脱髓鞘疾病影像精品课件

脱髓鞘疾病
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脱髓鞘疾病的定义及分类
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概述
脱髓鞘疾病是指一组原因不明，病理表 现为神经髓鞘脱失的一类疾病。分为原 发与继发两类。原发性依据发病时髓鞘 发育是否成熟可分为髓鞘发育正常的脱 髓鞘疾病和髓鞘发育缺陷的脱髓鞘疾病； 继发性是多种神经系统疾病引起的脱髓 鞘变化的继发表现。
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髓鞘形成缺陷的疾病
（二）、嗜苏丹性白质营养不良 先天性皮质外轴索发育不全 Cockayne综合征 新生儿嗜苏丹染色性白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良
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髓鞘形成缺陷的疾病
（三）、海绵状脑病 （四）、巨脑性婴儿白质营养不良
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比较影像学
平片及脑血管造影等传统影像学检查， 均无助于诊断。
4 同时可见脑室系统扩大，脑沟增宽等脑萎缩征象
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多发性硬化MRI诊断
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多发性硬化MRI诊断
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多发性硬化MRI诊断
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多发性硬化MRI诊断
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多发性硬化Fra Baidu bibliotek
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脱髓鞘疾病：多发性硬化
诊断要点
1 临床上中青年发病，发复发作 2 病灶位于脑室周围，但可累及神经系统多
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一、CT
平扫两侧脑室三角区周围白质内呈现大 片对称性低密度区，形似蝴蝶，亦可通 过胼胝体将两侧联系起来，病灶可向前 延伸至额叶。
可见钙化。 晚期多伴有脑萎缩。 增强扫描病灶活动期有周边环形强化，
非活动期无强化。
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二、MRI
显示病变位置﹑形态及相邻改变与CT表 现相似。
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一、CT
平扫脑白质区内低密度病灶，多位于侧 脑室周边，可单发或多发，大小不等， 边界清楚或不清楚。
多无占位效应，常见脑萎缩表现。 增强扫描，活动期病灶可呈斑点、片状
或环状强化；激素治疗后及稳定期病灶， 可因血脑屏障功能恢复而不强化。
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一、CT
恢复期呈多发边界清楚软化灶。少数患 者平扫可无阳性发现，但经大量滴注对 比剂及延迟扫描可显示病灶。
平扫T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，以 T2WI显示更清楚。
晚期弥漫性脑萎缩，以脑室扩大为主。 用Gd-DTPA增强扫描，新病灶均匀强化，
陈旧病灶无强化。
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三、诊断、鉴别诊断及比较影像学
进行性﹑无缓解性的神经系统症状，伴 有肾上腺皮质功能不全的征象，再加上 顶枕区病变，由后向前发展，两侧对称 呈蝶翼状的特征性影像表现，有助于与 其他脱髓鞘疾病鉴别。
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概述
病理上最显著的特征是沿大脑前后轴自 枕向额顶方向发展的脱髓鞘病变，因而 病变总是以枕区白质最为严重，另一特 征为血管周围的炎细胞浸润。前方病灶 表现为炎症反应和血脑屏障破坏，后方 陈旧性病灶为胶质增生和钙化。
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概述
临床上表现为神经系统伴有肾上腺皮质 功能不全的征象，为进行性，无缓解期， 表现为行为异常，进行性智力下降，视 力丧失并皮肤色素沉着，后期发展为四 肢瘫、去大脑强直、痴呆。
个部位 3 T1WI病灶呈等或低信号，T2WI呈高信号 4 增强扫描新鲜病灶呈斑片状强化， 5 无明显占位效应
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脱髓鞘疾病：多发性硬化
鉴别诊断
1 皮质下动脉硬化性脑病：老年高血压
者 痴呆
2 多发性脑梗塞：分布特点不同
3 脑炎：常一侧发病，临床有感染症状，
病灶周围水肿及占位征像较明显
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MRI可显示CT不能显示的小的脱髓鞘病 灶，但钙化显示不如CT。
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多发性硬化 （Multiple Sclerosis）
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脱髓鞘疾病：多发性硬化
概述
多发性硬化是中枢神经系统脱髓鞘性疾病最常 见的一种类型，病因不明。20-40岁中青年多见， 女性多于男性。 临床特点是反复发作，遂渐加重，激素治疗有效。 病理上主要累及白质，多位于脑室和脊髓中央管 周围，常累及白质，脊髓，视神经，脑干。早期 髓鞘崩解，周围水肿，中期坏死灶形成，晚期胶 质细胞增生形成硬化斑。
MS具有缓解与复发的特点，因此病变各 期可同时并存。
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脱髓鞘疾病：多发性硬化
MRI诊断
1 病灶多位于双侧脑室周围，尤其是在前角，后角 及皮层下区多见，呈多发散在斑点状分布，形态 不规则，无明显水肿及占位效应
2 T1WI病灶呈低信号（陈旧性）或等信号（新鲜） T2WI病灶呈高信号
3 增强扫描新鲜病灶呈斑片状强化，陈旧性病灶无 强化
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一、正常髓鞘的脱髓鞘疾病
多发性硬化症（MS） 急性播散性脑脊髓炎 急性出血性白质脑炎 弥漫性硬化 同心圆性硬化 视神经脊髓炎 桥脑中部髓鞘溶解症 进行性多灶性脑白质病
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二、髓鞘形成缺陷的疾病（脑 白质营养不良、白质脑病）
（一）脑脂质沉积病: 1 异染性白质营养不良 2 球状细胞脑白质营养不良
CT和MRI则能显示病变并做出定位与定 量诊断，MRI优于CT，但定性诊断需结 合临床做全面分析。
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肾上腺脑白质营养不良 （Adrenal Leukodys trophy）
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概述
肾上腺脑白质营养不良又称肾上腺白质 脑病，属性联锁隐性遗传，极少数为常 染色体隐性遗传。好发于5～14岁的男孩。 它是缺乏乙酰基辅酶A合成酶导致脂肪代 谢紊乱，长链脂肪酸在细胞内异常堆积， 以脑及肾上腺皮质尤甚，导致中枢神经 系统和肾上腺功能障碍。
MRI显示效果优于CT。MRI在MS的早期 即可显示MS斑块，较CT敏感，是目前诊 断本病的最好检查方法。
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三、诊断、鉴别诊断及比较影像学
影像学表现为双侧侧脑室周围尤以侧脑 室前角、后角多发斑片病灶，CT低密度， MRI于T2WI呈高信号，病灶新旧不一， 增强扫描急性期可有强化。结合临床反 复发作特点，排除其它病变即可诊断。
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三、诊断、鉴别诊断及比较影像学
鉴别诊断包括老年性脑白质改变、脑炎、 皮层下脑动脉硬化、多发性脑梗死、肾 上腺脑白质营养不良及其它脱髓鞘疾病。 MS反复发作的临床特点对鉴别诊断帮助 较大。