皮肤黏膜淋巴结综合征
病例资料
患儿、女、1岁4月。因发热3天于3月24日入院，体温峰值38、5摄氏度。热型不规则。门诊以“上呼吸道感染”收住院。予氨曲南抗感染及其他对症支持治疗病程
25日体温波动于36、4-40、2°。躯干、四肢可见大小不一的红斑、部分融合。考虑药物过敏，停氨曲南。改克林霉素抗炎、痰热清静脉用、杰捷口服
26日体温波动于37、1-40、0°。皮肤皮疹、颈部触及数枚肿大淋巴结，唇红、皲裂、眼结膜充血、杨梅舌、口腔黏膜充血。修正诊断：川崎病。治疗加用大剂量丙种球蛋白静脉用，阿司匹林口服。
27日体温波动于36、4-37°，皮疹较前减少，余临床表现同前。治疗停用痰热清、加用阿糖腺苷、脂溶性维生素、还原性谷胱甘肽保护肝细胞
30日体温正常，皮肤未见皮疹，颈部淋巴结肿大，结膜无充血，未见杨梅舌，唇不红1日患儿精神食欲好，办理出院。嘱阿司匹林逐渐减量，定期复查心脏彩超了解冠状动脉情况。
检查
3月26日
心脏彩超提示心脏结构及瓣膜活动未见明显异常
心电图提示窦性心动过速
肝功能
3月26日谷丙转氨酶88U/L，谷草77 U/L，谷氨酰转肽酶119 U/L
3月31日肝功能提示正常
血常规
3月24日白细胞16、49X109/L，中性细胞比率占优势。C反应蛋白152、777mg/L 3月25日白细胞16、29 X109/L，中性细胞比率占优势
3月30日血小板401 X109/L.C反应蛋白24、997mg/L
血沉
3月26日75mm/h
支原体阴性、心肌酶无明显异常、抗O正常
概述
又称川崎病，是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。1967年由日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重的心血管病变，引起人们重视。近年来发病增多，以取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为其实一种免疫介导的血管炎，分类为结缔组织疾病内。
病因
尚未明确，呈一定的流行性及地方性，临床发病有发热、皮疹，可能与感染有关。致病因多数研究未获得一致性结果，也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。
发病机制
急性期存在明显的系统性免疫活性。现多认为川崎病是一定易感宿主对多重感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。急性期外周血T细胞亚群失衡，CD4增多，CD8减少，CD4/CD8比值的增加使得机体免疫系统处于活化状态，CD4分泌的淋巴因子增多，促使B
细胞多克隆活化、增值和分化为浆细胞，导致血清IGM、IGA、IGG、IGE升高。活化T细胞分泌高浓度的白细胞介素、干扰素、肿瘤坏死因子。这些物质可诱导内皮细胞表达和产生新抗原，另一方面又促进B细胞分泌自身抗体，从而导致内皮细胞溶解的细胞毒性作用，内皮皮包损伤发生血管炎。
流行病学
本病在婴儿及儿童均可发病，一般在5岁以内，好发于6—18个月婴儿，男女比例1、3—1、5:1.无明显季节性，或夏季较多，本病在1979、1982及1986发生3次流行。
病理变化
本病血管炎可分为4期
Ⅰ期：约1-2周，其特点为：1、小动脉、小静脉和微血管及其周围的发言2、中等和大动脉及周围的发炎3、淋巴细胞和其他白细胞的浸润及局部水肿
Ⅱ期：约2-4周，其特点为：1、小血管的发炎减轻2、以中等动脉的炎变为主，多见冠状动脉全血管炎，形成动脉瘤及血栓3、大动脉全血管性炎变少见4、单核细胞侵润或坏死性变化较著
Ⅲ期：约4-7周，其特点1、小血管及微血管炎消退2、中等动脉发生肉芽肿
Ⅳ期：约7周或更久，血管的急性炎变大多都消失，代之以冠状动脉的血栓形成、狭窄、梗阻、内膜增厚、动脉瘤及其瘢痕的形成。
血管炎变之外，病理还涉及多种脏器，尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著，并波及传导系统，可在1期引起死亡。冠状动脉瘤破裂及心肌炎是二、三期死亡的重要原因。到了第三期四期则常见缺血性心脏病变、心肌梗塞可致死亡。
临床表现
主要常见持续性发热、7-14天或更久（2周-1个月），体温长达39°以上，抗生素治疗无效。常见双侧结膜充血、口唇潮红、有皲裂或出血，见杨梅舌。手足呈硬性水肿，手掌和足底早期出现潮红，10天后出现特征性趾端大片膜状脱皮，还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀。发热2-3天即出现弥漫性充血性斑丘疹或多形红斑样或猩红热样皮疹，偶见痱疹样皮疹，多见于躯干部，但无疱疹及结痂，约一周左右消退
其他症状往往出现心脏损害，发生心肌炎、心包炎和心内膜炎的症状
病程
第一期：急性发热期，1-11天，主要症状于发热后即陆续出现，可发生严重心肌炎。
第二期：亚急性期，一般为病程约11-21天，多数体温下降、症状缓解，指趾端出现膜状脱皮及血小板增多为特征
第三期：恢复期，第21-60天，临床症状消退，如无明显冠状动脉病变即逐渐恢复，有冠状动脉瘤则仍可持续发展、可发生心肌梗塞或缺血性心脏病。
实验室检查
急性期白细胞总数和粒细胞百分数增高
半数以上病人轻度贫血
血沉明显增快
球蛋白升高、白蛋白减少
IGG、IGA、IGM增高
血小板第二周开始增多，血液呈高凝状态
C反应蛋白明显增高
心电图可见多种改变
心脏彩超适用于心脏检查及长期随访。半数病人可发现各种心血管病变如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张或形成动脉瘤。
并发症
由于心血管的病变，既是本病自身的症状又是可致死亡的并发症，应早期发现，及时适当治疗
1、冠状动脉病变—冠状动脉瘤、血管壁不规则、狭窄或闭塞
其他心血管并发症：心肌炎、心包炎、心瓣膜病
2、胆囊积液-严重腹痛、腹胀、黄疸、
3、关节炎或关节痛
4、神经系统改变
预后
绝大多数预后良好，呈自限性经过，适当治疗可以逐渐康复
治疗
急性期治疗
1、丙种球蛋白早期静脉输入免疫球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率，必须强调在发病后10天之内用药。
2、阿司匹林：早期口服可减轻急性炎症过程，抗血小板凝集
3、皮质激素：肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用，为治疗血管炎的第一线药。
恢复期治疗和随访
1、抗凝治疗：阿司匹林口服至血沉、血小板恢复正常。如无冠状动脉异常，一般在发病后6-8周停药，此后6个月、1年复查超声心电图。对遗留冠状动脉瘤慢性期病人，需长期服用抗凝药物并密切随访。溶栓治疗：心肌梗塞、血栓形成的病人
2、冠状动脉成形术：冠状动脉狭窄
3、外科治疗：冠状动脉搭桥术
护理
护理问题
1、体温过高
2、皮肤完整性受损
3、潜在并发症
4、知识缺乏
护理措施
1、一般护理:急性期患儿绝对卧床休息，保证病房适当温湿度。
2、皮肤护理：保持皮肤清洁，衣被质地柔软，每次便后清洁臀部。勤剪指甲，以免抓伤、擦伤皮肤。对半脱的痂皮应用干净的剪刀剪除、切忌强行撕脱，防止出血和继发感染。每日用生理盐水洗眼、或涂眼膏。加强口腔护理，促进口腔黏膜修复，防止发生感染。
3、高热护理：监测体温变化、观察热型和伴随症状，采取必要的降温措施，警惕高热惊厥的发生。
4、病情观察：密切监测患儿有无心血管损害的症状，如面色、精神状态、心率、心律、心音、心电图改变等，必要时行心电监护，并及时处理。
5、用药护理：注意观察药物的疗效和副作用，注意阿司匹林的出血倾向和丙种球蛋白的过敏反应，一但发生，及时处理。
6、心理护理：及时向家长交代病情，家长因患儿心血管受损及可能发生猝死而产生不安心理，应给予心理支持。
7、出院指导：定期随访。对所有残留有冠状动脉病变的患儿密切随访，每3—6个月做一次心脏彩超。
