惊厥持续状态诊疗指南
【概述】
惊厥持续状态指一次惊厥发作持续30分钟以上，或者发作间期意识不能恢复的2次或2次以上连续发作达30分钟以上。约85%发生在5岁以内。表现各种各样，分类有所差异。一般以临床和脑电图相结合对诊断较实用。
惊厥性癫痫持续状态：发作时以全身或局部肌肉抽搐为主。根据发作形式可分为①全身强直－阵挛持续状态或称大发作持续状态；②阵挛性癫痫持续状态；③强直性癫痫持续状态；④肌阵挛持续状态；⑤部分性发作持续状态,也称为持续性部分性癫痫。新生儿惊厥持续状态病因多种多样，死亡率较高、存活者后遗症较多，临床表现大多不典型，常呈"轻微"抽动、呼吸暂停，肢体强直等奇异动作，发作形式多变，常由一个肢体游移到另一个肢体或由一组肌群移到另一组肌群。某些重症新生儿在ICU抢救期间，可能会因使用呼吸机等原因应用肌松剂，此时惊厥的临床表现不明显，甚至缺乏，需经脑电图监测方能诊断。
非惊厥性癫痫持续状态：以意识障碍和(或)精神行为异常为主要表现，可为癫痫的首发症状。常见以下两类：①复杂部分性癫痫持续状态，临床表现为不同程度的意识障碍，凝视、语言中止、自动症和各种精神症状。常有面部阵挛或
抽动，亦可进展为全身性惊厥发作。可持续数小时、数日甚至数月，中间可有波动。脑电图异常电活动常见于颞区、额区或枕区。②失神癫痫持续状态：多见于10岁以内患儿。发作时呈不同程度的持续性朦胧状态或仅有思维和反应变慢，严重意识混浊时则缄默不语、少动、定向力丧失，感觉、思维、记忆、认知等均有障碍，可有各种自动症表现，发作后不能回忆。持续数小时、数日、数月不等，可能被误诊为精神障碍类疾病。可进展为全身惊厥性发作。发作时脑电图呈持续性双侧同步对称的3HZ棘慢波(典型失神，长时间发作后波率可稍慢)或持续弥漫性高波幅1~4HZ不规则棘慢波、多棘慢波或慢波(不典型失神)。
【病史要点】
1.仔细询问病史和体检尤为重要。应注意病儿是否有发热，发作前有无精神症状，意识改变程度。首先应判断是否由颅内病变引起的惊厥。持续状态。若系无热惊厥，应考虑电解质紊乱或其它生化改变引起。另一类则可能是癫痫病或肿瘤类疾病等引起发作。必须考虑年龄的特点。新生儿常见病因为电解质紊乱和产伤引起的脑损害、窒息、细菌性脑膜炎，并且发作时可以不典型。常表现为强直－阵挛性或强直发作。婴幼儿期以电解质紊乱、高热惊厥、脑发育不全、脑膜炎、脑炎和婴儿痉挛症等多见。发作类型多数为全身性发作。儿童期的病因多种多样，发作类型也各异。
2.过去史：既往有无类似病史、复发次数、每次复发时的惊厥类型及持续时间、有无围产期异常及有无颅内感染和外伤史。
3.生长发育史：有无运动及智力发育异常
4.家族史：有无热性惊厥、癫痫、智力低下及其他遗传代谢病的家族史。
【体检要点】
重点是神经系统的体格检查，注意有无意识障碍、脑膜刺激症、病理反射及肌力肌张力的改变。
【辅助检查】
1.急需的检查项目：血常规、血电解质(钾、钠、钙、镁、氯、磷)、血糖、血气分析、肝肾功、二便常规
2.进一步的检查项目：心肌酶谱、甲状旁腺素、抗癫痫药物血药浓度、毒物检测；伴感染征象应做血培养、脑脊液检查；疑诊代谢性疾病应血尿氨基酸、有机酸筛查试验
3.发作期脑电图监测：视频脑电图
4.待惊厥控制后做影像学检查：MRI 或CT
5.其他检查：X线、ECG
【诊断要点或诊断标准及鉴别诊断】
1.惊厥性癫痫持续状态的诊断一般不困难，根据惊厥发作时间即可明确诊断。应注意与以下情况鉴别：昏迷病人反复出现去大脑强直或去皮层强直，应与全身强直或强直－阵
挛性持续状态鉴别；急性畸形性肌张力不全，应与全身强直性持续状态鉴别。脑电图持续性异常放电是鉴别诊断的主要依据。
2.非惊厥性癫痫持续状态临床诊断有时比较困难，当癫痫病人出现长时间不可解释的意识障碍或行为异常时，应注意非惊厥性癫痫持续状态的可能，及时进行脑电图检查，如显示持续痫样放电则可确诊。
3.结合临床和脑电图可进一步区分发作类型。重要的是做出病因诊断。
【治疗】
1.常规治疗
①保持呼吸道通畅：清除鼻咽腔分泌物。注意防止胃内容物反流引起窒息，用牙垫以防舌体咬伤。
②氧疗：无论临床是否有紫绀，为了避免和减少脑损害，都应通过鼻前庭、面罩、头罩等方式给氧。
③减少刺激：为了避免再次发作，尽可能减少一切不必要的刺激。
④监测抗惊厥药物的血浓度：便于调整药物的剂量(如鲁米那)。
⑤人工气道：对伴有脑水肿者，因随时可发生呼吸衰竭或窒息，应做好气管插管的准备。中枢性呼吸衰竭的病儿在控制惊厥时，宜及时进行人工机械通气。
⑥尽快开通静脉通道
2.病因治疗：应尽快明确原发病因。某些原发病因的治疗是控制惊厥的关键。如新生儿常见颅内出血、缺血缺氧性脑病、化脓性脑膜炎等；婴儿常见电解质紊乱、晚发性维生素K依赖因子缺乏症引起颅内出血等；儿童常见细菌性脑膜炎、病毒性脑炎、癫痫、中毒、高热惊厥和颅脑外伤等。
3.抗惊厥治疗：本病常导致脑水肿或神经系统后遗症等不良后果，所以，应选用作用强、显效时间快、容易透过血脑屏障的止惊药物。
①苯甲二氮卓(安定)：治疗惊厥持续状态的首选药物。安定一次剂量为0.3~0.5mg/kg，在心电呼吸监护下可用到1mg/kg。静脉注射速度以每分钟1mg较安全。每次剂量一般不超过10mg为宜。若抽搐不理想，15分钟后可重复一次。每日总量不宜超过40mg。可在注射安定后即刻给予止惊作用时间较长的苯巴比妥钠负荷量15-20㎎/㎏肌肉注射，或用其它止惊作用较长的药物。副作用一般较轻，但严重缺氧病人，特别是心脏存在动静脉分流的病人容易发生呼吸抑制。静脉注射速度不均匀，短时间速度太快，即使正常剂量也可抑制呼吸，应于高度重视。
②咪唑安定(力月西)：水溶性安定类药物，能溶解于生理盐水和葡萄糖水是其最大的优点之一。静脉注射药物后1.5~5分钟脑内达有效浓度，控制惊厥作用快，对控制难治
