肺间质疾病-徐作军

不
– 结节状硬化病 – 神经纤维瘤病
– 类风湿性关节炎(RA) – 进行性系统性硬化症(PSS)
明 • 肝病相关的ILD – 慢性活动性肝炎
– 系统性红斑狼疮(SLE)
– 原发性胆汁性肝硬化
– 多肌炎和皮肌炎(PM／DM)
• 肠道病相关的ILD
– 干燥综合征
பைடு நூலகம்
– Whipple病
– 混合性结缔组织病(MCTD)
Epithelial cells
Cell death
Endothelial cells
Growth factors and other products of epithelial cell Injury
Myofibroblast
Capillary
Collagen
特发性间质性肺炎分类
Historical Classification of IPF
某些特异性疾病 PAP 癌性淋巴管炎 LAM / IPH 肺静脉阻塞性疾病 医源性（药物／放射）
发病机制
损伤,炎症,修复和纤维化
• 多种因素可以引起肺组织的损伤 • 宿主反应包括炎症和修复 • 正常的对损伤的保护性反应, 以炎症
消散和适当的修复而终止 • 过度的修复导致肺的纤维化
炎症细胞
嗜酸性细胞 肥大细胞 巨噬细胞 淋巴细胞
– 溃疡性结肠炎
– 强直性脊椎炎(AS)
– 克隆(Crohn)病
• 肺泡充填性疾病
• 其他ILD
– Goodpasture综合征
– 免疫母细胞性淋巴结病
– 弥漫性肺泡出血综合征
– 淀粉样变性
– 肺泡蛋白沉积症(PAP)
– 支气管中心性肉芽肿
– 慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP)
– Langerhans 组 织 细 胞 增 生 症
Idiopathic interstitial pneumonitis (IIP)
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) Usual interstitial pneumonitis (UIP)
ILD的原因---已知原因
• 环境／职业相关的ILD
– 无机粉尘(矽肺、石棉肺等) – 有机粉尘(外源性过敏性肺泡炎) – 气体／烟雾(二氧化硫等)
Adapted from Ryu JH, et al. Mayo Clin Proc. 1998;73:1085-1101. Adapted from ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2002;165:277-304.
DIP
RBILD
AIP
NSIP
COP LIP
2003
Cellular Fibrotic
间质性肺病的分类
弥漫性肺间质疾病（DPLD）
已知原因的DPLD， 如药物所致，胶 原血管疾病
特发性间质性 肺炎（IIP）
• 药物／治疗相关的ILD
– 抗生素及化学药物(呋喃妥因等) – 非甾体类抗炎制剂 – 心血管药物(胺碘酮等) – 抗肿瘤药物(博莱霉素等) – 违禁药物(海格因等)
• 肺感染相关的ILD
– 血型播散性肺结核 – 病毒性肺炎 – 肺孢子菌感染
• 慢性心脏疾病相关的ILD
– 左心室衰竭
– 左至右分流 • ARDS恢复期 • 癌性淋巴管炎 • 慢性肾功能不全相关的
(LCH)
吸入因素 职业（有机／无机） 环境（包括家居） 气体／蒸汽／气溶胶 爱好／鸟／宠物
胶原血管疾病 肺肾综合征
遗传因素 家族性IPF 结节性硬化 神经纤维瘤病 代谢储存病
肉芽肿疾病 结节病、 LCH
感染 病毒 非典型病原体 PCP
DPLD/ILD
特发性间质性肺 炎（IIP）
继发于其他系统 疾病：消化、肾 脏、血液等
肺纤维化
O2 OH H2O2
实质细胞
上皮细胞
成纤维细胞
FGFD－ 成纤维细胞生长因子 TGF－ 转移生长因子 IGF-1－ 胰岛素生长因子 HB-EGF－ 肝素结合表皮样生长因子 IFN － 干扰素 PGE－ 前列腺素E2 ET-1－内皮素-1
内皮细胞
Tissue Model of Lung Fibrosis
Interstitial Lung Diseases
Sarcoidosis Hypersensitivity Pneumonitis
UIP/IPF
1970s
Idiopathic IPs
Heterogeneous group that included
a number of diseases
Asbestosis LAM BML LG
ILD • 移植物排宿主反应相关
的ILD
• 特发性间质性肺炎(IIP)
• 肺血管炎相关的ILD
–特 发 性 肺 间 质 纤 维 化 ( IPF)/ 寻 常 型间质性肺炎（UIP）
–包括急性间质性肺炎（AIP）
–脱屑型间质性肺炎（DIP）
– Wegener肉芽肿 – Churg-Strauss综合征 – 显微镜下多血管炎(MPA) – 坏死性结节样肉芽肿病(NSG)
• 有200多种不同疾患，大多数病因不明，发病 机制不清，发病隐袭，呈慢性过程，偶可见 急性发病。
基本概念
• 肺间质由位于肺泡之间 的组织所组成。
–基底膜； –结缔组织； –毛细血管网及淋巴管等。
• 肺实质
–肺泡上皮； –肺泡腔。
基本概念
Diffuse parenchymal lung disease (DPLD) Interstitial lung disease (ILD)
–呼吸性细支气管炎伴间质性肺病
•
（RBILD）
–非特异性间质性肺炎(NSIP) –淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)
原
淋巴增殖性疾病肺受累
– 淋巴细胞性间质性肺炎
– 血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤样肉 芽肿)
–隐原性机化性肺炎(COP) • 结节病
因 • 遗传性疾病 – 家族性肺纤维化
• 淋巴管平滑肌瘤病(LAM) • 胶原血管病相关的ILD
弥漫性间质性肺病
北京协和医院 呼吸科 徐作军
需要讨论的问题
• 间质性肺病的概念
双肺弥漫性病变 ≠ 肺纤维化
• 间质性肺病的分类
有间质性改变 ≠ 特发性肺纤维化
• 诊断思路
• IPF的治疗
一、间质性肺疾病的定义
• 间质性肺疾病（ intersticial lung disease ILD) 是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支 气管的弥漫性肺部疾病,以慢性炎症和间质纤 维化为主要病理特征, 最终可导致呼吸衰竭而 死亡。