[课件]小儿癫痫-(演示)PPT

C. 部分性发作演变为全身性发作
3. 不能分类的癫痫发作(
通常用于缺乏足够描述的情 况，例如，在睡眠中发作)
部分性发作
（partial seizures)
单纯性：已单纯运动性发作为多见。表现为面部或四肢部分的 抽动，头、脸持续向相同方向偏斜，无意识丧失，发作时间1020秒，发作后无不适情况。 复杂性：多数患儿表现为在意识丧失的情况下，精神行为异常， 如吞咽、咀嚼、摸索、自语等。多见于颞叶、部分额叶的癫痫 发作。 单纯或复杂部分发作继发全面性强直－阵挛发作：病人的先兆 症状表现为单纯部分的形式，之后出现全面性强直—痉挛发作 （GTCS）。病人醒来后往往能记起先兆感觉。
分类和病因
原发性癫痫：又称特发性癫痫 与遗传因素有关
其近亲患病率为2％～6％，明显高于一般人群的 0.5％～1％。
继发性癫痫：又称症状性癫痫 与脑内器质性、
结构性病变有关。常见病因：脑部病变、缺氧性 脑损伤、代谢紊乱、中毒
隐原性癫痫 脑内病变不能确定，可能为症状
性癫痫
发病机制
遗传因素和脑内结构异常导致的病态神经元过度异常放 电引起其周围和远处神经元同步放电而发病
癫痫发作的国际分类法
灶性的发作)
A. 失神 B. 肌阵挛 C. 阵挛 D. 强直 E. 强直-阵挛 F. 失张力, 婴儿痉挛
A. 简单部分性(无意识损害) 包括:运动性发作、感觉性发作、 自主神经症状性发作、精神症 状性发作。
2. 全身性(双侧对称、非局
B. 复杂部分性(有意识损害)： 简单部分性演变到复杂部分性, 或发病时就意识损害(反常的行 为或感觉，如自动症、咀嚼性 咂嘴唇)。
tonic-clonic seizure,GTCS)，以意识丧失和全身抽搐
小儿常见的癫痫综合症
良性儿童癫痫 儿童型失神性癫痫 West综合征 (婴儿痉挛症)
良性儿童癫痫
有遗传倾向 ,男孩常见 ,岁10~9高峰 ,岁起病13~3۞ ,伴躯体感觉症状 ,一侧面部或口角短暂抽动 :发作۞ 次1每月或数月 ,发作稀疏 ,夜间发作有泛化倾向 睡眠常激活 ,伴慢波 ,颞区高波幅棘波-EEG: 中央 ۞ 岁前可自愈16 ,丙戊酸钠或卡马西平有效۞
脑功能状态
不同状态致痫敏感 性不同
改变与状态关联性
癫痫有关
内环境
影响 因素
睡眠
癫痫发作与睡眠觉醒周期密切相互关
遗传因素
影响癫痫易患性,受年龄 影响
诱发因素
发热、过量饮水、过度换气、饮酒、缺眠、过劳和饥 饿等均可诱发癫痫发作。某些药物如美解眠、丙咪嗪、 戊四氮或突然撤除抗痫药物，亦可导致癫痫发作。
感觉因素：某些特定的感觉如视、听、嗅、味、前庭、 躯体觉等刺激可引起不同类型的癫痫发作，称反射性 癫痫。
1.遗传因素 包括基因和染色体的异常，病理基因影响 神经细胞膜的粒子通道，使痫性发作阈值降低而发病
2.脑内结构异常 颅脑损伤导致脑内结构异常 ，包括 多种先天、后天性的损伤，如脑发育畸形、宫内感染、 脑外损伤后遗症等，使异常发电的致病灶产生，或痫 性发作的阈值降低
癫痫发作影响因素
年龄
多种癫痫发病与年龄密 切相关, 多20岁前首发
儿童型失神性癫痫
频繁失神发作,伴轻微其他症状,无肌阵挛性失神 发病高峰6～7岁, 女孩多见
明显的遗传倾向
EEG双侧同步对称3Hz棘-慢波(有时不规则),背景 活动正常,过度换气可诱发 乙琥胺\丙戊酸\拉莫三嗪反应好 预后良,大部分痊愈,青春期后少数病例出现GTCS
West综合征 (婴儿痉挛症)
全面源自文库发作
然停止，持续数秒后恢复，对所发生的事情无记忆。 ⑴典型失神发作:意识中断3～15s，可伴简单自动症， 脑电背景正常。 ⑵不典型失神发作：起始和终止均较慢，脑电背景异 常。
失神发作 意识丧失，双眼凝视,正在进行的活动突
肌阵挛性发作
表现为两侧对称性快速、短暂、触电样肌肉收缩，不 伴有意识障碍。
阵挛发作：有节律性的抽动，仅见于婴幼儿。
强直性发作：全身强烈的肌肉痉挛，常伴有明
显的自主神经症状，如脸色苍白。
失张力发作：肌张力突然丧失，也称负性发作。 强直-阵挛性发作：也称大发作（generalized
为特点。分为三期。全过程5-10分钟。 强直期:持续10-20秒。 阵挛期:约半分钟到一分钟。 惊厥后期：呼吸、心率、血压、瞳孔恢复正常， 意识逐渐恢复。 • 醒后头痛，全身酸痛，对抽搐无记忆
小儿癫痫-课件(PPT演示)
概论
• 癫痫（Epilepsy）是由于脑部神经元阵发性 过度放电而引起的慢性反复发作性脑机能 失调综合征，表现为运动、意识、感觉、 行为或植物神经方面异常。 • 痫性发作(Seizure)：大脑神经元过度同步 放电引起的短暂脑功能障碍，通常指一次 发作过程。 • 特点：突发性、反复性、短暂性、刻板性
起病早于3个月, 无特征性EEG改变
癫痫持续状态
status epilepticus
• 定义：是指一次癫痫发作持续30分钟以上， 或连续多次发作、发作间歇期意识或神经 功能未恢复至通常水平。 • 注意：任何类型癫痫均可出现持续状态。
辅助检查
• • • • • • 脑电图 脑电地图形 颅骨平片 脑CT或MRI检查 正电子CT 血糖、血钙、尿氨基酸等测定
治疗要点
抗痫药物治疗 常用的抗癫痫药物
传统抗痫药：苯妥英、卡马西平、苯巴比妥、 丙戊酸钠、乙虎胺、氯硝安定。 新型抗痫药：加巴喷丁、拉莫三嗪、非氨酯、 托吡酯、胺基烯酸。
典型婴儿痉挛症
1岁前发病,发病高峰3～7个月 三主征:肌阵挛发作(快速点头状痉挛\双上肢外展下肢&躯干屈曲,下肢 伸直状);智力低下;EEG高峰节律紊乱 病因多样,特发性(或隐原性)与症状性,后者多见
预后不良,早期用ACTH或皮质类固醇疗效较好
非典型婴儿痉挛症
无智力损害, 发作形式不典型(如出现惊吓性发作)
精神因素：强烈情感活动、精神激动时可促癫痫发作。
临床表现
部分性发作 局部起始 单纯性：无意识障碍，可分运动、体感或特殊感 觉、自主神经和精神症状。 复杂性：有意识障碍。 全面性发作 双侧对称性发作，有意识障碍，包 括失神、肌阵挛、强直、强直－阵挛、阵挛、失 张力发作。 不能分类的癫痫发作。
1. 部分性