第十章 氨基酸代谢

生化测试题十：脂代谢、氨基酸代谢、核酸代谢一.填空题1. 脂肪酸合成过程中，乙酰C O A来源于TCA 或FA的讲解，NADPH来源于磷酸戊糖途径途径或柠檬酸-丙酮酸穿梭反应。

2. 脂肪酸合成中酰基化合物的主要载体是丙二酸单酰辅酶，脂肪酸分解中酰基化合物的主要载体是COA-SH 。

3. 脂肪的β-氧化包括脱氢，水合，在脱氢，裂解四个步骤。

4. 酮体包括乙酰乙酸，丙酮和b-羟丁酸三种化合物。

5. 乙酰C O A和CO2反应生成丙二酸单酰-COA ，需要消耗1个高能磷酸键，并需要生物素辅酶参加。

6. 脂肪酸的合成部位是胞液，分解部位是线粒体。

7. 酮体合成的酶系存在于，氧化利用的酶系存在于。

8. 在脂肪酸的合成中，乙酰C O A通过ACP 转运体系从中央巯基（部位）进入外周巯基（部位）。

9. 人体内转运氨的形式有和。

10.联合脱氨基作用包括氧化脱氢和转氨基作用两种方式。

11. 嘌呤环中第一位氮来自天冬氨酸的氨基，第三、第九位氮来自谷氨酰胺的酰胺基，第二位及第八位碳来自甲酸盐，第六位碳来自CO2 ，而第四、第五位碳及第七位氮来自甘氨酸。

12. 嘧啶核苷酸的嘧啶环是由氨甲酰磷酸和天冬氨酸合成的。

13. 痛风是因为体内__尿酸________产生过多造成的，使用__别嘌呤醇________作为黄嘌呤氧化酶的自杀性底物可以治疗痛风。

二.选择题1. 线粒体外脂肪酸合成的限速酶是（ B ）A.酰基转移酶B. 乙酰C O A羧化酶C. 肉毒碱脂酰C O A转移酶ⅠD. 肉毒碱脂酰C O A转移酶ⅡE. β-酮脂酰还原酶2. 奇数碳原子脂肪酰C O A经β-氧化后除生成乙酰C O A外还有（ B ）A.丙二酰C O AB. 丙酰C O AC. 琥珀酰C O AD. 乙酰乙酰C O AE.乙酰C O A3. 不饱和脂肪酸的氧化比饱和脂肪酸的氧化多了一种酶，是（ D ）A. 硫解酶B. 脂酰C O A脱氢酶C. 烯酰C O A水合酶D. 烯酰C O A异构酶4. 奇数碳原子脂肪酰C O A经β-氧化后除生成乙酰C O A外还生成（ B ）A.丙二酰C O AB.丙酰C O AC.琥珀酰C O AD.乙酰乙酰C O AE.乙酰C O A5. 转氨酶的辅酶为（ E ）A．NAD+ B. NADP+ C. FAD D. FMN E. 磷酸吡哆醛6. 骨骼肌主要以嘌呤核苷酸循环脱氨基的原因是骨骼肌内（）A．细胞没有线粒体 B. L-谷氨酸脱氢酶活性低 C.谷丙转氨酶活性低D. 氨基酸脱羧酶活性低E.氨基甲酰磷酸合成酶活性低7. 下列哪种氨基酸是尿素合成过程的中间产物(D)A. 甘氨酸B. 色氨酸C. 赖氨酸D. 瓜氨酸E. 缬氨酸8. 下列哪一种氨基酸与尿素循环无关（ A ）A.赖氨酸B.精氨酸C.天冬氨酸D.鸟氨酸E.瓜氨酸9. 肝细胞内合成尿素部位是（ D ）A. 胞浆B.线粒体C.内质网D.胞浆和线粒体E.过氧化物酶体10. 下列哪个可作为一碳单位的供体（ B ）A.ProB.SerC. GluD. ThrE. Tyr11.下列既参与嘌呤核苷酸合成又参与嘧啶核苷酸合成的物质是（ A ）A．谷氨酰胺 B. 谷氨酸 C. 甘氨酸 D.丙氨酸 E.天冬酰胺12. 脱氧核糖核苷酸生成的方式是( B )A. 在一磷酸核苷水平上还原B. 在二磷酸核苷水平上还原C. 在三磷酸核苷水平上还原D. 在核苷水平上还原E. 直接由核糖还原13. 与痛风有关的酶有( C )A. 氨甲酰磷酸合成酶B. 次黄嘌呤-尿嘌呤磷酸核糖转移酶C. 黄嘌呤氧化酶D. 腺苷酸代琥珀酸合成酶E. PRPP合成酶14.下列哪一种物质的生物合成不需要PRPP（ C ）A.嘧啶核苷酸B.嘌呤核苷酸C.HisD.NAD（P）E. FAD15. 机体中以下哪种物质不足会导致脂肪肝：（E ）A. 丙氨酸B. 磷酸二羟丙酮C. VitAD. 柠檬酸E. 胆碱16. 利用酮体的酶不存在于下列哪个组织：（）A. 肝B. 脑C. 肾D. 心肌E. 骨骼肌17. 酮体生成的关键酶是：（）A.HMG-CoA还原酶B.琥珀酰CoA转硫酶C.硫解酶D.硫激酶E.HMG-CoA合成酶18. 乙酰乙酸形成的主要部位是：（）A. 肝脏B. 脂肪组织C. 小肠粘膜细胞D. 肾脏E. 肌肉三、是非题1. 参与尿素循环的酶都位于线粒体内。

氨基酸代谢蛋白质的降解1.外源蛋白质消化蛋白质通过各种消化酶变成氨基酸进入体内2.内源蛋白质的转换正常成年人的摄入氮量与排泄氮量往往相等溶酶体途径细胞内蛋白质降解发生在溶酶体。

半衰期较长的蛋白通过该途径水解泛素化-蛋白酶体途径泛素可以介导蛋白质降解, 泛素与靶蛋白结合, 在蛋白酶体中降解。

半衰期短的蛋白通过该途径, 调节蛋白也可选择该途径自杀。

氨基酸分解氨基酸需要分解掉, 成为氨和碳骨架。

即脱氨基作用。

1.氧化脱氨基作用。

指氨基酸在相应酶催化下脱氨基。

主要发生在肝脏。

分别是L-氨基酸氧化酶, D-氨基酸氧化酶, L-谷氨酸脱氢酶。

前俩属于氧化还原酶类, 需要氧气。

更为重要的是谷氨酸脱氢酶(GDH), 其辅酶是NAD+或NADP+, 将谷氨酸的氨基氧化去掉, 生成α-酮戊二酸和铵根离子和NADH。

GDH存在于线粒体基质中2.转氨基作用。

该酶需要磷酸吡哆醛作为辅酶。

将一个氨基酸的氨基转到另一个酮酸上, 自己变成酮酸, 反应恰好把羰基换成氨基。

转氨酶在线粒体内外都有。

有了这个反应和氧化脱氨基作用, 我们就有新的手段。

3.联合脱氨基作用, 只需要把所有氨基转到α-酮戊二酸上生成谷氨酸, 再用GDH解决谷氨酸即可,除了直接用GDH, 还可以用嘌呤核苷酸循环解决。

氨的去向氨的去向一个是直接排出体外, 氨出外或者尿素出外, 另一个就是重新利用。

水生动物以氨排出, 脊柱动物以尿素排出, 鸟类和爬行类以尿酸排出尿素循环尿素循环主要发生在哺乳动物肝细胞中。

1.尿素的预备反应, 形成氨甲酰磷酸。

消耗一个二氧化碳, 一个氨,2分子ATP,酶为氨甲酰磷酸合酶(GPS-1),存在于肝细胞的线粒体基质中, 为了配合该酶, 需要有源源不断的氨来源, 因此线粒体基质中也配备了大量的谷氨酸脱氢酶。

另外还有GPS-2存在于所有细胞的胞液中。

2的氨供体是谷氨酰胺。

可以说, 肝细胞中的线粒体每天做的最主要的事就是合成氨甲酰磷酸。

合成这一步的目的是好转氨基。

第十章蛋白质的酶促降解及氨基酸代谢一、名词解释1、氨基酸代谢库2、必需氨基酸、非必需氨基酸、半必需氨基酸3、氧化脱氨基作用4、转氨基作用5、联合脱氨基作用6、嘌呤核苷酸循环7、鸟氨酸循环8、生糖氨基酸、生酮氨基酸、生糖兼生酮氨基酸9、泛素10、S-腺苷甲硫氨酸11、一碳单位二、填空1、氨基酸代谢库中的内源氨基酸是由和组成。

2、多肽链经胰蛋白酶降解后，产生新肽段羧基端主要是和氨基酸残基。

3、胰凝乳蛋白酶专一性水解多肽链由氨基酸端形成的肽键。

4、氨基酸的最主要脱氨基方式是。

5、转氨酶和脱羧酶的辅酶通常是。

6、谷氨酸经脱氨后产生和氨，前者进入进一步代谢。

7、尿素循环中产生的和两种氨基酸不是蛋白质氨基酸。

8、尿素分子中两个N原子，分别来自和。

9、在人体中氨在中通过循环生成经排泄。

10、体内最重要的转氨酶有和。

11、肝细胞线粒体中的氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ的催化作用需要______﹑_____，______参与。

12、精氨酸在的催化下，生成尿素和。

13、氨基酸脱下氨的主要去路有、和。

14、不同氨基酸与之间通过作用生成谷氨酸，这是氨基酸分解代谢反应，催化这一反应的酶叫酶，其辅酶是。

15、嘌呤核苷酸循环将氨基酸的和结合，生成，随后裂解为和延胡索酸。

16、人体内合成尿素的直接前体是，它水解后生成尿素和，后者又与反应，生成，这一产物再与反应，最终合成尿素，这就是尿素循环，尿素循环的后半部是在中进行的。

17、嘌呤核苷酸循环最终将氨释放出的化合物称，催化此反应的酶是。

18、氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ定位于细胞内的，它催化和合成氨甲酰磷酸。

19、人体内不能合成而需要从食物供应的氨基酸称为。

20、是除氨的主要器官，它可通过将NH3和CO2合成无毒的，而禽类则合成的是。

21、合成一分子尿素需消耗分子的高能键。

22、生酮氨基酸经代谢后可产生，它是合成酮体的原料。

23、提供一碳单位的氨基酸有、、和等。

常见的一碳单位有、、、、和等。

24、生物体中活性蛋氨酸是，它是活泼的供应者。

氨基酸代谢习题第十章氨基酸代谢习题一、是非题1．在一般的情况下，氨基酸不用来作为能源物质。

2．组氨酸脱羧产生的组胺可使血管舒张、血压降低。

3．酪氨酸脱羧产生的酪胺可使血管收缩、血压升高。

4．芳香族氨基酸生物合成的前体是酵解和柠檬酸循环途径的中间物。

5．酪氨酸可以由苯丙氨酸直接生成，所以不是必需氨基酸。

6．苯丙氨酸的分解主要是通过酪氨酸分解途径来完成。

7．植物可以直接吸收空气中的氮。

8．氨基酸通过氧化脱去α-氨基的过程中都生成FADH2。

9．必需氨基酸是指在生活细胞中不能合成，需要人工合成的氨基酸。

10．“代谢库”是指细胞、组织或生物个体内储存某种物质的总量。

11．所有氨基酸的转氨反应，都需要磷酸吡哆醛作辅酶。

12．尿素在肾脏细胞内合成，由肾小管排出。

13．肌酸是指肌肉中的有机酸，是糖类分解代谢的中间物。

14．血红素、细胞色素和叶绿素分子中的卟琳环是由甘氨酸和琥珀酰CoA合成的。

15．去甲肾上腺素和肾上腺素都是酪氨酸的衍生物。

二、填空题1．Ala、Ap和Glu都是生糖氨基酸，它们脱去氨基分别生成、和2．Trp脱羧后生成，其生理作用是；在脑组织中，在外周组织中3．分解生成丙酮酸的氨基酸有、、、和五种。

4．分解生成乙酰乙酰辅酶A的氨基酸有、、、和五种。

6．分解生成琥珀酰辅酶A的氨基酸有、和三种。

7．通过生成草酸乙酸进行分解的氨基酸有和两种。

8．多巴（二羟苯丙氨酸）和多巴醌（苯丙氨酸3，4醌）是酪氨酸在酶的作用下转变为的中间产物。

9．参与肌酸合成的三种氨基酸是、和10．谷氨酸脱去羧基后生成，它的生理作用是11．亮氨酸、和是三种分枝氨基酸，它们分解的过程是先生成相应的酮酸，然后由酶催化脱氢，生成相应的酰基CoA。

12．腐胺是、脱羧后的产物，由腐胺衍生的精胺和亚精胺合称多胺，这是因为。

13．人体尿素的合成在脏中进行。

14．三种芳香族氨基酸有一段共同的合成途径，起始物是和，经过若干步骤生成莽草酸，然后在转变为15．脯氨酸的合成是由通过几步反应后，而成。

氨基酸代谢蛋白质降解产生的氨基酸能通过氧化产生能量供机体需要，例如食肉动物所需能量的90％来自氨基酸氧化供给；食草动物依赖氨基酸氧化供能所占比例很小；大多数微生物可以利用氨基酸氧化供能；光合植物则很少利用氨基酸供能，却能按合成蛋白质、核酸和其他含氮化合物的需求合成氨基酸。

大多数生物氨基酸分解代谢方式非常相似，而氨基酸合成代谢途径则有所不同。

例如，成年人体不能合成苏氨酸、赖氨酸、甲硫氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸等八种必需氨基酸，婴幼儿时期能合成组氨酸和精氨酸，但合成数量不能满足要求，仍需由食物提供，昆虫不能合成甘氨酸。

人和动物，当食物缺少蛋白质或处于饥饿状态或患消耗性疾病时，体内组织蛋白质的分解即刻增强。

这说明人和动物要不断地从食物中摄取蛋白质，才能使体内原有蛋白质得到不断更新，但食物中的蛋白质首先要分解成氨基酸才能被机体组织利用。

本章只讨论蛋白质的酶促降解，组织内氨基酸的分解代谢和氨基酸合成代谢概况，而蛋白质的生物合成在本书第十三章讨论。

一、蛋白质的酶促降解膳食给人体提供各类蛋白质，在胃肠道内，通过各种酶的联合作用分解成氨基酸。

蛋白质在胃肠道内消化过程简述如下：食物蛋白质经口腔加温，进入胃后，胃粘膜分泌胃泌素，刺激胃腺的腔壁细胞分泌盐酸和主细胞分泌胃蛋白酶原。

无活性的胃蛋白酶原经激活转变成胃蛋白酶。

胃蛋白酶将食物蛋白质水解成大小不等的多肽片段，随食糜流入小肠，触发小肠分泌胰泌素。

胰泌素刺激胰腺分泌碳酸氢盐进入小肠，中和胃内容物中的盐酸。

pH达7.0左右。

同时小肠上段的十二指肠释放出肠促胰酶肽，以刺激胰腺分泌一系列胰酶酶原，其中有胰蛋白酶原、胰凝乳蛋白酶原和羧肽酶原等。

在十二指肠内，胰蛋白酶原经小肠细胞分泌的肠激酶作用，转变成有活性的胰蛋白酶，催化其他胰酶原激活。

这些胰酶将肽片段混合物分别水解成更短的肽。

小肠内生成的短肽由羧肽酶从肽的C端降解，氨肽酶从N端降解，如此经多种酶联合催化，食糜中的蛋白质降解成氨基酸混合物，再由肠粘膜上皮细胞吸收进入机体。