肺隔离症

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② ② 图1肺隔离症CT增强扫描，病变位于左肺下叶后基底段，囊实性，实 性部分明显强化。 图2囊实性肺隔离症CT增强扫描，病变位于左肺下叶后基底段，肺窗 可见高密度影内多发类圆形气体密度影，有膨胀感，腔内壁光滑，内 部有纤细分隔。 图3与图2为同一病例重建后显示异常供血动脉起自腹主动脉。
③
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3
临床表现
叶内型肺隔离症多无症状，出现症状多在成年，多 表现为胸痛，同一部位反复感染，咳嗽，咳痰，喀 血，如在儿童发生，则可有异常杂音，有时表现为 先天性心力衰竭，类似左-右分流先天性心脏病。 叶外型肺隔离症发生较早，表现为新生儿呼吸窘迫， 发绀，先天性心力衰竭等。

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肺隔离症的病理学分型
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②
③
图1 CT平扫于甲状腺平面示颈深部椎前偏右侧巨大软组织密度肿块影，密度不均，边缘 欠清，周围脂肪间隙模糊。 图2 示胸腔入口平面肿块向下经胸廓入口直达后上纵隔，向前外侧扩展直达右侧胸锁乳 突肌下发，邻近食道及气管向左前方明显移位。 图3 抗感染治疗一周后，颈部肿块明显变小，气管及食管受压明显减轻。
图1示左下肺动脉直接延续为背 段肺动脉，基底段动脉缺乏，异 常体循环动脉起胸主动脉，并在 增粗的左下肺静脉上缘交叉分成 4支，2支向前下供血前、内基底 段，2支向后下供应外、后基底 段。
②
图2示异常体循环动脉的外基底 段支与左下肺静脉分支间形成1 个动静脉瘘。
图3线前方肺组织为基底段， 后方为背段，肺动脉供血区与 异常体循环动脉供血区之间形 成一个乏血管区，该断面上支 气管没有血管伴行。 ③ ④



临床上肺隔离症发病率低，约占肺先天性畸形0.15—6.4 ％，而目前国内外资料关于肺隔离症恶变报道更罕见。 50岁以上老年患者或病程反复，时间长者可能恶变。 恶变机理：a、病肺内可能存在致癌病毒感染；b、病肺组 织内长期慢性炎症产生的细胞生长因子能刺激细胞持续增 生，在此基础上DNA易发突变而发生肿瘤；c、病肺组织 内可能存在免疫监视失调，有待证实。
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①
②
③
图1 CT肺窗示隔离肺组织感染，似支气管扩张合并感染样表现。
图2、3 CT增强见左侧隔离肺组织供血动脉起源于主动脉。
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④
⑤
图4、5为该病例迷走血管栓塞前后造影表现。
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①
②
③
③
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图1、2示异常体循环动脉起自T12水平胸主动脉，供应后基底段，而后基底段肺 动脉分支缺如，各分支仅在肺周边与左下肺静脉有交叉，左下肺动脉主干较细， 左下肺静脉明显增粗。 图3、4受累后基底段为先天性支气管闭锁，肺实质呈肺气肿。
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影像学表现

隔离肺多为圆形或椭圆形致密影，边缘光滑清楚， 密度均匀，多与膈相连。多位于脊柱旁沟，多见于 左下叶后基底段，少数位于右下叶后段。叶外型肺 隔离症也可位于膈下或纵隔内。当病症与支气管相 通时，形成单发或多发囊腔，壁薄可见液平面。反 复感染后病变边缘模糊，周围支气管扩张。血管造 影，叶内型MRA和CT造影示异常血管从主动脉发 出，供血动脉70％来自胸主动脉，引流静脉多经肺 静脉。增强CT在降主动脉显影后立即见到隔离肺增 强。叶外型血管造影、CT增强造影和MRA显示供 血动脉来自腹主动脉，回流静脉经下腔静脉、门静 脉、奇静脉或半奇静脉，形成左至右分流。
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图4 为该病例病理检查，肿块组织内见大 量支气管结构分布，管腔狭长蜿蜒伴呈纤 维化改变。病理为肺隔离症分支，周围见 慢性炎症、间质伴感染。
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Hale Waihona Puke Baidu别诊断

本病需与肺慢性炎症、肺脓肿、支气管扩张或肺囊肿、肺 大疱、囊性腺瘤样畸形、周围型肺癌、肺错构瘤等鉴别。


异常体动脉血供的检查有助于鉴别，但并非肺隔离症的特 定表现。 异常体动脉血管也可见于先天性疾病如肺动静脉畸形，肺 动脉断离或后天获得性状态，如手术分离。
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治疗原则
一旦确诊，尽早手术，以免反复感染造成手术困难或发 生恶变，手术方式多选择肺叶切除或全肺切除。术中怀疑 恶变可行快速病理切片，若已恶变，应按肺癌根治术式， 术后追踪观察；若肿瘤复发可考虑再次手术或放化、疗。 如有肺部感染宜用抗生素控制感染后再行手术，以减少手 术并发症。
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手术风险的预防及处理
①
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囊性肺隔离症CT增强，位于左肺下叶基底段，表现为单发性囊性肿块，液性 密度，增强无明显强化，可见异常强后化的血管影包绕其周围。
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左肺下叶隔离症，左肺下叶后 基底段含气，液囊肿，见气-液 平面，病变前方见小片局限性 肺气肿。
右肺下叶隔离症，增强扫描示右 肺下叶含液囊肿，CT值约12Hu， 周围可见条状，结节状血管强化 影。
南通市肿瘤医院影像科 李君
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定义
肺隔离症是一种少见的肺先天畸形，是以 血管异常为基础的胚胎发育缺陷，肺组织中 的气管、支气管、肺实质、供血动脉和引流 静脉任何一个或数个异常联系构成本症。
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发病机制

肺隔离症的病因有诸多学说，多支持Pryce牵引说， 即在胚胎初期，在原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细 血管与脊柱动脉相连。当肺组织发生脱离时这些相连 的血管即逐渐衰退吸收。由于某种原因，发生血管残 存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚 胎肺组织，形成肺隔离症，该部肺组织与正常支气管 和肺动脉隔离开，由异常动脉供应血液。在胚胎肺组 织与原肠发生脱离时受到牵引，则形成叶内型肺隔离 症；在脱离之后受到牵引，则形成叶外型肺隔离症。
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肺隔离症的影像学分型
实块型 囊肿型 混合型 支气管炎型

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① ②
实块型肺隔离症，表现左肺下 叶后基底段类圆形实性肿块，血 管重组像显示肿块供血动脉来自降主动脉。
③
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②
囊肿型肺隔离症，右肺下叶脊柱旁见一类圆形囊状液 性密度影，边缘光整，增强血管重组，可见供血动脉来 自降主动脉。
可分为两型即叶内型和叶外型。 叶内型较多见，病肺与其领近正常肺组织 被同一脏层胸膜所覆盖。可发生在任何一肺 叶内，但多见于肺下叶，尤以左侧后基底段 为多，其囊腔病变与正常的支气管相通或不 相通。

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叶外型较少见，可合并其它先天性异常。 病肺位于其领近正常肺组织的脏层胸膜 外，多数位于左肺下叶与横隔之间。病 肺血供来自体循环，常见为胸主动脉和 腹主动脉的单支或多支异常动脉，多经 肺韧带进入肺。血液汇流，在叶内型多 汇入肺下静脉；在叶外型通常经由体静 脉，下腔静脉，奇静脉或门静脉系统。 大部分病例发病在10—20岁之间，男性 多发。临床罕见有恶变报道。
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THE
END
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幼儿手术风险性较大，尤其是伴多种复合畸形者。 术中畸形血管出血（1）因畸形血管往往缺少肌层，而具 有较多的弹力层，再加上长期炎症剌激、粘连、易出血， 因此术前应备血，在游离血管周围组织和松懈粘边时操作 轻柔、小心、畸形动脉的探查要全面仔细。手术医师必须 常规扪摸肺下韧带，了解有无波动，因大部分畸形血管经 此入病肺组织。切忌盲目钳加、切断。（2）因畸开血管 进入病肺前有一根以上的分支，因此在分离畸形血管时应 尽量先找出血管在主动脉上的起端，在靠近近端部位一并 切断结扎。
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术后出血 多因缝扎过紧，缝线脱落或血管裂口造成 的出血，再者因畸形血管起源于主动脉，压力高， 出血往往量多而猛。若术后48小时内出现脉搏加速 ，血压下降等休克表现，胸管引流液量骤增需立即 再次进行胸止血。 术后持续发热不退，应想到胸腔内感染可能，加强 抗感染，延长胸管放置时间。

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恶变趋向