周围神经病诊断和鉴别诊断[1]

➢ 慢性病程多是遗传性周围神经病 ➢ 运动＋感觉损害，哪种障碍明显？ ➢ 以 运动障碍为主，病史和体征有其特点
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运动与感觉在判断慢性病程中的意义
➢ 鉴于发生发展慢，病程长，轻度的运动障碍 病史常被忽略
➢ 为什么运动障碍不重？
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运动与感觉在判断慢性病程中的意义
慢性周围神经病
– 确定损害的存在用
Schwann cell
Cell body Figure 48.15
Depolarized region (node of Ranvier)
Myelin sheath
–––
+
– –
–
++
+
+
+
++
–––
+
Axon
++
– –
–
按临床发病特征分类
✓ 病程
急性
亚急性
慢性
✓ 病理－ 电生理检查
轴索
脱髓鞘
后期多并存
轴突损害会有什么表现？ 与髓鞘损害的表现有和不同？
Peripheral Nervous System
Pathologic changes
轴索变性
– 轴突性神经病( Dying back )
• Metabolic, Toxic, Vasculitic
– 节段性脱髓鞘
• Demyelinating neuropathies
不同病因的周围神经病其受累神经分布模式不尽 相同，对病因判定有一定意义
代谢性、中毒性，遗传性周围神经病的损害常为 对称性分布 感染性，血管性或外伤等病因常为不对称性损害分 同时远近端损害则多为脱髓鞘性病变！(Why？？？) 以远端损害为主的周围神经病是轴索性！ （Why？？？)
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确认损害神经的分布方式
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家族史的确认方法
➢ 是否存在家族史 ➢ 是通过病史询问来确定？ ➢ 还是通过对患者家人体检和电生理检查来确认？
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慢性周围神经病（遗传性可能最大）病史和体检特点
➢ 长期或自幼难以跑、跳，运动技能不佳，体育成绩不好 ➢ 高足弓、锤状趾或鹰爪趾 ➢ 爪型手 ➢ 肌萎缩 ➢ 足病，足溃疡 ➢ 使用支俱 ➢ 曾被误诊诊断为关节炎或小儿麻痹 ➢ 用足跟足趾行走困难 ➢ 从跪位站起困难
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不同病程的周围神经病运动、感觉损害分布特征
急性
• GBS • 卟啉病 • 血管炎 • 药物性，砷中毒性神经病 • 副肿瘤性感觉神经病 • 急性感觉性神经病 • 病危后周围神经病
亚急性、慢性 • 糖尿病性多发性周围神经病 • 糖尿病近端肌萎缩 • CIDP • CMT • 原发性周围神经病
NEUROPATHY
大纤维
运动 振动 位置觉 触/压觉 干扰QOL和ADL评分
小纤维 疼痛
自主神经 温度觉 产生症状和导致发病率死亡率
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Peripheral Neuropathies “clinical types” diagnosis
多发性周围神经病 多发性神经根神经病 单神经病 根性神经病 多发性单神经病 丛性神经病
临床特征变异大，可类似 脊髓病 肌肉病变 急性周围神经病还可有类似过渡换气综合征的表现
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Action potentials in myelinated axons
– Jump between the nodes of Ranvier in a process called saltatory conduction
－－－－－是周围神经病吗？
辨别早期周围神经病很困难 症状顺序足趾－手指－再向近端发展 急性/亚急性同等运动＋感觉神经损害，哪个症状明显？ 尤其是刺激性症状
疾病后期，才有典型特征, 易于辨识 肢体远端肌无力 肌萎缩 腱放射消失 手套袜子样的感觉缺失 市医院神经科
运动与感觉在判断慢性病程中的意义
Peripheral Nervous System
..神经纤维的功能....
神经冲动传递
– 无髓神经纤维传导速度……10m/s – 有髓神经纤维传导速度……50m/s
Peripheral Nervous System
..神经纤维的功能
轴突转运
– 维持轴突与轴膜的生存 – 转运神经生长因子 – 释放神经递质
– Hereditary – Metabolic – Nutritional – Toxic – Vasculitic – Immune – Infective – Malignant – Traumatic/compressive
周围神经病的分类
周围神经病 运动 感觉障碍 植物神经的症状
Classifications of Polyneuropathy
Clinical patterns:
– Features – Onset
Pathology:
– Axonal degeneration – Segmental
demyelination – Small fiber
Etiolog:
• 运动功能损害？ • 感觉功能损害？
– 确定病程
• 运动障碍出现的时间？ • 感觉障碍出现的时间？
运动与感觉在判断病程中的意义
运动－芽生导致慢性周围神经病运动障碍轻 慢性周围神经病运动纤维存在失神经支配和 重新支配共存的现象，运动障碍可以很轻， 根据运动障碍判定起病时间常难确定
感觉－芽生导致感觉障碍明显 但是！脊随丘脑放大导致电生理与临床不匹配
周围神经病诊断流程（简要）
病程是急性？亚急性？慢性? 分布是对称还是不对称？ 周围神经的髓鞘还是轴索受累？ 可能的病因是什么？
筛查性：常见病因 特定性：据特定临床类型－特定实验室检查
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第一步 周围神经病的病程确认
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周围神经病临床诊断思路
病程在诊断中的意义 不同的周围神经病其发生发展 过程不尽相同，确认不同病程 可以缩小鉴别诊断范围
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病程在诊断中的意义
判别病程的标准是指到达疾病高峰的时间
✓ 急性<1月 ✓ 1月< 亚急性< 2月 ？ ✓ > 2月的慢性 ✓ >1年的慢性
• 部分周围神经病在病程上可以有交叉和重叠。
急性对称性周围神经病虽少见
• 但可危及生命，急性出现的运动和感觉障碍必
须查找病因
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周围神经病的分类
运动为主 混合 感觉为主
＋
＋
－
＋
－
－
－
＋
－
－
＋
＋
－
＋
＋
－
－
＋
＋
＋
－
－
＋
＋
＋
－
－
－
＋
＋
＋
＋
－
＋
＋
－
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第二步 确认周围神经受损害的分布
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确认损害神经的分布方式
✓ 诊断步骤中重要的一环是判定神经受累分布的特点 ✓ 病史询问体检的意义？ ✓ 电生理检查的意义？
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确认损害神经的分布方式
神经系统疾病诊断原则
病史问诊的意义： 定性意义 定位意义
体检： 有更多的定位意义
实验室检查： 对病史和体检得到对定性诊断进一步确认
神经系统疾病诊断原则
认知加工理论：
顶底加工（UP DOWN）
底顶加工（DOWN
UP）
拼图游戏与临床思维
诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏
诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏
周围神经的解剖、生理与病理
生理和解剖回顾
类型 Aδ C 髓鞘 细髓 无髓
直径 1~5μm 0.2~1.5
μm
传导 5~30m 1~2m/
速度 /s
s
作用 机械刺激、热觉、机 温度觉 械、多种 伤害疼痛
中枢神经
脑神经 脑
周围神经
Peripheral nervous system
躯体神经
脊髓 脊神经
内脏神经
12对脑神经
1
嗅
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第三步 周围神经病的病理类型
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病理类型使用什么方法确定？
神经活检？ 电生理方法？ 临床方法？
周围神经变性病理类型
• 节段性脱髓鞘
– 局限性雪旺细胞及髓 鞘破坏－轴突正常 节段性、斑点状病变
– 电生理：
• 肌肉失神经不明显 • 神经传导可减慢
糖尿病性肌萎缩，原发性丛性神经病，多发性单神经病 卟啉病，麻风，梅毒，MMN，Lewis Sumner Syndrome 副肿瘤，干燥综合征 ALS MMN LMNS 孤立发生或是其它神经受累的结果
AIDP: CIDP: LMNS: ALS: MMN: LSS: CMT: HNPP:
Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Lower motor neuron syndrome Amyotrophic lateral sclerosis, Multifocal motor neuropathy Lewis sumner syndrome Charcot-Marie-Tooth disease Hereditary neuropathy with liability to pressure palsies
2
视
Fra Baidu bibliotek
3
动眼
4
滑车
5
三叉
6
外展
7
面
8
位听
9
舌咽
10
迷走
11
副
12
舌下
不属周围神经系统 中脑 桥脑
延髓
脊神经
后根 脊神经节
脊神经后支
31对: C 1-8, T 1-12, L1-5, S 1-5, CO 1
•组成 •分支
前根
（交通支）
脊神经前支
脊神经
成分
躯体运动 躯体感觉 内脏运动 内脏感觉
后正中线两侧 的肌肉和皮肤
对称性周围神经病
不对称的多发性单神经病
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按临床发病特征分类
病因 遗传 代谢中毒 感染 与免疫有关的炎症 免疫 副肿瘤等
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按临床发病特征分类
受累范围 运动性神经病 感觉性神经病 自主神经病 混合性运动感觉神经病
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周围神经病的诊断步骤
市医院神经科
Immune-inflammatory, Toxic, Genetic
周围神经病的分类
市医院神经科
各种周围神经病变
节段性脱髓鞘病变
糖尿病神经病变
酒精性神经病变
尿毒症性神经病变
格林--巴利综合症
Wallerian 氏变性
椎关节强直变性 椎间盘脱出症 腕管综合症 面瘫 青光眼性视神经萎缩
轴突变性
神经内科病变 药源性（阿霉素，长春新碱和异烟肼 等） 带状疱疹
对称性的轴索损害常有长度依赖性 远端重于近端，下肢重于上肢的运动障碍 手套袜子样感觉障碍
不对称分布是单神经损害和丛性分布损害的特 点，也见于根性损害，有多种病因 近端损害因为血管神经屏障的破坏常有脑脊液 蛋白含量增加（为什么细胞不高？）
市医院神经科
多发性单神经病
➢ 可治性－ ➢ 多数多发性单神经病的病因是可治疗的 ➢ 急性多发性单神经病 ➢ 神经系统急症 ➢ 早期治疗有助恢复 ➢ 可防止不可逆神经损害
市医院神经科
受累神经是对称？不对称？是感觉受累还是运动受累？
对称性受累 表现为长度依赖性（远端受累）： 远端和近端受累（急性或亚急性脱髓鞘）：
不对称受累 单神经和神经丛受累 多见： 少见：
感觉性神经病（对称或不对称） 运动性神经病（对称或不对称） 自主神经 （对称或不对称）
糖尿病，代谢，中毒，药物，CMT AIDP CIDP,副肿瘤性, POMES
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不对称的多发性单神经病的病因
血管炎 原发性系统性血管炎 结节性多多动脉炎 ChurgStrauss 综合征（噬酸性粒细胞、哮喘性血管炎） 与结缔组织疾病有关的系统性血管炎 风湿性关节炎 干燥综合征 局限于周围神经病的血管炎
其它病因 结节病 淋巴瘤 癌瘤 淀粉样病
多发性卡压性麻痹 与代谢或中毒有关的神经病 压力敏感性周围神经病
周围神经病诊断和鉴别诊 断[1]
？？？？
市医院神经科
神经系统疾病诊断原则 周围神经的解剖、生理与病理 周围神经病的分类 周围神经病的诊断步骤 周围神经病的治疗思考
神经系统疾病诊断原则
定向诊断：确定是否神经疾病
定位诊位：确定病变部位
定性诊断：确定病因
先定位再 定性
定期诊断：确定疾病的状态和发展和转归
除胸神经外，其余 脊神经前支交织 成丛→相应部位
脊
组成
神 经
颈丛 C1－C4
前 支
臂丛 C5－T1
胸神经
前支 T1－T12
腰丛 T12－L4
骶丛 L4-L5 腰骶干 全部S ，CO
Peripheral Nervous System
神经纤维的功能..
动作电位产生
– 极化 去极化 复极化 – 电压门控Na 通道
髓M磷ye脂lin sheath
M肌us肉cle A轴x突on
神Ne经rve细c胞ell
Direction of deg病en变er方at向ion
病Dir变ec方tio向n of degeneration
Human Health Care Company
分类在症状学上的意义
远端对称性周围神经病亚型