【疾病名】癫痫发作及癫痫综合征
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【疾病名】癫痫发作与癫痫综合征
【英文名】seizure and epileptic syndromes
【缩写】
【别名】癫痫发作与癫痫综合症
【ICD号】G40.3
【概述】
癫痫(epilepsy)是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征,以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征,是发作性意识丧失的常见病因。癫痫并非独立疾病,而是一组疾病或综合征。
癫痫一词来源于古希腊语,指临床反复发作的肢体抽动或惊厥。在脑电图技术出现前的38年,Jackson(1886)就提出癫痫是“高度不稳定的脑细胞群突然暂时过度放电”所致。德国精神病学家Hens Berger(1924)首次在人头皮上记录脑电活动,证明了Jackson预言的癫痫定义。
癫痫在祖国医学中称之为“痫症”,早在公元前4世纪就有记载,如扁鹊的《难经》曾描述“狂癫之病何以别之?……癫疾始发,意不乐、僵仆、直视”。19世纪末期西洋医学传入我国。将传统医学中癫和痫这两个概念不同的征候名称合二为一,用来翻译Epilepsy称之为“癫痫”。
痫性发作(seizure)是指每次发作或每种发作的短暂过程,是神经元异常地、过度地、有时出现的发放,引起一过性脑功能障碍所产生的症状,患者可有一种或几种类型的痫性发作。发放(discharge)是一过性神经元异常电活动。发作与发放不应与癫痫相混。发放为发作的病理生理基础,而发作并不一定是癫痫。
脑神经元异常放电(discharge)是癫痫发作的病理生理基础,因脑病变及放电起源部位不同,癫痫发作可表现运动、感觉、意识、精神、行为和自主神经等功能异常。无异常放电不属于癫痫发作,但痫性发作不一定就是癫痫,如热性惊厥不属于癫痫发作。统计资料证实,25%的痫性发作患者一生中只有一次发作,正常人因感冒、发热、电解质紊乱、药物过量、长期饮酒戒断、睡眠不足及心理压力等有时可偶发一次痫性发作,但不能诊断为癫痫。
【流行病学】
癫痫的流行病学调查因调查范围、对象和诊断而有较大的差别。尤其是诊断标准,如是否包括热性惊厥、单次发作等对调查结果有较大影响。
癫痫是神经系统常见疾病之一,患病率仅次于脑卒中,但家庭及社会承受的负担明显大于脑卒中。人群年发病率为50/10万~70/10万,患病率约5‰,儿童患病率约12.5‰,发达国家患病率3.5‰~20.0‰,平均9.2‰;发展中国家2.3‰~37.0‰,平均11.9‰。坦桑尼亚的坦噶尼喀地区高达
15‰(1965),最低为2.9‰(荷兰,1974)及美国M ichigan州为2.1‰(1936)。
W H O与我国合作的流行病学调查(2001)显示,我国癫痫终身患病率为7‰,其中近5年内仍有发作的活动性癫痫患病率为5.4‰,推算我国约有900万人罹患癫痫,活动性癫痫患者约600万,每年有65万~70万新发病患者。
国内六城市发病率调查为每年37/10万(1982)。1981年四川医学院的调查资料为每年35/10万。而黄松列等(1987)的资料,发病率为每年7.4/10万。刘兴华等(1990)的资料为每年7.6/10万。
我国其他学者癫痫流行病学研究(表1),发病率和患病率各家相差较大,可能因患者及家属回避病情,担心影响工作或婚姻等。
癫痫的发病率与年龄有关,反映不同年龄有好发病因。一般认为1岁以内患病率最高,其次为1~10岁。以后逐渐降低。我国六城市流行病学调查,癫痫的患病年龄在儿童及青年组随年龄增长而增高,至中年组最高,然后下降。 世界上绝大多数报道均为男性多于女性,男女之比为1.1∶1~1.4∶1。我国为1.15∶1~1.7∶1。门诊病人男女之比为2∶1。但亦有女性稍多于男性的报道,如英国三岛(1960)、挪威(1961)、哥伦比亚及丹麦。目前对其差异的原
因尚不清楚,通常认为男性患癫痫的比例较高与他们的职业以及接触社会性致痫因素,如头部外伤、乙醇类有关。亦有学者认为,女性患者到医院就诊率较男性患者为低是男性癫痫患者较女性为高的原因之一。
种族患病率无明显差异。仅云南基诺族的患病率为161.25/10万,低于全国的患病率,可能与该族人数很少有关。S hamansky和Glaser(1979)的研究发现美国黑人儿童期患癫痫的危险性要比白人儿童大,在15岁时每千人中其累积危险性分别为:黑人男孩19.63,黑人女孩19.51,白人男孩9.53,白人女孩9.0。在控制年龄和种族以后,他们发现社会经济地位较低的居住区癫痫发病率略高。
癫痫缓解的定义是5年无发作,以及停药5年无发作。癫痫并非终身不愈的疾病。英国对一组患者随访10年,原发性癫痫36%缓解,症状性癫痫为14%,随访20年分别为47%及30%。A nnergers报道诊断为癫痫后5年已有42%缓解,10年为65%,20年为76%,最终3/4长期缓解。国内报道缓解率为39%。患者一旦缓解,复发并不常见,仅30%有复发的可能。
国内六城市调查的死亡率为9/10万。Z ielinski报道1969年华沙癫痫的死亡率为7.8/10万,如将癫痫作为死亡原因,则降至1.0/10万。除癫痫持续状态外,癫痫患者一般不会突然死亡,即使癫痫持续状态死亡,也不一定是由癫痫本身所致,因为许多癫痫持续状态是由脑出血、外伤、脑肿瘤等引起,因此,癫痫患者死亡证明,在任何国家都可能是不可靠的,即癫痫的死亡率在某种意义上不能反映疾病的严重程度。
国内张葆樽等(1993)调查3593例癫痫患者自然病史,病程不足半年为6l 例(1.7%),半年为203例(5.6%),1.5年为552例(15.4%),不足5年为625例(17.4%),超过10年为2152例(59.9%),病程10年以上近60%,可见癫痫病程之迁延。该组患者以青少年为主,30岁前患病,占66.4%,平均发病年龄小于20岁;该组转归是:完全控制(5年以上未发作)273例(7.6%),基本控制(1年以上未发作)683例(19.0%),好转84例(2.3%),无变化2 185例(60.8%),加重368例(10.3%)。唐章龙等对405例癫痫患者进行8年追踪观察,41.0%的病人发作得到控制,其中系统治疗为49.6%,间断治疗21.0%,未治疗自然缓解20.0%。25.9%患者有并发症或后遗症。
【病因】