第七版_内科学_教学_血液系统 PPT课件

骨髓铁染色 骨髓小粒 有机铁 琥珀酸亚铁0.1 tid PO
可染铁消失
右旋糖酐铁 50mg
转铁蛋白饱和度﹤15% （血清铁 ﹤8.95μmol/L）
二、鉴别诊断
Bid~tid PO 1W 网织红↑ 2W Hb ↑ 2M恢复正常 6M 铁剂维持至铁蛋白正常 若不能耐受或吸收差 则
(一)铁粒幼细胞性贫血
孕、乳妇2~4mg 【病因和发病机制】 一、病因 （一）需铁增加摄入不足 婴幼儿、青少年、孕乳妇
二、发病机制 缺铁 血红素合成障碍 精神 行为 体力 免疫 发育 智力 【临床表现】 一、缺铁 原发病 表现 二、贫血表现 乏力 易倦
头晕 眼花 心悸 苍白 HR↑ 三、组织缺铁表现 精神行为
体力 发育 智力 舌炎反甲 【实验室检查】
但形态正常 骨髓小粒空虚
重度减低（＜正常25%） 骨髓小粒空虚
④ 除外引起全血细胞 减少的其他疾病
NSAA可见较多脂肪滴 骨髓 活检 造血组织均匀减少
⑤一般抗贫血治疗无效 （二）AA分型诊断标准
三. CD4+/CD8+↓Th1/Th2↑ ①SAA-Ⅰ:又称AAA 发病急
骨髓铁↑ 溶血检查阴性
贫血进行性加重
舌炎 异嗜症
六、泌尿系统 胆红素 血红 蛋白 ARF
一.对症治疗 输血 止血 抗感染 支持
二.对因机制 铁 叶酸 VitB12 失血性溶血性 ALG/ATG
激素 脾切 干细胞移植
G-CSF EPO 化疗 放疗
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第二章 缺铁性贫血
小细胞低色素性 最常见 正常人维持铁平衡需从 食物摄铁1~1.5mg/d，
SAA-Ⅰ的AA 如NSAA恶化 达SAA-Ⅰ时 称SAA-Ⅱ

病情监测等方面的注意事项。
药物管理
向患者介绍常用药物的名称、剂 量、使用方法及注意事项，指导 患者正确使用药物，提高用药依
从性。
心理调适
关注患者的心理状态，提供心理 支持和疏导，帮助患者树立战胜
疾病的信心。
家属支持Байду номын сангаас教育
家属在疾病管理中的作用
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强调家属在患者康复过程中的重要性，指导家属如何给予患者
定期复查与监测
定期复查
在康复期间，患者应遵医嘱定期 到医院复查，以便及时了解病情
变化。
症状监测
留意自己是否有出血、贫血、感染 等症状，一旦出现异常应及时就医 。
药物管理
正确使用药物，不随意增减剂量或 停药，以免影响治疗效果。
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血液系统疾病患者的健康教育
疾病认知教育
血液系统的基本知识
介绍血液系统的组成、功能以及与人体健康的关系，帮助患者了 解血液系统疾病的发生机制和常见病因。
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02
详细描述
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指导患者保持口腔、皮肤和肛周的清洁卫 生，预防感染。
协助患者进行化疗和放疗，观察不良反应 ，及时处理。
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关注患者的心理状况，给予心理支持和疏 导，增强治疗信心。
骨髓瘤的护理
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总结词：了解骨髓瘤的症状和体征，提供专业的护理措施 ，减轻患者痛苦。
在此添加您的文本16字
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贫血症状
乏力、头晕、心悸、面色 苍白等。
出血症状
皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血 、牙龈出血等。
白细胞异常症状
发热、感染、淋巴结肿大 等。
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血液系统疾病常见护理问题
贫血的护理

心脏
推动血液流动，确保血液 在体内循环。
血液成分
包括红细胞、白细胞和血 小板，分别负责运输氧气 、抵抗感染和促进凝血。
血液系统的主要功能
抵抗感染
白细胞能够识别和消灭病原体， 帮助身体抵御感染。
运输营养物质
血液将营养物质输送到身体各部 位，维持身体的正常代谢。
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运输氧气
红细胞中含有血红蛋白，可以与 氧气结合并输送至身体各部位。
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血液系统疾病患者的护理
贫血患者的护理
总结词：了解贫血的 分类、病因和临床表 现，掌握贫血患者的 护理措施。
详细描述
1. 缺铁性贫血：多由 于铁摄入不足、吸收 不良或慢性失血导致 ，表现为乏力、易倦 、头晕等，严重时可 出现心悸、呼吸困难 等症状。护理时需注 意补充铁剂，调整饮 食结构，定期随访。
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社交障碍
贫血患者可能会出现面色苍白 、气短等症状，导致社交障碍 。
白血病患者的心理护理
情绪波动
白血病患者面临巨大的心 理压力，容易出现情绪波 动。
恐惧和不安
白血病患者可能会担心病 情恶化、治疗失败等不良 后果，产生恐惧和不安情 绪。
社交障碍
白血病患者在治疗期间可 能会出现脱发、皮肤色素 沉着等症状，导致社交障 碍。
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2. 继发性血小板减少症：多由 于药物、感染等原因导致血小 板减少，表现为皮肤瘀点、瘀 斑、鼻出血、牙龈出血等症状 。护理时需注意避免使用导致 血小板减少的药物，控制感染 ，给予止血药物等治疗，加强 皮肤护理等。
骨髓增生异常综合征患者的护理
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01
详细描述
总结词：了解骨髓增生异常综 合征的病因和临床表现，掌握 骨髓增生异常综合征患者的护 理措施。

网织红细胞数
3天内：0.04~0.06 7天后：0.02~以下(约0.003)
随生理性贫血恢复而短暂上升 婴儿期以后与成人相同
白细胞数与分类
白细胞数
出生
(15~20) ×109/L
6~12小时 (21~28) ×109/L
1周
12 ×109/L
婴儿期 10×109/L
8岁以后 接近成人水平
分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化
红细胞和血红蛋白生成不足
▲ 造血物质(营养)缺乏 缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、 叶酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏 蛋白质缺乏、铜缺乏
▲ 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血
▲ 其它：感染、炎症、肾病、癌症、 铅中毒等
红细胞破坏增加
▲ 红细胞内在缺陷
● 膜结构异常：遗传性球形红细胞
细胞器官
造血和血象特点 胚胎造血期 中胚叶造血期 肝脾造血期 骨髓造血期 生后造血
骨髓造血期
胚胎第6周出现骨髓； 胎儿4个月开始造血活动， 成为胚胎期主要的造血器官；
生后2~5周成为儿童唯一的造血场所；
造血和血象特点 脴胎期造血 生后造血
出生后造血
骨髓造血：出生后主要是骨髓造血 婴儿期为红骨髓，代偿潜力小；如需增加造 血，可出现髓外造血； 5~7岁黄髓逐渐代替长骨中的红髓； 年长儿、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、
造血和血象特点 胚胎造血期 中胚叶造血期 肝脾造血期 骨髓造血期 生后造血
肝脾造血期
包括：肝脏、脾脏、胸腺、淋巴结造血 肝脏造血：是胚胎中期主要造血部位；
主要产生有核红细胞，少量粒细胞和巨核细胞； 第6~8周开始，4~5月达高峰，6个月 后渐退

二 ）造血功能障碍
造血干细胞病：再生障碍性贫血、 骨髓增生异常综合征
骨髓受浸润：见于白血病、淋巴瘤 多发性骨髓瘤、转移癌
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二 . 红细胞破坏过多（溶血性贫血）
一）红细胞内在缺陷
遗传性 遗传性球形细胞增多症 海洋性贫血
获得性 阵发性睡眠性血红蛋白尿
二 ）细胞外因素
免疫因素 自身免疫性溶血性贫血、 药物反应性溶血
机械因素 行军性血红蛋白尿、 微血管病性溶血性贫血
生物因素 疟疾 理化因素 烧伤 三 . 红细胞丢失过多 急性和慢性失血性贫血
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贫血的症状
• 苍白、困倦、乏力 • 活动心悸 气短 • 重者心衰 昏迷
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贫血的诊断
• 血常规 • 网织红细胞计数 • 血液涂片 • 骨髓象
• 确定导致贫血的原因
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黏附， 聚集，形成血小板血栓，释放活性物质激活凝血系统
• 凝血机制：
凝血：无活性的凝血因子被有序的逐级放大激活，转变为有蛋白降解 活性之凝血因子的系列酶反应过程 凝血因子：Ⅰ--Ⅴ,Ⅶ--ⅩⅢ (12个）
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凝血的三个阶段
• 第一阶段 • 第二阶段 • 第三阶段
凝血活酶生成阶段 凝血酶生成阶段 纤维蛋白生成阶段
贫血的治疗
• 病因治疗 • 药物治疗
铁剂，叶酸，维生素B12，维生素B6， 糖皮质激素，雄激素，红细胞生成素 • 输血 • 脾切除 • 骨髓移植
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白血病
• 白血病是起源于造血干细胞的恶性疾病； • 白血病细胞无分化成熟能力，即分化阻滞； • 白血病细胞能不断增殖且有很强的存活能力； • 可侵犯正常骨髓及髓外器官，产生相应表现。
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• 抗凝及纤维蛋白溶解异常 获得性：肝素过量，双香豆素过量，蛇咬伤， 水蛭咬伤，溶栓药物过量

心悸 贫血性杂音（hemic murmur）：心尖或肺动脉瓣
区可听到柔和的收缩期杂音，严重贫血可听到舒张 期杂音。 贫血性心脏病（心脏扩大）
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五、消化系统
食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘 胆石症 吞咽异物感、异嗜症 舌炎 肝脾肿大
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造血干、祖细胞异常
再障\纯红再障：原发性或继发性造血干祖细胞缺 陷 先天性：Diamond-Blackfan综合征
造血系统恶性克隆性疾病：MDS、造血系统恶性 疾病
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造血微环境异常
1.骨髓基质细胞受损 基质细胞损伤和造血微环境破坏：骨髓坏死、骨髓纤 维化、骨髓硬化症、大理石病、肿瘤骨转移以及各种 感染性或非感染性骨髓炎
失血性：急性和慢性失血后贫血
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红细胞生成的三大环节
1. 造血细胞：Stem、Progenitor、Immature 2. 造血微环境
细胞调节：Stromal、Lymphocyte、apoptosis 因子调节：正调控（SCF、 IL、 CSF)和负调控(TNF、IFN) 3. 造血原料 蛋白质、脂类;维生素（叶酸、B12、B6）;微量元素
2.造血因子水平异常 促红细胞生成素：肾功能不全、垂体或甲状腺功能低下、 肝病 造血负调控因子（TNF、IFN、炎症因子）：肿瘤、某些 病毒、慢性疾病
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造血原料不足或利用障碍
VitB12 ——核蛋白合成的辅酶 叶酸——细胞核的DNA酶的辅酶 铁——合成血红蛋白的原料
缺铁 铁利用障碍
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ห้องสมุดไป่ตู้
贫血的病理生理
1g血红蛋白携氧1.34ml 病理生理基础
血液携氧能力减低，组织缺氧 机体对缺氧进行代偿和适应
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贫血的病理生理

(异物表面)
XI HK IX
Ca2+ XIa IXa
XII XIIa
VIIIa
Ca2+
PL Xa
Va Ca2+
XIII
II
PL IIa Ca2+
I
Ia CXa2I+ IIa CLIa
促凝血药(coagulants)
通过激活某些凝血因子,使血液凝固 性增强,防治由于凝血功能低下导致得出 血性疾病得药物
硫酸亚铁、枸橼酸铁铵、右旋糖酐铁
体内得铁约95%用于合成Hb 铁也就是肌红蛋白、细胞色素系统、 过氧化物酶等必要成分
铁缺乏可引起小细胞低色素性贫血,即 缺铁性贫血
铁的吸收利用
1. 吸收形式与部位 口服铁剂以无机Fe2+形式在十二指肠 及空肠上段吸收(食物中铁均为Fe3+ )
2、 转运 吸收后进入骨髓供造血,或与肠粘膜 转铁蛋白结合以铁蛋白形式储存
注射100、400、800U/kg,抗凝活性t1/2分 别为1、2、5与5小时
♛ 肺栓塞、肝硬化患者t1/2延长
临床应用
血栓栓塞性疾病——防止血栓形成与扩
大(深静脉血栓、肺栓塞、脑栓塞以及 急性心肌梗塞)
❖弥漫性血管内凝血(DIC)——早期应用
可防止纤维蛋白原及其她凝血因子耗竭 导致得继发性出血
心血管手术、心导管、血液透析等抗凝
三、维生素B12
为含钴复合物,存在于动物肝、肾、 心脏以及蛋、乳类食品中 细胞人分体裂维与生维素持B神12经必须组从织外髓界鞘摄完取整,所为 必需
药用维生素B12为氰钴胺与羟钴胺
体内过程
因子”维结生合素才B1能2必免须受与胃胃液壁消细化胞而分进泌入得空“肠吸内 收

五、治疗 1.支持治疗。 2.诱导分化治疗：全反式维A酸。 3.细胞因子：EPO，G-CSF，GM-CSF等。 4.化疗：RAEB者可考虑化疗 5.骨髓移植：异基因骨髓移植可能是目前 唯一能使MDS长期缓解乃至治愈的治疗方法。
第三节 淋巴瘤
一．概念 淋巴瘤的发病跟EB病毒有关 题眼：无痛性颈 部淋巴结肿大 二．基本病理分类 1.霍奇金淋巴瘤（HL）：诊断霍奇金淋巴瘤最 特异的细胞：R-S细胞。 2.非植。慢性急性以3个月 为界； 2.慢性再障首选雄激素：如康力龙，丙酸睾酮
溶血性贫血
病因 1.红细胞内异常 （1）红细胞膜异常：阵发性睡眠性血红蛋白 尿（PNH），遗传性球形细胞增多； （2）红细胞酶的异常：蚕豆病（葡萄糖-6-磷 酸脱氢酶（G6PD）缺陷症） （3）血红蛋白的异常：海洋性贫血又称地中 海贫血（珠蛋白异常） 2.红细胞外异常引起的溶血性贫血
一种常见的血管变态反应性出血性疾病 临床分型 1.单纯型（紫癜型）是最常见的类型 主要表现为双下肢 与臀部对称性紫癜（双下肢臀部对称） 2.腹型（Henoch型）除了皮肤紫癜外，还有一些消化道 症状和体征，如恶心、呕吐、腹泻、便血，腹痛等. 3.关节型（Schonlein型）除了皮肤紫癜外还有一些关节 肿胀疼痛。呈游走性、反复性； 4.肾型 在皮肤紫癜基础上，出现血尿、蛋白尿及管型尿， 病情最为严重 5.混合型
二、实验室检查 1.血象：白细胞显著升高（>20×109／L） 慢粒的典型-----白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细 胞↑ 2.骨髓象：骨髓增生活跃，慢性期原始细胞小于10%。 3.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）减低或阴性（阳性 -----再障）：-------诊断慢粒 4.Ph染色体（费城染色体）阳性或者bcr／abl融合基 因（编码：P210）阳性。-------慢粒。

并发症是否得到有效防 治。
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贫 血 系 统 疾 病 病 人护 理
（三） 血液系统疾病病人常见症状体征的护理 发热
【护理评估】
健康史
身体状况
心理—社会状况
病史：有无白血病/淋巴 瘤/再生障碍贫血等
1.感染的部位及症状：发热是 反复发热及治疗效果不 感染最常见的症状。感染部位 佳，常使病人产生忧郁 以口腔、牙龈、咽峡最常见。 和焦虑心理
关。
善。
3.口腔黏膜受损 与贫 黏膜损害得到修复 黏膜损害有无得到修复 血导致营养素缺乏有关
4.知识缺乏：缺乏缺铁性 能描述引起缺铁的原 是否能描述引起缺铁的
贫血有关防治的知识。 因和预防措施。
原因和预防措施。
5.潜在并发症：贫血性心 并发症得到有效防治 并发症是否得到有效防
脏病。
治。
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护理措施
内科护理学 第六章
血 液 系 统 疾 病 病 人护 理
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贫血系 统 疾 病 病 人护 理
【学习内容】 第一节 血液系统疾病病人常见症状体征的护理 第二节 贫血病人的护理 第三节 出血性疾病病人的护理 第四节 白血病病人的护理 第五节 血液系统常用诊疗技术及护理
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贫 血 系 统 疾 病 病 人护 理
3.降温 ：高热病人予以物理降温，有出血倾向者 禁用乙醇擦浴，药物降温时慎用解热镇痛药。
4.口腔护理：餐前、餐后，睡前及晨起时用漱口液 漱口。
5.皮肤护理：选择纯棉衣物，勤洗澡勤换内衣。
6.肛周皮肤及会阴部护理：睡前便后1:5000高锰 酸钾坐浴，女病人要清洗会阴。
7.预防感染：保持室温20-24℃，湿度55-60%，开 窗通风，定期消毒。
应；
等。
2.慢性出血的病 人，因不易