儿童急性淋巴细胞性白血病

儿童急性淋巴细胞白血病诊疗标准〔2022年版〕一、概述急性淋巴细胞白血病〔Acute lymphoblastic leukemia，ALL〕是急性白血病的一种类型，是儿童最常见的恶性肿瘤。

主要起源于B系或T系淋巴祖细胞，白血病细胞在骨髓内异常增生和聚集并抑制正常造血，导致贫血、血小板减少和中性粒细胞减少;白血病细胞也可X髓外组织，如脑膜、性腺、胸腺、肝、脾，或淋巴结、骨组织等，引起相应病变。

儿童ALL一般专指前体细胞性白血病，成熟类型不仅免疫表型独特，而且常有独特的细胞遗传学特点以及独特的医治方案和预后。

因此本标准不涉及成熟类型的淋巴细胞白血病。

近年来ALL疗效有明显提高，5年生存率可以到达80%以上。

二、适用范围经形态学、免疫表型、细胞遗传学、分子遗传学等检查确诊的儿童和青年少ALL。

不包含婴儿白血病。

三、ALL诊断〔一〕临床表现发热、贫血、出血和白血病细胞脏器浸润包含肢体疼痛、肝脾淋巴结、中枢神经系统、皮肤、睾丸、胸腺、心脏、肾脏以及唾液腺浸润病症等是急性淋巴细胞白血病重要的临床特征。

但个体间可存在较大差异，不能仅凭临床表现做出诊断。

1. 一般情况：起病大多较急，少数缓慢。

早期病症有：面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下，鼻衄或齿龈出血等；少数患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发病症，少数晚期患者可呈现恶液质状况。

2. 出血：以皮肤和黏膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出血和血尿。

偶有颅内出血，为引起死亡的重要原因之一。

3. 贫血：出现较早，并随病情开展而加重，表现为苍白、虚弱无力、活动后气促、嗜睡等，查体时发觉面色、甲床、眼睑结膜不同程度的苍白。

4. 发热：约50～60%的患者首发病症为发热，热型不定。

发热主要原因是白血病本身所致，这种发热用抗生素医治无效，在诱导医治72小时内缓解；其次是感染所致。

5. 感染：起病时常伴有感染，最常见的感染有呼吸道感染如扁桃体炎、气管炎和肺炎；消化道感染如胃肠炎；少数患儿发病时即有较严峻的感染如脓毒血症。

儿童急性淋巴细胞白血病治疗方案演进【关键词】儿童急性淋巴细胞白血病儿童急性淋巴细胞性白血病（Acute Lymphoblastic Leukemia, ALL）是儿童时期最常见的恶性肿瘤，从上世纪50年代开始，儿童ALL 化疗药物间不断优化组合，化疗方案不断更新，并且依照不同危险度分组来选择合适的化疗方案，儿童ALL的治疗效果得到极大提高。

到上世纪90年代，发达国家儿童ALL的5年无事生存率（event free survival，EFS）达到70%～80%，总体治愈率近80%，最新的研究结果表明不久的将来儿童ALL的治愈率可达90%以上。

儿童ALL的治疗效果之所以能够取得如此明显的进步，主要归功于以下四方面工作：（1）更准确的危险度分型，按型选用化疗方案；（2）化疗药物合理组合，在保证疗效的同时，对危险度较低的儿童ALL病人降低了治疗强度并控制整个治疗时间，从而减少药物毒性；（3）改进了庇护所预防措施，采用全身大剂量甲氨蝶呤（HD MTX，5 g/m2）结合鞘内注射，减少髓外复发同时，使相当一部分患儿可以免除以往颅脑预防性放疗，即使需要放疗者也降低了放疗剂量，从而减少了治疗相关死亡率和放疗的远期毒副作用，提高了生存质量；（4）强有力的支持治疗，减少了化疗相关死亡的发生。

1 化疗方案的变更在儿童ALL的治疗发展过程中，以下两个中心的化疗方案对整个儿童ALL的治疗方案有着深远的影响。

1.1 美国St. Jude儿童研究医院方案St. Jude儿童研究医院30年间4个时期的化疗方案经历了以下变更［1］：（1）联合化疗开创期（时期Ⅰ，1962～1966）——联合化疗（combination chemotherapy）优于顺序性单药化疗（sequential administration of single agents），化疗药物剂量足量优于半量，通过这一调整病人的血液学缓解时间得到延长，但是这一阶段亚临床脑膜白血病的防治尚未取得进展，当时高怡瑾，2000年于复旦大学上海医学院（原上海医科大学）获儿科学博士学位。

《儿童急性淋巴细胞白血病诊疗规范（2018年版）》要点急性淋巴细胞白血病（ALL）是急性白血病的一种类型，是儿童最常见的恶性肿瘤。

为进一步提高儿童白血病诊疗规范化水平，保障医疗质量与安全。

近期，国家卫生健康委员会组织制定了《儿童急性淋巴细胞白血病诊疗规范（2018年版）》。

以下为新版诊疗规范中关于儿童急性淋巴细胞白血病化学治疗部分内容。

系统化疗1化疗原则目前国际上儿童ALL的治疗原则相似，本建议提供的治疗方案各医院根据各自情况选择应用。

允许对所采用的方案进行微调，区域中心或大的医疗中心可在原则不变的基础上提出合理修改，但必须有合理的修改理由。

2化疗前准备（1）病史需包括：过去健康状况、家族中肿瘤性疾病史及有关接触有害理化因素的生活社会环境。

（2）专科体检：如皮肤、黏膜、骨骼、肝、脾、淋巴结大小；CNS体征；睾丸大小质地；身长、体重、体表面积。

（3）实验室检查：诊断时（必须输血前）的血常规，包括WBC 及血小板计数，血红蛋白，WBC 分类（包括幼稚细胞计数），骨髓检查：如细胞形态学和组织化学、免疫分型染色体核型分析（G 显带或R 带以及FISH分析）、融合基因检测；血液生化检查：肝功能（谷丙转氨酶、直接胆红素）及输血前性病筛查：乙肝、丙、肝抗体、梅毒、艾滋病毒检查；肾功能（尿素氮、肌酐、尿酸）；电解质及血淀粉酶测定；乳酸脱氢酶；凝血功能；酌情红细胞G6PD 酶活性测定；心脏功能检查：ECG、UCG、心肌酶测定等；PPD 试验或干扰素释放试验。

（4）影像学检查：胸部X线正侧位片；腹部B超，观察有无肿大的淋巴结及其他病灶；头颅与脊髓 MRI 平扫增强，检查脑实质、脑膜及脊髓有无浸润（可选做，但怀疑 CNSL时必须做）。

（5）其他：对患儿进行营养状态及体能状态评估，积极改善机体状况，酌情输红细胞、血小板及其他支持治疗。

化疗前行 PICC 插管或植入输液港。

积极清除感染和潜伏感染灶如龋齿等。

病情解释及心理疏导。

儿童急性淋巴细胞白血病诊疗规（年版）一、概述急性淋巴细胞白血病（，）是急性白血病的一种类型，是儿童最常见的恶性肿瘤。

主要起源于系或系淋巴祖细胞，白血病细胞在骨髓异常增生和聚集并抑制正常造血，导致贫血、血小板减少和中性粒细胞减少;白血病细胞也可侵犯髓外组织，如脑膜、性腺、胸腺、肝、脾，或淋巴结、骨组织等，引起相应病变。

儿童一般专指前体细胞性白血病，成熟类型不仅免疫表型独特，而且常有独特的细胞遗传学特点以及独特的治疗方案和预后。

因此本规不涉及成熟类型的淋巴细胞白血病。

近年来疗效有明显提高，年生存率可以达到以上。

二、适用围经形态学、免疫表型、细胞遗传学、分子遗传学等检查确诊的儿童和青少年。

不包括婴儿白血病。

三、诊断（一）临床表现发热、贫血、出血和白血病细胞脏器浸润包括肢体疼痛、肝脾淋巴结、中枢神经系统、皮肤、睾丸、胸腺、心脏、肾脏以及唾液腺浸润症状等是急性淋巴细胞白血病重要的临床特征。

但个体间可存在较大差异，不能仅凭临床表现做出诊断。

. 一般情况：起病大多较急，少数缓慢。

早期症状有：面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下，鼻衄或齿龈出血等；少数患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症状，少数晚期患者可呈现恶液质状况。

. 出血：以皮肤和黏膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出血和血尿。

偶有颅出血，为引起死亡的重要原因之一。

. 贫血：出现较早，并随病情发展而加重，表现为苍白、虚弱无力、活动后气促、嗜睡等，查体时发现面色、甲床、眼睑结膜不同程度的苍白。

. 发热：约～的患者首发症状为发热，热型不定。

发热主要原因是白血病本身所致，这种发热用抗生素治疗无效，在诱导治疗小时缓解；其次是感染所致。

. 感染：起病时常伴有感染，最常见的感染有呼吸道感染如扁桃体炎、气管炎和肺炎；消化道感染如胃肠炎；少数患儿发病时即有较严重的感染如脓毒血症。

几乎任何病原体都可成为感染源，如真菌（念珠菌、曲霉菌、卡氏肺囊虫等）、病毒（单纯疱疹病毒、水痘病毒、巨细胞病毒等）都可导致感染。

小儿急性淋巴细胞性白血病怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍小儿急性淋巴细胞性白血病的治疗方法，治疗小儿急性淋巴细胞性白血病常用的西医疗法和中医疗法。

小儿急性淋巴细胞性白血病应该吃什么药。

*小儿急性淋巴细胞性白血病怎么治疗？*一、西医*1、治疗1.治疗原则：近20年来，由于新的抗白血病药物不断出现，新的化疗方案和治疗方法不断改进，ALL的预后明显改善。

现代的治疗已不是单纯获得缓解，而是争取长期存活，最终达到治愈，并高质量生活。

其目的是尽量杀灭白血病细胞，清除体内的微量残留白血病细胞，防止耐药的形成，恢复骨髓造血功能，尽快达到完全缓解，尽量少损伤正常组织，减少治疗晚期的后遗症。

2.支持治疗：应注意休息。

进食高热量、高蛋白食物，维持水、电解质平衡。

3.对症治疗：注意口腔、鼻咽部、肛门周围皮肤卫生，防止粘膜溃疡、糜烂、出血，一旦出现要及时地对症处理。

一般说来，真菌感染可用制霉菌素、克霉唑、咪康唑等;病毒感染可选择Ara-c、病毒唑。

粒细减少引起感染时可给予白细胞、血浆静脉输入以对症治疗。

显著贫血者可酌情输注红细胞或新鲜全血;自身免疫性贫血可用肾上腺皮质激素，丙酸睾丸酮或蛋白同化激素等。

有严重的出血时可用肾上腺皮质激素，输全血或血小板。

急性白血病(尤其是早粒)，易并发DIC，一经确诊要迅速用肝素治疗，当DIC合并纤维蛋白溶解时，在肝素治疗的同时，给予抗纤维蛋白溶解药(如对羧基苄胺、止血芳酸等)。

必要时可输注新鲜血或血浆。

对白细胞计数很高的病人在进行化疗时，可因大量白细胞被破坏、分解，使血尿酸增高，有时引起尿路被尿酸结石所梗阻，所以要特别注意尿量，并查尿沉渣和测定尿酸浓度，在治疗上除鼓励病人多饮水外，要给予嘌呤醇10mg/kg·d，分三次口服，连续5～6天;当血尿酸59um01/L时需要大量输液和碱化尿液。

4.ALL化疗包括诱导缓解治疗、缓解后巩固治疗、CNSL预防性治疗、再诱导治疗、维持和定期强化治疗。

急性淋巴细胞白血病求助编辑百科名片急性淋巴细胞性白血病（acute lymphoｂlastic lｅｕkemｉａ，ＡＬＬ）是小儿时期最常见的类型，发病高峰年龄为３～４岁，男孩发病率略高于女孩，二者的比例约为１．１～１．６∶１。

目录简介儿童白血病早期症状分型临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗支持治疗化疗方案复发的治疗预后骨髓移植简介儿童白血病早期症状分型临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗支持治疗化疗方案复发的治疗预后骨髓移植展开编辑本段简介急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞性白血病是由于未分化或分化很差的淋巴细胞在造血组织（特别是骨髓、脾脏和淋巴结）无限增殖所致的恶性血液病。

编辑本段儿童白血病早期症状1、发热。

这是儿童白血病最常见的首发症状。

由于正常白细胞，尤其是成熟的粒细胞缺乏，机体的正常防御机能障碍，而引起感染可致发热。

2、出血。

约有半数以上的患儿伴有不同程度的出血。

主要表现为鼻粘膜、口腔、齿龈及皮肤出血，严重者内脏、颅内出血，也往往是造成患儿的死因。

3、贫血。

为最常见的早发症状，并呈进行性加重。

患儿面色、皮肤粘膜苍白，软弱无力，食欲低下。

4、肝、脾、淋巴结肿大。

急性淋巴细胞性白血病，肝、脾、淋巴结肿大较为显著，慢性粒细胞性白血病则脾肿大更为明显。

5、骨关节疼痛及骨骼病变。

常见于小儿急性白血病，并可为首发症状。

6、白血病细胞浸润中枢神经系统可发生脑膜白血病，患儿出现头痛、恶心、呕吐，甚至惊厥、昏迷。

7、血化验检查数据的异常改变，大多数患儿有白细胞增多，几万至几十万，骨髓白细饱呈显著增生，可高达95%以上。

编辑本段分型⒈按细胞大小（FAB、我国标准）急性淋巴细胞白血病①L1 原幼淋细胞以小细胞为主，大细胞﹤0.25（25%）。

②L2 原幼淋细胞以大细胞为主>0.25(25%)。

③L3 大细胞为主，胞质较多、深蓝色，多空泡呈蜂窝状，称BurKitt 型。

⒉按细胞表型（WHO标准）①前体B--ALL：细胞形态学如L1 或L2，免疫表型为B系：CD19、CD22、CD79a、CD10 阳性，TdT^+。

急淋白血病诊断标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：急性淋巴细胞白血病（Acute Lymphoblastic Leukemia，ALL）是一种最为常见且最严重的儿童白血病。

由于其病情快速进展，因此早期快速准确的诊断对于患者的治疗和预后至关重要。

为了帮助医生更好地诊断急性淋巴细胞白血病，国际白血病学会（International Society of Hematology，ISH）制定了一套诊断标准，以帮助医生准确定诊断。

一、病史和体格检查：对可能患有急性淋巴细胞白血病的患者进行详细的病史询问和体格检查。

患者可能出现乏力、贫血、发热、出血、淋巴结肿大等症状，需要医生仔细观察。

二、血液检查：1. 血液象：急性淋巴细胞白血病患者通常表现为全血细胞减少，白细胞计数明显增高，淋巴细胞比例增高，贫血和血小板减少等；2. 骨髓象：骨髓象是急性淋巴细胞白血病确诊的关键检查，可以发现异常淋巴细胞增生并形态不规则的现象；3. 免疫学分型：通过免疫学分型可以确认淋巴细胞的类型及其表面抗原的表达情况，有助于确诊和指导治疗。

三、其他辅助检查：除了血液检查和骨髓象外，还可以进行其他辅助检查来帮助诊断急性淋巴细胞白血病，如腰椎穿刺、淋巴结活检、腹部超声检查等。

四、诊断标准：根据ISH制定的急性淋巴细胞白血病诊断标准，患者需要符合以下条件：1. 血液象：骨髓细胞超过20%为原始细胞；2. 免疫学分型：原始细胞中有至少20%为淋巴细胞；3. 其他辅助检查：存在相关的免疫学标记物表达。

通过以上几个方面的综合检查，医生可以更好地诊断急性淋巴细胞白血病，并制定相应的治疗方案。

急性淋巴细胞白血病是一种需要早期干预的严重疾病，及时诊断和治疗对患者的生存率和生存质量至关重要。

医生应该熟悉并遵循ISH的诊断标准，以提高诊断的准确性和早期干预的效果。

希望通过全社会的关注和努力，可以更好地帮助患有急性淋巴细胞白血病的患者早日康复。

【文章2000字】第二篇示例：白血病是一种由于造血细胞异常增生导致的恶性肿瘤，其中急性淋巴细胞白血病（Acute Lymphoblastic Leukemia，ALL）是白血病中最常见的类型之一。

急性白血病诊疗常规急性白血病是造血系统的恶性疾病，是小儿恶性肿瘤中发病率首位，亦是儿童时期的主要死亡原因之一。

小儿白血病90％以上为急性白血病，其中急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL）约占2/3；急性髓性细胞白血病（AML）占1/3。

近20年来，小儿白血病的疗效有了很大进步，目前国内外先进治疗组用化疗方法已使ALL的5年无病生存率达70—80％。

AML化疗及造血干细胞移植的效果可达40－50％。

【病因和发病机制】病因尚未明确，目前认为与以下因素有关。

1.化学因素：长期接触苯及其衍生物人群白血病发病率高于一般人群，发病潜伏期可长达10－30年。

接触杀虫剂等化学物质也可诱发白血病的发生。

随着工业发展和污染的加剧，白血病在发展中国家的发病率也有所上升。

2.环境因素：染发剂、吸烟、非离子辐射等也可增加白血病的易感性。

3.化/放疗因素：一些抗肿瘤的细胞毒药物如氮芥、美法仑、环磷酰胺及拓扑异构酶Ⅱ抑制剂如鬼臼乙叉苷、替尼泊甙、阿霉素、米托蒽醌等都有致白血病作用。

另外各种电离辐射也可诱发白血病，白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量。

4.遗传因素：有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常人。

如Down综合征、Bloom综合征、Fanconi综合征、共济失调－毛细血管扩张综合征、Wiskott-Aldrich综合征等患者的白血病发病率较高。

10岁以下的同卵双生儿如果有一个患急性白血病（通常是ALL），则另一个一年内发生率为20％～25％。

如果家庭中有一个成员发生白血病时，近亲发病率比一般人高3至5倍。

病因尚未明确，发生白血病有关因【诊断】（一）症状1．起病多较急，发热常为首见症状，热型不定。

2．贫血为进行性加重，常见乏力、苍白、气促等。

3．出血为常见的早期症状，皮肤出血点或淤斑、口腔黏膜出血及鼻出血，也可有消化道出血及尿血，严重者可有颅内出血。

4．血病细胞浸润表现：（1）70%-80%的病人有不同程度的肝脾、淋巴结的肿大。

急性淋巴细胞白血病治疗首选
一、概述
急性淋巴细胞白血病是一种血液科疾病，多发于儿童。

患上急性淋巴细胞白血病之后，患者的的体温会不断升高，而且身体组织和血管会变得很脆弱，一旦受到外伤，就会血流不止，也会出现持续感染，患者经常性会有贫血想象，严重的时候还会危及到患者的生命。

急性淋巴细胞白血病的出现危害性是很大的，所以患者一定要做到早治疗。

那么，急性淋巴细胞白血病治疗首选方法是什么呢？
二、步骤/方法：
1、治疗急性淋巴细胞白血病之前，一般都是要做血常规和骨髓等检查，通过检查可以了解患者的白细胞情况，也能知道患者的病情发展到哪一步。

如果患者急性淋巴细胞白血病症状明显，一般需要采用药物来治疗。

2、药物治疗主要采用的是联合药物化疗，就是药物放入到仪器中，然后对着患者的身体进行化疗，同时也要口服药物控制患者的急性淋巴细胞白血病病情。

等症状缓解之后，在进行巩固强化治疗。

3、巩固强化治疗是比较精细的，就是对患者的的病情进行强化治疗，然后在寻找适合的造血干细胞进行移植，接着在注射化疗药物。

这样基本上就可以控制急性淋巴细胞白血病的病情，还有患者日常也要增强体质，保持良好饮食习惯和作息习惯等。

三、注意事项：
急性淋巴细胞白血病首选方法多数都是药物化疗，可能过程是比较辛苦的，只要积极的配合医生治疗，一般都是可以控制病情。

另外，在治疗急性淋巴细胞白血病之前，患者一定要选择正规的医院进行，这样效果还会比较好。

急性淋巴细胞白血病的临床分型与治疗选择急性淋巴细胞白血病（Acute Lymphoblastic Leukemia，ALL）是儿童与成人最常见的白血病之一。

该病的诊断和治疗一直是临床研究的热点领域。

本文将介绍急性淋巴细胞白血病的临床分型以及治疗选择。

一、急性淋巴细胞白血病的临床分型急性淋巴细胞白血病主要分为B细胞型（B-ALL）和T细胞型（T-ALL）两大类。

B-ALL是最常见的类型，约占ALL患者的75%～85%。

T-ALL在儿童中更为常见，占ALL患者的15%～25%；而在成人中，T-ALL的发病率相对较低，仅占ALL患者的10%左右。

1. B细胞型急性淋巴细胞白血病（B-ALL）B-ALL是指淋巴母细胞、前B淋巴细胞或成熟B淋巴细胞发生克隆性增殖，并伴随免疫表型中B抗原的表达。

B-ALL可进一步分为以下亚型：- 常规B-ALL：占B-ALL的大多数，包括成熟B-淋巴细胞型（Common-ALL）和前B-淋巴细胞型（Pro-B-ALL）。

- Burkitt型（Burkitt's leukemia）：典型的Burkitt淋巴瘤细胞学表现，常伴有白血病累及中枢神经系统。

- 慢性淋巴母细胞白血病（Prolymphocytic leukemia）：较为稀少，主要累及中老年患者。

2. T细胞型急性淋巴细胞白血病（T-ALL）T-ALL是指淋巴母细胞、前T淋巴细胞或成熟T淋巴细胞发生克隆性增殖，并伴随免疫表型中T抗原的表达。

T-ALL的发生率在儿童中较高，在成人中较低。

T-ALL包括以下亚型：- 成熟T-ALL：表现为淋巴母细胞和/或前T淋巴细胞表型。

- 前T-ALL：表现为前T-淋巴细胞表型。

二、急性淋巴细胞白血病的治疗选择急性淋巴细胞白血病的治疗主要包括化疗、放疗和干细胞移植。

具体治疗策略依据患者的年龄、分型、疾病的预后风险以及其他个体因素来确定。

1. 化疗化疗是急性淋巴细胞白血病的基础治疗。