BVD方案 D.M OPP方案 E.M ACOP-B方案 5.恶性淋巴瘤累及颈、腹股沟淋巴结、肝及骨髓， 伴有发热，盗汗、体重减轻，临床分期：（5.2.1）C A.ⅡB B.ⅢB C.ⅣB D.ⅢA E.ⅣA

6.下列哪型霍奇企病预后最差：(3.2.1) D A.淋巴细胞为主型 B.结节硬化型(Ⅰ期) C.混合细胞型 D.淋巴细胞消减型 E.节结硬化型(Ⅱ期) 7.非霍奇金淋巴瘤的预后，下列哪项较为重要： (7.3.1) A A.病理组织类型 B.病人全身症状 C.年龄 D.性别 E.化疗的强度 8.恶性淋巴瘤累及右侧的颈部及从腋下淋巴结， 不伴有发热、盗汗、体重减轻，临床床分期属： (5.2.1) C A.ⅠA B.ⅠB C.ⅡA D.ⅡB E.ⅢA 9.关于霍奇金病，下列哪项正确：(1.3.1) B

淋巴瘤诊疗规范（完整版） 一、概述 淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为5.94/10万，2015年预计发病率约为6.89/10万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。 （一）临床表现 淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。

（三）实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。对于存在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。 （四）影像学检查 常用的影像检查方法：计算机断层扫描（computed tomography，CT）、核磁共振（nuclear magnetic resonance，MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography，PET-CT）、超声和内镜等。 1. CT：目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患者，应尽可能采用增强CT扫描。 2. MRI：对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选MRI检查；对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可以选择或者首选MRI检查，尤其对于不宜行增强CT扫描者，或者作为CT发现可疑病变后的进一步检查。 3. PET-CT：目前是除惰性淋巴瘤外，淋巴瘤分期与再分期、疗效评价和预后预测的最佳检查方法。对于下列情况，有条件者推荐使用PET-CT：①PET-CT可作为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）以及氟脱

第二章霍奇金淋巴瘤 第五节霍奇金淋巴瘤的治疗 目前HL的治疗主要是根据患者的病例分型、预后分组、分期来进行治疗选择，同时还要考虑患者的一般状况等综合因素，甚至还要考虑经济、社会方面的因素，最终选择最理想的方案。综合治疗是治疗HL的发展方向，对中晚期HL 单纯放疗疗效不理想，常以化疗为主，辅以放疗。复发性、难治性霍奇金淋巴瘤的治疗已较多考虑造血干细胞移植。 一、初发患者的治疗方案 （一）早期HL 即使是早期HL，患者的一般情况也各有不同,多个临床中心对危险因素有不同的定义，德国HL研究小组(GHSG)通过对膈上肿块﹑结外病变﹑淋巴结累及部位及血沉的综合分析将早期HL分为高危和低危2组,而欧洲癌症研究与治疗组织（EORTC）则通过对年龄﹑性别﹑病变部位数量﹑全身症状及组织学亚型进行评分将HL早期分为高危（≥9分）﹑低危（1~5 分）和极低危（0 分）Fermé 等[1]根据 EORTC评分对1 538例Ⅰ期或Ⅱ期病变位于膈上的患者进行分组: H8-F组具有较好的预后因素；H8-U组则相反。H8-F组的542例患者随机分配，接受次全淋巴结放疗或3个周期MOPP-ABV（氮芥、长春新碱﹑甲基苄肼﹑泼尼松﹑多柔比星﹑博来霉素﹑长春花碱）加累及部位放疗（IF-RT）。 H8-U组的996例患者随机接受以下3项治疗之一：6个周期MOPP-ABV加IF-RT，或4个周期MOPP-ABV加IF-RT，或4个周期MOPP-ABV加次全淋巴结放疗。中位随访时间为92个月， H8-F组中，3周期MOPP-ABV联合IF-RT的5年无事件生存（EFS）率远高于单用次全淋巴结放疗(98%对74%, P<0.001)；10年总生存（OS）率分别为97%和92%（P=0.001），在H8-U组的3个治疗组间5年EFS率无明显差异，6周期MOPP-ABV联合IF-RT组为84%，4周期MOPP-ABV联合IF-RT组为 88%，4周期MOPP-ABV联合次全淋巴结放疗组为87%；10年OS率分别为88%、85%和84%。因此，化疗联合IF-RT是具有较好预后因素的早期HL治疗标准方案，而对于具有危险因素的早期HL，4个周期的化疗联合IF-RT应是首选方案。目前，欧洲和美国的多个研究中心一致接受综合治疗[ABVD（多柔比星﹑博来霉素﹑长春花碱和氮烯咪胺）联合IF-RT是早期HL的标准治疗方案。

淋巴瘤分期及IPI 评分 淋巴瘤分期 目前采用分期Ann Arbor 系统 一.Ann Arbor系统虽然最初为霍奇金淋巴瘤设计，但也常规应用于非霍奇金氏淋巴瘤的临床分期。但应了解对NHL 来说，临床分期不象霍奇金淋巴瘤那样重要。特别是进展型或高度进展型NHL ，即使临床分期比较局限，仍应视为全身性疾患，着重给予系统治疗。 Ann Arbor 分期系统 I侵犯单个淋巴结区域（I）或单个结外部位（IE） II 侵犯2 个或2个以上淋巴结区域，但均在隔肌的同侧（II），可伴有同侧的局限性结外器官侵犯（IIE） III隔肌上下淋巴结区域均有侵犯（III），可伴有局限性结外器官侵犯（IIIE ）或脾侵犯（IIIS）或两者均侵犯（IIIES ）。 IV 在淋巴结、脾脏和咽淋巴环之外，一个或多个结外器官或组织受广泛侵犯，伴有或不伴有淋巴结肿大等。 各期患者按有无B 症状分为A、B 两类。B 症状包括：6 个月内不明原因的体重下降〉10% ;原因不明的发热（38OC以上）；盗汗。 二.而对于原发皮肤的非霍奇金氏淋巴瘤，皮肤T 细胞淋巴瘤的TNM 分期系统对指导治疗和预测预后更有价值。 皮肤淋巴瘤的TNM 分期系统早期 IA <10%皮疹或斑疹（T1） IB > 108皮疹或斑疹（T2） IIA T1-2，淋巴结肿大但活检阴性 中期 IIB 皮肤肿瘤（T3） III 红皮病（T4） IVA T1-4，淋巴结肿大且活检阳性 晚期 IVB T1-4，内脏侵犯。 三.分期步骤 临床上应完善下列检查： 1. 详细的病史（盗汗，体重下降，发热，神经系统、肌肉骨骼或胃肠的症状） 和体格检查（淋巴结；心包摩擦音，胸腔积液，颈部和/或末梢静脉扩张的上腔 静脉压迫综合症；乳腺肿块；肝脾肿大，肠梗阻，肾脏肿块，和睾丸或卵巢肿块； 神经系统局部定位体征，如神经丛病，脊髓压迫，神经根浸润和脑膜侵犯；皮肤损害）。 2. 外周肿大淋巴结活检或肿块活检。 3. 全血细胞常规检查；生化常规检查包括LDH , B2微球蛋白检查；HIV血清学