布加综合征超声诊断44页PPT

• 也可继发于肝外疾患，如①血液凝固异常： 由于原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、 镰状细胞贫血、白血病、阵发性夜间血红蛋白 尿、糖尿病、迁徙性血栓性静脉炎、恶性肿瘤、 口服避孕药、氮烯咪胺、妊娠或分娩后等，使 血液处于高凝状态，而致血栓形成(1)；③血管 损伤；④炎症：可见于膈下感染、慢性肠炎、 胆管炎、胰腺炎、盆腔炎、狭窄性心包炎、结 核性胸膜炎、腹膜炎或腹膜后纤维织炎等波及 HV和(或)IVC；⑤肿瘤：肾或肾上腺肿瘤、胃癌、 胰腺癌、肺癌及睾丸肿瘤等，压迫或浸润HV和 (或)IVC；⑥其他：心包、纵隔或膈肌等纤维粘 连索带嵌压、肝尾状叶肥大压迫等。
④.外压性狭窄和闭塞：邻近可见压迫的肿物。
2.未受阻的肝静脉内径正常或由于接受回流受阻的 肝静脉呈代偿性扩张，腔内回声正常，血流通畅 。
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二、下腔静脉的改变
1.下腔静脉膜性阻塞 肝段下腔静脉内或入右心房处 见“线样”及“等号”强回声，管腔内亦见“自发性显影” 现象。
2.栓子形成 肝静脉腔内低-中等的实质性回声。
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II型
I型
பைடு நூலகம்
III型 IV型
III型
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基本病理形态为小叶间静脉扩张，肝窦充 血、出血。血流不断从肝静脉和门静脉进入肝 脏，而肝静脉血不能回流入右心房，引起门脉 压力不断升高。肝静脉回流受阻情况下，血浆 流入肝淋巴间隙，导致超负荷的肝淋巴液通过 肝纤维束漏出进入腹腔，成为顽固性的难以消 退的腹水。
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• 肝固有动脉，肝门静脉，肝管及神经，淋巴管 等出入肝脏的部位为第一肝门。
• 三支肝大静脉汇入下腔静脉处为第二肝门。
• 肝右后静脉及尾状叶静脉等10条左右肝小静脉 在下腔静脉的开口处称为第三肝门。

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诊断要点
“一黑”：下肢皮肤色素沉着； “二大”：肝、脾淤血性增大Βιβλιοθήκη “三曲张”：胸腹壁静脉、精索静脉、
大隐静脉曲张； “二多”：中青年发病多、男性发病多。
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治疗
介入手术治疗：下腔静脉造影+经皮腔内 血管成形术（PTA）
隔膜撕裂术 下腔静脉—右心房分流 根治性手术 经颈静脉肝内门体分流手术（TIPS手术）
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饮食护理要点
应进食高热量、高维生素、低脂、易 消化软食。避免进食过热、粗糙、干 硬、带骨、带渣或有鱼刺、油炸及辛 辣食物，饮食不宜过热，以免损伤食 管黏膜而诱发上消化道出血。禁烟、 酒，少喝浓茶和咖啡。指导患者要小 口进食，细嚼慢咽。如有腹水者，应 给予低盐饮食。
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术后护理
1、密切观察病情变化，定时观察血压、心率、呼吸变 化，卧床休息24小时，术后穿刺侧肢体保持4-6h伸直 制动，观察伤口有无渗血、渗液及伤口侧下肢的末梢血 运情况，观察术后双下肢肿胀程度及改善情况。 2、准确记录尿量，监测患者的腹围和体重。 3、遵医嘱按时用药，适量应用抗生素预防感染。 4、做好患者的饮食指导，鼓励进软食，禁止进食油炸、 坚硬、带刺的食物，保证热量供给。
静脉受肿瘤的外来压迫； 肿瘤侵犯肝静脉（如肝癌）或下腔静脉
（如肾癌、肾上腺癌）； 下腔静脉先天性发育异常（隔膜形成、
狭窄、闭锁）
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临床表现
临床表现取决于阻塞的部位、程度及侧支循环 的状况。
肝静脉阻塞者主要表现为食欲缺乏，恶心、呕 吐，腹胀、腹水，肝大、脾大，黄疸，腹壁浅 静脉曲张，消化道出血，肝性脑病。
布加氏综合征
Budd-Chiari syndrome，BCS

3、介入术前准备
Ⅰ 病人准备 大致准备与动脉系统的PTA相同，主要 是抗凝处理、镇静剂的使用、术前不正常检查结果的纠正 等。
Ⅱ 器械准备 穿刺针，导管鞘，导引钢丝，猪尾巴导 管，单弯导管，眼镜蛇导管，破膜用穿刺针，球囊导管， 金属内支架及内支架推送器等。
Ⅲ 药物准备 肝素、造影剂、麻醉剂、常规抢救药物 等。
手术方法很多，但并发症很多，如何进行选择，除 根据下腔静脉和肝静脉的阻塞情况外，尚需参考病人的 临床表现。例如病人的主要问题是下肢肿胀和静脉曲张， 而无腹水，食道静脉曲张轻微，则可考虑作腔-房转流 术。如果病人的主要问题是严重的食道静脉曲张和腹水， 则应作肠-房转流术。
（2）介入治疗
BCS的介入治疗方法主要有：肝静脉开通术，下腔 静脉开通术，TIPS和副肝静脉开通术。
2、造影表现
可分为直接征象和间接征象。造影显示下腔静脉狭窄或 阻塞的部位、范围、形态、有无血栓等，此为直接征象。也 可显示扩张的右肝静脉及侧支循环。下腔静脉阻塞的部位常 在每8～9胸椎水平，阻塞的长度不等，可呈薄膜状，有的长 达5cm以上，甚至整个腔静脉堵塞。大多数病例狭窄段小于 1～2cm。狭窄直接显示率为100%，侧支循环出现率为84.6%。 侧支循环表现为奇静脉、半奇静脉、腰升静脉、脊椎旁静脉 等明显增粗，走行迂曲。根据下腔静脉阻塞性质、程度、范 围、肝静脉有无阻塞等情况，可将布-加氏综合征分型如下：
Ⅱ 隔膜切除术：适用于隔膜较厚和下腔狭窄者， 需在体外循环下进行。正中劈开胸骨、纵行切开心 包和隔肌，切开右心房下部和下腔静脉，将隔膜全 部切除，下腔静脉有狭窄者可作成形术，有血栓者 也予取出。若肝静脉开口有阻塞，同时也作相应处 理。最后缝合右心房下腔静脉和隔肌。此手术较复 杂，但切除病变彻底。

次险!整个生命就是一场冒险。走得最远的人，常是愿意 去做，并愿意去冒险的人。“稳妥”之船，从未能从岸边走远。-戴尔．卡耐基。
梦 境
3、人生就像一杯没有加糖的咖啡，喝起来是苦涩的，回味起来却有 久久不会退去的余香。
布加综合征超声诊断4、守业的最好办法就是不断的发展。 5、当爱不能完美，我宁愿选择无悔，不管来生多么美丽，我不愿失 去今生对你的记忆，我不求天长地久的美景，我只要生生世世的轮 回里有你。
1、最灵繁的人也看不见自己的背脊。——非洲 2、最困难的事情就是认识自己。——希腊 3、有勇气承担命运这才是英雄好汉。——黑塞 4、与肝胆人共事，无字句处读书。——周恩来 5、阅读使人充实，会谈使人敏捷，写作使人精确。——培根

本病以青年男性多见，男女之比约为(1.2～ 2)∶1，年龄在2.5～75岁，以20～40岁为多 见
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检查
（一）实验室检查 血液学检查，急性期病例可有 血细胞比容和血红蛋白增高等多血征表现，血常规 检查可有白细胞增高，但不具特征性。慢性型的晚 期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢进者， 可有贫血或血小板、白细胞减少。肝功检查，急性 型者可有血清胆红素增加，ALT、AST、ALP 升高， 凝血酶原时间延长和血清白蛋白减少，慢性型病例， 肝功能检查多无明显变化。腹水检查，若不伴有自 发性细菌性腹膜炎，蛋白浓度常低30g/L，细胞数亦 不显示增加。
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检查
（二）B超 腹部B超可对多数病例做出初步正 确诊断，其符合率可达95%以上。可在膈面 顶部、第二肝门处探测肝静脉及下腔静脉阻 塞的部位和长度以确定是否隔膜型。急性 Budd-Chiari综合征时肝脏肿大和腹水多是突 出的表现。多普勒超声对具有很高的诊断价 值。因此，肝脏超声检查是无创伤且能最早、 最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”。
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病因
关于布-加氏综合征的病因，早期报道多与口 服避孕药有关。目前发现东南亚和南非病例 多由肝静脉以上的下腔静脉隔膜(先天性)引起。 欧美病例多由肝静脉血栓形成引起，其与多 种因素引起的高凝状态有关。
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病因
肝静脉阻塞或下腔静脉阻塞多由于①血液高凝状态 （口服避孕药、红血细胞增多症引起）所致的肝静 脉血栓形成；②静脉受肿瘤的外来压迫；③癌肿侵 犯肝静脉（如肝癌）或下腔静脉（如肾癌、肾上腺 癌）；④下腔静脉先天性发育异常（隔膜形成，狭 窄、闭锁）。中国与英、美等西方国家以血栓形成 病例居多，而在日本则1/3病例是由于肝段下腔静脉 隔膜的畸形。
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检查

的使用、术前不正常检查结果的纠正等。 Ⅱ 器械准备 穿刺针，导管鞘，导引钢丝，猪尾巴导管，单弯导管，眼
镜蛇导管，破膜用穿刺针，球囊导管，金属内支架及内支架推送器等。 Ⅲ 药物准备 肝素、造影剂、麻醉剂、常规抢救药物等。
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4、介入操作方法与注意事项
介入治疗的目的是扩张狭窄的下腔静脉和（或）肝静脉，同时防止再狭窄 的发生。选用与欲成形的血管直径一致的球囊导管，一般为15～25mm囊径，如 无这类大直径的球囊，可用数个直径相对较小的球囊合并起来使用，当然，进 路尽可能为双侧，以免一侧静脉损伤过大。在单向或双向造影结束后，经造影 导管送入导引钢丝，将导引钢丝通过狭窄段后，更换球囊导管，将球囊导管两 端 的 标 记 置 于 狭 窄 处 的 两 侧 ， 固 定 导 管 。 用 5 ～ 10ml 的 注 射 器 ， 制 取 相 当 于 30%～38%浓度的泛影葡胺的造影剂，透视下注入球囊，使球囊膨胀从而扩张狭 窄的静脉。每次维持球囊扩张的时间约为20秒，共3～4次。
下腔静脉梗阻引起下肢静脉血回流受阻，双下肢发生静脉曲张、水肿、色素沉 着、溃疡等。胸腹壁也出现静脉曲张。
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四、临床表现 此病以青壮年多见，男性发病率高于女性，发病大多缓慢，偶有急性发病
者。病人自觉腹胀，腹痛，恶心，食欲不振，乏力等。可有双下肢肿胀并有静 脉曲张。检查可发现肝脾肿大，腹水，偶有轻度黄疸。侧胸腹壁甚至腰背部可 见纵行扩张静脉，血流方向是由下向上。双下肢可有凹陷性水肿及广泛静脉曲 张，有时可见精索静脉曲张及阴囊水肿，小腿色素沉着及溃疡等。有时食道静 脉曲张破裂引起上消化道出血。由于下腔静脉阻塞，回心血流量减少，因而心 功能较差，活动后常感心悸、气短。
肝静脉内血栓大多发生于与下腔静脉汇合处附近，极少发生要是由于肝静脉血流受阻而引起肝广泛瘀血，整个肝脏肿大， 边缘钝，外观褐红色。肝切面可见深红色的瘀血区，其旁边为黄色，是脂肪代谢障 碍所致。因其红黄相间，故称为槟榔肝。肝中央静脉扩张，壁变厚，肝窦间隙充满 红细胞，并有坏死和炎性细胞浸润。在病变期间，若肝静脉受阻得以解除，这些病 变尚是可逆的。若肝内长久持续高压和瘀血，肝可产生纤维化和肝窦状隙瘀血，压 力升高，使肝淋巴液形成增多，并从肝表面溢出，形成腹水，这种腹水含蛋白质较 高，有时还会含有红细胞。

3. 55岁，女，布加综合 征，肝脏增大，肝实质 回声不均（3a），肝脏 强化不均，肝中央部及 尾状叶强化明显（3b）。
4. 30岁，女，布加综合 征，肝实质不均匀、斑 片状强化，肝左叶增大， 肝静脉及下腔静脉血栓 （箭）。
布加综合征，24岁，女，TIPS术前（a）下腔静脉肝段变窄（*），侧枝循环建立（箭）。TIPS术 后2月（b）下腔静脉肝段狭窄较前改善。门体静脉压力差降低（从20到5mm Hg）。TIPS术前 （c）和术后（d）组织学对比，肝淤血及肝窦扩张较前改善。
布加综合征 43岁，女，TIPS术前经肝静脉活检，肝淤血（HC），肝细胞坏死（N，见核溶）， 肝窦扩张（SD），窦内及肝静脉（HV）周围红细胞聚集。
27岁，女，急性布加综合征， 肝窦扩张，窦内及肝静脉周围 红细胞聚集。
布加综合征，男，47岁，CT增强动脉晚期见多发再生结节，边缘光滑，明显强化。
布加综合征，33岁，女，腹痛，factor V Leiden 基因突变 肝右静脉阻塞，蛛网状侧枝循环（a）。
布加综合征，女，35岁，肝移植后， 腹痛，腹水 肝静脉狭窄，因狭窄程度重，不能 经肝静脉疏通。治疗采用经皮肝穿， 21g导丝穿刺进入肝静脉（a），造 影未见下腔静脉显影（b），逆行穿 刺进入下腔静脉（c），球囊扩张并 支架置入（d），用明胶海绵阻塞穿 刺针道（e）。
布加综合征的影像与病理表现
布加综合征以肝静脉流出道阻塞为特点，梗阻可发生在肝静脉，下腔静脉和右心房。 不及时治疗可导致预后不良，治疗的目的是缓解肝淤血，从而减轻门脉高压，保存有 功能的肝细胞，恢复肝功能。治疗方法包括药物、介入和手术。 病理生理 肝静脉回流受阻--肝窦压力升高，肝淤血--门脉压力升高，肝脏灌注减低--肝细胞缺血、 坏死--肝纤维化，再生结节，肝硬化--肝功能衰竭。 病理 肝淤血时肝窦扩张，肝窦内及周边见红细胞聚集，伴肝细胞坏死。淤血及坏死改变从 肝窦周围（perivenular zone）向四周扩展。

布加综合征的CT及MR检查
下腔静脉 节段性闭 塞，管腔 内可见充 盈缺损
布加综合征的CT及MR检查
第二肝门 肝静脉 会合处 闭塞， 腔内血 栓形成
布加综合征的CT及MR检查
奇静脉及
ห้องสมุดไป่ตู้半奇静脉
扩张
奇静脉
半奇静脉
布加综合征的DSA检查
DSA：诊断布加综合征的金标准！
布加综合征的分型
临床表现依血管受累数量，程度和阻塞的 病理性质而不同。
重症BCS的诊断标准
经临床和影像检查确立为任何一类型的BCS的急性 或慢性病例，凡出现以下情况之一者，均视为重 症BCS：1，顽固性腹水，腹内压>=2.7KPa;2，少 尿（尿量<400ml/d）或无尿（尿量<100ml/d）3， 肝功能损害明显，PT延长50%以上，白蛋白/球蛋 白倒置，血清胆红素>34.2mmol/L 4,并发（或曾 发生过）肝性脑病，5，并发（或曾发生过）上消 化道出血。
隔膜形成学说
日本，印度，南非和我国的病例资料中， 隔膜性BCS占总病例数的1/3-2/3。不少学 者认为病变隔膜发生部位固定，组织学结 构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎发育异 常所致。但多数学者认为此等发育异常只 是血栓形成的参与因素。
其他因素
1）非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤，外伤 及介入性检查损伤或异物等。
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根据发病时间，临床表现 分为
等，又可
1.急性型
2.亚急性型
3.慢性型

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临床表现
肝静脉血栓者常表现为急性起病，有腹痛、 肝肿大、腹水、黄疸及发热等，其严重程 度与阻塞程度及侧支开放与否有关，重者 可致肝、肾功能衰竭。
IVC壁血栓引起的不完全梗阻相比之下症状 不太严重，慢性过程，可反复急性发作， 如腹水、肝肿大、疼痛，最后肝硬化。
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影像学表现
布加综合征的影像学诊断
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布加综合征(BCS)是因肝静脉流出道阻塞所 导致窦后性门脉高压的一组综合征
1845年Budd报道了3例因静脉炎引起的肝静 脉血栓患者，1899年Chiari又报道了3例。 此后即命名为BCS
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病因学研究
目前对此并不能肯定，有以下几种学说。 1 先天性血管发育异常说 2 肝静脉流出道阻塞学说 3 ⅣC血栓形成学说
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增强后肝静脉不显示是一个重要征象，以 肝右静脉多见；肝静脉和下腔静脉的之间 的连续性中断，以肝左静脉和肝中静脉多 见。有时可以直接显示肝静脉内的栓塞呈 低密度影。
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Hale Waihona Puke ppt课件完整下腔静脉节段性狭窄时表现为下腔静脉肝 后段变细，可显示下腔静脉内小斑点状钙 化，在下腔静脉狭窄或阻塞端以下的下腔 静脉断面由于腔内压增高往往呈圆形，并 且管径增粗，下腔静脉内有血栓时则见管 腔内低密度的充盈缺损，增强扫描时更为 明显
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Budd-Chiari syndrome in the context of thrombocytosis. Enhanced spiral CT: hypoattenuating of the peripheral liver parenchyma, inhomogeneous enhancement of liver parenchyma with a mottled appearance (a); hypertrophy of the caudate lobe (b), ascites.

（2） 、下腔静脉阻塞型：双下肢水肿，双下肢静脉曲 张，小腿色素沉着、皮肤溃疡及胸腹壁静脉曲张等。
（3）、若肝静脉和下腔静脉均有阻塞，则将同时出现 上述两方面的表现。
2、临床诊断 超声是诊断 BCS的首选方法。 血管造影 是诊断BCS的“金标准”，可对BCS做出最终诊断。
腹壁及下肢静脉曲张
第二肝门解剖图片
2、大肝静脉阻塞及病因
大肝静脉阻塞常由肝静脉血栓或肝静脉 下腔静脉入口的膜性病变引起。欧美国 家多见。骨髓异常增生症，抗磷脂综合 征，阵发性睡眠性血红蛋白尿，C蛋白缺 乏，S蛋白缺乏，抗凝血酶缺乏，以及口 服避孕药，肿瘤、妊娠等病因较常见。
3、下腔静脉阻塞及病因
下腔静脉阻塞主要由下腔静脉膜性狭窄 或闭塞（MOVC）血栓形成，尾叶增大 压迫等因素造成。其中以MOVC较多见。 MOVC主要见于日本、中国等国家。日 本报告40％――80％BSC为MOVC型； 中国汪忠高考报道432例BSC中，MOVC 占43%.Hirooka和Simson认为胚胎早期 下腔静脉发育异常导致MOVC形成；而 kage认为MOVC是静脉血栓机化后改变。 因此，有关MOVC形成机制尚有争议。
肝回声增粗，Biblioteka 发占位门静脉不宽，未见栓子
下腔静脉内癌栓
下腔静脉入右房处
管径狭窄，流速增快
栓子进入右房
老年男性，腹胀，下肢水肿
后腹膜淋巴结肿大
脾肿大，脾回声不均
癌肿压迫下腔静脉
下腔静脉狭窄，流速增快
大量腹水
男性，63，腹胀，下肢水肿
脾肿大
患者，女，56岁，以无尿，左 下肢肿就诊
中肝静脉入口处见强回声带
入口处流速增快
下腔静脉内见强回声
流速增快
肝右静脉入口处狭窄闭锁