癫痫综合征详解

• 约占儿童癫痫的15%-20%。发病年龄2-14岁，8-9岁为发 病高峰。男孩多于女孩，多在入睡后不久或清晨要醒时发 作。发作时症状开始多局限于口面部，常有喉头异常发声 ，可泛化为全面性发作。通常发作不频繁。
常见癫痫综合症
• 1、伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫（benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes，BECT） • 脑电图发作间期背景波正常，在中央区和颞中区出现负性 、双向或多向的棘波或尖波，或棘慢复合波。影像学检查 一般正常。 • 本病不影响智力发育，预后良好。
常见儿童癫痫综合症
• 2、儿童失神癫痫（childhood absence epilepsy，CAE） • 属于特发性全身性癫痫。 • 3-13岁起病，5-9岁多见，女孩多于男孩。其临床特征是 短暂、频繁的愣神、不伴跌倒，持续数秒钟缓解。缓解后 如常。 • 脑电图在发作时表现为两侧对称同步的3HZ棘慢波。 • 该病易于控制，预后良好。
• 脑电图小于3Hz的慢棘—慢复合波为本病的特征
常见儿童癫痫综合症
• 6、少年肌阵挛癫痫（juvenile myoclonic epilepsy，JME） • 属于特发性全身性癫痫。 • 有明显的遗传因素，主要临床发作形式为肌阵挛，但常伴其 他类型的全身性发作。JME的发病数占全部癫痫病儿的5-10 ％，占小儿特发性全身性癫痫的20％，起病年龄平均为14岁 ，12～18岁之间起病者占76％。 • 发作常有诱因，尤其以忽然觉醒，睡眠不足，情感波动，精 神紧张，闪光刺激为最常见。发作主要见于清晨刚醒及傍晚 放松时。
常见儿童癫痫综合症
• 5、全面性癫痫伴热性惊厥附加症（generalized epilepsy with febrile seizure plus，GEFS+） • GEFS+的发生受遗传因素影响，一些人根据家系分析认 为属常染色体显性遗传，由于不完全外显率，导致了临床 各种表型。但有学者主张为复杂性多基因遗传，以此解释 GEFS’的表型异质性。近年初步锁定本病的两个基因座 分别在19q和2q上，预测近期还会有其他新的基因位点被 发现。
癫痫综合征与VNS
癫痫综合征分类
• • • • • • • • 婴儿和儿童期特发性局部性癫痫 家族性（常染色体显性遗传）局部性癫痫 症状性（或隐源性）局部性癫痫 特发性全身性癫痫 热性惊厥和热性惊厥附加症 癫痫性脑病 反射性癫痫 进行性肌阵挛癫痫
常见癫痫综合症
• 1、伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫（benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes，BECT） • 属于婴儿和儿童期特发性局部性癫痫。
常见儿童癫痫综合症
• 3、West综合征
• 痉挛发作主要表现为屈曲性、伸展性和混合性三种形式，但 以混合性和屈曲性居多。典型屈曲性痉挛发作时，婴儿呈点 头哈腰屈（或伸）腿状，伸展性发作时婴儿呈角弓反张样。 痉挛多成串地发作，每串连续数次或数十次，动作急速，可 伴有婴儿哭叫。
• 典型的脑电图对本病诊断有价值，在不同步不对称，并有爆 发抑制交替倾向的高波幅慢波背景活动中，混有不规则的、 多灶性棘、尖与多棘慢波爆发。 • 睡眠记录更易获得典型高幅失律图形。
常见儿童ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ痫综合症
• 6、少年肌阵挛癫痫（juvenile myoclonic epilepsy，JME） • JME的肌阵挛发作时意识无障碍，即使发作在数小时内连续 发生"肌阵挛持续状态"，意识障碍也甚稍微。面部抽动很少 见。全身性肌阵挛时，可有忽然剧烈的全身晃动，躯干前屈 或后倾，举臂，屈腿，不能维持正常体位，严重时可致跌倒 。上肢肌阵挛时，可见猛烈击物，敲桌子，或掷出所握物体 ；下肢肌阵挛时，可忽然踢及家具，或在下楼梯时脚碰台阶 而致伤痛。也可能只限于上部躯干或只有头颈部出现肌阵挛 ，失神发作可能每日数次。
常见儿童癫痫综合症
• 6、少年肌阵挛癫痫（juvenile myoclonic epilepsy，JME） • 脑电图背景波正常。肌阵挛发作期呈弥漫性快速（3.5～ 6Hz）多棘慢复合波，两侧对称，以中心区最明显。多棘波 与临床肌阵挛同时发生，其数目的多少与发作的严重程度相 关，一般是连续5～20个棘波，随后是慢波。多棘慢波中的 棘波频率为10～16Hz，慢波频率为2～5Hz。发作间期脑电 图的特点也是弥漫性3.5～6Hz多棘慢波，但棘波连续出现 的数目比发作期少，不超过2～3个。多棘慢波放电最常见于 清晨刚醒、傍晚入睡前、夜间觉醒及NREM睡眠I～Ⅱ期。 闪光刺激、睡眠不足、过度换气可诱发。JME患儿100％有 这种多棘慢复合波，约10％还可见2.5～3.5Hz的典型棘慢复 合波（儿童失神癫痫的特点），及3.5～6Hz的快棘慢波（ 少年失神癫痫的特点）。
常见儿童癫痫综合症
• 4、Lennox—Gastautsyndrome（LGS）
• 属于癫痫性脑病，VNS治疗效果较好。
• 详见后述。
常见儿童癫痫综合症
• 5、全面性癫痫伴热性惊厥附加症（generalized epilepsy with febrile seizure plus，GEFS+） • 与一般FS不同，GEFS+患儿于6岁后继续有频繁的、伴发 热或无热的痫性发作，总发作次数超过一般FS，甚至可 达数十次（2～100多次）。 • GEFS+常有癫痫或FS家族史，一个家族中可有多种发作 形式，多数仅表现为一般FS，但部分于6岁后继续频繁的 FS（强直—阵挛性发作）发作，称为FS+。较少见的发作 类型包括FS+伴失神发作、FS+伴肌阵挛发作和FS+伴失 张力发作等。
常见儿童癫痫综合症
• 3、West综合征
• 也称婴儿痉挛（infantile spasms，IS），属于癫痫性脑病。
• 本病以1岁前婴儿期起病（生后4～8月为高峰）、频繁的痉 挛发作、特异性高幅失律EEG图形、以及病后精神运动发育 倒退为其基本临床特征。 • 80%为症状性，发作难以控制，23%~60%的患儿以后转变 为Lennox-Gastaut综合征。
常见儿童癫痫综合症
• 5、全面性癫痫伴热性惊厥附加症（generalized epilepsy with febrile seizure plus，GEFS+） • 小于3Hz的慢棘—慢复合波为本病的EEG特征。 • GEFS+一般呈良性经过，智力运动发育正常，大多在25 岁前或儿童后期停止发作。