地中海贫血护理查房

α地中海贫血
1.静止型 无任何特别的症状，与正常婴儿无异，红细胞检测无异常，脐带血或与正常指标有所差距，但是90天后 就可一切正常。
2.轻型 无任何特别的症状，与正常婴儿无异，但血红细胞形态有轻度的异常，脐带血也难以达到正常指标，但 半年后就可自行消失，对患儿的身体基本上没有伤害。
3.中间型 此类患者在何时患有贫血，症状轻重上都各有差异，多数患者在婴儿时期就开始出现贫血症状，还伴有 浑身无力，肝脏和脾脏形态异常等症状，而成人患者在面容上也会出现如重型β地贫的特有面貌形态。 此类患者需要尽可能地避免使用氧化性药物，注意保护呼吸系统的健康，以防受到病菌感染，避免加重 症状，引起溶血。
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地中海贫血的预防措施
1.了解相关知识 查询并了解有关该症的相关知识，正确认识地贫给下一代带来的危害。 2.做好婚前检查 患有该症的患者从外貌上与常人并没有特别的不同，为了给下一代负责，准备结 婚的情侣应该积极做好婚前检查，来确定二人是否带有致病基因。 3.做好产前检查 如果夫妻二人都携有致病基因，应在孕3月后进行专业检测，若检测结果为胎儿 是重型地贫患者，就必须放弃这一胎，以免未来给家庭带来更大的负担。
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患者基本情况介绍
患者一般资料： 07床，周冬华，男，08岁，住院号：0013319688 医疗费用负担形式：农村合作医疗。 既往史： 既往体质一般，否认结核、肝炎、伤寒等传染病史， 否认药物过敏史，否认食物过敏史，否认手术、输 血史，预防接种史随社会进行
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患者一般情况及病史资料
2.中间型 与轻型相比，此类患者病症稍重，但与重型相比，症状较轻。常常在幼儿时期，出现贫血 症状，人体骨骼或有轻微的改变，脾脏也略显较大。
3.重型 此类病症患儿刚出生时与其他正常婴儿没有本质区别，但到了3个月后，开始逐渐出现异常： 肝脏脾脏逐渐增大，发育迟缓，脸色惨白，贫血症状严重。而随着年龄的增加，身体也逐 渐出现新的变化：到了一岁左右，患儿的颅骨会出现异常，额头突起，眼距宽，塌鼻梁， 高颧骨，身体比例不平衡，头部过大。 除了表面上的异常，患儿身体的器官也同样会出现不适，如肺炎，气管炎等，最为严重的 是引发心脏疾病，极易造成心脏衰竭。如果不配合相关治疗，患有该症的患儿往往活不过5 岁。
临床表现： 面色苍白8年 患儿于8年前生后不久无明显诱因出现面色苍白，家 属未引起重视，未做处理，无发热、乏力、无恶心、 呕吐，无气促及发绀等不适。1月前患儿因“腹痛” 在当地医院住院治疗，考虑“阑尾炎”，查血常规 发现血红蛋白低，于2016-07-21在湖南省儿童医院 进行相关检查后确诊为“a-地中海贫血”，现为进 一步输血治疗，今来我院就诊，门诊以“地中海贫 血”收入我科。患儿4天前右耳有撞伤史，无外耳 道流血，稍肿胀，未做特殊处理。患儿起病以来精 神、食纳可，睡眠一般，大小便正常。
疾病介绍
◆ 地中海贫血（以下称为地贫），是一种较为罕见的先天性贫血疾病，就 我国患病情况来看，多见于南方地区。患有该症状的病人，其体内的珠 蛋白链会出现不足甚至是缺少，这会直接导致人体血红蛋白结构发生变 异，继而影响正常带氧能力，造成肝脾等功能受到损伤。
◆ 重型地贫患者常常在婴幼儿时期就会不幸死亡，但此症依然可以有效预 防。建议夫妻二人先去做好相关检查，在排除有家族遗传疾病的情况下， 再考虑是否孕育下一代，这将有效地减少下一代患上地贫症的可能。
4.重型 一般来说，患有该病症的患儿往往在孕8-10月时就会胎死腹中，即使能够正常分娩，也会在30分钟后 不幸死亡。这类胎儿较为明显的体形特征是，腹部和胸部呈现积水并且身体极度贫血。
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β地中海贫血
1.轻型 无任何特别的症状，脾脏大小也与正常婴儿无异，若日后没有特殊病情出现，寿命也不受 此病的限制，可一直正常活到老年。
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患者一般情况及病史资料
◆ 个人家庭情况及家族史： ◆ 周冬华，男，8岁，永州市道州白芒铺镇白
芒村人，家庭经济状况一般，有农村合作 医疗。系小学二年级在读学生。父母健康 状况良好，否认家族性遗传性病史。
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入院查体
T 37.0℃ R20次/分 HR108次/分 Wt23kg 发育正常，营养中等，贫血貌，神志清醒，精神一般。自主体位，查体合作。 全身皮肤正常,无淤斑，双侧下颌淋巴结肿大，约黄豆大小，无压痛，活动可。 头颅正常,无畸形，双侧眼睑无浮肿，巩膜无黄染，眼结膜稍苍白，双侧瞳孔等 大等圆，对光反射灵敏。耳未及异常，右耳屏前方肿胀，右耳外耳道可见大量脓 性分泌物，口唇欠红润，牙龈无出血，伸舌居中，咽部充血，两侧扁桃体无肿大。 颈软,无抵抗，气管居中，颈静脉怒张，未见颈动脉异常搏动。胸廓两侧对称无 畸形，呼吸运动双侧对称，无胸膜摩擦感，双侧语颤正常，两肺叩诊清音，双侧 呼吸音粗，异常呼吸音，未闻及干湿啰音。心前区无隆起，心尖搏动有力，心界 不大，心率108次/分，心律，心音有力，未闻及病理性杂音。腹平坦，未见胃肠 型，未见蠕动波，腹壁静脉怒张。全腹无压痛及反跳痛，未扪及明显包块。肝肋 下未及，脾未触及。移动性浊音阴性。肝及双肾区叩痛。肠鸣音正常，未闻及气 过水声。肛门指诊未查，外生殖器无异常。脊柱、四肢无畸形，活动自如。生理 反射存在，病理反射未引出。
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地中海贫血的症状
◆ 一般来说，轻型的地贫患儿在刚出生时， 不会出现明显的反常，与其他婴儿无异。 但是随着时间的推移，患儿就会出现浑身 无力，贫血，身体浮肿等现象。而重型的 地贫患儿会在出生后没多久就撒手而去， 有的甚至是胎死腹中。该病常见的两个类 型为α地中海贫血与β地中海贫血。
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◆ 众所周知，人体血液中的珠蛋白链需要α、β、γ、δ链，一旦这四种链上 的基因出现异常，便会阻扰珠蛋白链的产生，继而引发疾病。该病的主 要病因便是基因出现异常，部分人是因为缺失，部分人是因为变异。目 前，世界上较为常见的地贫症状主要出现在α、β上。
◆ 一般来说，父母双方只要有一人是地贫轻度患者，或者说携带了地贫基 因，那么就会把该基因遗传到下一代，如果父母双方都携带该基因，那 么患儿就会拥有两个致病基因。