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病例分享
虞ห้องสมุดไป่ตู้娟
病例一
女性 ,16岁 主诉:咽痛2周,尿色变红5天,眼睑、双下肢水肿4天。 基本病史:患者2周前受凉后出现咽痛。5天前无明 显诱因出现全程肉眼血尿,为浓茶色,不伴尿频、尿急、 尿痛。无发热、无腹痛、口腔溃疡、关节疼痛、皮 肤红斑及出血点。4天前发现眼险及双下肢水肿,诉 尿量减少,约400ml/d,测血压160/100 mmHg。查尿 常规:蛋白(++),红细胞(++++),白细胞(+),细菌数正常。 肝肾脂糖电解质:白蛋白及肝肾功能均正常。自发病 以来,体重增加约2kg。既往体健,无肾病家族史及遗 传病家族史。
体格检查
血压155/95mmHg。神志清,全身无皮疹,颜 面、眼睑水肿,咽腔充血,双侧扁桃体Ⅱ~Ⅲ 度肿大,心肺检查无异常,腹软,无压痛及反跳 痛,移动性浊音阴性,双下肢轻度指陷性水肿, 神经系统检查无异常。
辅助检查
1.血常规提示血红蛋白110.0g/L;尿常规:尿蛋白定性 (+++),红细胞总数7691/uL,白细胞344/μL;24小时尿总蛋 白量3.18g;肝肾脂糖电解质:肌酐59umol/L,尿酸 218umol/L,总蛋白58.6g/L,白蛋白36.2g/L,总胆固醇 3.56mmo/L,甘油三酯0.888mmo/L。凝血功能正常。2. 尿红细胞形态以变形红细胞为主。3.血清补体C3 0.10g/L;抗链“O”306.39U/ml。4.咽拭子正常菌群生 长,尿培养无细菌生长。血链球菌培养阳性。5.肝炎甲乙 丙丁戊前S1抗原抗体系列、肿瘤指标 (CEA+CA199+AFP+CA125)、抗核抗体系列(ANA+ dSDNA+RNP+Sm+SSa+SSa52+抗SSB+抗Scl-70+抗Jo-1)、 MPO+PR3、抗肾小球基底膜抗体、p-ANCA+c-ANCA均 阴性,免疫球蛋白IgG、IgM、IgA、血/尿蛋白电泳、血/ 尿轻链蛋白正常范围。
急性肾炎与急进性肾炎区别
病因 临床表现 病理类型 治疗及预后
急性肾小球肾炎
β-溶血性链球菌感染 血尿、蛋白尿、水肿、高血压、肾功能异 常、充血性心力衰竭、免疫学检查异常。 毛细血管内增生性肾小球肾炎 本病治疗以休息及对症治疗为主。急性肾 衰竭者应予透析,待其自然恢复。本病为 自限性疾病,不宜应用糖皮质激素及细胞 毒药物。
该患者人院后给予休息,低盐饮食,同时利尿 消肿,应用氨氯地平控制血压,静脉使用头孢 呋辛清除咽部感染灶。入院后持续少尿1周 以上,遂于局麻下行肾穿刺活检术,提示:毛细 血管内增生性肾小球肾炎。 4周后患者逐渐 出现尿量增加,水肿消失,尿蛋白转阴。8周 后血清补体恢复正常。复查尿常规尿蛋白 (±),红细胞591/μL。血肌肝59μmol/L,C3 0.86g/L。
鉴别诊断
急性肾炎综合征的原型是链球菌感染后肾小球肾炎,除此 之外,还可由很多肾脏疾病引起 (1)IgA肾病及非IgA系膜增生性肾炎:常于呼吸道感染后 发生血尿有时伴蛋白尿,潜伏期仅数小时至数天,血补体 正常,病程呈反复发作。 (2)急进性肾炎:发病过程与急性链球菌感染后肾小球肾 炎很相似,但患者呈进行性少尿,无尿及急骤发展的急性 肾衰竭,终至尿毒症 。 (3)全身系统性疾病肾脏受累:系统性红斑狼疮肾炎及过 敏性紫癜性肾炎均可呈急性肾炎综合征的临床表现,其他 如各种小血管炎、乙肝病毒相关性肾炎和冷球蛋白血症、 各种原因的血栓性微血管病等。但多伴有其他系统受累 的表现。
急进性肾炎
新月体性肾炎 一般治疗 ;使用肾上腺皮质激素和免疫抑 制剂治疗
6.肾脏彩超双肾形态及大小正常。 7.胸部CT无异常。 8.肾脏病理光镜:可见1条皮髓交界,共计19个肾小球。 肾小球:小球系膜细胞、内皮细胞弥漫增生,毛细血管袢 腔内可见大量嗜中性粒细胞浸润。肾小管:上皮细胞空 泡、颗粒变性,可见红细胞管型,多灶状管腔扩张、细胞 低平、刷状缘脱落。肾间质:灶状水肿伴淋巴、单核细 胞浸润。小动脉:未见明显病变。免疫荧光 :IgG(+++),IgM(+),lgA(-),C3(+++),C4(-),Clq(-),系膜区颗粒 状沉积。电镜结果示:肾小球系膜细胞和内皮细胞弥漫 增生,毛细血管腔内嗜中性白细胞浸润,上皮下驼峰状伴 内皮下少量电子致密物沉积,基底膜无明显病变,上皮足 突节段融合;肾小管:上皮细胞空泡变性,溶酶体增多;肾间 质无明显病变。
诊断及诊断依据
患者血尿性质为全程、无痛、不凝,伴随有 水肿、高血压,提示肾性来源可能性大。结 合院外的检查结果,急性起病,之前有上呼吸 道感染病史,表现为血尿合并蛋白尿、高血 压、水肿,急性肾炎综合征可明确。病因上 以急性链球菌感染后肾炎最常见,其他感染 包括病毒(甲肝和乙肝病毒、柯萨奇病毒、 EB病毒等),细菌(葡萄球菌、革兰氏阴性菌 属等),立克次体,支原体,原虫,寄生虫等,也有 报道。
治疗方案及理由
1.休息急性期注意休息,直至肉眼血尿、水肿消失,血压恢复正常。 2.饮食富含维生素的低盐饮食,肾功能正常者保持正常蛋白质摄 入量1g/(kgd),出现肾功能不全者应限制蛋白的摄入,并给予优质 蛋白。水肿明显且少尿者应控制水分摄入量。 3.对症治疗①利尿;②降压;③维持电解质平衡;④纠正心力衰竭。 4.感染灶治疗有感染史者,特别是细菌培养阳性时,应积极根据药 敏试验选择敏感抗生素治疗。对急性肾炎迁延两个月至半年以 上,或病情常有反复,而且扁桃体病灶明显者可考虑做扁桃体切除 术。手术时间以肾炎病情稳定、无临床症状及体征、尿蛋白小 于(+)、尿沉渣红细胞少于10个/高倍视野,且扁桃体无急性炎症 为宜,手术前后均应使用青霉素。 5.透析治疗适应证为:①少尿性急性肾衰竭;②高血钾;③严重水钠 潴留引起急性左心衰竭者。 本病是自限性疾病,多数患者6~8周可自愈,因此常以对症治疗为 主。
急进性肾炎
前驱有链球菌感染史或有前驱的胃肠道、呼吸 道感染表现。按其发病机理分为3型;I型为抗 肾小球基底膜抗体型;Ⅱ型为免疫复合物型; Ⅲ型肾小球无免疫复合物沉积或呈不规则的局 灶性沉积。 多为急骤起病,表现为少尿或无尿、血尿(常 为肉眼血尿且反复发作)、大量蛋白尿、尿中 有红细胞管型,伴有或不伴有水肿和高血压, 病程进展迅速,病情持续发展,致使肾功能进 行性损害,可在或数月发展至肾功能衰竭终末 期