心肌病ppt课件

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扩张型心肌病
• 其主要临床表现为：左室收缩功能降低、进行
性心衰竭、可合并室性和室上性心律失常、传 导异常、血栓栓塞和猝死。
• DCM是继冠心病和高心病导致心力衰竭的最常见
病因之一。
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2.DCM流行病学
• 美国36.5/10万DCM，我国19/10万。 1/4心衰由
DCM引起。
• 5年病死率高达15-50%。
I
临床表现
无心力衰竭表现
中期 心力衰竭期
II-III
极度疲劳、劳力 性呼吸困难、心悸
晚期
IV
心力衰竭晚期
呼吸困难、水肿 肝大、腹水
LVEDd(mm)
20-60
60-70
≧70
LVEF%
40-60
30-40
<30
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7.DCM临床表现症状
• 缓慢逐渐起病。以30-50岁多见（年轻）。 • 家族遗传性DCM发病年龄更早 • 肺循环及体循环淤血表现 • 各种心律失常、栓塞（18%）或猝死（30%）
椭圆形变为圆球形
2.左室流出道扩大，室间隔和左室壁运动弥漫性减弱 3. 心尖部好发附壁团块状回声 4.多合并相对性瓣膜关闭不全，大心腔小瓣口的特征性改变。 5.室间隔与左室后壁厚度正常，但与明显扩大的左室相比相 对变薄。
6. 左室舒张末期内径>2.7cm/m2,舒张末期溶剂>80ml/ m232，提示心室扩
2．家族遗传性DCM：DCM中有30%～ ⑴ 酒精性心肌病 50%有基因突变和家族遗传背景 ⑵ 感染/免疫性DCM
3．继发性DCM：
⑶ 中毒性DCM （酒精性） ⑷ 围生期心肌病
⑹ 心动过速性心肌病
⑺ 代谢内分泌性和营养性
疾病
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4.DCM病 理肉眼：
• 心脏普遍扩大，通常左右
心室腔均增大及扩张，以 左室为主。
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原发性心肌病包括（掌握）
• 扩张型心肌病（DCM） • 肥厚型心肌病（HCM） • 限制型心肌病（RCM） • 致心律失常性右室心肌病（ARVC） • 未定型心肌病（UCM）：
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第一节 扩张型心肌病DCM
Dilated cardiomyopathy
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1.扩张型心肌病定义
是一类遗传和非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、 右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征，通常经过2维超声心动图诊断。
混合出现
心肌细胞肥大
正常心肌组织
纤维化
扩张型心肌病的心肌组织
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4.DCM病 理电镜：
• 心肌细胞线粒体数目增多，线粒体脊部分或全
部消失，肌浆网状结构扩张和糖原增多。
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5.DCM病 理 生 理
• 主要是心泵血功能障碍。
心肌间质纤维↑→心肌收缩力↓→心搏量↓→心排除量↓→ 心储血量↑→全脏扩大（全心型）。 两侧心室扩张，一般左心扩大为主（左室型） ；少数右室扩 大为主（右室型）→最终发生充血性心力衰竭。
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3.DCM病因和发病机制（了解）
• 病毒持续感染：近10年来研究证明，持续性病毒
感染和自身免疫反应，尤其是柯萨奇B病毒 有
体、
关。目前一些受体抗体（抗肌球蛋白重链抗
物。
抗胆碱-2抗体等已经被公认为为免疫学标志
• 家族遗传
• 继发性
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3.DCM病因和分类
1．特发性DCM：原因不明，需要排 除全身疾病和有原发病的DCM，有 文献报道约占DCM的50%
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5.DCM病 理 生 理
• 早期：心率↑→以维持足够心排量。 • 晚期：心搏量和心排量↓→左室舒张与收缩末
残余血量↑→心腔逐渐↑；→二三尖瓣关闭不 全（相对性）→充血性心衰。
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6.DCM临床分期(熟悉）
• 临床分期有助于针对DCM的病因和病理生理状态进行治疗。
临床 分期
早期 无心力衰竭期
NYHA 分级
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11.DCM治疗
治疗目标：
• 阻止基础病因介导的心肌损害 • 有效控制心力衰竭和心律失常 • 预防猝死和栓塞 • 提高生存质量及生存率
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11.DCM治疗
原则：针对充血性心力衰竭和各种心律失常。 1、限制体力活动，低盐饮食。 2、洋地黄：较易洋地黄中毒，慎用。 3、利尿剂。 4、扩张血管 5、ACE-I血管紧张素（转化酶抑制剂）为主。
• 1.临床常用左室舒张期末内径>5cm(女），
>5.5cm(男）
• 2.左室射血分数<45%和左室缩短速率<25% • 较科学的左室舒张期末内径>2.7cm/m2
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10.DCM鉴别诊断
需排除引起心肌损害的其他疾病：高血压、冠 心病、心脏瓣膜病、先心病、系统性疾病、酒 精性心肌病、心动过速性心肌病等疾病。
大
• 各房室均扩大：“大” • 室壁变薄：“薄” • 普遍运动减弱：“弱” • 二尖瓣开放幅度低：“低”
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心尖长轴切面见左室腔内 附壁血栓形成
心尖短轴切面见血栓布满心
尖部的心腔，回声稍强，为
陈旧的血栓
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8.DCM实验室检查
（二）心电图 1.低电压，少数有病理性Q波、ST段降低、T波倒置。 2.心律失常：室性多见，房颤、房室传导阻滞剂束
心肌病
Cardiomyopathy
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心肌病定义（熟悉）
1.心肌病是心肌结构和功能异常（特异性心脏病）。 2.除风心病、冠心病、高心病、肺心病和先心病等所 引起的心肌异常。
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心肌病分类
按照病因学： 原发性：指病变原发于心肌，而不是由于 其他疾病所致的心脏病（包括不 明原因） 继发性（特异性）：病因已明的或属全 身性疾病一部分
• 可伴有钙化、心内膜增厚
及纤维化
• 附壁血栓多在心尖 • 室壁变薄常见
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4.DCM病 理肉眼：
纤
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4.DCM病 理肉眼：
附壁血栓 多发生于 心尖部
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4.DCM病 理光镜：
• 间质及血断裂或坏死。
• 少量炎症细胞浸润
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4.DCM病 理光镜：
心肌细胞肥大变 性纤维化病变
支传到阻滞。
注意：多为心肌纤维化所致，需于心肌梗塞相鉴别。
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8.DCM实验室检查
（三）、X线检查 心影增大、心胸比例>0.5，肺淤血征。
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8.DCM实验室检查
• 四、心内膜心肌活检 • 五、心导管检查 • 六、放射性核素显像 • 七、免疫学检查 • 八、基因检查
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9.DCM诊断标准（了解）
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7.DCM临床表现体征
• 心界扩大 • S1低钝、S3和/或S4 • 奔马律及各种类型心律失常 • 二尖瓣区或三尖瓣区可闻及SM吹风样杂音
（该杂音的强弱与心功能的好转与恶化呈相反变化）
• 体循环淤血体征：
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8.DCM实验室检查
（一）超声心动图（左室长轴观）
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1.全心扩大，尤以左室明显增大。左室形态改变，由正常的