抗n抗体脑炎
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抗NMDA受体脑炎的临床特点和脑电图表现作者:马美刚吴原来源:《医学信息》2020年第12期摘要:抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎是自身免疫性脑炎的一种,其临床表现复杂多样,主要为精神行为异常、癫痫发作、肌张力障碍和意识障碍等,易被误诊为精神分裂症和病毒性脑炎。
脑电图是评估脑功能的良好指标,抗NMDA受体脑炎的脑电图表现具有一定的特异性,因此了解抗NMDA受体脑炎脑电图的特点对于疾病诊断及评估预后具有重要意义。
本文就抗NMDA受体脑炎的临床表现及脑电图特点进行综述,以期为抗NMDA受体脑炎的脑电图诊断提供参考。
关键词:抗NMDA受体;脑炎;脑电图Abstract:Anti-NMDA receptor encephalitis is a type of autoimmune encephalitis. Its clinical manifestations are complex and diverse, mainly for mental behavior abnormalities, seizures,dystonia and consciousness disorders, etc, which are easily misdiagnosed as schizophrenia and virus encephalitis. EEG is a good indicator for evaluating brain function. The EEG performance of anti-NMDA receptor encephalitis has certain specificity, so understanding the characteristics of anti-NMDA receptor encephalitis EEG is of great significance for disease diagnosis and prognosis evaluation. This article reviews the clinical manifestations and EEG characteristics of anti-NMDA receptor encephalitis in order to provide a reference for the diagnosis of anti-NMDA receptor encephalitis.Key words:Anti-NMDA receptor;Encephalitis;ElectroencephalogramN-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体是包含谷氨酸和甘氨酸结合位点的离子通道,在中枢神经系统的突触传递和突触可塑性调节中起重要作用。
抗NMDAR脑炎的药物治疗进展
闫涛
【期刊名称】《天津药学》
【年(卷),期】2022(34)6
【摘要】抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是一种抗NMDAR抗体相关的自身免疫性脑炎,其主要表现为严重的精神症状、行为异常、急性记忆力减退、抽搐发作、运动障碍、通气不足和自主神经功能紊乱,临床主要治疗手段为免疫治疗和肿瘤切除。
其中一线免疫治疗包括激素、静脉注射免疫球蛋白及血浆置换等,二线免疫治疗包括利妥昔单抗和(或)环磷酰胺。
免疫治疗效果不佳者可尝试托珠单抗、硼替佐米、蛋白A免疫吸附等方法。
本文参阅相关文献,就抗NMDAR脑炎治疗的药物治疗进展做一综述,供临床参考。
【总页数】6页(P69-74)
【作者】闫涛
【作者单位】天津市环湖医院
【正文语种】中文
【中图分类】R742
【相关文献】
1.抗NMDAR脑炎治疗的研究进展
2.抗NMDAR脑炎的癫痫发作临床特点及治疗研究进展
3.儿童抗NMDAR脑炎的诊治研究进展
4.抗NMDAR脑炎合并抗MOG 炎性脱髓鞘疾病的研究进展
5.抗NMDAR脑炎相关炎性指标的研究现状及进展
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自身免疫性脑炎抗体阴性的自身免疫性脑炎一例近年来,自身免疫性脑炎在临床上逐渐引起了医生和患者的关注。
自身免疫性脑炎是一种罕见的脑部疾病,通常由免疫系统异常攻击神经元而引起。
本文将介绍一例自身免疫性脑炎患者的临床表现、诊断和治疗经历,以及对于这种病症的探讨。
患者,男,64岁,因多年来出现的注意力不集中、记忆力减退,以及偶发性抽搐,于近期入院。
根据患者的临床表现和辅助检查,包括脑部MRI、脑脊液检查、脑电图等,初步诊断为自身免疫性脑炎。
特别值得注意的是,患者的抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(NMDA 受体)抗体检测为阴性。
自身免疫性脑炎通常包括两种类型,即抗NMDA受体抗体阳性的自身免疫性脑炎和抗NMDA受体抗体阴性的自身免疫性脑炎。
前者已经在临床上得到了广泛的关注和认知,因为它通常发生在年轻群体中,临床表现复杂多变,包括精神症状、癫痫、运动障碍等。
而抗NMDA受体抗体阴性的自身免疫性脑炎则相对来说比较罕见,临床特点和治疗策略也相对更为复杂。
在这一例抗体阴性的自身免疫性脑炎患者中,其主要临床表现为认知功能下降,注意力不集中,记忆力减退,以及偶发性抽搐。
脑部MRI显示脑部结构无明显异常,但脑脊液检查显示白细胞增高及蛋白质略高。
脑电图显示偶见弥散性尖慢波和棘慢波。
这些检查结果均与自身免疫性脑炎的特征相符。
临床上,抗NMDA受体抗体阴性的自身免疫性脑炎难以明确诊断,其病因和发病机制尚不十分清楚。
由于其症状复杂多变,易被误诊为其他疾病,如癫痫、精神障碍等。
对于这种类型的自身免疫性脑炎,医生需要进行全面的临床评估和细致的病史调查,以排除其他潜在的疾病。
还需要结合脑部影像学检查、脑脊液检查、脑电图等多种辅助检查手段,以帮助明确诊断。
治疗方面,针对抗NMDA受体抗体阴性的自身免疫性脑炎,目前临床上尚缺乏统一的治疗方案和指南。
一般而言,常规的治疗方法包括免疫抑制治疗,如皮质类固醇、静脉免疫球蛋白、环磷酰胺等。
一些研究还发现,如抗风湿药物、细胞因子抑制剂等也可能对自身免疫性脑炎具有一定的疗效。
2023抗N-甲墓-D-夫鲁氨酸曼体脑炎的免疫学研究避展(全文)抗N-甲基-D-天冬氨酸受倾N-methyl-D-aspartate receptor N MDAR) 脑炎是一种新发现的、目前已知的最常见的自身免疫性脑炎( autoimmune encephalitis , AE ),占脑炎总量的6%-10%。
区别于真他AE,该病的特征是脑肯液中可检测到一种针对神经元细胞表面或突触的NMDA受体NR1亚基的IgG1抗体,但14.4%-28.6%的患者血清中抗体检测阴性。
患者的主要症状高精神症状或认知障碍、癫痛发作、语言障碍、运动障碍或不自主运动、意识水平下降以及自主神经功能障碍或中枢性低温气。
我国与美国关于抗N M DAR脑炎的大型队列研究中,||伍床表现存在差异,我国意识障碍及记忆缺陷的发生明显高于美国,另外发热在我国出现频率较高,而美国的结果中未提及发热情况。
本病病程部分可逆,好发于年轻女性与儿童,肿瘤与感染是重要的触发因素,多数患者经免疫治疗与肿瘤切除高效,预后良好,部分严重患者遗留神经功能障碍甚至死亡。
本文主要就抗NMDAR脑炎的免疫学相关进展综述如下。
一、AE的分类与致病机制AE是一组非传染性免疫介导的脑实质炎性疾病,常累及皮质或深层灰质,再或无白质、脑膜或脊髓受累。
根据靶抗原位置的不同可以分为两类,包括与靶向细胞内抗原的抗体相关的副肿瘤性脑炎和与针对禅经元细胞表面或突触受体的抗体相关的脑炎。
副肿瘤性脑炎由CDB+毒性T细胞介导,引起广泛的冲经元丢失导致不可逆的神经功能损伤,旦与潜在的恶性肿瘤关系更密切。
副肿瘤性脑炎相关抗体虽然不致病,但是通常可以作为预测副肿瘤病因和可识别的副肿瘤综合征的生物标志物。
与副肿瘤性脑炎不同,针对神经元细胞表面或突触受体的抗体相关的脑炎主要由抗体介导,而不同抗体的致病机制目前仅部分明确,并且在不同抗体间表现出不同,如抗NM DAR抗体、抗α-氨基-3-经基-5-甲墓-4-异恶瞠丙酸受体(AMPAR)抗体平日抗y-氨基丁酸A受体G ABAAR)抗体真奇相似的作用方式,即使相应的受体内化,降低受体密度;抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1 )抗体可改变LGI1与解整合素金属蛋白酶22ADAM22)的结合并降低AMPAR的突触后水平。
1例抗NMDA脑炎患者的护理体会摘要:抗NMDA脑炎(anti-N-methyl-D-aspartate-receptor encephalitisl)即抗N-甲基-D-门冬氨酸受体脑炎,临床症状十分复杂,病情严重,可危及生命。
因中枢性通气不足为该病重要临床特征,所以气道护理对维持患者生命,保证平稳进入恢复期,起到了关键作用。
由于我国抗NMDA脑炎的病例报道较少,缺乏护理经验,特将对我科收治的1例该病患者的气道护理体会进行总结报告,以供临床参考。
关键词:抗NMDA受体脑炎;护理抗NMDA(N-甲基D-天门冬氨酸)受体脑炎[1],又称边缘叶脑炎,是指可累计海马,杏仁核,岛叶以及扣带回皮质等边缘结构,以急性或亚急性起病,临床表现以记忆缺失,精神症状,癫痫,中枢性低通气为特点的中枢神经系统炎性疾病[2]。
该病最早于1960年由Brierley等[3]报道了3例主要累及边缘叶区域的中老年亚急性脑炎,其中2例患者患有肿瘤,因此怀疑此病与肿瘤正相关,但是没有揭示出该病的真正病因。
此后又有人陆续报道此类病例,但是均未给出正确答案。
直至2021年,Dalmau等[4]首次对这种脑炎进行了详细的描述,发现抗NMDA受体脑炎是由在颞叶、海马以及丘脑等部位 T2W1及Flair序列显示异常高信号[5],血液、脑脊液中可出现NMDA受体阳性,即可诊断为抗NMDA受体脑炎。
因此该病定性为神经系统自身免疫性疾病。
至此,人们对抗NMDA受体脑炎才有了一个正确认识。
由于该病多伴有躁狂、癫痫、淡漠等一系列精神症状,常被误诊为精神类疾病。
因此,正确诊断该病的同时,给予及时准确的护理显得非常重要。
我科于2021年10月26日收治1例边缘叶脑炎患者,护士在正确执行医嘱的前提下,给予患者耐心、细心、精心护理,患者22d后好转出院,现将护理体会报道如下。
1 病例介绍患者女性,28岁,入院前1w和家人吵架后逐渐出现表情淡漠,不愿意说话。
2w前上述症状加重,并出现右侧上肢不自主颤动而入院。
一例抗NMDA脑炎孕妇的护理体会抗NMDA脑炎(抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎)是一种近几年被认识的一种自身免疫性脑炎。
Vitaliani 于2005 年首次报到[1],2010年我国报道首例。
本病主要侵犯年轻女性。
其临床表现无特异性,临床过程一般可分为 5 个阶段:前驱期,精神症状期、反应迟钝期、运动过渡期,逐渐康复期[2]。
虽然抗NMDA受体脑炎的发病率尚未明确,但早期识别抗NMDA受体脑炎的临床症状、早期诊断及免疫抑制治疗可以显著改善患者预后[1,2],若治疗不及时可能造成疾病恶化甚至死亡。
目前确诊抗NMDA脑炎的文献中,尚未见孕妇的病例报道。
2015年6月4日我院收治一例抗NMDA脑炎的孕妇,经过精心护理,安全分娩,术后转华西医院进行进一步治疗,新生儿因早产转新生儿科进行治疗,现将护理体会汇报如下。
1病例介绍患者,女,24岁,因“停经33+2周,谵妄1+月,浅昏迷10+天”2015年6月入住我院。
患者停经50+天行B超提示宫内早孕,早孕期间无恶心、呕吐、阴道流血流液等症状,孕早期否认毒物放射性线等接触史。
停经6周建卡并定期产前检查。
停经16+周自觉胎动。
1+月前出现精神紧张、坐立不安、焦虑、谵妄、幻听、幻视、言语不能理解、生活不能自理,到华西医院精神科就诊。
予维持水电解质平衡,阿昔洛韦抗病毒治疗。
1+周前无外界刺激开始出现类癫痫发作,自诉每天发作5-6次,发作时颈项强直、足弓反张,伴大小便失禁,每次发作5分钟~1小时不等,之后患者渐入昏睡状态,问之偶有反应。
检查提示外周血抗NMDA受体(+),脑脊液抗NMDA受体强阳性,考虑为抗NMDA脑炎。
遂入住华西医院神经内科治疗。
脑电图:中-高度异常,四肢肌张力高,双下肢反射亢进,双侧Babinski(-)。
予丙种球蛋白、激素冲击治疗、抗癫痫、镇静、营养支持治疗。
经我院全体产科讨论:现病情无明显好转,经多科会诊讨论需予尽早终剖宫产止妊娠后继续治疗为宜,遂转入我院。
【摘要】目的探讨血清抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR )抗体阴性的抗NMDAR 脑炎患者的临床表现特征、治疗及其预后特点。
方法收集郑州大学第一附属医院2013-09—2019-12确诊为抗NMDAR 脑炎的60例患者,根据其血清中抗NMDAR 抗体的情况分为血清抗体阴性组和阳性组,分析2组临床表现特征、辅助检查、治疗及预后情况。
结果60例患者中血清抗NMDAR 抗体阴性患者16例(26.6%),血清抗NMDAR 抗体阴性组发病年龄高于阳性组(P <0.05)。
血清抗体阴性组患者主要症状(包括精神行为异常及意识水平下降)发生率[分别为9/16(56.2%)vs 41/44(93.2%),P <0.05和4/16(25.0%)vs 26/44(59.1%),P <0.05]、入院改良Rankin 量表(mRS )评分[2(1,3)vs 3(2,4),P <0.05]及住院时长[20.5(10.0,30.8)d vs 35.5(21.3,49.3)d ,P <0.05]均低于阳性组。
血清抗体阴性组单用一种一线免疫治疗的患者多于阳性组[7/16(43.8%)vs 7/44(15.9%),P >0.05],差异无统计学意义,2组患者的复发及预后差异均无统计学意义[分别为3/15(20.0%)vs 12/38(31.6%),P >0.05和13/15(86.7%)vs 35/38(92.1%),P >0.05]。
结论抗NMDAR 脑炎血清抗NMDAR 抗体阴性患者发病年龄较大,精神行为异常及意识水平下降的发生率相对较低,临床症状更轻,通过积极的免疫治疗可以达到较好的预后。
【关键词】抗NMDAR 脑炎;血清;自身抗体;抗NMDAR 抗体;临床表现【中图分类号】R512.3【文献标识码】A【文章编号】1673-5110(2021)04-0277-07方雅娣余列刘希张丽敏籍炀飞马兴荣李俊敏王梦涵石珂卢宏△郑州大学第一附属医院,河南郑州450052Clinical features of serum NMDAR antibodies negative in anti-NMDAR encephalitisFANG Yadi ,YU Lie ,LIU Xi ,ZHANG Limin ,GI Yangfei ,MAN Xingrong ,LI Junmin ,WANG Menghan ,SHI Ke ,LU Hong The First Affiliated Hospital of Zhengzhou University ,Zhengzhou 450052,China【Abstract 】ObjectiveTo analyze the clinical characteristics ,treatment and prognosis of anti-N-methyl-D-aspartate receptor(NMDAR )encephalitis with serum anti-NMDAR antibodies negative.Methods Sixty patients diagnosed with anti-NMDAR enceph⁃alitis in the First Affiliated Hospital of Zhengzhou University from September 2013to December 2019were adopted in this study.Ac⁃cording to the presence of anti-NMDAR antibodies in the serum ,the patients were categorized into two groups:seronegative group and seropositive group.The clinical features ,laboratory test results ,imaging results ,treatment and prognosis of the two groups were anal⁃ysed.Results Among the 60patients ,29were males and 31were females ,the median age of onset was 23.5(16.0,35.8)years old ,and serum NMDAR antibodies were negative in 16patients (26.6%).The onset age of seronegative group was older than that of sero⁃positive group (P <0.05).Compared with seropositive group ,the seronegative group had a lower incidence of symptoms including psy⁃chosis and decreased level of consciousness (9/16(56.2%)vs 41/44(93.2%),P <0.05and 4/16(25.0%)vs 26/44(59.1%),P <0.05),modified Rankin Scale (mRS )score on admission (2(1,3)vs 3(2,4),P <0.05)and duration of hospitalization (20.5(10.0,30.8)d vs 35.5(21.3,49.3)d ,P <0.05).There were more patients in seronegative group treated with single first-line immunotherapy than in sero⁃positive group ,but the difference was not statistically significant (7/16(43.8%)vs 7/44(15.9%),P >0.05).The case of relapses and clinical outcome were similar between seronegative and seropositive groups (3/15(20.0%)vs 12/38(31.6%),P >0.05and 13/15(86.7%)vs 35/38(92.1%),P >0.05).ConclusionThe patients with serum NMDAR antibodies negative of anti-NMDAR encephali⁃tis have older onset age ,lower incidence of symptoms including psychosis and decreased level of consciousness ,and milder neurologic symptoms.A better prognosis can be achieved by active immunotherapy.【Key words 】Anti-NMDAR encephalitis ;Serum ;Autoantibody ;Anti-NMDAR antibody;Clinical manifestationsDOI :10.12083/SYSJ.2021.12.013·论著临床诊治·抗NMDAR 脑炎血清抗NMDAR 抗体阴性患者临床分析基金项目:国家自然科学基金(编号:81971175)作者简介:方雅娣,Email :△通信作者:卢宏,抗N -甲基-D -天冬氨酸受体(N -methyl -D -aspar⁃tate receptor ,NMDAR )脑炎是一种存在针对抗NMDA 受体GluN1亚基IgG 抗体的自身免疫性脑炎[1]。
Clinical and imaging analysis of anti-NMDAR encephalitisCHEN Xiaoli ,ZHANG Guoping ,LEI Qi ,SONG Yunzhang ,YANG Qian Shaanxi Provincial Hospital ,Xi ’an 710068,China【Abstract 】Objective To explore the clinical characteristics ,imaging manifestations and significance of anti-NMDAR encepha ⁃litis.MethodsThe clinical and imaging data of 11patients with anti-NMDAR encephalitis diagnosed in our hospital from January2014to August 2020were retrospectively analyzed.ResultsEleven patients had acute or subacute onset.Two patients showed psy ⁃chiatric symptoms first ,2patients were cognitive impairment ,4patients were seizures ,and 3patients were non-specific symptoms.All the 11patients had anti-NMDAR antibody in their cerebrospinal fluid ,including 2patients with HSV antibody and 1patientwith measles virus antibody.Seven cases of cranial MRI showed high T 2FLAIR signal in the lateral ventricle ,insula ,temporal lobe ,frontal lobe and hippocampus ,and 4cases showed no obvious lesions.The MRI lesions area will shrink or increase as the condition improves.If MRI didn ’t show lesion firstly ,the reexamination may be show some lesion or still no lesion.Conclusion The clinicalmanifestations of anti-NMDAR encephalitis are complex and diverse.Imaging manifestations combined with clinical features can prompt the diagnosis ,and dynamic observation of MRI manifestations can reflect disease progression and evolution.【Key words 】Anti-N-methyl-D-aspartate receptor ;Autoimmune encephalitis ;Magnetic resonance imaging ;Cerebrospinal flu ⁃id ;Follow up studies【摘要】目的探讨抗NMDAR 脑炎的临床特点、影像表现及意义。