肺隔离症 1 例摘要患者,女,60岁,“反复右上腹部疼痛1+月”入院。
入院1+月前,患者无明显诱因开始出现腹部疼痛,不剧烈,能够忍受,无畏寒发热,无恶心呕吐,无巩膜黄染,无胸痛咳嗽,无心慌气促,无呼吸困难。
查体:右上腹轻压痛,无反跳痛,未扪及包块,肝、脾肋缘下未触及,莫菲氏征阴性。
肝区无叩击痛,肾区无叩击痛,移动性浊音阴性。
入院后行CT检查示:左肺下叶后基底段脊柱旁示一类圆形软组织肿块影,约3.6cm×3.7m大小,边界清楚,密度均匀CT值27h,边缘可见少许短毛刺,增强扫描后肿块cT值约40H(轻度强化),外周见血管包绕,并见引流血管与胸主动脉下段相连。
右肺中叶内侧段少许条索影,气管、主支气管通畅未见狭窄扩张,两肺门结构清晰,纵隔内未见肿大淋巴结,双侧胸膜轻微增厚,胸腔内未见积气积液。
术中所见:左肺叶、肺裂发育欠佳,胸腔粘连,左肺下叶与心包、膈肌、胸壁广泛膜状及带状粘连,无积血积液,病灶位于左肺下叶后基底段,肿块边界清楚,囊实性,与周围无粘连,滋养包块的变异血管发自胸主动脉,沿下肺韧带走行。
行左肺下叶切除。
病理诊断:叶内型支气管肺隔离症。
术后痊愈出院。
2讨论:肺隔离症最早在1946年由普莱斯（Pryce）提出，尽管Rokitansky和Rektorik于1861年描述了类似的临床发现方式。
肺隔离症是一种先天性肺胚胎发育畸形,由于胚胎的前原肠、额外发育的支气管肺芽接受循环的血液供应而形成的无功能肺组织团块。
肺隔离症依据其有无独立的脏层胸膜而分为叶内型和叶外型两种,以前者多见。
叶内隔离肺组织与正常肺叶为同一脏层胸膜所包裹,多位于后基底段,尤其是左肺下叶后基底段。
叶外型则有独立的时层膜包裹,可位干纵隔、膈下、心包或肺内。
（1）肺叶内隔离的特点是存在于功能性肺的内脏胸膜内。
静脉引流进入肺静脉。
在左下叶更常见。
大约三分之二的叶内隔离症发生在左下叶的后部基底节。
左侧病变是与弯刀综合征（部分肺静脉畸形连接）相关的肺隔离症，其中右侧病变更为常见。
