特发性肺纤维化HRCT诊断及鉴别诊断(第四部分,共四部分,附大量图谱)

IIP临床诊断流程 临床诊断流程 胸部HRCT关键作用 胸部 关键作用
治疗选择
病理报告病理报告-符合 影像学影像学-临床资料
临床医师临床医师-优势 恰当地结合恰当地结合-临床背景资料 分析影像学表现
HRCT-肺外表现HRCT-肺外表现-临床表现
现实要求
临床医师通过分析影像学 影像学的表现和 影像学 分布相对特点，并积累相当的经验，如 恰当地结合临床背景资料，缩小鉴别诊 断的范围，也能对相当部分DPLD（包括 IIP-IPF）患者做出接近病理学 病理学的临床诊断 病理学 或选择比较合适的治疗。
放射科专家 96%
国内（R）-原因 ? 国内（ 知识更新 专科性-全科 提供病史，实验检查， 随访…… …… 临床-影像之间的交流缺乏 描述影像现象-诊断？
影像学 + 临
床 → 诊 断 →治疗的选择
国内-影像学诊断现状? 国内? 肺活检肺活检-开展困难 ？
临床-影像-病理诊断（ RP） 病理为基础的 临床-影像-病理诊断（CRP）
IPF/UIP与NSIP鉴别诊断 IPF/UIP与NSIP鉴别诊断
磨玻璃影
右中下肺磨玻璃样影+ 右中下肺磨玻璃样影+右下肺斑片 状实变影， 状实变影，粗线条状影
NSIP-典型表现：磨玻璃样和实变影 典型表现： 典型表现
UIP与纤维化型 NSIP 与纤维化型 HRCT表现 网状影？ 表现-网状影 表现 网状影？
鉴别困难--外科性肺活检 鉴别困难--外科性肺活检 --外科性
四、掌握影像学重要性 掌握影像学重要性
特发性间质性肺炎(IIP)分类
2002 ATS/ERS 组织学类型
普通性间质性肺炎( UIP) 机化性肺炎 (OP) 脱屑性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎(RB) 弥漫性肺泡损伤（ DAD ） 淋巴细胞性间质性肺炎 非特异性间质性肺炎
临床医师临床医师-挑战 ? – 必须掌握影像学
病史 体检 实验室 胸片 肺功能检查 间质性肺炎？ 间质性肺炎？
胸部HRCT 胸部
典型UIP 典型 临床资料符合
非典型UIP 或 非典型 提示其它型IIP 提示其它型
其 它 -ILD ： 结 节 病 LAM-HIS-PAP
? 临床按 临床按IPF/CFA 处理 开胸 肺活检 TBLB BAL
病理为基础的 临床-影像-病理诊断（C R？P？） 临床-影像-病理诊断（ R？
P？ 开展外科性肺活检IIP诊断困难 开展外科性肺活检 诊断困难
国外（外科性肺活检） 国外（外科性肺活检）- 10% 肺活检 国内-病人-医疗环境-治疗效果国内-病人-医疗环境-治疗效果-技术
临床医师
临床+影像学 → 诊 断→治疗的选择
临床-影像临床-影像-病理诊断
特发性肺纤维化（IPF/UIP） 特发性肺纤维化（IPF/UIP） 隐原性机化性肺炎（COP/BOOP） 隐原性机化性肺炎（COP/BOOP） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 急性间质性肺炎（AIP） 急性间质性肺炎（AIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（ LIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（ LIP） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 非特异性间质性肺炎（NSIP）
特发性间质性肺炎
HRCT的诊断作用 小结 的诊断作用-小结 的诊断作用
1 当HRCT具备典型的UIP/IPF表现者，结合临床表现和 HRCT特征，可以临床诊断IPF，避免开胸肺活检； 2 当COP的CT表现为典型的实变阴影位于肺外周分布 和胸膜下; 或沿支气管血管束周围分布；结合临床背 景资料也可以诊断COP，但需要排除感染、肿瘤和嗜 COP 酸性细胞肺炎等; 3 磨玻璃样密度影伴或不伴网状影是NSIP, DIP, RB-ILD 和LIP共有的HRCT表现，当部分患者出现囊状影应考 虑DIP和 LIP。
IPF/UIP与NSIP鉴别诊断 IPF/UIP与NSIP鉴别诊断
NSIP概念之前文献的 内有无NSIP NSIP？ NSIP概念之前文献的IPF内有无NSIP？ 概念之前文献的 多项研究证实：原先病理诊断为UIP型患 多项研究证实：原先病理诊断为UIP型患 UIP 者的样本中发现24% NSIP型 者的样本中发现24% － 36% 是NSIP型。 不典型CT表现- NSIP型 CT表现 不典型CT表现- NSIP型？
NSIP is characterized by more ground-glass attenuation and a finer reticular pattern than is UIP。 UIP There is a reticular pattern containing cystic airspaces representing honeycomb destruction (arrows) in a predominantly subpleural distribution
•
纤维化型NSIP：胸膜下细网状影（↑），少量磨玻璃影；但所有观察者都 ：胸膜下细网状影（ 纤维化型 少量磨玻璃影； 确定为UIP 确定为 Radiology -- MacDonald et al_ 221 (3) 600 Figure 2
其他非典型影像学表现 NSIP→ 其他非典型影像学表现 NSIP→UIP
Lynch DA, Travis WD, Müller N L, et al. Idiopathic interstitial pneumonias: CT Features. Radiology，2005，236:10-21. ， ，
R？ 国内-影像学诊断现状?
R？ 国Fra Baidu bibliotek-影像学诊断现状?
国外 呼吸病专家 87%