第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病
一、选择题
【A型题】
1．下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变：
A．神经纤维髓鞘破坏
B．病变分布于中枢神经系统白质
C．小静脉周围炎性细胞浸润
D．神经轴索严重坏死
E．神经细胞相对完整
2．下列哪项与多发性硬化发病机制无关：
A．病毒性感染
B．自身免疫反应
C．环境因素如高纬度地区
D．血管炎导致缺血
E．遗传易感性
3．多发性硬化最常见的临床类型是：
A．复发-缓解型
B．继发进展型
C．原发进展型
D．进展复发型
E．良性型
4．女性，24岁，一年前疲劳后视力减退，未经治疗约20余日好转，近1周感冒后出现双下肢无力和麻木，2日前向右看时视物双影。最可能的诊断是：
A．球后视神经炎
B．重症肌无力
C．多发性硬化
D．脑干肿瘤
E．脊髓压迫症
5．一青年，7个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后基本痊愈；近20天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛，用芬必德无好转，入院时查头部MRI 及BAEP、SEP和VEP均正常。对确诊多发性硬化最有价值的是：
A．脑电图检查
B．CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+)
C．检查发现有感觉障碍平面
D．Lhermitte征(+)
E．脊髓MRI检查
6．男性，40岁，因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑，以及EEG弥漫性慢波，以脑炎诊断住院20天，经治疗病情明显好转，准备3日后出院。但患者病情反复，新出现下列哪种情况更应考虑MS：
A．视力减退并排除眼科疾病
B．局灶性癫痫发作
C．查到感觉障碍
D．双侧Babinski征(+)
E．头颅MRI检查有信号异常
7．一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。最不可能的疾病是：
A．脱髓鞘脑炎
B．多发性硬化
C．Fisher综合征
D．橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)
E．延髓背外侧(Wallenberg)综合征
【共用题干】(9~12题)
女，40岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍25天。检查发现左面部感觉缺失，复视，水平运动仅左眼可外展。2月前有双侧面神经麻痹史。9．最可能的诊断是：
A．脱髓鞘脑炎
B．多发性硬化
C．Fisher综合征
D．腔隙性梗死
E．脑干肿瘤
10．最无鉴别诊断价值的辅助检查是：
A．脑脊液检查
B．VEP
C．头颅MRI
D．SEP
E．EEG
11．预计以下最有效的治疗是：
A．神经营养剂
B．扩血管药
C．复合B族维生素
D．理疗
E．糖皮质激素
12．患者最可能的预后：
A．病情进展迅猛
B．预后不良
C．虽复发-缓解多次反复，但可存活25年以上
D．慢性进展无缓解
E．很快痊愈
【共用题干】(13~16题)
一中年女性，因感冒半月后出现复视、眼球震颤、共济失调及平衡障碍。13．最可能的诊断是：
A．脱髓鞘脑炎
B．视神经脊髓炎
C．前庭神经元炎
D．重症肌无力
E．延髓背外侧综合征(Wallenberg)
14．若要鉴别是否为Fisher综合征，发病2周后最有价值的检查是：
A．前庭功能检查
B．EEG
C．脑脊液检查
D．头部CT检查
E．血免疫学检查
15．患者用皮质激素治疗后痊愈出院，但3个月后再次出现眼球震颤、共济失调和Foville综合征，头颅MRI显示四脑室周围T2像片状高信号，侧脑室周围白质无异常信号。CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+)。应该诊为：
A．临床确诊MS
B．实验室检查支持确诊MS
C．临床可能MS
D．实验室检查支持可能MS
E．视神经脊髓炎
16．若1月后患者又出现双眼视力下降，以下表述正确的是：
A．此时诊断应改变为视神经脊髓炎
B．更支持多发性硬化的诊断
C．因出现视神经损害，可排除多发性硬化
D．由于病情较复杂，难用一个诊断解释
E．需立即转眼科治疗
17．下述哪项体征高度提示多发性硬化：
A．头痛、头晕
B．视乳头水肿
C．复视
D．核间性眼肌麻痹及旋转性眼球震颤
E．四肢无力及感觉障碍
18．多发性硬化的MRI典型表现是：
A．T2像可见皮质散在的高信号硬化斑
B．侧脑室周围白质多数T1低信号、T2高信号的类圆形或融合性斑块
C．T2像可见脑室前角片状高信号硬化斑
D．T2像可见脑室后角片状高信号硬化斑
E．T2像可见丘脑高信号硬化斑
19．多发性硬化的下列哪项辅助检查表述是错误的？A．急性期脑脊液细胞数显著增多
B．脑脊液CSF-IgG指数增高
C．脑脊液出现寡克隆带
D．视觉及脑干听觉诱发电位可出现异常E．MRI T2像可见侧脑室周围白质散在高信号病灶
【X型题】
20．多发性硬化下列哪项病理表述是错误的？A．表现脑皮质及白质广泛的脱髓鞘病变
B．早期新鲜病灶可见影斑
C．不出现软化坏死灶
D．晚期可发生轴突崩解
E．晚期神经胶质增生形成硬化斑
21．多发性硬化的临床表现有：
A．发病年龄多在20~40岁之间
B．起病形式可急可缓
C．有脊髓性感觉障碍
D．有视力障碍、复视
E．可有共济失调
22．多发性硬化的症状可有：
A．单眼或双眼视力下降
B．共济失调
