科目：儿科学
当显著肺动脉高压时，右向左分流，导致艾森门格综合征。
室间隔缺损血液循环示意图
2. 临床表现
（1）一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。（2）肺循环充血：易患呼吸道疾病。
（3）体循环减少：生长发育落后。
（4）听诊：（杂音由室缺缺损处产生）
①LSB3-4可闻3~4/6级粗糙全收缩期吹风样杂音，向周围广泛传导，可伴震颤。
②合并主动脉瓣关闭不全时可闻舒张期杂音。
③右向左分流时，两侧压差减少，杂音减轻，P2亢进。
3. 并发症：支气管肺炎，充血性心衰，肺水肿，感染性心内膜炎（赘生物在室间隔右侧面，压差低处）。
房间隔缺损（Atrial septal defect , ASD）
1. 血流动力学：
心房之间压力阶差不大（左房压力超过右房几个mmHg），分流量与右室顺应性有关。
新生儿早期，右房压稍高于左房压，可以暂时性青紫。
当肺循环增加时，左房压大于右房压，左向右分流，分流量随缺损大小及两侧心室顺应性而不同。因右室壁薄，顺应性好，故左向右分流量较大。
右室舒张期负荷过重，右室、右房大，肺循环血增多。
大量左向右分流，肺动脉高压(同上)。
原发孔房间隔缺损伴二尖瓣关闭不全时，左室大。
房间隔缺损血液循环示意图
2. 临床表现
（1）一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。
（2）肺循环充血：易患呼吸道疾病。
（3）体循环减少：生长发育落后。
心电图鉴别：继发孔房缺——电轴右偏，原发孔房缺——电轴左偏。
（4）听诊：（杂音来源于相对性RVOT狭窄，而不是来源于房间隔缺损）
①LSB2-3可闻2~3/6级柔和收缩期喷射音，无震颤。
②P2亢进。
③P2固定分裂。(心音图) (共同血库学说)
④三尖瓣区可闻舒张期杂音。
动脉导管未闭(Patent ductus arteriosus, PDA)
动脉导管：位于左锁骨下远端的降主动脉与左肺动脉根部之间。
1. 血流动力学：一般情况下，主动脉压大于肺动脉压，不论在收缩期或舒张期，均有血流自主动脉流向肺动脉，肺血流量增加，左心舒张期负荷过重，排血量达正常3~4倍，左房、左室大。主动脉血减少致周围动脉舒张压下降，脉压差增加，出现周围血管征。出现肺动脉高压右向左分流时，造成下半身青紫，称差异性紫绀。
动脉导管未闭血液循环示意图
2. 临床表现：症状取决于导管粗细。
（1）一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现差异性青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。
（2）肺循环充血：易患呼吸道疾病。
（3）体循环减少：生长发育落后，周围血管征。
（4）听诊：（杂音来源于PDA的导管）
①LSB2可闻2~4/6级连续性机器样杂音，伴震颤。
②P2被掩盖。
③婴儿期因肺动脉压高或合并肺动脉高压时，主、肺动脉压差在舒张期不显著，往往仅听到收缩期杂音。
法洛四联症血液循环示意图
2. 临床表现：
（1）紫绀：这在动脉导管关闭前不明显。(PDA关闭前存在从主动脉向肺动脉的血液分流)
（2）蹲踞：减少回心血量，增加体循环阻力，减轻右向左分流。缺氧症状暂时缓解，流向上部血流增加，缓解中枢神经系统缺氧。
（3）杵状指趾：长期缺氧，指趾端毛细血管扩张增生，指趾端膨大如鼓棰状（见图）。
（4）脑缺氧发作：在漏斗部狭窄基础上该处肌肉痉挛，表现为阵发性呼吸困难，心脏杂音减轻，严重者突然昏厥、抽搐、甚至死亡。可用心得安解除右室流出道肌肉痉挛。不可盲目长期使用普萘洛尔，避免心缩无力致大心脏。洋地黄具有强心作用，加重右室流出道狭窄，禁止使用。
（5）听诊（杂音来源于RVOT梗阻，非VSD的缺损）
①LSB2-4可闻Ⅱ-Ⅲ/Ⅵ级收缩期喷射性杂音，可有震颤。
②P2减弱或消失。
③肺动脉瓣区可听到来自主动脉的单一响亮的第二心音(A2)。
（6）X线：肺血少，靴型心（见图），肺动脉段凹陷。
（7）并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎。
杵状指杵状趾
靴型心
（六）诊断（diagnosis）
1. 明确是不是先心病，明确是什么类型。
（1）病史：先心病在婴幼儿期表现特殊，吸奶暂停或呛咳，耐力差,易出汗。年长儿活动后心慌、气促，平时易感冒，发育落后。
（2）体格检查：3岁前杂音多为先天性，但先心病不一定有杂音。要注意功能性杂音和器质性杂音的鉴别。
（3）器械检查：心脏X线照片，心电图，心脏B超，心导管检查，心血管造影等。从简到繁，复杂的先心病有耐于心导管检查与心血管造影。
（4）临床上有诊断意义的心脏杂音
①全收缩期杂音。
②收缩晚期杂音。
③舒张期杂音。
④连续性杂音。
⑤强度≥3/6级的杂音。
（七）治疗（treatment）
1. 内科治疗：加强护理，对症治疗。
2. 介入性治疗(造口术、球囊成形术、堵闭术)（治疗新进展）
介入性治疗是近10余年兴起的不开胸治疗先心病的有效手段，具有疗效肯定、并发症少、住院期短等优点。与开胸手术比较，大大降低了病人危险性，减轻了病人经济负担。
（1）经导管堵闭术。
（2）PDA堵闭术弹簧圈堵闭，蘑菇伞堵闭。
（3）ASD闭合术蘑菇伞堵闭。
（4）VSD闭合术蘑菇伞堵闭。
Interventional treatment of ASD Interventional treatment of PDA
3. 经皮肺动脉瓣球囊成形术(PBPV)：球囊显示“束腰切迹”。
4. 房间隔造口术。
5. 手术治疗：深低温麻醉体外循环心内直视手术，提倡尽早手术。
国内1997年-2000年各类先心病的手术比例
