肺弥漫性病变PPT课件

肺部弥漫性囊性病变Diffuse Cystic Lung Disease✓肺含气囊性病变主要包括腔（含气囊腔/囊性气腔）和洞（空洞）两大类✓含气囊腔包括：肺囊肿、肺大泡、肺气囊、蜂窝、肺气肿、支气管扩张和囊性肺病☐肺囊肿（cyst）✓边界清晰的圆形透亮区，壁薄（<2mm）、均匀完整，囊内可含液☐肺大泡（bulla）✓圆形或不规则形、≥ 1cm的肺气肿，无壁或无完整薄壁，位于胸膜下；常合并小叶中心型或间隔旁型肺气肿☐肺气囊✓肺内薄壁、含气的腔，常见病因：急性炎症、创伤和与吸入碳氢化合物有关，多为一过性☐蜂窝✓为6-10mm含气囊腔，分布于胸膜下为主，亦可弥漫全肺分布，为肺纤维化的晚期表现肺含气囊腔✓终末细支气管以远的含气腔隙的过度充气，扩大同时伴有不可逆的肺泡壁破坏；分为小叶中心型、全小叶型、间隔旁型和疤痕旁型四种☐肺气肿小叶中心型全小叶型间隔旁型肺部弥漫性囊性病变✓肺部弥漫性囊性病变（Diffuse Cystic Lung Disease，DCLD）：是一组以肺实质内多发规则或不规则形、薄壁、与正常肺组织分界清楚的透亮含气腔隙为特征的病理生理学机制各异的肺疾病✓根据病理生理学机制分为：肿瘤性、先天/遗传/发育性、淋巴组织增生性、感染性、炎症性和吸烟相关性。

分类肿瘤性肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)、朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)、肉瘤、腺癌、胸膜肺母细胞瘤(PPB)先天/遗传/发育性Birt-Hogg-Dube´综合征、Proteus综合征、神经纤维瘤病(NF)、支气管发育不全、先天性肺气道畸形淋巴组织增生性淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）、滤泡性细支气管炎（FB）、干燥综合征（SS）、淀粉样变性、轻链沉积病感染性耶氏肺孢子虫肺炎、葡萄球菌肺炎、复发性呼吸道乳头瘤、地方性真菌病、肺吸虫病间质性肺疾病相关性过敏性肺炎、脱屑性间质性肺炎（DIP）吸烟相关LCH、DIP、呼吸性细支气管炎其他创伤后假性囊肿、Fire-eater’s lung、Hyper-IgE syndrome肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）✓LAM是一种罕见的先天性疾病，病因不明✓可分为TSC相关性（TSC-LAM）和散发性（S-LAM）✓病理：淋巴管、小血管、小气道管壁及其周围的类平滑肌细胞进行性增生；免疫组化HMB-45阳性具特异性✓多见于育龄女性，平均发病年龄为35岁✓临床症状无特殊，多表现为咳嗽、咳痰，活动后胸闷、气促、呼吸困难✓治疗：抗雌激素、免疫抑制剂、肺移植LAM--影像表现✓典型表现：双肺弥漫、薄壁、圆形或椭圆形、2-5mm的含气囊腔，邻近肺组织正常✓不典型表现：小叶中心结节、局灶性磨玻璃影（平滑肌细胞增殖、出血、含铁血黄素沉着）；间隔增厚、乳糜胸（淋巴道梗阻）双肺弥漫薄壁小囊腔，肋膈角可受累小叶中心结节、磨玻璃肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）Multiple smooth, round, thin-walled parenchymal cysts spindled and epithelioid LAM cellsHMB-45（+）肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）40岁，女性，肾血管平滑肌脂肪瘤术后TSC-LAM:27岁，女性，PLAM+肝肾血管平滑肌脂肪瘤+室管膜下结节肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）A和B：女性，PLAM，弥漫肺囊肿C：双肾血管平滑肌脂肪瘤 D：PLAM，弥漫肺囊肿，左侧乳糜胸朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）✓LCH是一组罕见的单核-巨噬细胞异常增生性疾病，好发部位依次为骨骼、肺、垂体、皮肤、眼、肝、淋巴结、心脏和骨髓等✓病理：朗格汉斯细胞大量增殖、浸润，电镜下胞浆内见特征性的Birbeck颗粒；免疫组化CDla阳性具有极高特异性✓好发人群：年轻（20-40岁）、吸烟、男=女✓临床症状：无特殊，主要表现为咳嗽、活动后气短、气胸✓治疗：戒烟、糖皮质激素、化疗PLCH-影像表现✓结节空洞结节囊腔融合囊腔，常多种病变混合存在✓小叶中心结节+形态各异囊腔+上肺为主+肋膈角不受累A：Multiple nodules and cystsB：* central cavities C：CD1a （+） D：bizarre-shaped cysts in an upper-zone–predominant distribution, with sparing of the costophrenic angles E： stellate fibrosisF：smoking-related pigmented macrophages胸膜肺母细胞瘤（PPB）✓儿童最常见的肺部原发性肿瘤✓多<6岁✓不规则、单侧囊肿Birt-Hogg-Dube´综合征✓罕见、常染色体显性遗传、FLCN基因突变✓毛囊肿瘤+肾肿瘤（嫌色细胞腺瘤和嗜酸细胞腺瘤最常见，也可是肾癌；双侧、多灶）+肺囊肿✓多见于30-50岁，易出现气胸✓囊肿：少+圆/椭圆形+ 薄壁 + 大小不一 + 肺底部、胸膜下区；与肺气肿难鉴别Birt-Hogg-Dube´综合征☐49岁女性☐突发呼吸困难☐气胸、薄壁囊肿、胸膜下✓特发性或继发于自身免疫性疾病（干燥综合征SS最常见、RA、SLE、AIDS等）✓病理：淋巴细胞（B and T cells）和浆细胞浸润✓囊肿：少+随机分布（下叶多见）+内部可有分隔+近血管旁✓其他：边界不清小叶中心结节+磨玻璃；支气管血管束周围间质及小叶间隔增厚，胸膜下结节、淋巴节肿大、实变LIP继发于SS综合征血管旁囊肿、薄壁LIP：支气管血管束周围间质及小叶间隔增厚，胸膜下结节、实变、囊肿小女性，LIP伴HIV：磨玻璃+囊肿+支气管血管束周围间质及小叶间隔增厚淀粉样变性✓常继发于干燥综合征SS，细胞外蛋白沉积✓多发结节+囊腔，结节可钙化56岁女性SS伴肺淀粉样变性耶氏肺孢子虫肺炎✓双肺磨玻璃影+网状影✓10-34%患者可表现为DCLD✓DCLD：多发、双侧、弥漫或以上叶为主、大小不一、厚壁小结✓肺含气囊腔分类及定义✓DCLD的定义及分类✓LAM：育龄女性+双肺弥漫、薄壁、圆形、2-5mm囊肿+HMB-45（+）✓LCH： 年轻+吸烟+结节+形态各异囊腔+上肺为主+肋膈角不受累+CDla（+）✓Birt-Hogg-Dube´综合征：常显+毛囊肿瘤、肾肿瘤、肺囊肿（少+圆形+ 薄壁 + 胸膜下区）✓LIP：继发性（SS）+结节+磨玻璃+囊肿（少+下叶多见+近血管旁）谢谢。