肥厚型梗阻性心肌病室间隔心肌消融术中国专家共识

肥厚型梗阻性心肌病室间隔心肌消融术中国专家共识（全文）关键词：HOCM PTSMA 李占全共识肥厚型梗阻性心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM）是肥厚型心肌病的一种，因肥厚室间隔造成心室梗阻而得名。

目前尚无理想的治疗措施，药物治疗为首选。

但部分HOCM 患者药物治疗效果不佳或不能耐受，这部分患者需要借助非药物治疗方法。

非药物治疗方法包括手术和介入治疗，经皮穿刺腔内间隔心肌消融术（percutaneous transluminal septal myocardial ablation, PTSMA）是一种介入治疗手段，其原理是通过导管注入无水酒精，闭塞冠状动脉的间隔支，使其支配的肥厚室间隔心肌缺血、坏死、变薄、收缩力下降，使心室流出道梗阻消失或减轻，从而改善HOCM患者的临床症状[1]。

PTSMA首先于1995年由Sigwart在Lancet报道，由于创伤小、操作方便，这种技术现已在世界范围广泛开展。

一、PTSMA发展及应用1981年Waller等报告1例17岁女性HOCM患者，13年后发生室间隔心肌梗死，此后胸骨旁杂音消失，超声心动图显示室间隔厚度变薄（由23mm降至15mm），左心室流出道（left ventricular outflow tract,LVOT）增宽[2]。

1983年Sigwart、1994年Gietzen等发现用类似经皮冠状动脉腔内成形术（PTCA）选择性阻塞前降支发出的第一间隔支可缓解HOCM的LVOT梗阻[3,4]。

1995年Sigwart等报道应用PTSMA成功治疗3例HOCM患者，并随访1年，临床症状明显好转[5]。

之后，PTSMA技术在世界各地开展，检索PubMed，15年（1995年至2010年）内涉及室间隔酒精消融治疗的HOCM文献700余篇。

国内，1998年赵林阳等首次报道应用PTSMA治疗1例HOCM[6]，随后辽宁省人民医院等近30家单位先后开展了此项技术，于2001年全国PTSMA总手术例数已达150例，居亚太之首。

《左心室肥厚诊断和治疗临床路径中国专家共识2023》要点概述左心室肥厚在临床上较为多见，其成因复杂，既可见于一些常见疾病或情形，还可见于某些遗传相关心肌病或罕见病等，还有些左心室肥厚者常伴有心脏外系统异常表现。

此外还存在炎症所致的“一过性”左心室肥厚。

而且左心室肥厚起病隐匿，早期症状不典型，易被忽视，延误诊治。

左室肥厚的诊断与筛查左心室肥厚的诊断标准为左心室任何部位舒张末期心肌厚度增加，男性＞12 mm，女性＞11 mm。

共识指出，少数患者若存在超声心动图检测困难或结果模棱两可时，建议行 CMR 检查以评估心肌厚度。

共识建议，存在以下情况者，建议行超声心动图筛查左心室肥厚：（1）存在任何与心脏结构或功能异常相关的可疑症状或体征者。

左心室肥厚者在临床上常伴随心力衰竭、心律失常相关临床症状，因此对于出现胸闷、胸痛、呼吸困难、黑矇、晕厥、心悸、浮肿等症状者建议尽快完善超声心动图检查。

对于存在其他可疑症状，包括头晕、疲劳、血压心率波动过大等，体检发现颈静脉怒张、心界异常、心律不规则、心脏杂音、异常心音、下肢浮肿、肝脾肿大、浆膜腔积液、周围血管征阳性等体征者，均建议完善超声心动图检查。

（2）心电图显示异常、X 线胸片提示心影异常、心脏损伤标志物检测异常者。

（3）存在导致左心室肥厚相关临床情况者，包括高血压、心脏瓣膜病、运动员、羟氯喹或类固醇激素等药物使用史。

（4）家系筛查存在肥厚型心肌病、其他遗传相关疾病导致心肌肥厚者的一级亲属，均建议行超声心动图检查，并每3~5 年复查一次。

共识强调左心室肥厚的病因诊断。

临床需关注心脏受累表现，还需关注心脏以外多系统（肾脏、神经、肌肉、消化等）的异常表现和家系情况。

筛查流程由简入繁，在完善心电图、X线胸片、超声心动图、基础实验室检查的基础上，某些特定疾病精准病因诊断确立需结合包括负荷超声心动图、整体纵向应变、心脏磁共振成像、放射性核素显像在内的多模态影像技术，以及特殊的实验室检查，部分患者尚需结合组织病理学检查、基因检测等方法。

最新左心室肥厚诊断和治疗临床路径中国专家共识共识要点(1)为提升广大临床一线医务工作者对左心室肥厚的认知及指导规范诊治，特制定本中国专家共识。

(2)左心室肥厚是一类经影像学检查确诊的常见心脏结构性改变，起病隐匿，早期症状不典型，易被忽视，延误诊疗，本共识强调了对左心室肥厚的早期识别并制定诊断路径。

(3)多种疾病和清形可导致左心室肥厚，本共识强调左心室肥厚的病因诊断。

临床需关注心脏受累表现，还需关注心脏以外多系统（肾脏、神经、肌肉、消化等）的异常表现和家系情况。

筛查流程由简入繁，在完善心电图、X线胸片、超声心动图、基础实验室检查的基础上，某些特定疾病精准病因诊断确立需结合包括负荷超声心动图、整体纵向应变、心脏磁共振成像、放射性核素显像在内的多模态影像技术，以及特殊的实验室检查，部分患者尚需结合组织病理学检查、基因检测等方法。

(4)本共识强调左心室肥厚的个体化诊治。

既介绍了常见病因，如高血压、主动脉瓣狭窄等的临床处置，还结合近年进展，重点对肥厚型心肌病、心脏淀粉样变、法布雷病的诊断、可及性病因治疗、合并症治疗进行概述，倡导尽早施治以改善患者预后。

本共识同时指出，需重视左心室肥厚患者院内外连续性管理和多学科管理。

(5)本共识强调需建立左心室肥厚分级诊疗体系。

基层医院接诊左心室肥厚者并开展初步筛查后，对诊断困难、存疑或怀疑罕见病者应及时转诊至具备心力衰竭／心肌病中心的上级医院，有利千更精准分级诊疗策略的实施。

心肌肥厚是一类常见的影像学表现，在普通人群中约0.2%可表现为不同部位、不同程度的心肌肥厚，其中最常见的是左心室心肌肥厚（简称左心室肥厚），心电图多可表现为左心室面电压升高，经超声心动图检查可基本确认。

左心室肥厚成因复杂，既可见于一些常见疾病或情形，如高血压、主动脉瓣狭窄、药物使用、强化运动等，还可见千某些遗传相关心肌病／罕见病等，如肥厚型心肌病、心脏淀粉样变、法布雷病等。

统计显示，高血压人群中伴左心室肥厚者超过40%，主动脉瓣狭窄患者中约57%出现左心室肥厚。

心科普肥厚型梗阻性心肌病治疗新希望——超声引导下经皮心肌间隔射频消融术01肥厚型梗阻性心肌病有哪些危害？肥厚型心肌病是以心室肌肉肥厚、心腔缩小进而导致心室血流充盈受阻、舒张期顺应性下降为主要特征的心肌病。

肥厚的心肌以室间隔部位更为明显，室间隔的增厚使得心脏射血的出口变窄，导致心排血量减少。

而在心肌收缩力的增强的情况下会使原本已经很厚的心肌变得更厚，并且因为高流速血流对侧向压力小而是二尖瓣向室间隔方向移动，致使左心室出口更加狭窄甚至被堵上，机体血供更加的少。

患者可以出现呼吸困难，频繁胸痛，心悸，乏力、头晕甚至晕厥等症状，还有可能导致心力衰竭、中风、诱发恶性心律失常、感染性心内膜炎、甚至引发猝死等风险。

02肥厚型梗阻性心肌病如何治疗？由于本病是由心脏结构改变引起的疾病，故药物只能在一定程度上减轻症状及预防心律失常发生，并不能解决根本问题。

β受体阻滞剂使心肌收缩减弱，减轻流出道梗阻，减少心肌氧耗，增加舒张期心室扩张，且能减慢心率，增加心搏出量。

钙拮抗剂既有负性肌力作用以减弱心肌收缩，又改善心肌顺应性而有利于舒张功能。

β受体阻滞剂与钙拮抗剂合用可以减少副作用而提高疗效。

抗心律失常药用于控制快速室性心律失常与心房颤动。

应当格外注意的是，凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类、β受体兴奋药如异丙肾上腺素等，以及减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重，尽量不用。

手术的方法可以消减肥厚的室间隔、解除左心室流出道的梗阻是治疗肥厚型梗阻性心肌病的更有效的方法。

03手术原理和方法是什么？外科室间隔切除术可以切除室间隔肥厚的心肌，可以解除左心室流出道的梗阻，曾被认为是非药物方法治疗肥厚型梗阻性心肌病的“金标准”。

但外科手术需要全面下开胸进行，手术创伤大、风险较高，某些高龄患者或者身体一般情况较差的患者无法耐受手术。

无水酒精消融术是通过微创介入的方法将无水酒精注入供应室间隔的间隔支血管，使肥厚的心肌脱水、萎缩、坏死，从而使肥厚处心肌变薄，减轻梗阻。

肥厚型梗阻性心肌病患者室间隔乙醇消融后左室舒张功能的持续改善Jassal D.S.;Fifer M.A.;D.M. Yoerger;黄浙勇【期刊名称】《世界核心医学期刊文摘：心脏病学分册》【年(卷),期】2007(003)001【摘要】<正>目的:肥厚型心肌病的许多临床特征是由舒张功能受损所致。

肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)患者中药物治疗改善症状疗效差者,采用室间隔乙醇消融(ASA)可减少左室流出道压力阶差,伴随左室舒张功能短期改善。

但ASA对舒张功能的长期影响却所知甚少。

方法与结果:作者评价了基线水平、成功施行ASA 后1年及2年随访时的左室舒张功能。

【总页数】2页(P46-47)【作者】Jassal D.S.;Fifer M.A.;D.M. Yoerger;黄浙勇【作者单位】Cardiac Ultrasound Laboratory Cardiology Division Massachusetts General Hospital 55 Fruit Street Boston MA 02114;United States【正文语种】中文【中图分类】R542.2【相关文献】1.超声心动图在评估肥厚型梗阻性心肌病患者室间隔化学消融后左心重构中的作用[J], 王淑珍;熊峰;冯坤;唐炯2.008 女性高血压合并左室舒张功能不全患者绝经后服用雌二醇对左室舒张功能的急慢性疗效 [J], 支莉3.应用实时三维超声心动图技术评价经皮室间隔化学消融术对肥厚型梗阻性心肌病患者左心室舒张功能的影响 [J], 段福建;李慧;高一鸣;王剑鹏;乔树宾;袁建松;崔锦钢;王浩4.肥厚型梗阻性心肌病经皮室间隔消融后的左室逆重构 [J], 唐媛;张彦;高峰;罗瑞英;林施峰;朱绍亨5.经鼻持续气道内正压通气可改善阻塞性呼吸暂停综合征对左室舒张功能的影响[J],因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

经皮室间隔心肌化学消融术（ PTSMA）治疗肥厚型梗阻性心肌病（ HOCM）患者的远期疗效摘要：目的：观察肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）患者应用经皮室间隔心肌化学消融术（PTSMA）治疗的远期疗效。

方法：选取2018年11月～2019年11月我院接收的20例HOCM患者，所有患者均行PTSMA治疗，观察患者手术前、手术后6个月、手术后12个月的LVOTG与室间隔厚度情况，术后12个月室性前期收缩频发、恶性心律失常、短阵室性心动过速等不良事件发生率。

结果：患者术前与术后6个月、术后12个月的LVOTG与室间隔厚度比较，差异有显著的统计意义（P＜0.05）。

术后12个月患者发生不良事件调查，所有患者均未发生室性前期收缩频发、恶性心律失常、短阵室性心动过速等不良事件，远期疗效较好。

结论：将PTSMA应用于HOCM患者治疗中，能够有效改善患者LVOTG与室间隔厚度情况，控制术后不良事件的发生率，远期预后效果较好，具有突出的临床应用价值，可于临床中推广。

关键词：经皮室间隔心肌化学消融术；梗阻性心肌病；远期疗效HOCM是临床常见病，属于特发性心肌病的一种[1]。

患者发病后，通常会表现出不同程度的心前区、呼吸困难、心悸乏力等，对患者的生活质量、生命安全均具有较大影响。

本研究为进一步明确PTSMA对HOCM的远期效果，展开探究。

1资料与方法1.1一般资料选取2018年11月～2019年11月我院接收的20例HOCM患者，进行分析。

20例患者中包括男性患者11例，女性患者9例；年龄为30岁～70岁，平均年龄为（50.23±5.48）岁；9例患者合并为高血压，6例患者合并为心房颤动；5例患者合并为糖尿病；临床表现中有呼吸困难的患者10例，有心绞痛的患者12例，有晕厥史的患者3例。

纳入标准：（1）所有患者均确诊为HOCM；（2）所有患者最低年龄均为30岁，最高年龄均为70岁；（3）所有患者均接受PTSMA治疗；（4）本研究经过院内伦理委员会批准。

最新成人肥厚型心肌病康复和运动管理中国专家共识2024重点内容肥厚型心肌病(HCM)是一种肌小节蛋白编码基因（或肌小节蛋白相关基因）变异或遗传病因不明的、以左心室心肌肥厚为特征的心脏疾病，需要排除高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜等后负荷增加因素导致的心室壁增厚和全身性或代谢性疾病所致的心肌肥厚。

I-I CM的患病率为1:500~1: 200。

I-I CM患者在进行体育活动时可能会发生心原性猝死(SCD)，因此早期的指南不建议I-I CM患者进行运动训练。

近年研究发现，超过50%的HCM患者身体活动不足，从而导致代谢性心血管疾病风险增加。

因此，为了规范我国HCM患者的康复和运动管理，由国内多名I-ICM专家、心脏康复专家、运动医学专家、营养学专家、睡眠专家、心理专家、产科专家组成的专家共识编写委员会制定了《成人肥厚型心肌病康复和运动管理中国专家共识》。

1肥厚型心肌病概述1.1肥厚型心肌病分型I-ICM是最常见的遗传性心肌病，其病理生理机制主要与心肌肥厚相关。

HCM患者心力衰竭、恶性室性心律失常、SCD和血栓栓塞性脑卒中的发生风险均增加。

HCM分型目前尚无统一标准。

根据超声心动图测定的左心室流出道(LVOT)压力阶差(LVOTG),HCM可分为流出道梗阻性（安静时LVOTG:?: 30 mn11-l g, 1 nunHg=O. 133 kPa)、流出道非梗阻性（安静或运动时LVOTG均<30 nunHg)及流出道隐匿梗阻性（安静时LVOTG正常，运动时LVOTG:?: 30川ml-lg)HCM。

根据心肌肥厚累及范围，HCM可分为左心室肥厚、右心室肥厚及双心室肥厚的I-I CM。

根据梗阻部位，HCM可分为LVOT梗阻、左心室中部梗阻及左心室心尖部梗阻（心尖闭塞）HCM,少见有右心室流出道梗阻或双心室流出道梗阻HCM。

HCM还可根据疾病进展或心脏形态和功能特点进行分型。

1.2肥厚型心肌病的治疗进展I-I CM的治疗主要包括药物治疗、手术治疗和康复治疗。