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小儿癫痫能治愈吗
作者：胡家胜
来源：《大众健康》2013年第03期
有些病像肺炎、痢疾，通过打针、吃药，可以很快恢复健康；有些病病因不明，很难去掉“病根”，医师只能用药物来控制症状，让它不表现出来。大多数癫痫属于后者。
孩子得了癫痫，家长盼望尽快治愈，总爱问医生：“孩子的病能治好吗？”“能去根吗？”
首先，我们对“治愈”这个词要有正确的认识。有些病像肺炎、痢疾，通过打针、吃药，把致病的细菌消灭，孩子就可以很快恢复健康，病也就彻底治愈了。但有些病病因不明，很难去掉“病根”，医师只能用药物来控制症状，让它不表现出来。大多数癫痫属于后者。
对癫痫这个病来说，经过正规的治疗使病儿不再发作就可以叫治愈了。国外一些研究指出，小儿癫痫如经过合理的正规治疗，75%～80%的病儿能够治愈。国内一些医院目前也能达到这种水平。
其次，癫痫的治愈也是有条件的，需要经过较长时间的观察。如果经过治疗2～3个月没有发作，就轻率地宣布已经治愈是不负责任的，也是危险的。近年来，对癫痫的诊断、治疗都有了很大的进步，抗癫痫药也不断出现，使小儿癫痫的治疗效果有了很大的提高。
抗癫痫药的治疗：
1．药物的选择：如何选择抗癫痫药物是治疗癫痫的关键，要想取得良好的疗效，应在神经专科医师指导下，根据癫痫发作类型用药。不同的发作形式用药不同。例如强直-阵挛发作，可选用鲁米那或丙戊酸钠等；而失神发作就应首选丙戊酸钠；若是部分性发作则首选卡马西平；肌阵挛发作首选氯硝安定或硝基安定。妥泰为广谱抗癫痫药，可用于各种癫痫治疗。
2．尽早、长期、规律用药：临床确诊者必须尽早用药，原则上选用单一药物，并坚持长期规律服药，保证疗程，发作控制后继续用药2～3年，甚至更长，停药时应逐渐减量。
3．遵医嘱按时按量服药，服药期间要注意药物的疗效及副作用，如出现皮疹、呕吐及皮肤黄疸等异常情况，应及时请医师检查。
4．定期复查脑电图、肝肾功能，必要时查药物在血中的浓度，以协助调整药物及剂量，提高疗效。
尽可能清除病因（如积极治疗引起症状性癫痫的原发疾病），避免诱因，如不要让患儿长时间看电脑、电视，避免高热，情绪不要大起大落，睡眠充足，莫过度疲劳等。
小儿癫痫的注意事项 儿童癫痫饮食可多吃什么 一、要增加维生素b、c的摄入，维生素c缺乏，易使脑细胞的结构松弛或紧张。b族维生素能帮助蛋白质代谢，促进脑细胞兴奋、抑制机构更好的发挥作用。 二、要补充合钙质的食物，儿童多次发生煽痈，常可引起低血钙的发生。因此平常饮食中应适当增加含钙的食物。钙可以抑制脑神经的异常兴奋，使之保持止常状态，有利于疾病治疗。含钙丰富的食物主要有芝麻酱、骨头汤、虾皮、排骨、酥鱼豆及豆制品等。 三、要增加维生素e的摄入，维生系e有抑制脑组织的氧化作用，即抗氧化作用。而且可以清除人体内有毒性的自由基，同时它还是一种膜稳定剂。可以防止脑细胞的渗透性增高，起到预防抽搐发作的作用。因些多给儿童吃些富含维生素e的食物，如胡萝卜、芝麻油、花生油、鸡蛋、豆芽海藻、贝类等。 四、要低盐少水，刺激间脑可引起癫痫发作，而间脑是体内水分的调节中枢。若大量饮水，则会加重脑的负担，导致癫痫发作。而吃过咸的食物，摄入大量的钠，可导致神经元过度放电是癫痫发作。 儿童癫痫饮食要少吃什么 一，忌油煎肥腻食物。中医以为本病与痰、热邪等有关，因此不宜吃鹅肉、羊肉，以及油煎食物，以免积痰、生热动风而发病。 二，忌刺激性食物，刺激的食物会刺激患者的脑部神经，从而诱发癫痫病的发作。所以我们应该尽量少的食用辛辣刺激性的食物，如：辣椒、芥末、葱、蒜等等，还要尽量避免咖啡、浓茶、酒等等刺激的饮品。
三，青少年癫痫饮食忌暴饮暴食、饥饱不匀。暴食暴饮或饥饿也能诱发癫痫，因为胃肠道负担过重或饥饿，均可引起低血糖，对大脑产生反射性刺激。而致发病。 四，忌多吃水和盐。人体摄入过量的食盐，因而容易诱发癫痫病，因为严重的钠离子会导致脑部神经的电位异常，从而诱发癫痫病。所以青少年们应该注意尽量少的食用咸菜、盐、水等等。少食碱性食物，如某些蔬菜（苋菜、灰菜等）和食用碱等。若血液偏于碱性，则对钙的化合物分解不利，使血钙降低，神经兴奋性增强，而促使发作。饮食应荤素配搭，酸碱平衡有助于预防癫痫病的复发。
·综述·难治性癫痫的治疗进展 孟曙庆张洪 癫痫是神经系统的常见病，在人群中的发病率为0.6%～1.1%，其中60%～70%的患者在服用抗痫药物时仍会发作，导致一部分患者自行停止药物治疗[1]。目前我国约600万以上的癫痫患者，每年新发癫痫患者65万～70万，大约25%为难治性癫痫。虽然目前癫痫的诊疗取得了很大的进展，但难治性癫痫患者的数量却在日益增多。广义难治性癫痫是指使用目前的抗癫痫药物（AEDs）规范治疗，不能终止其发作或已被临床证实是难治的癫痫及癫痫综合征。国外对难治性癫痫的描述有不同的名称如“Chronic Epilepsy”，“Refractory Epilepsy”，“Intractable Epilepsy”，“Drug resistant Epilepsy”，“Drug non-responsive Epilepsy”，从不同角度反映了难治性癫痫具有慢性、顽固性、难处理性、药物抵抗性以及药物不敏感性的特征。国外定义难治性癫痫通常是指经两种或两种以上不同的AEDs治疗，患者无满意效果，癫痫的发作仍不能缓解[2]。国内提出的难治性癫痫诊断纳入标准，要求同时满足以下的患者可优先考虑为难治性癫痫[3]：应用适当的AEDs正规治疗且药物浓度在有效范围内；频繁的癫痫发作每月至少4次以上；观察2年以上癫痫发作仍不能控制且影响患者生活质量；除外颅内占位及进行性中枢神经系统疾病。 早期识别早期诊断难治性癫痫是合理选择治疗方法和改善患者预后的关键。2009年国际抗癫痫联盟（ILAE）制定了难治性癫痫的统一方案。该方案首先将抗癫痫治疗效果分为以下3类：“发作缓解”指在治疗观察期间内，无发作的持续时间至少是治疗前最长发作间隔时间的3倍或者1年（取决于两者之间哪个更长）；“治疗失败”指经过合理治疗后未达到以上发作缓解的标准，包括在1年内发作类型改变；“结果不明”指无发作的持续时间达到治疗前最长发作间隔时间的3倍但短于1年。在以上治疗效果分类的基础上，结合使用AEDs数量这一要素，将癫痫对AEDs治疗的反应性分为“药物有效性”、“药物抵抗性”和“药物反应性不明”。因此，提出了“药物抵抗性癫痫”的确切定义是：根据癫痫发作类型，合理选择并正确使用至少2种耐受性好的AEDs单用或联合使用进行治疗后，患者无发作的持续时间未达到治疗前最长发作间隔时间的3倍或者1年（取决于两者之间哪个更长）[2]。癫痫领域研究的不断深入和多种新型AEDs的开发应用，明显改善难治性癫痫的诊断及治疗现状，本文就近年来有关难治性癫痫的治疗文献进行总结。 一、抗痫药物治疗 癫痫的典型特征是没有任何明确原因大脑中的神经元的异 DOI:10.3877/cma.j.issn.1674-0785.2013.15.077 作者单位：430071 武汉大学中南医院神经科 通讯作者：张洪，Email:zhangh9@https://www.doczj.com/doc/b53690664.html, 常活动引起的反复痫性发作。目前AEDs治疗可以使大多数癫痫患者的症状得到有效控制。一般来说，大约50%的患者在初始单药治疗时达到缓解发作，15%～25%的患者可通过改变或添加AEDs治疗使发作缓解，而20%～30%的患者将不能达到满意的发作缓解。目前国内应用较多的联合用药方式有丙戊酸钠＋拉莫三嗪、丙戊酸钠＋托吡酯、丙戊酸钠＋卡马西平、拉莫三嗪＋托吡酯等；一般主张两种AEDs联用，最多不要超过三种AEDs联合。在过去的十多年中，一些安全性更好的新型AEDs被引入市场，更好地控制了癫痫的发作，特别是对那些难治性癫痫患者。因此，现在认为添加新的AEDs是治疗难治性癫痫的有效方法[4]。新型抗痫药物作用机制包括以下几个方面：降低兴奋性氨基酸及其受体的功能，降低神经细胞的兴奋性的药物如托吡酯等；增强γ-氨基丁酸及其受体的功能，加强中枢抑制功能的药物如托吡酯和加巴喷丁等；作用于离子通道发挥作用，其中抑制电压门控性钠离子通道的药物如托吡酯、拉莫三嗪、唑尼酰胺和Carisbamate；钙离子通道阻滞剂如托吡酯、唑尼酰胺和普瑞巴林等；选择性结合突触囊泡蛋白SV2A 类药物如左乙拉西坦和布瓦西坦片等；抑制糖酵解类药物如2-脱氧-d-葡萄糖等。 1. 托吡酯：是一种新型广谱抗癫痫药，其化学结构与其他AEDs完全不同，为毗哺果糖氨基磺酸酯。最近的研究发现，托吡酯对1～24个月难治性癫痫部分性发作的婴儿有效，且安全性好[5]。回顾性分析[6]托吡酯对35名成年难治性癫痫发作持续状态患者的研究发现，启动使用托吡酯、没有额外的AEDs 并停止连续静脉麻醉药，在第1天难治性癫痫发作持续状态累计停止患者为4/35（11%），第2天为10/35（29%），在第3天为14/35（40%）。结果提示托吡酯是难治性癫痫发作持续状态的添加治疗，没有明显的副作用或并发症。 2. 左乙拉西坦（Levetiracetam）：为吡咯烷类似物，选择性地结合突触囊泡蛋白SV2A，参与囊泡的聚合与胞吐作用，从而调节神经递质释放而发挥抗癫痫作用。左乙拉西坦是一种新型的AEDs，已获得批准在儿童中使用。一个多中心观察性回顾性研究[7]报道了左乙拉西坦在200例难治性癫痫儿童中使用情况，纳入研究的儿童年龄范围为0.3～19岁（平均9岁），发病年龄中位数为3年（范围0～13年），其结果显示左乙拉西坦的耐受性良好，1年的保留率为49%，无严重不良事件，只有24%的患者有相关的不良事件报告（主要是情绪或行为上的变化）。患者持续服药达2个月、6个月和12个月后有明显好转（癫痫发作减少＞50%）的比率分别为60%、40%和32%，其中包括癫痫发作消失的比例分别为14%、14%和5%。其结果证实左乙拉西坦治疗儿童难治性癫痫的疗效和耐受性较好，尤其是在12个月内表现出良好的疗效和保留率。另一项研究[8]也
持续静脉泵入咪达唑仑治疗小儿癫痫持续状态的疗效观察及护理目的：總结持续静脉泵入咪达唑仑治疗小儿癫痫持续状态的临床效果与护 理。方法：选取本院2014年4月-2015年4月收治的64例小儿癫痫持续状态患儿为研究对象，按照患儿收治顺序将其随机分为对照组和试验组，各32例。对照组患儿采用丙戊酸钠和5%葡萄糖溶解安定辅助治疗，且配合传统的常规护理；试验组患儿采用持续静脉泵入咪达唑仑进行治疗，且进行全面护理干预。对比两组患儿的发病时间、发病间隔、治疗总有效率、不良反应发生情况及患儿家属对护理工作满意度。结果：试验组患儿发病持续时间明显短于对照组，发病间隔长于对照组，差别均有统计学意义（P＜0.05）；试验组患儿治疗总有效率为93.75%，明显高于对照组的75.00%，差异有统计学意义（P＜0.05）；试验组患儿不良反应发生率为18.75%，低于对照组的62.50%，差异有统计学意义（P＜0.05）；试验组患儿家属对护理工作满意度为96.88%，高于对照组的81.25%，差异有统计学意义（P＜0.05）。结论：临床采用咪达唑仑治疗小儿癫痫持续状态，加之恰当的护理干预，能够明显减少患儿的不良反应，提高治疗效果，具有临床使用和推广的价值。 标签：静脉泵入；咪达唑仑；小儿癫痫持续状态 【Abstract】Objective：To summarize the clinical effect and nursing of continuous intravenous infusion of Midazolam in the treatment of children with epilepsy.Method：64 children with status epilepticus in our hospital from April 2014 to April 2015 were selected as the research objects，according to the order of children，they were randomly divided into the control group and the experimental group，each of 32 cases.The control group was treated with Sodium Valproate and 5% Glucose Solution dissolve Valium therapy，and combined with conventional nursing care，the experimental group was treated with continuous intravenous infusion of Midazolam，and the comprehensive nursing intervention was carried out.The time of onset，interval of onset，total effective rate，incidence of adverse reactions and family members’satisfaction on nursing care of the two groups were compared.Result：The time of onset of the experimental group was significantly shorter than the control group，the interval of onset was longer than the control group，the differences were statistically significant（P＜0.05）.The total effective rate of the experimental group was 93.75%，significantly higher than 75.00% of the control group，the difference was statistically significant（P＜0.05）.The incidence of adverse reactions in the experimental group was 18.75%，lower than 62.50% of the control group，the difference was statistically significant（P＜0.05）.The family members of the experimental group of nursing work satisfaction was 96.88%，higher than 81.25% of the control group，the difference was statistically significant（P＜0.05）.Conclusion：Clinical use of Midazolam in the treatment of children with epilepsy status，combined with appropriate nursing intervention，can significantly reduce the adverse reactions of children，improve the treatment effect，has the value of clinical use and promotion.
小儿癫痫能不能治好 发表时间：2019-09-09T11:38:46.250Z 来源：《健康世界》2019年8期作者：涂晓红 [导读] 据不完全统计，我国目前的癫痫患者大约为900万，每年大约增加40万患者，这其中，儿童患者的占比远高于成人患者。攀钢集团总医院 617000 摘要：在民间，小儿癫痫又称“羊儿风”，是一种神经系统慢性疾病，多常见于儿童时期。从本质上看，癫痫是一种脑功能障碍，主要由脑细胞群异常的同步放电而引发，具有突然性，在临床上有多重表现特征，例如丧失意识或意识发生变化、口吐白沫、肢体抽动、行为特殊等。以往，人们对癫痫的认识和了解不够充分，导致许多患者得不到及时科学的治疗，延误病情以致加重。尤其对于儿童来说，身体各部分器官尚未发育完全，如果没有得到及时的医治，会对身体生长健康造成严重的危害。为了让广大父母对癫痫有一个正确的认识，医务工作者有必要对癫痫的发作起因和治疗方法进行科普。 关键词：小儿；癫痫；治疗 据不完全统计，我国目前的癫痫患者大约为900万，每年大约增加40万患者，这其中，儿童患者的占比远高于成人患者。在小儿癫痫方面，部分家长或者会误将惊厥判断为癫痫；或者在治疗的时候急于求成，寄希望于一次治疗即可永绝后患；或者感觉比其正常的孩子低人一等，想法设法地隐瞒孩子的病情等等，都耽误了孩子的正常医治。事实上，早在上世纪八十年代，关于治疗癫痫的药物就已不断问世，并具有良好的治疗效果，癫痫早已不是不治之症。 1．小儿癫痫的发病原因 在临床医学中，小儿癫痫通常分为原发性（又称特发性）、继发性（或称症状性）以及隐源性三大种。其中，原发性（特发性）癫痫指的是没有明确病因的癫痫，主要与遗传因素相关，在所有的癫痫患者中占比大约40%-50%。其遗传方式并不单一，即可以通过常染色体显性遗传，也可以复杂遗传，并且近年来研究发现，许多病例属于基因突变，即父母的基因没有问题，但是孩子的基因却出现了变化以致出现癫痫。因此虽然原发性癫痫也可以称为遗传性癫痫，但实际上家族遗传史并非必要因素。 继发性（症状性）癫痫，顾名思义，即能明确找到发病原因的癫痫。即使如此，能够引发癫痫的病因具有多种，在排查时，需要根据患儿的病史、体格以及其他的辅助检查才能确定。通常情况下，在婴幼儿时期发生的癫痫多由围产期时受到的脑损伤引起，诸如产伤、窒息、缺氧缺血性脑病、新生儿期低血糖引起的脑部损伤等。除此之外，例如先天性脑发育异常（如局部脑皮层发育不良等）、遗传代谢性疾病以及变性病（如丙酸血症、维生素B6依赖症等）、神经性皮肤综合症（如神经纤维瘤病等）、颅内炎症性疾病（如细菌性脑膜炎、病毒性脑炎等）、脑血管病（如脑动脉瘤、脑梗塞等）、外伤（如颅骨骨折、脑挫裂伤等）以及各种颅内肿瘤等因素，都能够引发小儿癫痫。 隐源性癫痫，指的是对小儿癫痫的发病原因推测可能存有继发因素，但具体因素尚不明确。 2.小儿癫痫的临床治疗 当孩子出现癫痫的症状时，家长千万不要惊慌失措，应立即镇定下来并及时采取相应的处理措施。通常，先使小儿患者侧卧或平卧，头部转到一侧，稍微保持一点后仰的弧度，给孩子解开上衣，保持呼吸道畅通，以免呕吐物被误吸入气管而造成窒息。若是患儿带有眼镜，要立刻将其摘下，防止镜片玻璃碎裂划伤皮肤。如果患儿出现抽搐症状，家长可以按压人中处理，多数情况下可停止抽搐现象，但若是抽搐超过五分钟没有要停止的迹象，应及时联系专业医护人员前来处理[1]。 另外，家长在采取措施的时候应格外注意，对于孩子在癫痫发作时出现的抽搐现象，切忌强行按压孩子的四肢以阻止抽搐。不建议使用刀叉之类的坚硬器械撬开患儿的嘴巴，以免万一撬掉牙齿反让患儿吸入。家长可以在筷子上缠上柔软的布条充当压舌板，放入孩子的上下臼齿之间，在防止孩子咬舌的同时还有助于进行吸痰。切忌强行按压患儿的胸部以进行人工呼吸，避免给孩子的肋骨和胸肺造成损伤。在多数临床案例中，癫痫患者往往是自行缓解，而非外界辅助的力量越大缓解得越快，如果患儿无法做到自行缓解时，则需要药物辅助。作为一种慢性疾病，癫痫的一个主要特征是反复性，因此临床上主要的治疗手段是给予患者长期抗癫痫的药物进行治疗。通常来说，患儿出现两次以上（含两次）癫痫发作、或者第一次发作时自行缓解超过三十分钟而不见效的情况时，即可开始应用抗癫痫药物进行治疗。常用的抗癫痫药物如苯巴比妥、卡马西平、丙戊酸等，可以根据孩子所患癫痫的具体情况选择单一用药或者联合用药进行治疗[2]。值得注意的是，抗癫痫药物虽然对癫痫有良好的治疗效果，但是不会一下根治，需要患儿坚持服用，直到确定没有发作后的2-5年，患儿才可以逐渐减少药量并渐渐尝试停药。 除了上文中提到的抗癫痫药物可以治疗癫痫之外，当患儿出现部分特定的癫痫或癫痫综合征时，可以应用激素进行治疗。举个例子，若是孩子患上婴儿痉挛症（一种跟年龄密切相关的或是特发性或是隐源性、全身性的癫痫综合征），可以选择应用促肾上腺皮质激素进行治疗。若是家长对药物治疗的起效较慢感到不满，还可以咨询专业医护人员，选择生酮饮食、外科手术等治疗方式 在使用抗癫痫药物治疗时，家长要注意保持耐心，坚持督促孩子定期服药、随诊，并且时刻注意孩子服药后有无不良反应，例如药物过敏、对血液系统造成不良影响（如白细胞数值降低、贫血等）或者影响孩子肝脏和肾脏的功能等[3]。 由此可以看出，孩子在患上癫痫后会对身体健康以及生活质量带来严重的负面影响，但是好在随着科学技术突飞猛进，诊疗手段不断提高，现代医学不仅研究出具有良好治疗效果的抗癫痫药物，并且使用药物进行治疗时不会影响到孩子的认知，即家长无需担心孩子用药后会变得痴呆，可放心合理地使用。 参考文献： [1]刘玉娟，王昱茗，张丽，小儿癫痫持续状态的急救与个性化护理观察[J].当代护士，2018，07（09）：94-95 [2]刘建荣，浅析使用奥卡西平联合左乙拉西坦治疗小儿癫痫的效果及安全性[J].当代医药论丛，2017，07（09）：109-110 [3]冯洁，邢爱霞，全面护理方式对小儿癫痫护理工作的影响分析[J].中外女性健康研究，2017，02（04）：96
儿童难治性癫痫临床相关问题 发表时间：2012-11-12T14:00:54.360Z 来源：《中外健康文摘》2012年第28期供稿作者：李胜先 [导读] 脑电图（EEG）及神经影像学检查，难治性癫痫患儿中约有35%常规EEG正常或24 h动态脑电图 李胜先（湖北省红安县人民医院小儿内科湖北红安 438400） 【中图分类号】R742.1【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）28-0030-03 癫痫是一组由于脑部神经元突然、间歇性及病理性异常放电引起的慢性疾病，其患病率为0.3%～0.6%，是儿童期第一位脑部慢性疾病。绝大多数癫痫患儿通过规范而系统的抗癫痫药物（AEDS）治疗可控制发作乃至治愈，但仍有少数（约20%）不能有效控制，医学上称为难治性癫[1]。 国外通常将2种以上药物，持续治疗18个月，发作仍在1次/月以上者称为难治性癫痫，目前国内普遍承认的儿童难治性癫痫的诊断标准为：对于已正确诊断的癫痫患儿，应用正规AEDS（2种以上）合理治疗6个月至1年，发作仍未能减少50%者为儿童难治性癫痫。 儿童难治性癫痫的诊断方法 病史与体格检查：⑴病史：应注意询问起病年龄、有无发作先兆、发作时表现、起始部位、意识状态、发作后的情况及治疗经过等，注意发作的环境和诱因，如好发时间（昼或夜），与声、光的关系。⑵体格检查：应仔细进行体格检查，特别是头面部、皮肤和神经系统的检查。仔细的皮肤检查对结节性硬化、神经纤维脑、脑血管瘤的诊断有重要意义。神经系统检查的目的有二：一是确定有无大脑损害的定位体征，特别是在发作后不久更有意义；二是检查记忆、智力，有助于了解患儿的智能状况。 脑电图（EEG）及神经影像学检查，难治性癫痫患儿中约有35%常规EEG正常或24 h动态脑电图[2]。提高诊断癫痫的能力，对难治性癫痫的术前评估有得要价值。神经影像学有助于发现病灶和病因。计算机断层扫描或磁共振成像检查，正电子发射层扫描/计算机断层成像可从解剖、代谢、血流灌注、生化、功能、氧耗、化学递质及神经受体等方面对致痫灶进行显像和定量分析，从而提高对病灶的检出率[3]。MRI侧重于显示脑组织结构及脑功能改变，PET/CT反映脑功能代谢情况，3种方法从不同角度反映癫痫灶的脑电信号异常起源和播散方式及病理生理和代谢改变，三者联合应用有利于确定病灶的部位和范围，可提高诊断的准确性[4]。 难治性癫痫的高危因素 ⑴解剖学异常：是难治性癫痫易感因素之一，伴有颞叶内侧病变、海马硬化、皮质发育不良等，多与癫痫难治有关。⑵患儿对AEDS 的反应：提示首次选药治疗失败是难治性癫痫治疗的高危因素。⑶治疗前癫痫发作次数：难治性癫痫患者比一般癫痫患者治疗前惊厥发作次数更多、惊厥持续时间更长。⑷癫痫发作类型和病因：确定的大脑损伤是发展为难治性癫痫的一个重要标志，儿童的一些癫痫综合征被认为很有可能发展为难治性癫痫，包括West综合证及Rasmussen脑炎等。⑸其他相关因素：共患精神疾病、遗传代谢病、既往有热性惊厥病史。 难治性癫痫的病理学基础 难治性癫痫脑组织超微病理改变与癫痫发病机制的研究及与临床特征密切相关。目前所有报道的病理改变与癫痫发病机制的研究及与临床特征密切相关。目前所报道的病理改变如下：⑴超细胞器结构改变：核糖体解聚、粗面内质网明显扩张、线粒体肿胀、有髓神经纤维变细、轴突变性、神经细胞出现变性固缩、电子密度增加等。⑵神经细胞变性坏死明显，胶质细胞增生，神经细胞内见胶质细胞侵入，出现嗜神经细胞现象。⑶脑组织神经纤维增生紊乱，广泛髓鞘改变；⑷具有病变神经纤维及及突触的神经在痫性活动中可能起着“起搏细胞的作用”。神经髓鞘异常包括：有髓神经纤维髓板融合、厚薄不均、均质化及局灶性松解[5]。 难治性癫痫的发病机制 目前认为与多药耐药（multidrun resistance, MDR）基因相关蛋白表达增多，神经网络重组、信号转导异常、线粒体攻能异常、自身抗体的产生等多种因素有关。MDR最早是指肿瘤细胞长期接触某一种化疗药物产生的不仅对此种化疗药物耐药，也可对其他结构和功能不同的多种化疗药物产生交叉耐药性现象。许多体内外研究证实MDR及Pgp表达增强与癫痫耐药之间关系密切，是多种疾病耐药性产生的重要机制[6]。 神经网络重组，神经网络重组是难治性癫痫的重要病因。神经元移行障碍是多数难治性癫痫的病理学遗传改变。神经元移不到正常成熟位置而形成异位，致使其不能与皮质神经元建立正常功能所必需的突触联系，而与周围细胞形成异常的神经环路，导致神经网络重组。皮质发育不良，皮质发良障碍有4种类型，即无脑回畸形、灰质异位、巨脑回畸形和皮质畸形。不同类型的皮质发良障碍都具有共同的组织学特征，即皮质层状结构和柱状结构紊乱；轴突定位坡度向异常、树突和细胞骨架紊乱的异形神经元；巨型神经元；气球样细胞；未成熟细胞；在他子层和灰白质交界处出现大量异位神经元[7]。 自身抗体 2002年2月在瑞士日内瓦举行的国际自身免疫病会议上首次提出了“自身免疫性癫痫”的概念。⑴抗谷氨酸脱善本酶抗体；⑵抗神经节苷脂抗体；⑶抗谷氨酸受体抗体；⑷钾离子通道抗体； 离子通道异常电压门控钠离子通道广泛表达于异常放电脑细胞中，钠离子通道是多种AEDS作用位点，钠离子密度、分布、分子结构和功能的改变不可避免地影响AEDS作用发挥[8]。王学峰[9]曾用基因芯片检测耐药性癫痫线粒体基因表达发现，线粒体37个基因中有13个与难治性癫痫形成有关。 难治性癫痫与网格蛋自、突触囊泡膜蛋白。突触囊泡膜蛋白为突触囊泡神经递质释放过程中的钙离子感受器，重分布所需能量。难治性癫痫时，网格蛋白表达上调，提示突触囊泡的再生有强化，使异常高频的痫样放电通过突触扩布，成为难治性癫痫形成和维持的基本条件。 新型抗癫痫药物治疗儿童难治性癫痫治疗总体评价 对于难治性癫痫患儿，除一部分有外科手术指证可行手术治疗外，患儿的药物治疗（主要指AEDS的应用，也名手激素治疗和生酮饮食等）一直是临床医生实现治疗目标最直接和最主要的手段。需综合考虑以下两个方面的情况：⑴本身的特点，如药物的作用机制及抗癫痫谱、年龄相关的药代动力学特点、药物副反应、与其他药物的相互作用等；⑵患儿自身特点，如遗传背景、癫痫发作或癫痫综合征的类型、对AEDS的耐受度、年龄、性别、共患病、家庭经济条件等。 氨已烯酸（VGB） VGB是一种人工合成的结构与抑制性神经递质γ一氨基丁酸（GABA）相似的氨基酸，作为不可逆GABA转氨酶抑
癫痫持续状态的诊治要点 南京军区福州总医院儿科任榕娜 癫痫持续状态为一次癫痫发作持续30分钟以上，或在30分钟内连续多次发作，发作间隙意识不恢复者 一、癫痫持续状态的定义（status epilepticus，SE） 传统的定义：指癫痫连续多次发作，两次发作间期病人意识不恢复，或一次癫痫发作持续时间超过30分钟以上者。 现代SE概念：Smith等认为惊厥持续5分钟或连续惊厥且意识不能恢复者；Scott等认为以急诊治疗为目的应为惊厥持续5分钟以上；以病理生理学、流行病学和预后为目的惊厥应持续至少20分钟。Pellock认为以引起癫痫发作的神经元持续活动，神经功能在持续或反复发作期间不能恢复达30分钟 二、癫痫持续状态的流行病学 癫痫持续状态（SE） ——神经科常见严重急症之一 ——占癫痫患者的2.6%-6.0%。 本病若不及时治疗，可因生命功能衰竭而死亡或造成持久性脑损害后遗症，因而必须给予充分重视。癫痫持续状态约占癫痫病人的2．6％～6％。在新生儿和婴儿发病率较高 1、小儿癫痫持续状态 --37％发生在1岁以内 --73％发生在3岁以内 --85％发生在5岁以内
--有时癫痫持续状态又是癫痫的首发症状 2、SE的死亡率 --约1%-2%癫痫患者直接死于SE --SE患者死亡率在3%-20% --生存者中48%出现精神发育迟滞 --37%有神经功能缺损，其中9%神经功能缺损直接来源于SE 【病因】 1、长期服用抗惊厥药物时突然停药是引起癫痫持续状态最常见的原因 2、感染包括颅内感染(脑炎、脑膜炎)及颅外感染。颅外感染引起的高热 惊厥一般发作时间短暂，但也可发生高热惊厥持续状态，与癫痫持续状态相似 3、缺氧性疾病如窒息，呼吸循环系统疾病，一氧化碳中毒等 4、代谢紊乱低血糖、低血钙、低血镁、水中毒、高钠血症等 5、脑血管病和头部外伤颅内出血、急慢性硬膜下血肿、蛛网膜下腔出血、颅内血管栓塞等 6．脑进行性或非进行性疾病脑肿瘤、变性疾患、畸形等 7．中毒中毒药物、食物、重金属中毒 8．寄生虫脑囊虫等 在6个月以下的婴儿，癫痫持续状态主要是由脑的器质性病变和代谢紊乱所引起 【临床表现】 1、强直阵挛性癫痫持续状态 又称大发作持续状态，强直阵挛性发作连续反复出现。间歇期意
摘要 癫痫发作后持续24小时或更长时间的癫痫状态，或复发性全身麻醉的复发，被称为超级难治性癫痫状态。它包括癫痫患者在减少或戒除麻醉时复发的情况。SRSE虽然不常见，但由于发病率和死亡率相关而构成医疗紧急情况。在SRSE的管理之前，没有明确的削减指导方针。大多数出版的文献都是案例报告和专家意见。我们在此报告了三例超级顽固性发作的病例，因为他们提出了治疗性的挑战。这三个孩子都是6 - 7岁，之前的正常发育历史，没有任何疾病。病毒性脑膜脑炎、发热引起的顽固性癫痫，以及自身免疫性脑炎是研究中可能的病因。咪达唑仑、戊巴比妥和氯胺酮是最常用的麻醉剂。苯妥英、苯巴比妥、丙戊酸钠和麻风病是最常用的抗癫痫药物。这三个病例都有残留的神经系统疾病，如肺炎和脓毒症。SRSE 与高死亡率和发病率有关，需要立即治疗。 案例一 一个7岁的男孩患有发烧和持续发作(广义强直阵挛性发作)，在多重抗癫痫药物{phenytoin(6毫克/公斤/天)，苯巴比妥(6毫克/公斤/天)和丙戊酸(20毫克/公斤/日)}被送往我们的医院。在admis - sion中，他处于癫痫的全身痉挛状态。血调查是正常的。对抗癫痫药物的剂量进行了优化。脑脊液(CSF)分析提示病毒性脑膜脑炎(淋巴细胞白细胞增多、轻度高蛋白、正常葡萄糖与无菌培养)，但脑脊液(日本脑炎、单纯疱疹病毒、登革热、肠病毒等)的病毒性滴定管呈阴性。磁共振成像(MRI)显示脑脊膜增强和脑电图(EEG)表现出普遍的癫痫性活动。他坚持服用二线抗癫痫药物(aed){valproate 40 mg/kg/ day,levetiracetam 60 mg/kg/ day}，因此开始服用咪唑仑输液和机械通气。在此基础上，他在自由留院120小时并且脑电图显示发作按捺情况下，硫喷妥钠逐渐逐渐减少，并停止了复发。他继续静脉注射咪唑仑，AEDs(苯妥英6 mg/kg /天，苯巴比妥6 mg/kg /天，丙戊酸钠，利维蒂拉坦，克巴扎姆(10毫克/天)和zonis酰胺400mg /天)。他需要气管切开术来延长供氧，并有其他并发症，如呼吸机相关肺炎。抗nmdar和电压门控钾通道的CSF分析为阴性。他的病情逐渐好转，脑电图恢复正常。在跟进他持久的残余神经de国旅(认知de国旅和痉挛状态),偶尔突破癫痫(广义tonic-clonic发作)。aed逐渐逐渐减少，并继续在levetiracetam和clobazam上进行。他被定期跟踪了40个月。 案例二 一个七岁的女孩，有发烧和持续发作的病史(全身紧张的抽搐发作)。血液检测和CSF分析包括病毒滴度正常。MRI大脑与差异显示，在sulci上有细微的增强。EEG显示了慢波的抑制背景[表/图- 1]。她对苯妥英6 mg/kg /天、苯巴比妥8 mg/kg /天、丙戊酸钠/ kg /天、levetiracetam 60mg /kg/ day和midazolam注射进行了持续发作。她被插管和机械通气，并加入氯胺酮(10毫克/公斤/小时)输液。她的效果不明显，重复的脑电图显示癫痫的活动，因此，在经验上增加了pyridoxine和硫酸镁。做了气管切开术，以促进长时间的通气。她开始甲基强的松怀疑自身免疫性脑炎后癫痫发作频率逐渐减少,然而,CSF分析n -甲基- d受体(NMDAR)抗体和抗体电压门控钾通道是负的。对生酮饮食的反应也不充分。苯妥英是锥形,她继续苯巴比妥(6毫克/公斤/天),levetiracetam(60毫克/公斤/天),托吡酯(15毫克/公斤/天)。她维持了神经系统的残差(可变的跨米的癫痫发作(一般的通速阵，局灶性发作)，痉挛性的四肢瘫，肌张力障碍和舞蹈-无神论运动)，有明显的不可能的发病率(stridor，反复的喘息，依赖于胃管喂养)，需要住院的时间长达26个月。 案例三 一名6岁的女孩突然发病，无诱因的广泛性躁狂发作被送院。她持续使用苯二氮卓类药物，并加入了苯妥英、莱维蒂拉坦、丙戊酸钠、拉克萨米特
1．《幼幼集成》对小儿指纹辨证是如何概括的？ 《幼幼集成》将指纹辨证概括为“浮沉分表里、红紫辨寒热、淡滞定虚实。”“风轻、气重、命危。” 2．简述婴儿期的保健重点。 提倡母乳喂养,及时添加辅食,预防脾胃、肺系疾病,按时接受计划免疫接种,预防传染病的发生。 3.何谓前囟、后囟？ 前囟是额骨和顶骨之间的菱形间隙，后囟是顶骨和枕骨之间的三角形间隙。 4. 2岁以内乳牙颗数可用什么公式推算? 乳牙数=月龄-4（或6） 5. 7～12个月小儿体重的推算公式? 体重(kg)=7+0.5×(月龄-6) 6.简述小儿发病的常见病因有哪些? 小儿病因，以外感、食伤、先天因素居多，情志、意外和其他因素亦值得注意。 7.简述小儿患病为什么易生惊动风? 小儿生理上心神怯弱，肝气未盛，病理上易感外邪，各种外邪均易从火化，因此，易见火热伤心生惊，伤肝引动肝风的证候。 8．简述小儿面部望诊的五色主病特点。 五色主病，又称五色诊，即按面色红、青、黄、白、黑五种不同颜色的偏向表现来诊察疾病。面呈白色，多为寒证、虚证。面呈红色，多为热证。面呈黄色，多为脾虚证或有湿浊。面呈青色，多为寒证、痛证、瘀证、惊痫。面呈黑色，多为寒证、痛证、瘀证、水饮证。 9．简述小儿望诊中，审苗窍与脏腑的关系。 苗窍是指口、舌、目、鼻、耳及前后二阴。苗窍与脏腑关系密切，舌为心之苗，肝开窍于目，肺开窍于鼻，脾开窍于口，肾开窍于耳及前后二阴。脏腑有病，能在苗窍上有所反映，审察苗窍可以测知脏腑病情。 10．小儿用药如何掌握剂量？ 小儿用药剂量，常随年龄大小、个体差异、病情轻重、医者经验而不同。一般新生儿用成人量的1／6，乳婴儿为成人量的1／3～1／2，幼儿及幼童为成人量的2／3或成人量，学龄儿童用成人量。 11．儿科常用哪些种类外治法？ 主要有熏洗法、涂敷法、罨包法、热熨法、敷贴法、擦拭法、药袋疗法。 12．妊娠禁忌药可分为哪三类？ 古人提出的妊娠禁忌药主要分为以下三类：毒性药类，如乌头、附子、南星、斑蝥、蜈蚣等；破血药类，如水蛭、虻虫、麝香等；攻逐药类，如巴豆、牵牛子、大戟、芫花等。这些药物使用于孕妇，可能引起中毒，损伤胎儿，造成胚胎早期死亡或致残、致畸等。 13．新生儿常见的特殊生理现象有哪些？ 新生儿有几种特殊生理状态，不可误认为病态。常见的如马牙、假月经、螳螂子、新生儿生理性黄疸等。 14．你怎样理解《备急千金要方》所说的“视儿饥饱节度，知一日中几乳而足，以为常”？这句话的意思是说应由乳母仔细观察婴儿的个体需要，然后根据婴儿的个体情况进行按需喂养。 15．你对“四时欲得小儿安，常要一分饥与寒”这句话是如何理解的？ 这句话是说幼儿饮食要吃少，吃好，相对定量，不多吃零食，不挑食，不偏食，防止食伤致病；衣着保暖要寒温适宜，不可过暖。这样才有利于小儿的健康。
专家述评 文章编号：1000- 5404（2012）22-2240-04小儿难治性癫痫的研究进展 刘晓燕 （100034北京，北京大学第一医院儿科） ［关键词］难治性癫痫；诊断；治疗；抗癫痫药物；癫痫外科；生酮饮食；儿童［中图法分类号］R742．1；R748 ［文献标志码］A ［通信作者］刘晓燕，女，研究员。担任中国抗癫痫协会常务理事、副秘书长，脑 电图和神经电生理分会副主任委员， 北京医学会神经电生理分会副主任委员， 多家专业杂志编委或特约审稿专家，获卫生部科技进步奖等奖项，在国内外发表文章数十篇，主编和参编多部学术专著。E-mail ：dr_lxy@sina．com Progress in diagnosis and treatment for pediatric intractable epilepsy Liu Xiaoyan （Department of Pediatrics ，Peking University First Hospital ，Beijing ，100034，China ） ［Abstract ］The pathogenesis of pediatric refractory epilepsy involves a variety of factors ，including he-reditary predisposing genes ，abnormal neural network forms ，drug resistance genes ，autoimmune mechanisms ，etc ．Refractory epilepsy in developing children often has evolution in seizure types ，EEG characteristics ，course of disease and prognosis．The response to antiepileptic drugs （AEDs ）is not only dependent on the seizure types ，but also related to the epileptic mechanisms and syndrome types．In addition to AEDs treatment ，non-conventional therapies are often needed ，such as corticosteroids ，intravenous immunoglobulin （IVIG ），ketogen-ic diet ，epileptic surgery and vagus nerve stimulation．Because of the variation and indeterminateness in seizure types ，the syndrome types and localization of seizure onset in epileptic encephalopathy is very important for cau-tiously selecting indications and carrying out sufficient preoperative evaluation for epileptic surgery treatment． ［Key words ］refractory epilepsy ；diagnosis ；treatment ；antiepileptic drug ；epileptic surgery ；ketogenic diet ；childhood Corresponding author ：Liu Xiaoyan ，E-mail ：dr_lxy@sina．com 据调查，我国癫痫的患病率约为7?，据此推算全国有大约900万癫痫患者，其中大多数在儿童期起病。多数癫痫患者经过正规的抗癫痫药物（antiepileptic drug ，AED ）治疗，最终可获得良好的预后，包括发作消失和具有正常的社会适应能力。但有20% 30%的癫痫患者经过长期药物治疗仍不能控制发作，称为 “药物难治性癫痫（pharmacoresistant epilepsy ）”。有关药物难治性癫痫的定义至今没有明确的标准，一般认为在诊断正确的前提下，正规使用2 3种以上AED ，经足够长的治疗观察，仍不能控制发作，即可认为是药物难治性癫痫。但因为癫痫的病因多样，临床表现复杂多变，以及病程和预后的不确定性，在上述表述中，究竟使用几种AED ，观察多长时间，有多高的发作频率可作为判断标准，至今在国际癫痫学界未能达成共识。 1小儿难治性癫痫的病因学和发病机制 与一般意义上的癫痫相比，难治性癫痫常见于某些特殊人 群，或表现为某些特殊的癫痫综合征。随着神经影像学、遗传学、免疫学等方面的进展，对难治性癫痫病因学和发病机制的认识不断深入，也使得临床对某些难治性癫痫可以早期进行预见性诊断（如婴儿痉挛、伴海马硬化的颞叶内侧癫痫等），早期即采取适当的非常规治疗措施，而不必试用多种AED 进行长期观察。 1．1遗传性因素 遗传性癫痫即所谓特发性癫痫，指由于某些遗传因素所导 致的癫痫， 主要根据遗传学（基因）研究和（或）家系研究确定。根据ILAE 2010年的定义，在遗传性癫痫患者，癫痫是遗传缺陷的直接后果，癫痫发作是其病变的核心症状。遗传性癫痫的主要机制是基因突变导致神经元细胞膜离子通道的功能异常，或神经递质-受体的功能异常。这一类癫痫虽然多数预后相对较好，但也有一些表现为难治性癫痫，如与ARX 或CDKL5基因缺陷相关的婴儿痉挛、由钠通道基因缺陷引起的婴儿严重肌
脑瘫儿童随班就读个案研究 ——以A某为例 【摘要】:脑瘫是一种非进行性的脑损伤，是指出生前到出生后的一个月内发生的现象。导致脑瘫的原因有很多种，脑瘫之后的表现主要有中枢性运动障碍或者是姿势异常，还有可能出现智力低下、语言障碍甚至癫痫等状况。对脑瘫儿童进行智力检查，会发现这类儿童，智力通常都偏低，出现中度智障的状况。脑瘫儿童经常无法控制自己的肢体活动，而且语言也有障碍，无法与其他正常的小朋友一起学习以及生活。根据目前现有的数据显示，脑瘫儿童一般很难和正常的小朋友一起上学，本文对一例中度脑瘫儿童随班学习的情况进行了探究，跟踪调查了其一个学期的就读情况，对其跟班就读的方法进行了研究，为这类儿童的随班就读问题提供了一些参考。 【关键词】：脑瘫儿童随班就读个案研究残疾人社会工作
目录 摘要 (1) 关键词 (1) 一、脑瘫儿童随班就读环境 (3) （一）随班就读的环境 (3) （二）随班就读政策分析 (3) （三）社会工作理论支撑分析 (4) 1、生态系统理论 (4) 2、需求理论 (5) 二、个案基本情况 (5) （一）脑瘫儿童个人情况 (5) (二)家庭情况 (5) （三）教育情况 (6) 三、个案随班就读的介入研究.........................................................错误！未定义书签。 （一）个案进入班级情况..........................................................错误！未定义书签。 1、第一天：班会介绍消除差异........................................错误！未定义书签。 2、课业学习..........................................................................错误！未定义书签。 3、班级融入与接纳.............................................................错误！未定义书签。 (三)影响随班就读脑瘫儿童融入的因素探讨 (6) 四、总结 (7)
小儿高热惊厥有可能转为癫痫 小儿因体质较弱，某些比较凶险的疾病如果没有及时治疗，引起对脑部损伤，可能会导致癫痫病的发作。比如说小儿高热惊厥。那么小儿高热惊厥有可能转为癫痫吗?下面我们一起来了解一下吧。 小儿高热惊厥有可能转为癫痫： 高热惊厥并不等于癫痫。因为高热惊厥的症状反应和癫痫发作表现症状类似，但并非癫痫，而且一般预后良好。值得注意的是高热惊厥虽然不等于癫痫但与癫痫关系密切，临床上高热惊厥有转为癫痫的可能。对于有高热惊厥症状史的小孩，家长一定要懂得以下相关疾病知识，以防小症成大病。 1、一次发热过程中只发生一次惊厥是单纯性高热惊厥，二次以上就是复杂性高热惊厥;惊厥发生在发热开始的24小时内(通常是6-8小时)，抽搐时间在5分钟左右，不超过10分钟为单纯性高热惊厥;惊厥后精神状态良好，一般是单纯性惊厥。如精神萎靡，则可能是脑炎。如果嗜睡，则往往易发展为癫痫。 体温超过39度以上称为高热.高热惊厥(高烧抽风)在儿科门诊几乎每天都会遇到，是儿科常见病，儿童期发病率约为3—4%，家长往往非常担心孩子将来是否变成癫痫。根据国内外学者的研究观察，高热惊厥发生癫痫的可能性约2—7% 2、宝宝发烧时，口腔温度达38.5℃、肛表温度39℃以上，发生单纯性高热惊厥的较多。口腔温度38.5℃、肛表温度39℃以下发生的就属于复杂性高热惊厥。无热惊厥即为癫痫。 3、2个月-6岁以内的宝宝高热容易引发惊厥，1-2岁是好发年龄，这个年龄段初次发生高热惊厥的，往往是单纯性居多。而3岁后开始第一次发病的，复杂性的更多，转变为癫痫的可能性较大。新生儿高热时抽搐，不叫高热惊厥。宝宝6岁以后，如是单纯性惊厥会自然消失，依然有惊厥的话，则肯定是复杂性惊厥。。 转为癫痫的高热惊厥患儿存在的危险因素有：首次发病年龄在9个月～1岁以内;复杂性高热惊厥;有癫痫家族史，包括癫痫和高热惊厥多次发作史者;发生高热惊厥前已有神经精神发育异常者。其中复杂性高热惊厥指发作持续15分钟以上，一日内反复多次发作，局限性惊厥，热退后脑电图有异常。典型的高热惊厥很少发生癫痫，如果以上危险因素均存在时，大约50%的病例在第一次发作后1年内转变为无热惊厥即癫痫。