系统性红斑狼疮的诊治常规上课讲义

VI 型 肾小球硬化性
病理活动指标：
– 肾小球节段性坏死 – 肾小球细胞明显增生 – 膜内沉淀物 – 透明栓子，核碎裂 – 大量细胞新月体（毛细血管外增生） – 肾间质广泛水肿及单核细胞浸润
5.神经系统损害
– 约10%的患者为首发症状 – 临床：
1.中枢神经系统表现：无菌性脑膜炎、脑血管病 变、癫痫发作、急性精神错乱、情绪失调、甚至昏 迷等 2.周围神经系统表现：格林巴利综合征、单神经病 变、重症肌无力等，可表现为眼睑下垂、复视、眼 球震颤等 – 头颅CT、MR、脑电图、脑脊液检查等
– 心内膜炎
心尖区收缩及舒张期杂音
– 冠状动脉病变
高血压、长期服用激素、病程长者 临床：不典型心绞痛 运动试验阳性，EKG：ST-T段压低
– 肺心病
9.消化系统表现
– 口腔粘膜溃疡 – 腹水 – 腹膜炎、胰腺炎或肠炎：恶心、呕吐、腹痛、
腹泻等 – 肠系膜血管炎 – 肝损害、脾肿大
10.其他表现
– 遗传因素 – 雌激素 – 环境因素
病毒感染 药物（目前肯定的药物：肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺、青霉素、
异烟肼、甲基多巴、奎尼丁等）
、阳光和紫外线
三、SLE 临床表现
SLE 临床表现
临床症状多种多样，患者间临床表 现差异大。
>90%为女性，主要累及青年，>40 岁者约10~20%，老年、儿童及男 性狼疮并不罕见
1.诊断标准
有多系统受累的表现，伴有发热、关节炎、胸 膜炎、心包炎，伴有不能用其他原因解释的皮 疹、网状青斑、雷诺现象、血小板减少、贫血、 不明原因的肝炎、反复自然流产或深静脉血栓 形成等等，均应怀疑本病。
诊断参照美国风湿病学学会分类标准（1997年） 分类标准，
11项标准符合4项或以上者，在除外感染、 肿瘤和其他结缔组织病后，即可诊断SLE。
表 1997年美国风湿病学学会推荐的SLE分类标准
标准
定义
1.颊部红斑
斑固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位
2.盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，粘附有脱屑和毛囊
栓，陈卢病变可发生萎缩性瘢痕
3.光敏感
对日光有明显反应，引起皮疹，从病史中得
知或一般为无痛性
5.关节炎
可出现肌痛、肌无力 无菌性股骨头坏死
--长期应服糖皮质激素 --SLE本身血管炎、血管痉挛
4.肾脏损害（狼疮性肾炎）
表现为蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾 功能衰竭
50-70%的SLE患者病程中会出现临床肾 脏受累
LN对预后影响甚大，肾功能衰竭是SLE 主要死亡原因之一
LN肾脏表现可分以下几型：
抗磷脂抗体：包括抗心磷脂抗体、梅血 清试验假阳性等
抗组织细胞抗体：抗红细胞膜抗体、抗 血小板相关抗体、抗神经元抗体等
补体：补体低下，尤其是C3下降，是 SLE活动的指标之一，C4低下除表示SLE 活动外，尚可能是SLE易感性的表现
四、SLE的诊断
是否为SLE？ 病情是否活动？ 病情轻重程度如何？
11.抗核抗体 在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况
8.心脏表现
– 可单独或同时累及心包、心肌、心内膜、冠 状动脉和传导组织
– 心包炎较常见：
临床：胸痛、呼吸困难、血压下降等 体检：心包摩擦音 X线：心影增大 心脏彩超：心包积液 心包液：浆液纤维素性或血性，可找到LE细胞
– 心肌炎
心率增快，舒张期奔马律，心力衰竭，心影增大， 严重心率失常
眼部受累：结膜炎、葡萄膜炎、视神经 病变等
继发性干燥综合征：口干、眼干等外分 泌腺受累的表现，常有血清抗SSB、抗 SSA抗体阳性
抗磷脂抗体综合征（APS)：动脉和静脉 血栓形成，习惯性流产，血小板减少， 血清不止一次出现抗磷脂抗体
免疫学异常
抗核抗体： -ANA：见于几乎所有的SLE患者，特异性低 -抗ds-DNA抗体对SLE的特异性95%，敏感性 为70%，与疾病活动性及预后有关。 -抗Sm抗体特异性99%,敏感性仅25%，与疾病 活动无明显关系。 -抗RNP抗体：特异性不高，与雷诺现象和肌炎 相关 -抗SSA、抗SSB与继发干燥综合征有关 -抗rRNP抗体：代表SLE活动，同时往往指示 有NP狼疮或其他重要内脏损害。
系统性红斑狼疮的诊治常规
特 点
– 累及多系统、多脏器
皮肤、肾脏、血液、神经系统等
– 具有多种自身抗体 – 多见于青年女性，男女之比约为 1:7-1:9 – 发病年龄高峰 20-40 岁，>60岁者少见
二、病因和发病机制
目前仍未真正明了，多因素参与
– 免疫机制缺陷 自身抗体、免疫复合物形成和沉积、免疫调节障碍等
–轻 型 – 肾病综合征（NS）型 – 慢性肾炎型 – 急性肾衰（ARF）型 – 肾小管损伤型：RTA等 – 抗磷脂抗体（Acl）型
LN病理分型
I 型 正常或微小病变 II 型 系膜增殖性GN（10~20%） III 型 局灶节段增殖性GN（20~30%）
IV 型 弥漫增殖性GN（40~50%）
V 型 膜性GN（10~20%）
1.全身表现
发热
- 狼疮活动时
– 热型不规则，急起高热或长期低热 – 可为唯一首发症状 – 畏寒、寒战少见，除了伴有感染时
疲倦、乏力、体重下降
2.皮肤与粘膜
面部蝶形红斑 光过敏、脱发、口腔溃疡 手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、
网状青斑 雷诺现象
3.关节和肌肉
常为对称性多关节疼痛、肿胀，较少引 起骨质破坏
6.血液系统
– 常见：正常色素细胞性贫血 – 6%~15%自身免疫性溶血性贫血 – 其它：血小板减少、白细胞降低 – 三系单独或同时降低 – LE细胞
7.肺部表现
胸膜炎：胸腔积液，为渗出性 肺实质：多为间质性病变，表现为磨玻
璃样变和纤维化 表现为：活动后气促、干咳、低氧血症 少数伴有肺动脉高压、肺梗塞、肺萎缩
非侵蚀性关节炎，累及 2个外周关节，有压痛， 肿胀或积液
6.浆膜炎 7.肾脏病变 8.神经病变 9.血液学异常
胸膜炎或心包炎 蛋白尿>0.5g/24h,或+++,或管型 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱 溶血性贫血，或白细胞减少、淋巴细胞减少、或血 小板减少
10.免疫学异常 抗dsDNA、抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性