继发性肾脏病的病理特点培训课件

（15-40岁），平均年龄29岁，女性多见，肾脏受累率
几乎达100％。LN临床表现为蛋白尿、血尿，晚期进
展为慢性肾衰竭。
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二、光镜特点
• 1、病变多样性和不典型性
•
LN的病程长，反复发作，不同病例中免疫复合物的分布有很
大差异。因此其病变具有多样性，从轻微病变、系膜增生、膜性、
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鉴别诊断
• 2、与乙肝Βιβλιοθήκη Baidu毒相关性肾炎的鉴别 与乙肝病毒相关性肾 炎在病理形态上与LN 有许多相似之处。需要结合血清学 检查的证据。
• 此外，乙肝病毒相关性肾炎中C1q的沉积往往较弱；如 果出现C1q强阳性沉积，更支持LN的诊断。
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白金
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• （2）易见微血栓：系统性红斑狼疮常有血液凝固障碍， 容易形成肾小球毛细血管内微血栓
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❖ （3）易见纤维素样坏死：肾小球毛细血管和肾间质小 动脉壁易见纤维素样坏死，与病变的活动性密切相关
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• 各型LN病理图谱
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LN的活动性和慢性病变的半定量诊断
• 1、活动性病变 肾小球活动性病变包括毛细血管内增生、 中-重度系膜增生、膜增殖、纤维素坏死、细胞性和细胞 纤维性新月体形成、白细胞浸润、核碎裂、微血栓形成、 内皮下大量免疫复合物沉积以及白金耳样结构形成等。肾 间质活动病变包括单核细胞浸润、血管壁纤维素样坏死、 肾小管上皮细胞严重变性和坏死等。
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三、免疫组化特点
•
1、免疫沉积物多样性 LN肾小球中IgG、IGM 、IgA 、
C3 、C4 、C1q和纤维蛋白均可高强度沉积，称为 “满堂亮”现
象尤其C1q常呈弥漫性强阳性表达，此现象在其他类型肾小球肾
炎中十分少见，因此对LN具有较高的病理诊断意义。但需要注意
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• 2、非活动性和慢性病变 包括肾小球基底膜弥漫性增厚、 节段性和球性硬化及纤维素性新月体形成，肾小管萎缩、 间质纤维化及血管硬化等。
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鉴别诊断
• 1、病理诊断与血清学检查指标的关系 LN LN的病理诊 断需要结合临床血清学指标方能确诊，不能单凭病理形态 改变下诊断。当血清学结果不支持狼疮性肾炎，而病理形 态指标支持狼疮性肾炎的诊断时，需要在病理诊断中加以 说明，要求临床通过随访排除 LN
狼疮性肾炎
• 系统性红斑狼疮病变累及肾脏称为狼疮性肾炎 (lupus nephritis,LN).LN是由于自身抗原和自身抗 体相结合形成免疫复合物沉积在肾脏，导致肾脏的损 伤，是系统性红斑狼疮的主要死亡原因之一。
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一、临床特征
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系统性红斑狼疮发病率为5-50/10万,青壮年多发
LN • 患者的皮肤红斑处可见表皮和真皮交界处有IgG状沉积，称为：
狼疮带
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IgG(++++)
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四、电镜特点
• 1、电子致密沉积物 不同类型LN的电子致密沉积物的数量和沉 积部位有很大差别。Ⅰ型和Ⅱ型LN以系膜区沉积为主；Ⅲ型和Ⅳ 型在系膜区、内皮下、上皮下、基底膜内部都有大块高密度电子 致密物沉积；Ⅴ以上皮下和系膜区沉积为主；Ⅵ型中沉积物的含 量和部位不定，有的阙如。
的是，在临床有效治疗后LN肾小球中免疫复合物可明显减少，因
此需要结合临床分析免疫组化染色结果。
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• 2、免疫复合物沉积部位 LN具有多种自身抗原，诱发多种自身 抗体，可以 形成分子量不同、性状不同的免疫复合物。
• 大分子量的免疫复合物多沉积在系膜区 • 中分子量的免疫复合物多沉积在上皮下 • 小分子量和原位免疫复合物沉积在上皮下，从而导致不同类型的
膜增殖，到局灶节段/球性硬化，各型病变均可发生。而且，多数
情况下是各型病变交叉出现，但常以一种或两种类型病变为主，
附加一些其他病变，因此病变具有 “不典型性”。
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2、较特殊的形态
• （1）内皮下大量沉积：肾小球毛细血管内皮 下大量免疫复合物呈条带状沉积，使血管壁严 重增厚和僵硬，有如铁丝环或白金耳(wire loop)样改变
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❖ （4）苏木素小体：由于抗核抗体对细胞核的攻击，造成细胞核 固缩、染色体聚集，形成所谓 “苏木素小体”。HE染色下长呈 紫红色，微小团块到有与细胞核大小相似的边缘清晰的无结构小 体。苏木素小体对LN具有特异性，但阳性率低，在常规诊断中不 将其作为诊断必要依据。
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• 一、临床表现 • 1、肾外表现 皮肤紫癜是诊断过敏性紫癜的先决条件。皮疹出现前
可有皮肤瘙痒或感觉异常，随后出现和噢年红色斑疹及紫色丘疹，常 分批出现，对称分布。最常见部位为双下肢，典型者见于踝部及臀部， 伴或不伴多发性非游走性关节痛、出血性胃肠炎或高血压等。 • 2、肾脏表现 主要为肉眼血尿或镜下血尿及蛋白尿，甚至肾病综合 征或肾功能损害。肾脏症状多发生在紫癜出现后2-3周，受累程度常 与皮肤、胃肠道及关节受累程度无关。
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过敏性紫癜性肾炎
• 过敏性紫癜性肾炎(hypersensitive purpura nephritis HSPN),过敏性紫癜是以变态反应所致的过敏性血管炎和 白细胞破碎性血管炎为基础的临床综合征，包括皮肤紫癜、 关节疼痛、胃肠道病变及肾脏损害等。HSPN好发于儿童、 青年，男多于女（约1.8:1），常在呼吸道感染后出现，部 分病人起病前有过敏原接触史。