中枢脱髓鞘疾病影像诊断及鉴别诊断

(一) 多发性硬化 （Multiple Sclerosis, MS）
主要临床和实验特点 常规MRI影像特点 关于诊断的演变过程 多模态MRI研究进展
主要临床
MS是一种CNS白质为主的多部位脱髓鞘、并以空间和时间的 多发为特征的自身免疫病。好发于青壮年(20～40岁）,女性高 于男性
临床表现
1. 前驱症状： 数周~数月前有疲劳、感冒 2.首发症状：视力下降、肢体无力或麻木、复视、共济失调等,
2. VEP（视觉诱发反应异常）、SEP（体感诱发反应异
常）、BAEP（听觉诱发反应异常）
国际MS研究小组推荐的 多发性硬化MRI扫描序列
轴位质子密度双回波PD/T2WI像，轴位 T1WI像，层厚3－5mm无间隔扫描
矢状面FLAIR像，层厚3mm ； 增强检查最好在Gd对比剂注入后至少5m 进
正常髓鞘的脱失 （脑脊髓炎性脱髓鞘病）
周围神经 脱髓鞘疾病 Schwann cells
正常髓鞘的脱失 （急性炎性脱鞘性
多发性神经 根神经病）
髓鞘形成缺陷
（脑白质营养不良）
髓鞘形成缺陷 （遗传性运动感觉性
周围神经病1型）
中枢神经系统脱髓鞘疾病分类
A.原发性脱髓鞘疾病 多发性硬化, 急性播散性脑脊髓炎, 同心圆性硬化,急性出 血性白质脑炎, 弥漫性硬化等 B.髓鞘营养不良性疾病： 异染性脑白质营养不良，肾上腺脑白质营养不良等 C.继发性脱髓鞘疾病: 放射损伤性白质脑病，缺氧性脑室周围白质软化症，缺血 性动脉硬化性皮层下脑病，桥脑中央髓鞘溶解症等
T2WI
T2WI
T2WI
C5 T1
男，26岁，RRMS型，弥 漫性型脊髓受累
女，48岁，RRMS型，局 灶性脊髓受累
女，34岁，RRMS型，多 发局灶性脊髓受累
MS可伴有视神经炎损害
视神经鞘膜腔扩张在T2WI和STIR抑脂像呈高信号，有 时可见视神经的增粗和小脱髓鞘病灶。
诊断标准的演变
➢1983(Poser） Paty (1988)
修改
2010 修订的空间播散（DIS） Barkhof和Tintore补充DIS的
的 诊断标准
诊断价值（1997年）
以下4个部位至少2个部位≥1 个T2WI病灶 脑室周围病灶 近皮层下病灶 幕下病灶 脊髓病灶 GD的强化病灶不作为DIS必 要的条件
指以下4项具备3项: 1个Gd增强或9个T2WI高信 号病灶; 至少1个天幕下病灶 至少1 个近皮质下病灶 至少3个脑室周围病灶， 直径 >3mm 以上; （1个脊髓病灶 =1个幕下病灶）
个细胞包绕一个轴索形成一段髓鞘 ✓ 中枢神经系统的髓鞘是由少突胶质细胞（Oligodendrocytes）突起构
成，一个少突胶质细胞的突起可以包绕多个轴索形成髓鞘 ✓ 髓鞘的成分70%是脂肪，30%是蛋白,髓鞘的功能是保护轴索，对轴索传
递的神经冲动起到绝缘并加快神经传导用。
脱髓鞘疾病
中枢神经 脱髓鞘疾病 Oligodendrocytes
行扫描。
常规MRI影像特点
用FLAIR和质子密度（PD）加权像，较好显示了灰质 病灶，以皮质及皮质下受累相对多见，多为小点状或 沿脑回走行的非特异性高信号影。
Hale Waihona Puke Baidu
脑脊髓均受累
PD
T2WI
T2WI
C3
PD
C5
女，35岁，RRMS型，病程4年。
单纯脑部受累
Flair
T2WI
T2WI
Flair
男，34岁，RRMS型，病程2.5年
Barkhof和Tintore诊断标准（1997年） McDonald修订以上MS诊断标准（2005年）
2010年诊断标准
从临床证据 亚临床证据
MS 诊断标准（1983，Poser）
Ann Neurol 1983;1:227–231.
2001年 McDonald 诊断标准
对MS的诊断由4类( 临床确诊、实验室支持确 诊、临床可能、实验室可能)简化为2类(确诊、 可能)
引入MRI检查，任何 MS 的诊断必须有 MRI 的证据做基础
McDonald W， et al. Ann Neurol2001;50:121±127
2010 第二次修订 McDonald Criteria诊断标准
最主要的变化从而简化了诊断标准 对MRI显示 空间播散(dissemination in space，DIS） 时间播散（dissemination in time and DIT)的
在随访时，有新的T2和/ 或 GD 强化病灶，不论时 间长短
在任何时间内，同时出现 GD强化和无强化病灶（可以 替代MRI随访）
Brain 1B9r9a7in;12109:9270;5192-02:026065；9-2A0m66；J NAemuroJraNdeioulro2r0a0d0io;2l 1:702-
患者6周前CIS：一个幕下病灶，侧脑室体旁的病灶， 即便没有右侧脑室体旁的强化病灶，符合DIS
Lancet Neurol 2012; 11: 157–69
Barkhof等（1997年） 和2005年DIT 的诊断标 准
2010 修订的DIT诊断标 准
(1997年) 第一次临床发作 后至少3月， 增强出现了不同 部位的强化病灶 2005 年修订版 McDonald 诊断标准认为距首次发病至少 30d 后新的 T2病灶
每次发作最少持续24小时 3.发作性症状也不容忽视: 如单肢痛性发作及感觉迟钝、眼前
闪光、强直性发作、阵发性瘙痒、构音障碍和共济失调等 4. 每发作一次均有中枢神经不同程度损害 5.脊髓受累 6.小脑和脑干受累症状
实验室及其它检查－亚临床证据
1.CSF：MNC 正常或轻↑，< 50 X106∕L 蛋白正常或轻度↑ IgG指数↑ (> 0.7) 寡克隆IgG带 (OB) 阳性 抗MBP抗体 阳性
中枢脱髓鞘疾病影像诊断及 鉴别诊断
主要内容
多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS） 视神经脊髓炎（(Neuromyelitis optic,
NMO） 多发性硬化和视神经脊髓炎的鉴别 脑和脊髓内类似MS和ONM表现的鉴别诊断
髓鞘（Myelin）
轴
✓ 髓鞘是包围轴索外面多层性细胞突起。 ✓ 周围神经系统的有髓神经纤维由许旺细胞（Schwann Cells）构成，一