作者简介:张 涛(1959-),男,安徽怀远县人,上海第一医学院医学系毕业,
副教授。
原发性脑淋巴瘤的影像诊断
张 涛,周经志,李 方,张铁梁
(中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院放射科,北京 100730)
[摘要] 目的:分析免疫功能正常患者原发性脑淋巴瘤影像诊断。方法:回顾性分析5例免疫功能正常,经病理证实的原发性脑淋巴瘤CT 、MR 和PET 所见。结果:肿瘤可发生于幕上或幕下,可单发或多发。CT 扫描多表现为等密度或稍高密度肿块,T 1加权图像上呈低信号,T 2加权图像呈等或高信号,CT 和MR 增强扫描病灶大多呈均匀明显强化。1例患者行PET 检查,颅内肿瘤表现为高代谢改变。2例肿瘤分别于术后10、22个月复发。结论:原发性脑淋巴瘤少见,影像表现与其他颅内肿瘤所见互有重叠,鉴别比较困难,确诊主要依靠病理检查。
[关键词] 淋巴瘤;脑肿瘤;磁共振成像;体层摄影术,X 线计算机
[中图分类号] R733.4;R739.41 [文献标识码] A [文章编号] 1002-1671(2001)01-0015-03
Imaging Diagnosis of Primary B rain Iymphoma
ZHA N G Tao ,ZHOU Ji ng -z hi ,L I Fang ,ZHA N G Tie -liang
Depart ment of Radiology ,Beiji ng U nion Medical College Hospital ,Beiji ng 100730
[ABSTRACT ] Objective :To describe the imaging findings of primary brain lymphoma in immunologically normal patients.Methods :
The clinical manifestations and imaging findings of 5patients operated with pathological proved primary brain lymphoma were reviewed.R e 2sults :In 5cases ,4patients were men and one was woman.The median age was 47(range 34to 63years ).Pathological diagnosis was com 2patible with primary non -Hodgkins lymphoma of brain for all five patients.Primary brain lymphoma may be soiltary or mutiple and locate at supratentorial or infratentorial.Lesions presented as an isodense to hyperdense on CT scan ,hypointense on T 1-weighted images and isointense or hyperintense to gray matter on T 2-weighted images.Most lesions showed dense homogenous enhancement on CT and MR.Tumors associated with different degrees of mass effect.One patient received whole -body 18FD G PET examination that presented as an intracranial hypermetabolic lesion.Conclusion :Primary brain lymphoma is a rare tumor that imaging findings overlap with those of other in 2tracranial mass lesions ,we can only make a suggestive diagnosis of primary brain lymphoma and pathological confirmation is meeded.
[K ey Words] lymphoma ;brain neoplasms ;magnetic resonanceimage ;tomography ;X -ray computed
原发性脑淋巴瘤(primary brain lymphoma )约占颅
内肿瘤的1%,占全部淋巴瘤的1%。多见于爱滋病、器官移植和免疫功能低下者,但免疫功能正常者也可发病。笔者总结5例免疫功能正常患者原发性脑淋巴瘤影像检查结果,以提高对此病的认识。1 材料和方法
5例手术病理均诊断为非何杰金氏淋巴瘤,4例B
细胞型,1例混合细胞型。男4例,女1例,年龄34～
63岁(平均47岁)。临床主要表现为头晕、头痛、语言障碍、视力下降、癫痫及走路不稳,查体均有不同程度的局灶性体征。3例腰穿检查脑脊液未找到瘤细胞。1例术前曾行脑穿刺活检,诊断为星形细胞瘤2级。患者无器官移植、无免疫抑制剂使用史,胸、腹部CT 检查和骨髓穿刺检查未见异常。
5例术前均做颅脑CT 、MRI 检查,术后随诊复查。CT 检查采用轴位、8mm 层厚连续扫描,增强扫描使
用欧乃派克100ml 静脉团注。MR 检查常规采用SE
序列获取轴位、矢状及冠状面T 1WI ,FSE 序列获取轴位T 2WI ,增强扫描静脉注射Gd -D TPA 0.1mmol/kg 。1例手术前、后均行PET 检查。2 结果
CT 表现:5例CT 平扫均呈等密度或稍高密度肿
块,CT 值32～40HU 。其中1例首次CT 检查未见异常,半月后复查发现左顶叶直径1.5cm 等密度结节,病灶周围均有不同程度低密度水肿区和占位效应;增强扫描4例呈均匀强化,CT 值65～91HU ,1例无强化。其中1例增强后还发现后颅窝第4脑室周围及脑干多发斑片状异常增强病灶。
MR 表现:5例颅脑CT 检查发现异常后即行MR
检查。3例为单发肿块,分别位于右顶叶、右小脑半球、左额颞叶。2例为多发,其中1例为2个病灶,分别位于胼胝体压部并延伸双侧顶枕区白质及右侧颞角周围白质区,胼胝体膝部可见斑点状病灶;另1例MR 显示左顶叶结节、第四脑室周围和脑干多发斑片状病灶,2个月后复查右侧胼胝体压部又出现新病灶。肿瘤在T 1加权图像上均呈低信号,T 2加权图像上3例呈等信号、2例稍高信号;增强扫描5例病灶呈均匀明显强化,其中1例相隔2个月复查MR 示左顶叶病灶增大,由结节状强化转化为环状强化。病灶周围均有不同程
度的水肿和占位改变(图1～9)。
PET 表现:1例术前18氟-去氧葡萄糖PET 检查显示胼胝体压部及双侧顶枕叶和右颞叶区白质大片异常高代谢病灶,术后及激素治疗后复查异常高代谢区消失。
随诊结果:1例右顶叶肿瘤切除后第22月CT 复查脑室周围及室管膜复发转移;1例右小脑半球肿瘤切除第10个月复发,MR 显示左侧脑室后角室管膜异常增强,第11个月复查肿瘤沿左侧脑室三角区向周围扩散;其余3例随诊3～6个月无复发
。
图1～3左额颞叶淋巴瘤。图1T 1加权像呈低信号。图2T 2加权像呈等信号,周围可见高信号水肿区。图3肿瘤均匀明显强化 图4～6脑淋巴瘤增强MR 检查。图4肿瘤明显强化。图5肿瘤侵犯室管膜和周围白质。图6胼胝体膝部也见肿瘤病灶 图7～
9右小脑淋巴瘤。图7增强CT 呈等密度占位,四脑室受压变窄,小脑蚓部见水肿区。图8增强MR 呈均匀明显强化。图9术后11
个月肿瘤沿左侧脑室后角复发
3 讨论
脑淋巴瘤有原发性和继发性,继发性脑淋巴瘤属全身淋巴瘤颅内侵犯。本组患者无免疫功能异常,胸、腹部CT和骨髓穿刺检查未见异常,属于原发性脑淋巴瘤。据文献报道脑淋巴瘤多为非何杰金淋巴瘤,何杰金病极为罕见[1]。
原发性脑淋巴瘤多见于成年男性[2]。临床表现无特异性,常见症状有头痛、头晕和呕吐,也可表现为精神状态改变、语言障碍、走路不稳、癫痫等。常伴有肢体力弱、感觉减退等局灶体征。激素对脑淋巴瘤治疗非常有效,数周内肿瘤即可消失,但容易复发,复发周期平均为4～6个月。本组病例均行肿瘤切除或部分切除手术,并采用化疗和放疗等综合治疗措施,2例分别于术后10、22个月复发,其余3例仅随诊3～6月无复发。
原发性脑淋巴瘤可发生在幕上或幕下。文献报道[3]脑淋巴瘤单发占60%,多发占40%。本组病例较少,3例单发,2例多发。本组1例患者发病初期CT 平扫未见异常,半个月后CT复查发现左顶叶占位,第四脑室周围及脑干区可见多发斑片状强化灶。MR 检查也显示同样结果,2个月后MRI显示右侧胼胝体压部又出现新的病灶,这说明脑淋巴瘤可以多中心起源。本组2例患者分别于术后10、22个月复发,部位均不是手术切除区,而是侧脑室室管膜,并向周围白质蔓延。
本组CT主要表现为等密度或稍高密度肿块,T1加权像均呈低信号,T2加权像呈等或稍高信号。CT 和MR增强扫描肿瘤呈均匀明显强化3例,不均匀强化1例,有1例小脑淋巴瘤MRI显示病灶均匀强化,但CT扫描无强化。文献报道的20例中[3],肿瘤在T1加权像呈低信号占45.5%,等信号占54.5%,T2加权像呈低信号占6%,等信号占58%,高信号占36%;CT 和MR增强扫描肿瘤强化的形式85%为均匀强化, 15%为环状强化;CT增强扫描肿瘤明显强化占73%,轻中度占24%,无强化占3%;MR增强程度明显占83%,轻中度占17%。据文献报道爱滋病患者脑淋巴瘤多表现为环状强化[4,5]。室管膜、脑膜受累时增强扫描可见其增厚强化。
以往文献认为脑淋巴瘤占位效应不明显,并作为与胶质瘤鉴别的要点。在文献报道的20例中,无明显占位效应占39.4%,轻度占33.3%,中度占21.2%,明显占9%[3]。本组病例较少,肿瘤周围均有不同程度的占位效应改变,我们认为单纯依靠占位效应严重程度很难鉴别脑淋巴瘤与胶质瘤。
PET显像可反映人体的代谢和功能,与CT、MR 检查原理不同,PET是生化显像,生化异常的检测往往能够更早期、更准确地诊断疾病。但PET对鉴别脑肿瘤类型也是比较困难的。由于是全身显像,对鉴别颅内转移瘤有帮助[6]。
原发性脑淋巴瘤比较少见,其CT、MR和PET表现与其它颅内肿瘤表现互有重叠,需与脑转移瘤、恶性胶质瘤、继发性脑淋巴瘤、脑膜瘤、脑脓肿、梗塞、炎症等鉴别。影像检查仅能做出提示性诊断,需要进一步病理证实,即使爱滋病伴有脑淋巴瘤,单纯依靠影像检查也不能做出明确诊断[7]。
4 参考文献
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学与病理对照分析[J].临床放射学杂志,1997,16(1):12-17. [3]Roman-G oldstein SM,G oldman DL,Howieson J,et al.MR of pri2
mary CNS lymphoma in immunologically normal patients[J].AJ NR, 1992,13(4):1207-1213.
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ance of primary lymphoma of the central nervous system:comparison with histopathologic features[J].AJ NR,1997,18(3):563-572. [5]Poon T,Matoso I,Tchertkoff V,et al.CT features of primary cere2
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guish intacranial lesions and to define the need for biopsy in AIDS pa2 tients[J].J Neurosurg,1990,73(5):720-724.
收稿日期:1999-11-05 修回日期:1999-12-06
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1995年的1,4～12期;1996年的2～10,12期;1997年的1～12期,以上三年的杂志每本3元(含邮费)。
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本刊编辑部
原发颅内淋巴瘤影像与病理对照分析 胡忠文 （吉安县中医院影像科，江西 吉安343000）摘要：目的：结合病理资料，分析原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像表现，旨在提高对其影像表现的认识。方法：结合影像、病理特征分析15例颅内原发性淋巴瘤。结果：15例患者男?女=8?7，发现21个病灶，其中12 例为单发，3例为多发。病灶呈为类圆形13个，“尖角征”7个，“缺口征”5个，“握拳征”1个，坏死囊变4个。其 中CT 扫描9例，高密度2个，稍高密度1个，稍低密度1个，等密度5个。T1WI 均呈稍低或等信号， T2WI 呈等或稍高信号13例，高信号2例。瘤周水肿与占位效应轻、中度14例，重度1例。团块状和结节状均匀明显强化13 例，花环样及环样2例。坏死囊变4例。术中血供丰富4例，11例一般。大体病理，多为质软灰红色，血供一般， 质脆1例。镜下肿瘤细胞呈弥漫密集分布，瘤细胞大小较一致，胞质及水分少，核大，可见瘤细胞围绕血管呈袖套样浸润，网状纤维染色显示纤维结构较丰富。结论：原发性颅内淋巴瘤有某些独特影像特征，可提高本病的术前诊断。 关键词：淋巴瘤，原发性；PCNSL ；CT ；MRI 中图分类号：R733．1文献标志码：A 文章编号：1001－5779（2012）05－0824－03 Primary central nervous system lymphoma with surgical pathology image contrast analysis HU Zhong-wen （Hospital of Traditional Chinese Medicine of Ji＇a n County ，Ji＇a n ，Jiangxi 343000） Abstract ：Objective ：Through the imaging data to analyze and summarize the pathologically ，in order to improve the pri-mary central nervous system lymphoma diagnosis．Method ：Combining with the imaging data and pathological features to analyse 15cases of intracranial primary lymphoma．Results ：In 15cases ，male ：female =8?7．21tumors were found ，12cases were single ，3cases were multiple．13tumors are like circular ，“pointed levy ”7，“gap levy ”5，“clench fist levy ” 1．Four cases were necrotic and capsule．9cases had CT imaging data．High density 2，a little high density 1，low density 1，5medium density．All focus were lower or medium signal on T1WI ，13case are medium or a little high signal on T2WI ，and high signal were 2cases．Light or medium mass effect were 13cases ，and 1case was heavy．13of them demon- strated homogeneous enhancement as mass or nodule ， while 2cases as annularity．4cases were necrosis．4cases were rich blood supply ，11cases were general in operations．In pathology ，many for mass were soft ，just one was fragile．The colour of mass were pinkish-grey．Most were general blood supply．Through microscope ，the cancer cells concentrated distribu-tion ，the size is consistent．The cytoplasm and moisture were less ，and big nuclear．The cancer cells grew around the vas-cular as oversleeve．Reticular fiber dyeing shows cancer were rich fibre structure．Conclusion ：Most PCNSL have typical MRI characteristics ，which is helpful for the correct diagnosis of PCNSL preoperatively． Key words ：lymphoma ；primary ；Primary central nervous system lymphoma ；magnetic resonance image ；computed tomo-graphy 原发性中枢神经系统淋巴瘤（Primary central nervous sys- tem lymphoma ， PCNSL ）约占所有颅内肿瘤总数的0．8% 1．5%，占全身恶性淋巴瘤的0．2% 2%。但随着获得性免 疫缺陷综合症（AIDS ）和接受免疫抑制治疗患者的增多，本 病发生率有增加的趋势。现对其影像病理资料进行分析总 结，以提高对该病的认识。1材料与方法1．1研究对象搜集2000 2010年经手术和病理证实的原发脑内恶性淋巴瘤15例，其中男8例，女7例。年龄最大75岁，最小40岁，中位年龄55岁。临床上患者多因头痛头 晕，肢体功能障碍等中枢神经系统症状就诊。 1．2扫描方法MR 扫描采用GE 1．5T 超导型磁共振成像 —428—第32卷第6期 赣南医学院学报Vol ．32NO ．62012年12月JOURNAL OF GANNAN MEDICAL UNIVERSITY DEC ．2012
作者简介:张 涛(1959-),男,安徽怀远县人,上海第一医学院医学系毕业, 副教授。 原发性脑淋巴瘤的影像诊断 张 涛,周经志,李 方,张铁梁 (中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院放射科,北京 100730) [摘要] 目的:分析免疫功能正常患者原发性脑淋巴瘤影像诊断。方法:回顾性分析5例免疫功能正常,经病理证实的原发性脑淋巴瘤CT 、MR 和PET 所见。结果:肿瘤可发生于幕上或幕下,可单发或多发。CT 扫描多表现为等密度或稍高密度肿块,T 1加权图像上呈低信号,T 2加权图像呈等或高信号,CT 和MR 增强扫描病灶大多呈均匀明显强化。1例患者行PET 检查,颅内肿瘤表现为高代谢改变。2例肿瘤分别于术后10、22个月复发。结论:原发性脑淋巴瘤少见,影像表现与其他颅内肿瘤所见互有重叠,鉴别比较困难,确诊主要依靠病理检查。 [关键词] 淋巴瘤;脑肿瘤;磁共振成像;体层摄影术,X 线计算机 [中图分类号] R733.4;R739.41 [文献标识码] A [文章编号] 1002-1671(2001)01-0015-03 Imaging Diagnosis of Primary B rain Iymphoma ZHA N G Tao ,ZHOU Ji ng -z hi ,L I Fang ,ZHA N G Tie -liang Depart ment of Radiology ,Beiji ng U nion Medical College Hospital ,Beiji ng 100730 [ABSTRACT ] Objective :To describe the imaging findings of primary brain lymphoma in immunologically normal patients.Methods : The clinical manifestations and imaging findings of 5patients operated with pathological proved primary brain lymphoma were reviewed.R e 2sults :In 5cases ,4patients were men and one was woman.The median age was 47(range 34to 63years ).Pathological diagnosis was com 2patible with primary non -Hodgkins lymphoma of brain for all five patients.Primary brain lymphoma may be soiltary or mutiple and locate at supratentorial or infratentorial.Lesions presented as an isodense to hyperdense on CT scan ,hypointense on T 1-weighted images and isointense or hyperintense to gray matter on T 2-weighted images.Most lesions showed dense homogenous enhancement on CT and MR.Tumors associated with different degrees of mass effect.One patient received whole -body 18FD G PET examination that presented as an intracranial hypermetabolic lesion.Conclusion :Primary brain lymphoma is a rare tumor that imaging findings overlap with those of other in 2tracranial mass lesions ,we can only make a suggestive diagnosis of primary brain lymphoma and pathological confirmation is meeded. [K ey Words] lymphoma ;brain neoplasms ;magnetic resonanceimage ;tomography ;X -ray computed 原发性脑淋巴瘤(primary brain lymphoma )约占颅 内肿瘤的1%,占全部淋巴瘤的1%。多见于爱滋病、器官移植和免疫功能低下者,但免疫功能正常者也可发病。笔者总结5例免疫功能正常患者原发性脑淋巴瘤影像检查结果,以提高对此病的认识。1 材料和方法 5例手术病理均诊断为非何杰金氏淋巴瘤,4例B 细胞型,1例混合细胞型。男4例,女1例,年龄34～ 63岁(平均47岁)。临床主要表现为头晕、头痛、语言障碍、视力下降、癫痫及走路不稳,查体均有不同程度的局灶性体征。3例腰穿检查脑脊液未找到瘤细胞。1例术前曾行脑穿刺活检,诊断为星形细胞瘤2级。患者无器官移植、无免疫抑制剂使用史,胸、腹部CT 检查和骨髓穿刺检查未见异常。 5例术前均做颅脑CT 、MRI 检查,术后随诊复查。CT 检查采用轴位、8mm 层厚连续扫描,增强扫描使 用欧乃派克100ml 静脉团注。MR 检查常规采用SE 序列获取轴位、矢状及冠状面T 1WI ,FSE 序列获取轴位T 2WI ,增强扫描静脉注射Gd -D TPA 0.1mmol/kg 。1例手术前、后均行PET 检查。2 结果 CT 表现:5例CT 平扫均呈等密度或稍高密度肿 块,CT 值32～40HU 。其中1例首次CT 检查未见异常,半月后复查发现左顶叶直径1.5cm 等密度结节,病灶周围均有不同程度低密度水肿区和占位效应;增强扫描4例呈均匀强化,CT 值65～91HU ,1例无强化。其中1例增强后还发现后颅窝第4脑室周围及脑干多发斑片状异常增强病灶。
淋巴瘤最新进展 WHO造血淋巴组织肿瘤分类更新将于今年9月出版的造血淋巴组织肿瘤分类第4版的一些新内容。 成熟B细胞肿瘤在成熟B细胞肿瘤分类中增加了4项:①脾淋巴瘤/白血病,不能分类;②原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤;③B细胞淋巴瘤,不能分类,具有DLBCL和Burkitt淋巴瘤(BL)之间的中间性特点;④B细胞淋巴瘤,不能分类,具有DLBCL和CHL之间的中间性特点。后两者即所谓的交界性(灰区)淋巴瘤。 滤泡性淋巴瘤对于FL的分级问题,2008年WHO分类依据中心母细胞(CB)数量仍将其分为3级。将原来的1级和2级归在一起,为FL1-2=CB少(“低级别”);CB数量多(>15/hpf),仍存在中心细胞(CC),为FL3A;CB成片则为FL3B。如果符合FL3而有弥漫大细胞区域,不再用“FL3级伴弥漫性区域”描述,而直接诊断为DLBCL。在FL中,将胃肠道FL、儿童淋巴瘤和滤泡内肿瘤(“原位”FL)分别列出,因为这些肿瘤具有特殊的临床和病理特点。 弥漫性大B细胞淋巴瘤 DLBCL进一步分为以下9类:DLBCL,无特殊说明(NOS,not otherwise specified);DLBCL,伴有慢性炎症;淋巴瘤样肉芽肿病;原发性纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤(LBCL);血管内LBCL;ALK阳性DLBCL;浆母细胞性淋巴瘤;原发性渗出性淋巴瘤和起自人类疱疹病毒8型(HHV8)相关多中心性Castleman病的LBCL。其中DLBCL,NOS最为常见,又将其再分为:GCB/ABC,形态学变型;富于T细胞/组织细胞LBCL;原发性中枢神经系统DLBCL;原发性皮肤DLBCL(“腿型”)和老年人EB病毒(EBV)阳性DLBCL。有些DLBCL与BL或CHL具有两者之间特点而又不能归入上述任何一种肿瘤的交界性(灰区)淋巴瘤,在2008年WHO分类中也单独列出,其中介于DLBCL和BL的交界性肿瘤可能不是一种独立类型,而介于DLBCL[原发性纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBL)]和CHL[结节硬化型经典型霍奇金淋巴瘤(NSCHL)]的交界性肿瘤现认为是一种真正独立类型。 间变性大细胞淋巴瘤对于间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),分类则明确区分出ALK阳性和ALK阴性两类,ALK阳性ALCL好发于儿童和青少年,男性明显多于女性,累及淋巴结或结外,临床上具有侵袭行为,但能治愈,预后好,遗传学上存在t(2;5)和变型,现认为是一种明确的独立疾病。ALK阴性ALCL则具有明显异质性,不是一种独立疾病。 其他 2008年WHO分类中,成熟T/NK细胞肿瘤中增加了儿童系统性EBV 阳性T细胞淋巴组织增生性疾病(伴有慢性活动性EBV感染),还依据欧洲癌症治疗研究组织(EORTC)-WHO皮肤T细胞淋巴瘤新分类,增加了痘疮样水疱病样淋巴瘤、原发性皮肤γ/δT细胞淋巴瘤、原发性皮肤亲CD8+表皮细胞毒性T细胞淋 +小/中T细胞淋巴瘤。 巴瘤和原发性皮肤CD 4 淋巴瘤治疗新药研究进展人们已研制出针对恶性淋巴瘤各种分子靶点的新药和单克隆抗体,此外,提高抗肿瘤体液和细胞免疫功能的一些小分子免疫调节剂和肿瘤疫苗也正在研发中。有些药物的临床试验已显示出其在肿瘤治疗上的良好前景。
淋巴瘤是先进世界上比较常见的疾病之一，它的发病原因和发病的机制尚不是很清楚。近几年来，我国淋巴瘤患者呈稳步上升的趋势。淋巴系统是身体的免疫系统，他遍布全身的每一处角落。原发性颅内淋巴瘤是淋巴瘤的一种情况。那么原发性颅内淋巴瘤临床表现及诊断是怎么样的呢?下面给大家介绍一下。 概述 原发性颅内淋巴瘤是指用现代诊断技术仅能发现存在于中枢神经系统(CNS)，全身其它部位未发现的淋巴瘤，而且不包括硬膜外、眶内、累及颅骨或脊柱的淋巴瘤。本病少见，估计占中枢神经系统肿瘤的1%～3%，颅内统淋巴瘤可发生于任何年龄，发病高峰为45～70岁，也有报道为40～50岁;有免疫功能缺陷的病人发病年龄较早，如儿童期感染AIDS者发病高峰在10岁左右。 临床表现 颅内淋巴瘤病程短，多在半年以内。无特定的症状和体征，主要表现为占位病变或弥漫性水肿引起的头痛、呕吐等颅高压症状，可伴有精神方面的改变，如性格改变、智力降低、行为异常或嗜睡等，可能与病变多位于额叶、额-胼胝体区或颞叶有关。局限性体征取决于肿瘤的部位和范围，可出现肢体麻木、瘫痪、失语和共济失调等，但癫痫少见。部分患者有脑炎、脑卒中、颅神经麻痹等表现，少数有脱髓鞘疾病表现。上述各种表现皆可为首发症状。 不同病理类型淋巴瘤的主要临床表现如下： 1 、单个或散在的颅内结节 最为常见，多为于幕上。约15%的病人在出现神经病学症状之前有发热、上呼吸道感染或胃肠道症状。主要的神经病学症状为局部神经功能缺失(占73%)，其它有精神症状(28%)、抽搐(9%)、颅内压增高(3%)、个性改变、小脑体征等;个性改变包括情感淡漠或思维缓慢、无责任感的行为或精神错乱、精神或情感分裂性疾病、幻视等，说明肿瘤浸润至脑室周围白质或胼胝体。随后可出现运动困难、轻偏瘫、语言障碍;如有头痛，可能累及脑膜或颅内
10例原发性颅内恶性淋巴瘤临床分析 发表时间：2018-10-31T13:42:49.087Z 来源：《航空军医》2018年15期作者：陶钟 [导读] 原发性颅内恶性淋巴瘤系临床少见颅内恶性肿瘤，早期临床表现无特异性，影像学早期确诊率低。 （宣城市人民医院安徽宣城 242000） 摘要：目的对原发性颅内恶性淋巴瘤的发病机制、临床表现进行分析，研究其临床治疗方案。方法对我院历年来收治的10例原发性颅内恶性淋巴瘤患者的临床资料进行回顾性研究。结果原发性颅内恶性淋巴瘤早期临床表现无明显特征，影像学检查确诊率较低，较易误诊，活检是唯一确诊方法。10例患者中经立体定向穿刺活检确诊6例，1例患者开颅手术活检，3例患者开颅病灶切除术后病理确诊。10例患者中6例患者获得随访，其中单纯放疗2例，生存期9~33个月；单纯化疗2例，生存期6~36个月；放疗联合化疗2例，生存期10~43个月。结论原发性颅内恶性淋巴瘤系临床少见颅内恶性肿瘤，早期临床表现无特异性，影像学早期确诊率低，病理活检是唯一确诊方法。治疗以手术切除病灶后放疗、化疗、放疗联合化疗为主，整体来讲，临床治疗预后差。 关键词：颅内恶性淋巴瘤；病理；诊断；治疗 原发性颅内恶性淋巴瘤是原发于颅内部位的非霍奇金氏淋巴瘤的总称，临床以往称之为小神经角质细胞瘤与网状细胞肉瘤或为血管肉瘤，临床发病较少，占原发脑瘤1%以下[1]。因其发病率较低，早期临床表现无特异性，影像学检查无法直接确诊，常被误诊为其他肿瘤或者炎症，影响患者治疗最佳时机，预后较差。为此，我院总结合计收治的10例原发性颅内恶性淋巴瘤患者临床资料，现汇报如下： 1 一般资料与方法 1.1 一般资料 10例原发性颅内恶性淋巴瘤中，男性7例，女性3例，年龄19~73岁，中位年龄44岁，病史16天~3年，入院检查HIV-Ab均显示为阴性，均无既往免疫性疾病史，也从未接受过免疫抑制药物与放射治疗。入院初步诊断：6例颅内占位性质待诊，3例胶质瘤，1例听神经瘤。 1.2 临床表现 10例原发性颅内恶性淋巴瘤患者中，1例以癫痫发作急性起病，其余9例患者均为亚急性或慢性发病。临床主要表现为头痛，视线模糊或者不清，记忆力下降、反应迟钝、肢体无力，耳鸣、耳聋。 1.3 实验室检查及影像学表现 血常规、肝肾功能、免疫球蛋白等常规检查显示无明显异常，进行腰椎穿刺CSF检查3例患者反应蛋白含量升高（700~2 000mg/L），细胞数显示为7~106个/L，其中多核细胞为主，进行CSF细胞学检查，未发现肿瘤细胞。10例患者均进行CT检查，发现16个病灶，其中11个单发病灶，5个多发病灶，部位：额叶5个，颞叶3个，丘脑3个，额颞部位2个，颞顶部位1个，小脑蚓部1个，小脑半球1个。平扫肿瘤病灶表现为高密度或等密度信号，形状以圆形、卵圆形多见，形态规则，周围伴水肿带。增强扫描肿瘤病灶表现为明显均匀一致增强。3例患者进行MRI检查，影像学表现T1加权像，显示为低信号；T2加权像，显示信号明显增强。 1.4 治疗 10例患者均在全麻下进行肿瘤切除术。其中7例全切，2例次全切，1例大部切除加颞极切除。术后开展单纯放疗3例，单纯化疗3例，放疗联合化疗3例，因经济原因放弃放疗、化疗1例，仅进行皮质激素与神经营养剂治疗。 1.5 结果 10例患者中经立体定向穿刺活检确诊6例，1例患者开颅手术活检，3例患者开颅病灶切除术后病理确诊。10例患者经免疫组化染色检查，其中7例LCA、CD20（+），对CD45RO呈（—），3例患者对CD45RO表达较多，为T、B混合型。10例患者中获得随访6例，其中单纯放疗2例，生存期9~33个月；单纯化疗2例，生存期6~36个月；放疗联合化疗2例，生存期10~43个月。 2 讨论 2.1 原发性颅内恶性淋巴瘤的临床特点 原发性颅内恶性淋巴瘤是临床发病率较低的肿瘤，其在恶性淋巴瘤中占0.7%，在脑肿瘤中占0.85%~2.0%[2]。从研究资料来看，本病男性发病率明显高于女性，这与当前研究报道相符合。发病年龄以中老年为主，发病部位以大脑半球为主，全身症状表现无特异性，部分患者伴有皮下淋巴结肿大与外周血管淋巴细胞增多。大部分患者有以下临床表现[3]：①颅内压明显增高，②不同程度痴呆、精神状态不稳定、意识障碍与高级皮层功能活动障碍，③不同程度神经系统刺激与缺损症状如局灶体征与偏瘫，④癫痫。从本次病理组织学检查中总结出原发性颅内恶性淋巴瘤具有以下病理学特点[4]：①瘤细胞主要于血管周围聚集，表现为袖套状；②瘤细胞中存在一定数量的吞嗜细胞； ③瘤细胞主要以弥漫状态分布，其间无滤泡形成，多为B细胞性。 2.2 原发性颅内恶性淋巴瘤的发病机制 当前临床对于原发性颅内恶性淋巴瘤的的发病机制争议还较大，有观点认为原发性颅内恶性淋巴瘤的是源于网状细胞、小胶质细胞、组织细胞，但随着免疫组化技术的不断完善，原发性颅内恶性淋巴瘤确定来源于淋巴细胞[5]。总结来讲，目前关于原发性颅内恶性淋巴瘤的发病机制主要有以下两种观点：①致病因素在引发机体免疫功能下降的过程中，某些非肿瘤性的反应性淋巴细胞聚集在中枢神经系统内，这些细胞在特定的条件下逐渐转变为肿瘤细胞并形成肿瘤。②淋巴结、结外的淋巴细胞在某些刺激下被激活而逐渐增生，继而转变为肿瘤细胞，这些细胞随血流迁移，最终在中枢神经系统特异性吸附标记物引导下聚集于中枢神经系统内，逐渐增生为肿瘤。经过临床研究发现[6]，艾滋病患者、器官移植及长期应用免疫抑制剂者、先天性免疫缺陷患者容易患该疾病。 2.3 原发性颅内恶性淋巴瘤的临床治疗 针对原发性颅内恶性淋巴瘤的临床治疗目前临床任然存在一定争议，但疗效均不理想。从本次总结资料结果单纯放疗患者生存期9~33个月，单纯化疗患者生存期6~36个月，放疗联合化疗患者生存期10~43个月，我们认为综合治疗疗效相对理想，能够延长患者中位生存期。但是在临床治疗过程中我们需要遵循以下原则[7]：①针对脑皮质与非重要功能区域单发肿瘤应该先进行手术切除后再进行放疗与化疗；②针对脑重要功能区与多发肿瘤患者如果没有表现为明显颅内压增高，应先采用立体定向穿刺活检，于病理组织学确诊后再进行放疗
2012NCCN非霍奇金淋巴瘤临床实践指南更新解析 发表者：鲁一(访问人次：36) 2012年，新指南增加了对幼T淋巴细胞性白血病指南(TPLL-1 )及毛细胞性白血病(HCL-1) 两种疾病从诊断、治疗方面的详细描述。 其他诊疗指南也更加详细 慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性白血病 1.删除了淋巴细胞倍增时间（LDT）大于等于6个月这项治疗适应症评估标准。 2.在治疗后缓解方面，删除了原先的大于三年为长期缓解，小于两年未短期缓解的这项期限，并且提出：长期和短期缓解不能根据现有数据严格区分。主要原因是之前的治疗可能会影响区分。临床医生需要使用临床上的评价标准。例如，FCR方案治疗后，根据MDACC的数据来说三年是个合理的时间点，但在瘤可宁治疗后，18-24个月可能就到了临界点。 3.提出“以淋巴结或脏器肿大缩小或血红蛋白、血小板改善为基础的孤立性恶性淋巴滤泡增多不考虑为恶性疾病”这一观点。 4.11q缺失的CLL：对于年龄大于等于70岁或有合并症的年轻患者的一线治疗，推荐“瘤可宁+-强的松”改为“瘤可宁+-美罗华”（对短期缓解小于两年，年龄大于等于70岁的复发难治性治疗同样适用）。对于未缓解、未移植或疾病进展后的复发难治性治疗，可以考虑“异基因干细胞”这一选择。 5. 17p缺失的CLL：一线治疗，不再推荐“苯达莫司丁+美罗华”，并强调除非病人对美罗华无效，否则都应该加用美罗华。复发难治性治疗，推荐把大剂量地塞米松改为大剂量强的松，提出17p缺失性疾病用阿伦单抗或大剂量激素治疗可能缓解 6. 无11q、17p缺失的CLL：对于虚弱、有严重合并症的患者，推荐“瘤可宁+-强的松”改为“瘤可宁+-美罗华”。（同样适用于一线治疗，年龄大于等于70岁或有合并症的年轻患者和大于等于70岁短期缓解小于两年的患者复发难治性治疗）。并且说明“大于等于70岁，作为一线治疗，氟达拉滨没有比其他治疗（如瘤可宁）更有效”加上。 滤泡型淋巴瘤 1.提出对于I-IV期患者的随诊：应该5年内每3-6个月进行病史询问、体格检查和实验室检查，之后每年检查根据临床情况决定。在完成治疗后两年：CT检查不超过每6个月一次，2年后，至少一年一次。对于IIx、III、IV期患者，无治疗指证，建议观察。并且提出，无论何时只要有临床指征就应该行影像学检查。 2.治疗方面：对于滤泡型淋巴瘤老年或衰弱者的一线治疗，推荐美罗华维持为：“对于最初表现为肿瘤高负荷的患者，美罗华维持剂量375mg/m2每八周一次”。二线及长期剂量治疗中，加入BVR（苯达莫司丁，硼替佐米，美罗华）和“氟达拉滨+美罗华”方案。对于二线巩固或长期剂量：美罗华维持使用方法为：“对于最初表现为肿瘤高负荷的患者，美罗华维持剂量375mg/m2两年内每12周一次”。新指南不再认为之前接受过化疗、美罗华和蒽环类药物的患者，美罗华维持可以延长无病生存期。 套细胞淋巴瘤
颅内原发性淋巴瘤核磁共振成像诊断及鉴别诊断 摘要目的：研究核磁共振成像诊断及鉴别诊断颅内原发性淋巴瘤的价值。方法：选择我院已经经病理确诊的72例颅内原发性淋巴瘤患者，共发现病灶93个，时 间为2013年1月至2017年1月，所有的研究对象均经核磁共振成像诊断，观察 患者的诊断效果，分析核磁共振成像诊断的准确度以及漏诊情况。结果：72例颅 内原发性淋巴瘤患者中，有67例患者经核磁共振成像诊断确诊，病灶数目共计 86个符合病理诊断结果，但是有7处病灶未检出，导致漏诊，漏诊率为7.53 %， 准确度为92.47 %。结论：核磁共振成像诊断在颅内原发性淋巴瘤诊断中具有非 常重要的价值，其鉴别手段具有很高的准确度，有利于患者及时发现病症，及早 进行康复治疗。 关键词:颅内原发性淋巴瘤；核磁共振成像；诊断结果 近年，临床上出现了较为罕见的淋巴瘤，即颅内原发性淋巴瘤。根据权威数 据显示，其在临床上的发病率仅有1%，多呈现病理恶性的非霍奇金淋巴瘤。由 于B细胞瘤较多，因此不呈现特征性[1-2]，很容易出现误诊、漏诊现象。因此， 需要对其诊断加强研究与探索。笔者为分析核磁共振成像诊断及鉴别诊断颅内原 发性淋巴瘤的价值，进行此研究： 1资料与方法 1.1一般资料随机选取我院2013年1月至2017年1月的经病理诊断的72例颅内原发性淋巴瘤患者，所有的研究对象均经核磁共振成像诊断，整个研究过程 需患者签署知情同意书，其中包括男性患者45例，女性患者27例，患者的年龄 分布范围广泛，最大年龄为82岁，最小年龄为16岁，平均年龄为（52.4±31.9）岁，最长病程为3.6年，最短病程为0.3年，病程范围为（2.3±1.6）年，每位研 究对象的一般资料与其它患者无明显区别， P > 0.05 ，无统计学意义。 1.2病例选择标准[3-4] （1）纳入所有符合世界卫生组织关于病理诊断颅内原发性淋巴瘤标准的患者；（2）纳入均为首次发病者，且研究前未行相关治疗；（3）纳入无明显的家族遗 传史患者；（4）排除具有严重的脑性疾病以及神经障碍患者；（5）排除具有自 身免疫性疾病患者；（6）排除全身性淋巴瘤或者其它部位淋巴瘤所致的颅内淋 巴瘤患者；（7）排除中途放弃研究者。 1.3方法借助核磁共振仪对患者的头部进行扫描，借助T1W1、T2W1对患者 的矢状位、冠状位以及头部轴位进行扫描，分别设置层厚以及层距为5mm。然后借助高压注射器对患者进行对比剂注射，即0.2 ml/kg的扎喷酸葡胺注射液，在进行一次扫描。 1.4疗效评价观察所有研究对象经核磁共振成像诊断结果，并且与病理诊断 结果进行比较分析。颅内原发性淋巴瘤鉴别诊断标准：亚急性起病；单发或多发 团块状、斑片状异常信号，累及胼胝体跨中线生长，病灶周围水肿不明显；MRI T1WI呈等或低信号，T2WI呈等或稍高、稍低信号，增强扫描呈明显均匀团块状、结节状强化；病灶占位效应较轻，多位于脑实质深部、侧脑室周围。 1.5统计学方法采用SPSS18.0系统软件统计分析资料；其中计量资料用（x±s）表示，并用t检验；计数资料用（n，%）表示，并用X2检验；P<0.05表示有统 计学意义。 2结果 2.1 经核磁共振成像诊断，患者被诊断为颅内原发性淋巴瘤的例数为67 例，