原发性脑内淋巴瘤临床病理,免疫组化,基因
重排分析
286?临床与实验病理学杂志』Cli,JE2"pPathol2000Aug;16(4)
原发性脑内淋巴瘤临床病理,免疫组化,基因重排分析
陆孝禹郑颂国:-2,
肖立张容轩s罗建民z沈兆忠:77?'
摘要目的:研究脑田源发性恶性淋巴瘤临床病理,免疫组化及克隆生基因重排特征.方1击:对6例脑原发性恶性淋巴瘤作了
临床病理形态观察和免疫组化分析(s_P法).并用PCR技术单轮及半巢式扩增法进行IgH丑TCR口基因重排检测.结果:6
例皆为非霍奇金B细胞淋巴瘤.瘤细胞大部分是中心或中tL"母细胞型,常伴浆样舟化,往往围绕血管排列.PCR克隆性基因
重排.1gH单轮法(2/6倒)阳性,半巢式(6/6例)阳性.TCR一皆为阴性:结{旨:脑淋巴瘤有其独特的临床病理特征.免疫组化
及基因重排是诊断脑淋巴瘤重要工具.基因重排半巢式比单轮法优越,阳性检出率高.
关键词淋巴瘤;脑肿瘤;堕组望;薹旦一,
中圉分类号R739.41文献标识码A文章编号1001.7399(2000)04—0286—04
瓜簧二H弓I汴F
Primarymalignantlymphomaofthebrain:acljnic0path0l0gical,immunohisto- chemicalandgenerearrangementstudyof6cases
LuXiaoyu,ZhengSongguo,XiaoLi,ZhangRongxuan,LuoJianmin,ShenZhaozhong (DeptofPathol,HuadongHospital,Shanghai200040) ABSTRACTPurposeTostudyclinlcopalhologica1.immunohistochemica[andclona[ityc haracteristicsofprimarymalignantlym—
phomaofthebrain(PMLB)MethodsSixcasesofPMLBwereinvestigatedintermsofclinieop athoIogy,immunohistoehemistry
(SPmethod).singleandsemi—nestedPCRtechnigueforIgH.TCRBgenerearrangement.Results】6caseswerenon—Hodgkin'S
Bcelltypelymphomacomposedofcentrocytic/centrob[asdclikecellsItWaSoftenaccompa niedwithp[asmoiddifferentiationanda vasoeentriegrowthpatternGenerearrangementstudydemonslratedthatwiththesinglemeth odony2showedpositiveampllfi.
cationofc[onallgHandDoPeofthemshowedpositiveamplificationofTCRWiththesemi—nestedtechniqueallofthemshowedposL tireamplificationofIgHConclusionThebrainlymphomahasadistinctc[inicopatho[ogicala ppearanceImmunohistochemistryand generearrangementareimportantdetectivemethodsforbrain~maphomadiagnosisThesem i.nestedtechniqueisrlloreproductive
thansinglemethodItspositiverates~,%-erehigh
KEYWORDS[ymphoma;brainneop]&qm.q;immunohistocherrdstry;generearrang ement
脑内原发性恶性淋巴瘤以往甚为少见,占颅内
肿瘤0.3%～1.5%,但近年来发病率有明显增加,
美国从1980年到1989年增加了9倍11j,目前仅次
于脑膜瘤和低度恶性星形细胞瘤一,在艾滋病患者
中占脑瘤首位_3.,约10%艾滋病患者会发生脑淋巴
瘤.本瘤过去称为小胶质细胞瘤,血管肉瘤等,直至
70年代免疫组化应用后才逐渐统一命名为恶性淋
巴瘤,对它了解远不及结内淋巴瘤.脑内淋巴瘤基
因重排研究报遣很少,且检出率很低[43.近年来我
院曾遇到6例,占同期颅内肿瘤2.3%,现将其临床
病理特点及免疫组化,基因重排研究结果报道如下,
收稿日期:200002—0I修回日期:20000524
基金项目:上槔市卫生局科学基金资助课题(N.96433.Ⅱ】
作者单位:华东医院病理科,上海200040
'上海医科大学肿瘤医院分子生物实验室200032
上槔第一肺科医院病理科
作者简彳r:陆孝禹.60亨.主任医师
以期提高对这一肿瘤的认识.
1材料与方法
6例均为我院脑外科病人,病人以脑受损为首
发症状,无骨髓,周围血及其他系统受累.全部经手
术切除处理并辅以其他治疗.标本经4%中性甲醛
固定.多处取材,常规石蜡切片.HE,网状纤维染
色以及免疫组化检测(S.P法),均做了LCA,L26,
CD45RA,UCHL.1,CD3,KP1,EMA,GFAP,部
分病例还做了CEA,Sq00,NSE等染色.基因重排
采用多聚酶链反应(PCR)技术,把石蜡包埋组织根
据组织块大小不同切取蜡片5～l0片,放入ADDen
doff管内,常规脱蜡水化,用酚,氯仿法提取DNA
模板,PCR引物由中科院生化所合成.IgH单轮扩
增引物序列引自McCarthy报道最常引用的Ig通用
引物,用PE公司480型DNA扩增仪进行36次
循环.半巢式(semi.nested)扩增引物,第一轮采用
).
_l
一
e
lJ末与实验病理学杂志』CliEJ'pParh0￡2000Aug;16(4)'287 FR3A和LJH,进行30次循环,扩增后的产物稀释
2500倍,进行第轮20次扩增,此时引物为FR3A
和VLJH,扩增产物在5%聚丙酰胺凝胶中电泳,硝
酸银染色,扫描摄像,并以淋巴组织反应性增生作阴性对照,B细胞性淋巴瘤作阳性对照,TCR—B基因引物选用D2和J2,扩增方法同lgH单轮法:DNA markPGEM7vF(+)由华美公司供应.
2结果
2.1临床资料6例患者中,男4倒,女2倒.年
龄33～75岁,平均55岁.以头昏,头晕,恶心,呕
吐,颅压增高与占位性病变为主要症状.病程:2周
～
2月.部位:额叶2例,颞枕部1倒,顶枕部1例,
胼胝区1例,小脑蚓部1例病灶数:1倒有2个病灶,5倒为单个病灶,长径3～7cm.术前诊断:胶质
瘤3例,髓母细胞瘤1例,转移癌2例.治疗方式:
完整取出或次全摘除,辅以放疗,化疗.随访结果:2
例术后3～5个月死亡,l例术后5个月复发,加放
疗化疗后缓解,1例随访3年健在,1例5年后出现
右腹股沟大B细胞淋巴瘤.
2.2病理观察6例皆为手术标本,其中3例整块
切除,3倒分块咬除或吸出.瘤组织色灰白,质软.
瘤块与周围脑组织分界清楚,无包膜,周边水肿.类
型都为为非霍奇金弥漫性恶性淋巴瘤.瘤组织与脑组织相互交错呈斑片状,簇状排列或弥漫陛分布.
瘤细胞常以血管为中心呈花团状生长,成层排列,形成血管周围细胞套为其特点(图1)本组病例未见
滤泡样结构.瘤细胞大都是中心或中心母细胞,圆
或卵圆形,往往有浆样分化(图2).免疫组化L26
+(5/6)(图3),CD45RA+(3/6),GFAP染色在瘤
块内可见残存神经元与胶质细胞.1例镜下许多区
域可见上皮样小静脉分支状增生,分割瘤细胞呈房
状排列,瘤细胞形态相对多样性,不规则,胞浆淡染
伊红颗粒状或水样透明,免疫组化见含有较多
UCHI,1(+)细胞,初误为T细胞淋巴瘤.后基因
重排为IgH(+),TCR—B().再复看HE片,并行
CD3染色(一),多位专家会诊,诊断为B细胞淋巴
瘤,富于反应性T淋巴细胞
23基因重排6例石蜡包埋组织IgH单轮扩增
仅有2例(2/6)获得阳性结果,出现100bp左右
I)NA扩增条带,应用半巢式扩增法,6倒(6/6)皆获
得阳性结果,都出现明显的100bp左右的DNA克
隆性重排条带(图4),而淋巴组织反应性增生表现
为弥漫性阴影(snle~r).此外1例还出现130bp左
142bp
1fl2hp
80bp
图4lglI基因I排(PCR半巢式扩增结果)
M:DNAMark;1～6:检测样品;7:胡性对照
围1瘤组织与脑组织空惜星斑片欹分市,右侧瘤细胞围绕血管捧列HE×100 围2中心或中心母细胞型瘤鲥臆.HE×400
田,免疫组化I26(+).SHP×400
288?l临床与实验病理学杂志』C]inEff2000Aug:16(4)
右染色较淡的第二条带(寡克隆性).TCR口扩增结
果皆为阴性.
3讨论
脑原发性恶性淋巴瘤近年来有明显增多趋
势n),无论是相对发病率还是绝对发病率都增高,
这与器官移植的开展,免疫抑制剂的应用,艾滋病的
流行,免疫组化的普及,诊断手段的提高有关.我们
近年来遇到6例占同期颅内肿瘤2.3%,这个数字
高于以往国内统计数,但由于病例较少,病员亦无免疫抑制表现,尚难推测其原因.
文献上脑淋巴瘤均以男性发病为主(男女之比
2:1)],多见于中老年人(中位年龄60岁),幕上比
幕下多见,临床表现为头痛,恶心,呕吐,颅内压升高,偏瘫等占位性症状,本组表现与文献一致
脑内淋巴瘤肉眼观察分界清楚,手术易将肿瘤
完整剔除,往往给外科医师拟诊为脑膜瘤或转移性癌假象,但镜下呈无包膜,浸润性生长,周围可有水肿带.此点应引起临床医师注意.
脑淋巴瘤组织学类型与脑外淋巴瘤一样,可璃
各种类型,但各型之间频率不同,以B细胞占绝对优势,弥漫型中心或中心母细胞为主,滤泡型罕见, 次为T细胞淋巴瘤(<10%),霍奇金淋巴瘤只有个案报道.
脑淋巴瘤形态上有其独特的形式,一般诊断不
难,但由于以往发病率低,思想上不重视,或无免疫组化及基因重排检测手段,.或在冰冻切片,针吸活榆时,或病人用过激素药物和放射治疗后易造成错误诊断.本组1例初次诊断为胶质瘤,术后2月复发, 出现多个病灶,后用免疫组化染色证实为淋巴瘤. 由于脑淋巴瘤可弥漫性浸润陛生长,瘤块内混有神经元及反应性增生胶质细胞.瘤细胞棱可出现泡状核表现,鉴别诊断上要与胶质瘤,转移癌,类癌,髓母细胞瘤,小胶质瘤病区别脑淋巴瘤细胞往往以血
管为中心板层状排列,形成同心环为其特点,缺乏血管增生,缺乏胞浆突起,也无假栅栏状排列,不同于胶质瘤.脑淋巴瘤细胞不互相牯附,在瘤块内混有
神经元或反应性增生胶质细胞有Ⅱ于转移性癌.脑
淋巴瘤细胞有一定异形性,类型单一,常越出vR
间隙向脑实质侵犯可与炎性病变区别.至于髓母细
胞瘤则多见于儿童小脑蚓部,常有菊形团结构.可有
纤维间隔或胶质细胞分化的小区.值得一提的是与
小胶质细胞瘤病的区别,以往不少作者把小胶质细
胞瘤病等同淋巴瘤,混为一谈,这是不妥的,小胶质
瘤病大体上弥漫分布,受累部位组织肥大而不形成
明显界限之瘤块,镜下瘤细胞较细长,酶标HAM一56 及RCA1阳性有别于淋巴瘤.
免疫组化在脯淋巴瘤鉴别诊断及分类上非常有
用,它可确定瘤细胞为淋巴源性,还可表明是哪一类
淋巴细胞(B或T或NK),但还存在不少问题,有个
别淋巴瘤LCA(一);目前尚无检测T淋巴细胞克隆
性增殖抗体B淋巴细咆,染色结果不稳定,判断
克隆性增殖标准不一,难以统一掌握,单靠免疫组化
不易区分病变良恶性;此外脑淋巴瘤总有各种反应
性淋巴细胞参与,数量上有时可超过瘤性淋巴细胞, 故免疫组化还不能完全满足诊断需要,基因重排检
测疗法的出现解决了这一难题,其理论基础是认为
淋巴瘤的形成是淋巴细胞克隆性(偶为寡克隆)增殖
的结果.目前分析克隆性基因重排方法有多种,
PCR方法有其独到之处.单轮扩增阳性率较低,
我们反复检测只有2例(2/6)获得阳性结果.国外
文献也仅(4/10)j,改用半巢式方法后大大提高了
阳性率.6例(6/6)都出现在期望的扩增DNA片段
大小范围内阳性条带,故半巢式优于单轮扩增,值得
推广.
脑淋巴瘤患者罕见在脑外发生淋巴瘤,本组1
例5年后右腹股沟出现淋巴瘤.不少淋巴瘤书籍喜
用颅外转移一词,我们觉得多中心性发生比转移更
符台实际一些,因为(1)颅内肿瘤一般不易发生颅
外转移.(2)本例颅外淋巴瘤发生的部位不符合肿
瘤离心性转移规律,(3)两处细胞组织形态不完全
一
致.(4)淋巴瘤易有多中L-发生(5)本组1例
颅内外两处发生时间相隔5年之久,颅内已无病灶,
骨髓活橙也未见瘤细胞.
组织发生:脑淋巴瘤过去有多种命名如网状内
皮肉瘤,血管周围肉瘤,小胶质肉瘤等等.直到
1975年Taylor以多种单抗标记才肯定了其淋巴瘤
性本质,当前基因重排进一步证实啮原发性淋巴瘤
的存在,但正常情况下脑内无淋巴组织.何以发生淋
巴瘤?一部分人认为由于多种原因淋巴细胞浸润脑
组织,可成为脑淋巴瘤发生的细胞学基础.多数人
认为本瘤可能来自血管周围未分化多能细胞.我们
赞成后者观点,依据是病变早期瘤细胞围绕血管排
列～
预后:颅内淋巴瘤生长迅速,病程短促,如不治
疗多数病例均在几个月至年内死亡,幸而本瘤对放
疗,化疗敏感,可使瘤块暂时完全消失,但大部分病
例也在2年内死亡.从本组资料来看大致可认为预
临床与宴验摘理学杂志』f3in西舶f2000AI1g;16(4)289 后好坏与下列目素有关:(1)年龄,老年耐受性低
预后差.(2)部位,浅部比深部好,幕下比幕上好
单发比多发好(3)治疗,综合治疗比单一治疗好
完整切除比次全切除好,术后必须辅放射和化疗
单纯术后化疗尚不足矣.
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D('AFP1994328
子宫非典型息肉状腺肌瘤1例
杨郁杨寿萍邵俊
关键词子宫肿瘤;腺肌瘤;诊断;病理学
中圉分类号R737.33文献标识码A
文章编号1001.7399(2000)04—0289O1
患者女,24岁,阴道不规则出血3月余,于1999年8月
30日入院.体幢:肛查示子宫颈增大,质硬;B超示官腔内厦宫颈管内各4.2CHI×3.3cm×2.5cm及5.4cm×4.4cr力×3.9cm强回声囝块边界尚清.临床诊断:牯膜下平滑肌
瘤:行剖宫取瘤术.术中见官腔右侧近官颈管处及官颈管左
上段各有一鸽蛋及核桃大肿块,质硬,蒂宽.
病理检查扶[]不整形肿块4.5X35cm×2.5cm
及5CITI×4,5CFtl×3.5cm.切面灰白编织状,质略硬镜下
见肿块由子宫内膜腺体及平滑肌两种成分构成,腺体分布不均.呈增生期图像一部分区域腺体丰富呈复杂分支.大小形
状不规则,腺上皮复层排列.轻.中度异型增生,核分裂象可
见.由平滑肌组织构成的问质穿插于腺体之间,平滑肌成分
富于细胞性,未见棱分裂象(图1).免疫组化:间质平滑肌
细胞SMA弥漫阳性;内膜腺体及平滑肌细胞雌孕激素受体
均为阳性
病理诊断:(子官腔,子宫颈管)非典型息肉状腺肌瘤.
讨论子宫非典型息肉状腺肌瘤是由苗勒管起源的上
皮和邻近间叶组织构成的中胚叶混合瘤本瘤非常少见.
1981年由Mazur首先报道.而国内文献鲜见报道患者多
为生育年龄妇女,发生部位大多位于子宫下段及宫颈管内,
宫体部偶见.直径0.16,呈息肉状生长突向宫腔,与
收稿日期:20000507
作者单位:同济医科大学附属协和医院病理科430022
周围组织境界清楚.肿瘤主要由复杂排列的子宫内膜腺体
厦平滑肌构成的间质所组成,但腺体或平滑肌细胞可显示有
结掏或细胞的轻度或中度不典型性,棱分裂象常可见.在诊
断上应注意与子宫内膜腺癌侵及耳『【层相鉴别,特别是刮宫活枪时.往往容易误诊为后者.后者多发生于绝经后的妇女,
肿块可伴出血坏死.而本瘤腺体缺乏间质浸润,坏死等恶性
特征.且间质平滑肌细胞排列较正常子宫肌层紊乱.
关于本瘤组织发生.目前尚不完全清楚,有报道认为与
高雌激素固素有关.对于良恶性问题,各家报道不一多数
学者认为是良哇肿瘤,主张根据病^的情况及年龄采取肿块
局部切除但也有文献报道本瘤与子宫内膜腺癌并存的病例,并确切可见两者之间存在着移行过渡区,因而认为它是一
种癌病变,具有潜在的低度恶性,可能会发展为腺癌,主张在局部切除的基础上行激素治疗,并密切睫访,或者行全子宫切除.
B细胞非霍奇金淋巴瘤患者IgH基因重排检测分析及意义 吴书一1，秦亚溱2，刘文刚1，熊灵军3，刘艳荣2 1．郑州市第三人民医院干细胞与器官移植实验室，郑州450000； 2．北京大学人民医院血液病研究所，北京100044；3．郑州大学第二附属医院 摘要：目的探讨外周血和骨髓免疫球蛋白重链（Immunoglobulin heavy chain，IgH）基因重排检测方法及其在监测B细胞非霍奇金淋巴瘤（B－NHL）患者微小残留病（Minimal residual disease，MRD）中的临床意义。方法应用PCR－SSP方法对B－NHL患者进行IgH基因重排检测，回顾性分析39例B－NHL患者IgH基因重排动态检测结果来了解其与临床MRD的关系。结果39例B－NHL初诊未经治疗患者IgH基因重排检测34例阳性，阳性率87.1%（34/39）。34例初诊阳性患者，治疗后19例达到临床完全缓解的患者中16例IgH基因重排转阴，3例持续阳性；15例临床部分缓解者，IgH基因重排持续阳性。分析发现13例患者骨髓和外周血标本IgH基因重排均呈阳性。结论IgH基因重排检测可以作为B－NHL的辅助诊断及其微小残留病的监测。 关键词：免疫球蛋白重链；基因重排；B细胞非霍奇金淋巴瘤 中图分类号：R733.1文献标识码：A文章编号：1672-3422（2011）03-0072-03 Clinical significance of immunoglobulin heavy chain gene rearrangement in patients with B－Cell non－Hodgkin’s lymphoma WU Shu－yi，QIN Ya－zhen，LIU Wen－gang，XIONG Ling－jun，LIU Yan－rong Laboratory of Stem Cell and Organ Transplantation，Zhengzhou the Third People’s Hospital，Zhengzhou450000，China ABSTRACT Objective To explore the methods of detection and clinical significance of immuno-globulin heavy chain gene rearrangement in patient with B－cell non－Hodgkin’s lymphoma（B－NHL）．Methods Detect IgH gene rearrangements of39B－cell non－Hodgkin’s lymphoma cases u-sing polymerase chain reaction/sequence－specific primers and monitoring of these gene rearrange-ments．Results Totally39cases of B－NHL without the treatment of newly diagnosed patients with IgH gene rearrangements detected34cases of positive，positive rate of87.1%（34/39）．34cases of newly diagnosed patients with positive，after treatment19patients achieve complete clinical remission，16cases in which negative，3cases of continuous positive．15cases were partial remission，IgH gene rearrangement continued positive．Conclusions IgH gene rearrangement can be detected as a B－NHL diagnosis and monitoring of minimal residual disease． KEY WORDS Immunoglobulin heavy chain（IgH）；Gene rearrangement；B－cell non－Hodgkin’s lymphoma（B－NHL） 淋巴瘤是一种原发于淋巴结及其他淋巴组织的恶性肿瘤，其细胞的恶性克隆表现为多种基因异常，克隆性免疫球蛋白重链（Immunoglobulin heavy chain，IgH）基因重排被认为是B淋巴细胞克隆性增生的特异性标记之一，可作为B细胞非霍奇金淋巴瘤（B－NHL）的临床诊断和监测微小残留病（Minimal residual disease，MRD）的标志分子［1］。本文应用PCR－SSP方法对B－NHL患者进行IgH基因重排检测，回顾性分析2006年3月至2010年6月39例B－NHL患者IgH基因重排动态检测结果来了解其与临床诊断及MRD检测中的临床意义。 · 27 ·医药论坛杂志2011年2月第32卷第3期
原发颅内淋巴瘤影像与病理对照分析 胡忠文 （吉安县中医院影像科，江西 吉安343000）摘要：目的：结合病理资料，分析原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像表现，旨在提高对其影像表现的认识。方法：结合影像、病理特征分析15例颅内原发性淋巴瘤。结果：15例患者男?女=8?7，发现21个病灶，其中12 例为单发，3例为多发。病灶呈为类圆形13个，“尖角征”7个，“缺口征”5个，“握拳征”1个，坏死囊变4个。其 中CT 扫描9例，高密度2个，稍高密度1个，稍低密度1个，等密度5个。T1WI 均呈稍低或等信号， T2WI 呈等或稍高信号13例，高信号2例。瘤周水肿与占位效应轻、中度14例，重度1例。团块状和结节状均匀明显强化13 例，花环样及环样2例。坏死囊变4例。术中血供丰富4例，11例一般。大体病理，多为质软灰红色，血供一般， 质脆1例。镜下肿瘤细胞呈弥漫密集分布，瘤细胞大小较一致，胞质及水分少，核大，可见瘤细胞围绕血管呈袖套样浸润，网状纤维染色显示纤维结构较丰富。结论：原发性颅内淋巴瘤有某些独特影像特征，可提高本病的术前诊断。 关键词：淋巴瘤，原发性；PCNSL ；CT ；MRI 中图分类号：R733．1文献标志码：A 文章编号：1001－5779（2012）05－0824－03 Primary central nervous system lymphoma with surgical pathology image contrast analysis HU Zhong-wen （Hospital of Traditional Chinese Medicine of Ji＇a n County ，Ji＇a n ，Jiangxi 343000） Abstract ：Objective ：Through the imaging data to analyze and summarize the pathologically ，in order to improve the pri-mary central nervous system lymphoma diagnosis．Method ：Combining with the imaging data and pathological features to analyse 15cases of intracranial primary lymphoma．Results ：In 15cases ，male ：female =8?7．21tumors were found ，12cases were single ，3cases were multiple．13tumors are like circular ，“pointed levy ”7，“gap levy ”5，“clench fist levy ” 1．Four cases were necrotic and capsule．9cases had CT imaging data．High density 2，a little high density 1，low density 1，5medium density．All focus were lower or medium signal on T1WI ，13case are medium or a little high signal on T2WI ，and high signal were 2cases．Light or medium mass effect were 13cases ，and 1case was heavy．13of them demon- strated homogeneous enhancement as mass or nodule ， while 2cases as annularity．4cases were necrosis．4cases were rich blood supply ，11cases were general in operations．In pathology ，many for mass were soft ，just one was fragile．The colour of mass were pinkish-grey．Most were general blood supply．Through microscope ，the cancer cells concentrated distribu-tion ，the size is consistent．The cytoplasm and moisture were less ，and big nuclear．The cancer cells grew around the vas-cular as oversleeve．Reticular fiber dyeing shows cancer were rich fibre structure．Conclusion ：Most PCNSL have typical MRI characteristics ，which is helpful for the correct diagnosis of PCNSL preoperatively． Key words ：lymphoma ；primary ；Primary central nervous system lymphoma ；magnetic resonance image ；computed tomo-graphy 原发性中枢神经系统淋巴瘤（Primary central nervous sys- tem lymphoma ， PCNSL ）约占所有颅内肿瘤总数的0．8% 1．5%，占全身恶性淋巴瘤的0．2% 2%。但随着获得性免 疫缺陷综合症（AIDS ）和接受免疫抑制治疗患者的增多，本 病发生率有增加的趋势。现对其影像病理资料进行分析总 结，以提高对该病的认识。1材料与方法1．1研究对象搜集2000 2010年经手术和病理证实的原发脑内恶性淋巴瘤15例，其中男8例，女7例。年龄最大75岁，最小40岁，中位年龄55岁。临床上患者多因头痛头 晕，肢体功能障碍等中枢神经系统症状就诊。 1．2扫描方法MR 扫描采用GE 1．5T 超导型磁共振成像 —428—第32卷第6期 赣南医学院学报Vol ．32NO ．62012年12月JOURNAL OF GANNAN MEDICAL UNIVERSITY DEC ．2012
作者简介:张 涛(1959-),男,安徽怀远县人,上海第一医学院医学系毕业, 副教授。 原发性脑淋巴瘤的影像诊断 张 涛,周经志,李 方,张铁梁 (中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院放射科,北京 100730) [摘要] 目的:分析免疫功能正常患者原发性脑淋巴瘤影像诊断。方法:回顾性分析5例免疫功能正常,经病理证实的原发性脑淋巴瘤CT 、MR 和PET 所见。结果:肿瘤可发生于幕上或幕下,可单发或多发。CT 扫描多表现为等密度或稍高密度肿块,T 1加权图像上呈低信号,T 2加权图像呈等或高信号,CT 和MR 增强扫描病灶大多呈均匀明显强化。1例患者行PET 检查,颅内肿瘤表现为高代谢改变。2例肿瘤分别于术后10、22个月复发。结论:原发性脑淋巴瘤少见,影像表现与其他颅内肿瘤所见互有重叠,鉴别比较困难,确诊主要依靠病理检查。 [关键词] 淋巴瘤;脑肿瘤;磁共振成像;体层摄影术,X 线计算机 [中图分类号] R733.4;R739.41 [文献标识码] A [文章编号] 1002-1671(2001)01-0015-03 Imaging Diagnosis of Primary B rain Iymphoma ZHA N G Tao ,ZHOU Ji ng -z hi ,L I Fang ,ZHA N G Tie -liang Depart ment of Radiology ,Beiji ng U nion Medical College Hospital ,Beiji ng 100730 [ABSTRACT ] Objective :To describe the imaging findings of primary brain lymphoma in immunologically normal patients.Methods : The clinical manifestations and imaging findings of 5patients operated with pathological proved primary brain lymphoma were reviewed.R e 2sults :In 5cases ,4patients were men and one was woman.The median age was 47(range 34to 63years ).Pathological diagnosis was com 2patible with primary non -Hodgkins lymphoma of brain for all five patients.Primary brain lymphoma may be soiltary or mutiple and locate at supratentorial or infratentorial.Lesions presented as an isodense to hyperdense on CT scan ,hypointense on T 1-weighted images and isointense or hyperintense to gray matter on T 2-weighted images.Most lesions showed dense homogenous enhancement on CT and MR.Tumors associated with different degrees of mass effect.One patient received whole -body 18FD G PET examination that presented as an intracranial hypermetabolic lesion.Conclusion :Primary brain lymphoma is a rare tumor that imaging findings overlap with those of other in 2tracranial mass lesions ,we can only make a suggestive diagnosis of primary brain lymphoma and pathological confirmation is meeded. [K ey Words] lymphoma ;brain neoplasms ;magnetic resonanceimage ;tomography ;X -ray computed 原发性脑淋巴瘤(primary brain lymphoma )约占颅 内肿瘤的1%,占全部淋巴瘤的1%。多见于爱滋病、器官移植和免疫功能低下者,但免疫功能正常者也可发病。笔者总结5例免疫功能正常患者原发性脑淋巴瘤影像检查结果,以提高对此病的认识。1 材料和方法 5例手术病理均诊断为非何杰金氏淋巴瘤,4例B 细胞型,1例混合细胞型。男4例,女1例,年龄34～ 63岁(平均47岁)。临床主要表现为头晕、头痛、语言障碍、视力下降、癫痫及走路不稳,查体均有不同程度的局灶性体征。3例腰穿检查脑脊液未找到瘤细胞。1例术前曾行脑穿刺活检,诊断为星形细胞瘤2级。患者无器官移植、无免疫抑制剂使用史,胸、腹部CT 检查和骨髓穿刺检查未见异常。 5例术前均做颅脑CT 、MRI 检查,术后随诊复查。CT 检查采用轴位、8mm 层厚连续扫描,增强扫描使 用欧乃派克100ml 静脉团注。MR 检查常规采用SE 序列获取轴位、矢状及冠状面T 1WI ,FSE 序列获取轴位T 2WI ,增强扫描静脉注射Gd -D TPA 0.1mmol/kg 。1例手术前、后均行PET 检查。2 结果 CT 表现:5例CT 平扫均呈等密度或稍高密度肿 块,CT 值32～40HU 。其中1例首次CT 检查未见异常,半月后复查发现左顶叶直径1.5cm 等密度结节,病灶周围均有不同程度低密度水肿区和占位效应;增强扫描4例呈均匀强化,CT 值65～91HU ,1例无强化。其中1例增强后还发现后颅窝第4脑室周围及脑干多发斑片状异常增强病灶。
淋巴瘤最新进展 WHO造血淋巴组织肿瘤分类更新将于今年9月出版的造血淋巴组织肿瘤分类第4版的一些新内容。 成熟B细胞肿瘤在成熟B细胞肿瘤分类中增加了4项:①脾淋巴瘤/白血病,不能分类;②原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤;③B细胞淋巴瘤,不能分类,具有DLBCL和Burkitt淋巴瘤(BL)之间的中间性特点;④B细胞淋巴瘤,不能分类,具有DLBCL和CHL之间的中间性特点。后两者即所谓的交界性(灰区)淋巴瘤。 滤泡性淋巴瘤对于FL的分级问题,2008年WHO分类依据中心母细胞(CB)数量仍将其分为3级。将原来的1级和2级归在一起,为FL1-2=CB少(“低级别”);CB数量多(>15/hpf),仍存在中心细胞(CC),为FL3A;CB成片则为FL3B。如果符合FL3而有弥漫大细胞区域,不再用“FL3级伴弥漫性区域”描述,而直接诊断为DLBCL。在FL中,将胃肠道FL、儿童淋巴瘤和滤泡内肿瘤(“原位”FL)分别列出,因为这些肿瘤具有特殊的临床和病理特点。 弥漫性大B细胞淋巴瘤 DLBCL进一步分为以下9类:DLBCL,无特殊说明(NOS,not otherwise specified);DLBCL,伴有慢性炎症;淋巴瘤样肉芽肿病;原发性纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤(LBCL);血管内LBCL;ALK阳性DLBCL;浆母细胞性淋巴瘤;原发性渗出性淋巴瘤和起自人类疱疹病毒8型(HHV8)相关多中心性Castleman病的LBCL。其中DLBCL,NOS最为常见,又将其再分为:GCB/ABC,形态学变型;富于T细胞/组织细胞LBCL;原发性中枢神经系统DLBCL;原发性皮肤DLBCL(“腿型”)和老年人EB病毒(EBV)阳性DLBCL。有些DLBCL与BL或CHL具有两者之间特点而又不能归入上述任何一种肿瘤的交界性(灰区)淋巴瘤,在2008年WHO分类中也单独列出,其中介于DLBCL和BL的交界性肿瘤可能不是一种独立类型,而介于DLBCL[原发性纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBL)]和CHL[结节硬化型经典型霍奇金淋巴瘤(NSCHL)]的交界性肿瘤现认为是一种真正独立类型。 间变性大细胞淋巴瘤对于间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),分类则明确区分出ALK阳性和ALK阴性两类,ALK阳性ALCL好发于儿童和青少年,男性明显多于女性,累及淋巴结或结外,临床上具有侵袭行为,但能治愈,预后好,遗传学上存在t(2;5)和变型,现认为是一种明确的独立疾病。ALK阴性ALCL则具有明显异质性,不是一种独立疾病。 其他 2008年WHO分类中,成熟T/NK细胞肿瘤中增加了儿童系统性EBV 阳性T细胞淋巴组织增生性疾病(伴有慢性活动性EBV感染),还依据欧洲癌症治疗研究组织(EORTC)-WHO皮肤T细胞淋巴瘤新分类,增加了痘疮样水疱病样淋巴瘤、原发性皮肤γ/δT细胞淋巴瘤、原发性皮肤亲CD8+表皮细胞毒性T细胞淋 +小/中T细胞淋巴瘤。 巴瘤和原发性皮肤CD 4 淋巴瘤治疗新药研究进展人们已研制出针对恶性淋巴瘤各种分子靶点的新药和单克隆抗体,此外,提高抗肿瘤体液和细胞免疫功能的一些小分子免疫调节剂和肿瘤疫苗也正在研发中。有些药物的临床试验已显示出其在肿瘤治疗上的良好前景。
淋巴瘤是先进世界上比较常见的疾病之一，它的发病原因和发病的机制尚不是很清楚。近几年来，我国淋巴瘤患者呈稳步上升的趋势。淋巴系统是身体的免疫系统，他遍布全身的每一处角落。原发性颅内淋巴瘤是淋巴瘤的一种情况。那么原发性颅内淋巴瘤临床表现及诊断是怎么样的呢?下面给大家介绍一下。 概述 原发性颅内淋巴瘤是指用现代诊断技术仅能发现存在于中枢神经系统(CNS)，全身其它部位未发现的淋巴瘤，而且不包括硬膜外、眶内、累及颅骨或脊柱的淋巴瘤。本病少见，估计占中枢神经系统肿瘤的1%～3%，颅内统淋巴瘤可发生于任何年龄，发病高峰为45～70岁，也有报道为40～50岁;有免疫功能缺陷的病人发病年龄较早，如儿童期感染AIDS者发病高峰在10岁左右。 临床表现 颅内淋巴瘤病程短，多在半年以内。无特定的症状和体征，主要表现为占位病变或弥漫性水肿引起的头痛、呕吐等颅高压症状，可伴有精神方面的改变，如性格改变、智力降低、行为异常或嗜睡等，可能与病变多位于额叶、额-胼胝体区或颞叶有关。局限性体征取决于肿瘤的部位和范围，可出现肢体麻木、瘫痪、失语和共济失调等，但癫痫少见。部分患者有脑炎、脑卒中、颅神经麻痹等表现，少数有脱髓鞘疾病表现。上述各种表现皆可为首发症状。 不同病理类型淋巴瘤的主要临床表现如下： 1 、单个或散在的颅内结节 最为常见，多为于幕上。约15%的病人在出现神经病学症状之前有发热、上呼吸道感染或胃肠道症状。主要的神经病学症状为局部神经功能缺失(占73%)，其它有精神症状(28%)、抽搐(9%)、颅内压增高(3%)、个性改变、小脑体征等;个性改变包括情感淡漠或思维缓慢、无责任感的行为或精神错乱、精神或情感分裂性疾病、幻视等，说明肿瘤浸润至脑室周围白质或胼胝体。随后可出现运动困难、轻偏瘫、语言障碍;如有头痛，可能累及脑膜或颅内
淋巴瘤诊疗规范（2018年版） 一、概述 淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为10万，2015年预计发病率约为10万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。 （一）临床表现 淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。 （三）实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T 细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。对
原发性脑内淋巴瘤临床病理,免疫组化,基因 重排分析 286?临床与实验病理学杂志』Cli,JE2"pPathol2000Aug;16(4) 原发性脑内淋巴瘤临床病理,免疫组化,基因重排分析 陆孝禹郑颂国:-2, 肖立张容轩s罗建民z沈兆忠:77?' 摘要目的:研究脑田源发性恶性淋巴瘤临床病理,免疫组化及克隆生基因重排特征.方1击:对6例脑原发性恶性淋巴瘤作了 临床病理形态观察和免疫组化分析(s_P法).并用PCR技术单轮及半巢式扩增法进行IgH丑TCR口基因重排检测.结果:6 例皆为非霍奇金B细胞淋巴瘤.瘤细胞大部分是中心或中tL"母细胞型,常伴浆样舟化,往往围绕血管排列.PCR克隆性基因 重排.1gH单轮法(2/6倒)阳性,半巢式(6/6例)阳性.TCR一皆为阴性:结{旨:脑淋巴瘤有其独特的临床病理特征.免疫组化 及基因重排是诊断脑淋巴瘤重要工具.基因重排半巢式比单轮法优越,阳性检出率高. 关键词淋巴瘤;脑肿瘤;堕组望;薹旦一, 中圉分类号R739.41文献标识码A文章编号1001.7399(2000)04—0286—04 瓜簧二H弓I汴F Primarymalignantlymphomaofthebrain:acljnic0path0l0gical,immunohisto- chemicalandgenerearrangementstudyof6cases LuXiaoyu,ZhengSongguo,XiaoLi,ZhangRongxuan,LuoJianmin,ShenZhaozhong (DeptofPathol,HuadongHospital,Shanghai200040) ABSTRACTPurposeTostudyclinlcopalhologica1.immunohistochemica[andclona[ityc haracteristicsofprimarymalignantlym— phomaofthebrain(PMLB)MethodsSixcasesofPMLBwereinvestigatedintermsofclinieop athoIogy,immunohistoehemistry
10例原发性颅内恶性淋巴瘤临床分析 发表时间：2018-10-31T13:42:49.087Z 来源：《航空军医》2018年15期作者：陶钟 [导读] 原发性颅内恶性淋巴瘤系临床少见颅内恶性肿瘤，早期临床表现无特异性，影像学早期确诊率低。 （宣城市人民医院安徽宣城 242000） 摘要：目的对原发性颅内恶性淋巴瘤的发病机制、临床表现进行分析，研究其临床治疗方案。方法对我院历年来收治的10例原发性颅内恶性淋巴瘤患者的临床资料进行回顾性研究。结果原发性颅内恶性淋巴瘤早期临床表现无明显特征，影像学检查确诊率较低，较易误诊，活检是唯一确诊方法。10例患者中经立体定向穿刺活检确诊6例，1例患者开颅手术活检，3例患者开颅病灶切除术后病理确诊。10例患者中6例患者获得随访，其中单纯放疗2例，生存期9~33个月；单纯化疗2例，生存期6~36个月；放疗联合化疗2例，生存期10~43个月。结论原发性颅内恶性淋巴瘤系临床少见颅内恶性肿瘤，早期临床表现无特异性，影像学早期确诊率低，病理活检是唯一确诊方法。治疗以手术切除病灶后放疗、化疗、放疗联合化疗为主，整体来讲，临床治疗预后差。 关键词：颅内恶性淋巴瘤；病理；诊断；治疗 原发性颅内恶性淋巴瘤是原发于颅内部位的非霍奇金氏淋巴瘤的总称，临床以往称之为小神经角质细胞瘤与网状细胞肉瘤或为血管肉瘤，临床发病较少，占原发脑瘤1%以下[1]。因其发病率较低，早期临床表现无特异性，影像学检查无法直接确诊，常被误诊为其他肿瘤或者炎症，影响患者治疗最佳时机，预后较差。为此，我院总结合计收治的10例原发性颅内恶性淋巴瘤患者临床资料，现汇报如下： 1 一般资料与方法 1.1 一般资料 10例原发性颅内恶性淋巴瘤中，男性7例，女性3例，年龄19~73岁，中位年龄44岁，病史16天~3年，入院检查HIV-Ab均显示为阴性，均无既往免疫性疾病史，也从未接受过免疫抑制药物与放射治疗。入院初步诊断：6例颅内占位性质待诊，3例胶质瘤，1例听神经瘤。 1.2 临床表现 10例原发性颅内恶性淋巴瘤患者中，1例以癫痫发作急性起病，其余9例患者均为亚急性或慢性发病。临床主要表现为头痛，视线模糊或者不清，记忆力下降、反应迟钝、肢体无力，耳鸣、耳聋。 1.3 实验室检查及影像学表现 血常规、肝肾功能、免疫球蛋白等常规检查显示无明显异常，进行腰椎穿刺CSF检查3例患者反应蛋白含量升高（700~2 000mg/L），细胞数显示为7~106个/L，其中多核细胞为主，进行CSF细胞学检查，未发现肿瘤细胞。10例患者均进行CT检查，发现16个病灶，其中11个单发病灶，5个多发病灶，部位：额叶5个，颞叶3个，丘脑3个，额颞部位2个，颞顶部位1个，小脑蚓部1个，小脑半球1个。平扫肿瘤病灶表现为高密度或等密度信号，形状以圆形、卵圆形多见，形态规则，周围伴水肿带。增强扫描肿瘤病灶表现为明显均匀一致增强。3例患者进行MRI检查，影像学表现T1加权像，显示为低信号；T2加权像，显示信号明显增强。 1.4 治疗 10例患者均在全麻下进行肿瘤切除术。其中7例全切，2例次全切，1例大部切除加颞极切除。术后开展单纯放疗3例，单纯化疗3例，放疗联合化疗3例，因经济原因放弃放疗、化疗1例，仅进行皮质激素与神经营养剂治疗。 1.5 结果 10例患者中经立体定向穿刺活检确诊6例，1例患者开颅手术活检，3例患者开颅病灶切除术后病理确诊。10例患者经免疫组化染色检查，其中7例LCA、CD20（+），对CD45RO呈（—），3例患者对CD45RO表达较多，为T、B混合型。10例患者中获得随访6例，其中单纯放疗2例，生存期9~33个月；单纯化疗2例，生存期6~36个月；放疗联合化疗2例，生存期10~43个月。 2 讨论 2.1 原发性颅内恶性淋巴瘤的临床特点 原发性颅内恶性淋巴瘤是临床发病率较低的肿瘤，其在恶性淋巴瘤中占0.7%，在脑肿瘤中占0.85%~2.0%[2]。从研究资料来看，本病男性发病率明显高于女性，这与当前研究报道相符合。发病年龄以中老年为主，发病部位以大脑半球为主，全身症状表现无特异性，部分患者伴有皮下淋巴结肿大与外周血管淋巴细胞增多。大部分患者有以下临床表现[3]：①颅内压明显增高，②不同程度痴呆、精神状态不稳定、意识障碍与高级皮层功能活动障碍，③不同程度神经系统刺激与缺损症状如局灶体征与偏瘫，④癫痫。从本次病理组织学检查中总结出原发性颅内恶性淋巴瘤具有以下病理学特点[4]：①瘤细胞主要于血管周围聚集，表现为袖套状；②瘤细胞中存在一定数量的吞嗜细胞； ③瘤细胞主要以弥漫状态分布，其间无滤泡形成，多为B细胞性。 2.2 原发性颅内恶性淋巴瘤的发病机制 当前临床对于原发性颅内恶性淋巴瘤的的发病机制争议还较大，有观点认为原发性颅内恶性淋巴瘤的是源于网状细胞、小胶质细胞、组织细胞，但随着免疫组化技术的不断完善，原发性颅内恶性淋巴瘤确定来源于淋巴细胞[5]。总结来讲，目前关于原发性颅内恶性淋巴瘤的发病机制主要有以下两种观点：①致病因素在引发机体免疫功能下降的过程中，某些非肿瘤性的反应性淋巴细胞聚集在中枢神经系统内，这些细胞在特定的条件下逐渐转变为肿瘤细胞并形成肿瘤。②淋巴结、结外的淋巴细胞在某些刺激下被激活而逐渐增生，继而转变为肿瘤细胞，这些细胞随血流迁移，最终在中枢神经系统特异性吸附标记物引导下聚集于中枢神经系统内，逐渐增生为肿瘤。经过临床研究发现[6]，艾滋病患者、器官移植及长期应用免疫抑制剂者、先天性免疫缺陷患者容易患该疾病。 2.3 原发性颅内恶性淋巴瘤的临床治疗 针对原发性颅内恶性淋巴瘤的临床治疗目前临床任然存在一定争议，但疗效均不理想。从本次总结资料结果单纯放疗患者生存期9~33个月，单纯化疗患者生存期6~36个月，放疗联合化疗患者生存期10~43个月，我们认为综合治疗疗效相对理想，能够延长患者中位生存期。但是在临床治疗过程中我们需要遵循以下原则[7]：①针对脑皮质与非重要功能区域单发肿瘤应该先进行手术切除后再进行放疗与化疗；②针对脑重要功能区与多发肿瘤患者如果没有表现为明显颅内压增高，应先采用立体定向穿刺活检，于病理组织学确诊后再进行放疗
基因重排检测技术的建立及其在淋巴瘤诊断中的应用(一) 作者：朱少君，李艳红，张伟，王旭霞，巩丽，李爱宁,兰淼 【关键词】淋巴瘤Detectionandclinicalsignificanceofgenerearrangementsindiagnosisoflymph omas 【Abstract】AIM:ToestablishawaytodetectthegenerearrangementsofIgHandTCRandtoas sesstheapplicationofthedetectiontechniqueinthediagnosisofmalignantlym phoma.METHODS:Fiftythreecasesofmalignantlymphomaand20casesofreac tivelymphoidhyperplasiawerechosenformakingtissuesections.GenomicDN Awasextracted,andamplifiedviaPCR.Theproductswereresolvedondenaturin gpolyacrylamidegelsandvisualizedthroughsilverstaining.RESULTS:Generearr angementsofIgHandTCRwerenegativein20casesofreactivelymphoidhyperpl asia.Inallof18casesofTcellnonHodgkinslymphoma(TNHL),generearrangeme ntofTCRγwasfoundin12casesandthatofTCRβwasfoundin3cases,andIgHgene rearrangementwasnotfound.IgHgenerearrangementwasfoundin28casesou tof32casesofBcellNHL(BNHL),in2casesofwhichgenerearrangementsofTCRγa ndIgHwerebothfound.TherewasIgHgenerearrangementin3casesofsuspecte dlymphomas.TherewasaremarkabledifferencebetweenNHLgroupandbenig ngroupingenerearrangment(P0.05).CONCLUSION:Thedetectionofgenerearr angementsofIgHandTCRbyPCRcanbeakindofsubsidiarymeanstodiagnoseth
2012NCCN非霍奇金淋巴瘤临床实践指南更新解析 发表者：鲁一(访问人次：36) 2012年，新指南增加了对幼T淋巴细胞性白血病指南(TPLL-1 )及毛细胞性白血病(HCL-1) 两种疾病从诊断、治疗方面的详细描述。 其他诊疗指南也更加详细 慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性白血病 1.删除了淋巴细胞倍增时间（LDT）大于等于6个月这项治疗适应症评估标准。 2.在治疗后缓解方面，删除了原先的大于三年为长期缓解，小于两年未短期缓解的这项期限，并且提出：长期和短期缓解不能根据现有数据严格区分。主要原因是之前的治疗可能会影响区分。临床医生需要使用临床上的评价标准。例如，FCR方案治疗后，根据MDACC的数据来说三年是个合理的时间点，但在瘤可宁治疗后，18-24个月可能就到了临界点。 3.提出“以淋巴结或脏器肿大缩小或血红蛋白、血小板改善为基础的孤立性恶性淋巴滤泡增多不考虑为恶性疾病”这一观点。 4.11q缺失的CLL：对于年龄大于等于70岁或有合并症的年轻患者的一线治疗，推荐“瘤可宁+-强的松”改为“瘤可宁+-美罗华”（对短期缓解小于两年，年龄大于等于70岁的复发难治性治疗同样适用）。对于未缓解、未移植或疾病进展后的复发难治性治疗，可以考虑“异基因干细胞”这一选择。 5. 17p缺失的CLL：一线治疗，不再推荐“苯达莫司丁+美罗华”，并强调除非病人对美罗华无效，否则都应该加用美罗华。复发难治性治疗，推荐把大剂量地塞米松改为大剂量强的松，提出17p缺失性疾病用阿伦单抗或大剂量激素治疗可能缓解 6. 无11q、17p缺失的CLL：对于虚弱、有严重合并症的患者，推荐“瘤可宁+-强的松”改为“瘤可宁+-美罗华”。（同样适用于一线治疗，年龄大于等于70岁或有合并症的年轻患者和大于等于70岁短期缓解小于两年的患者复发难治性治疗）。并且说明“大于等于70岁，作为一线治疗，氟达拉滨没有比其他治疗（如瘤可宁）更有效”加上。 滤泡型淋巴瘤 1.提出对于I-IV期患者的随诊：应该5年内每3-6个月进行病史询问、体格检查和实验室检查，之后每年检查根据临床情况决定。在完成治疗后两年：CT检查不超过每6个月一次，2年后，至少一年一次。对于IIx、III、IV期患者，无治疗指证，建议观察。并且提出，无论何时只要有临床指征就应该行影像学检查。 2.治疗方面：对于滤泡型淋巴瘤老年或衰弱者的一线治疗，推荐美罗华维持为：“对于最初表现为肿瘤高负荷的患者，美罗华维持剂量375mg/m2每八周一次”。二线及长期剂量治疗中，加入BVR（苯达莫司丁，硼替佐米，美罗华）和“氟达拉滨+美罗华”方案。对于二线巩固或长期剂量：美罗华维持使用方法为：“对于最初表现为肿瘤高负荷的患者，美罗华维持剂量375mg/m2两年内每12周一次”。新指南不再认为之前接受过化疗、美罗华和蒽环类药物的患者，美罗华维持可以延长无病生存期。 套细胞淋巴瘤
颅内原发性淋巴瘤核磁共振成像诊断及鉴别诊断 摘要目的：研究核磁共振成像诊断及鉴别诊断颅内原发性淋巴瘤的价值。方法：选择我院已经经病理确诊的72例颅内原发性淋巴瘤患者，共发现病灶93个，时 间为2013年1月至2017年1月，所有的研究对象均经核磁共振成像诊断，观察 患者的诊断效果，分析核磁共振成像诊断的准确度以及漏诊情况。结果：72例颅 内原发性淋巴瘤患者中，有67例患者经核磁共振成像诊断确诊，病灶数目共计 86个符合病理诊断结果，但是有7处病灶未检出，导致漏诊，漏诊率为7.53 %， 准确度为92.47 %。结论：核磁共振成像诊断在颅内原发性淋巴瘤诊断中具有非 常重要的价值，其鉴别手段具有很高的准确度，有利于患者及时发现病症，及早 进行康复治疗。 关键词:颅内原发性淋巴瘤；核磁共振成像；诊断结果 近年，临床上出现了较为罕见的淋巴瘤，即颅内原发性淋巴瘤。根据权威数 据显示，其在临床上的发病率仅有1%，多呈现病理恶性的非霍奇金淋巴瘤。由 于B细胞瘤较多，因此不呈现特征性[1-2]，很容易出现误诊、漏诊现象。因此， 需要对其诊断加强研究与探索。笔者为分析核磁共振成像诊断及鉴别诊断颅内原 发性淋巴瘤的价值，进行此研究： 1资料与方法 1.1一般资料随机选取我院2013年1月至2017年1月的经病理诊断的72例颅内原发性淋巴瘤患者，所有的研究对象均经核磁共振成像诊断，整个研究过程 需患者签署知情同意书，其中包括男性患者45例，女性患者27例，患者的年龄 分布范围广泛，最大年龄为82岁，最小年龄为16岁，平均年龄为（52.4±31.9）岁，最长病程为3.6年，最短病程为0.3年，病程范围为（2.3±1.6）年，每位研 究对象的一般资料与其它患者无明显区别， P > 0.05 ，无统计学意义。 1.2病例选择标准[3-4] （1）纳入所有符合世界卫生组织关于病理诊断颅内原发性淋巴瘤标准的患者；（2）纳入均为首次发病者，且研究前未行相关治疗；（3）纳入无明显的家族遗 传史患者；（4）排除具有严重的脑性疾病以及神经障碍患者；（5）排除具有自 身免疫性疾病患者；（6）排除全身性淋巴瘤或者其它部位淋巴瘤所致的颅内淋 巴瘤患者；（7）排除中途放弃研究者。 1.3方法借助核磁共振仪对患者的头部进行扫描，借助T1W1、T2W1对患者 的矢状位、冠状位以及头部轴位进行扫描，分别设置层厚以及层距为5mm。然后借助高压注射器对患者进行对比剂注射，即0.2 ml/kg的扎喷酸葡胺注射液，在进行一次扫描。 1.4疗效评价观察所有研究对象经核磁共振成像诊断结果，并且与病理诊断 结果进行比较分析。颅内原发性淋巴瘤鉴别诊断标准：亚急性起病；单发或多发 团块状、斑片状异常信号，累及胼胝体跨中线生长，病灶周围水肿不明显；MRI T1WI呈等或低信号，T2WI呈等或稍高、稍低信号，增强扫描呈明显均匀团块状、结节状强化；病灶占位效应较轻，多位于脑实质深部、侧脑室周围。 1.5统计学方法采用SPSS18.0系统软件统计分析资料；其中计量资料用（x±s）表示，并用t检验；计数资料用（n，%）表示，并用X2检验；P<0.05表示有统 计学意义。 2结果 2.1 经核磁共振成像诊断，患者被诊断为颅内原发性淋巴瘤的例数为67 例，
弥漫性大B细胞淋巴瘤bcl-6基因重排的临床病理意义 【摘要】研究弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)生发中心组（GCB）和非生发中心组(non-GCB)的bcl-6基因重排、Bcl-6蛋白表达之间无直接相关性，在DLBCL的发病机制中作用各异。 【关键词】淋巴瘤；bcl-6基因重排；荧光原位杂交；免疫组化；组织微阵列 DLBCL是非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL)中最为常见的组织学类型,在欧美和日本占成人NHL的30%～40%[1]。许多NHL有特征性的染色体异常，这些异常能帮助辅助诊断疾病并与其它疾病鉴别。如滤泡性淋巴瘤有t(14;18)，影响bcl-2基因；伯基特淋巴瘤有t(8;14)，影响c-myc基因；位于3q27的bcl-6基因的重排，通常见于DLBCL[2]。bcl-6基因由于在DLBCL中涉及3q27染色体易位而得以克隆，也称LAZ3或bcl-5基因，研究表明，正常bcl-6基因组全长26kb，具有l0个外显子，它编码一个含有706个氨基酸残基的蛋白质，分子量为92-98kd，属于一种转录抑制因子[3]。 1 实验材料和方法 1.1 材料选取彭泽县人民医院病理科DLBCL存档蜡块53例，经2位副主任医师重新阅片，明确诊断并排除可能由惰性淋巴瘤转化为DLBCL的病例。存档蜡块全部重新制作HE切片，参照2008年WHO关于淋巴造血组织肿瘤分类标准，由两位副主任医师对其组织学和免疫表型进行回顾性分析并确诊。另选淋巴结反应性增生标本20例做对照组。 1.2 方法 1.2.1 DLBCL组织芯片的构建与制备 1）组织芯片模块制做：将熔化石蜡(加入等量的蜂蜡)制作成2.5×2×0.5大小的空白蜡块，设计制作受体蜡块。 2）组织芯片的设计和制备：将原蜡块放在45℃温箱中烘5-10min待蜡块变软，然后，先在显微镜下定位，避开出血坏死区，选取肿瘤组织丰富的区域，用穿刺针从组织块选定部位逐个取出组织芯，放入预先设计的阵列模块中，制成组织芯片。将制成的组织芯片面朝下放在铜板上，于55℃放置30min，轻压模块使组织柱在模块中排平。待冷却后放入72℃烤箱中，维持时间1小时，目的是使组织芯与受体蜡块充分融合。 3）组织芯片蜡块采用连续切片，切片厚度约4μm，用多聚赖氨酸处理过的玻片捞片，置37℃电热恒温箱中烤片过夜，以备实验用。