概述临床分类遗传性脱髓鞘疾病 统称脑白质营养不良 获得性脱髓鞘疾病➢继发于其它疾病的脱髓鞘病 ➢原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病 （临 床上通常所指的中枢神经系统脱髓鞘病）概述髓鞘生理① 有利于神经冲动快速传导 ② 对神经轴突起绝缘作用 ③ 对

14多灶性运动神经病• 多灶性运动神经病（multifocalmotorneuropathy）又称多 灶性脱髓鞘性运动神经病，是近年来被认识的一种少见的 脱髓鞘性周围神经疾病，其临床表现为进行性非对称性肢 体无力以远端受累为主，电生理特征是

临床表现3. 常见的症状体征(1) 常见不对称痉挛性轻截瘫, 下肢无力&沉重感 (2) 视力障碍自一侧, 再侵犯另侧; 或两眼先后受累 发病较急, 常缓解-复发, 数周后可恢复 , , (3) 眼震多水平或水平+旋转, 复视约占1/3 病变

另一特殊的感觉障碍为Lhermitte征，即 屈颈时，出现自后颈部向下、向背和四 肢放射的短暂性电击样麻痛感。由于颈 髓后索损害引起。4.共济失调（ataxia）：（小脑功能受损）病变累及小脑或脑干小脑通路时，可引 起意向性震颤，步态不稳，

损伤的髓鞘 破坏的神经中枢神经系统脱髓鞘病分类原发性正常髓鞘 的脱髓鞘病• 多发性硬化 • 视神经脊髓炎 •弥漫性硬化 • 同心圆硬化 • 播散性脑脊髓炎免疫介导的 炎细胞浸润继发性髓鞘形成 障碍性疾病• 缺血性卒中 • CO中毒 • 脑桥

2. 脑膜刺激症状和颅内压增高3.脑实质损害4.脑神经损害5.老年人TBM的特点头痛、呕吐较轻，颅内压增高症状不明显，约半数患者脑脊液改变不典型，但在动脉硬化基础上发生结核性动脉内膜炎而引起脑梗死的较多。辅助检查血常规检查大多正常，部分患者

中枢神经系统脱髓鞘疾病 CNS的髓鞘形成细胞是少突胶原细胞（周围神经系统则是施万细胞）， 其作用：1、神经冲动的快速传导。 2、绝缘作用。 3、保护作用。 CNS脱髓鞘疾病分：遗传性和获得性。 1、遗传性：主要由于遗传因素导致某些酶的缺乏引

一. 填空题1.目前认为，MS的发病与、、有关。2.MS的病程分类为、、、。3.复发缓解型MS的常用治疗药物有、、、。4.ADEM多发生于、或。5.MS常用的辅助检查方法有、、。6.多发性硬化病变的多发性是指及。7.ADEM的临床表现依病变

对称受累• 诊断：儿童或青少年发病进行性发展，单 侧枕叶大片脱髓鞘 与ALD鉴别脑桥中央髓鞘溶解症• 半数为酒精中毒晚 期 也可肾衰透析后 肝功能衰竭 低渗快 速纠正后• 脑桥基底

另一特殊的感觉障碍为Lhermitte征，即 屈颈时，出现自后颈部向下、向背和四 肢放射的短暂性电击样麻痛感。由于颈 髓后索损害引起。4.共济失调（ataxia）：（小脑功能受损）病变累及小脑或脑干小脑通路时，可引 起意向性震颤，步态不稳，

辅助检查3. MRI检查 大小不一类圆形 T1WI低信号\T2WI 高信号 多位于侧脑室体部 \前角&后角周围 \半卵圆中心\胼胝体, 或为融合斑 可有强化图10-1

第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化治疗 缓解期治疗1.复发型MS 芬戈莫德：一种针对淋巴细胞神经鞘氨醇1-磷酸受体的免疫调节 剂，能抑制淋巴细胞向淋巴结迁移 特立氟胺：

MS临床特点要点提示MS患者的体征多于症状, 患者主诉一侧下肢 无力\走路不稳&麻木感, 检查时却可能发现 双侧锥束征或 Babinski征眼球震颤&核间性眼肌麻痹并存指示为脑干 病灶, 是高度提示MS的两个体征临床表现2. 复发感染可引起

目录第十三章中枢神经系统脱髓鞘疾病作者 : 楚兰、徐竹、贺电、张艺凡单位 : 贵州医科大学附属医院目录第一节 多发性硬化 第二节 视神经脊髓炎 第三节 急性播散性脑脊髓炎 第四节 弥漫性硬化和同心圆硬化 第五节 脑白质营养不良 第六节 脑桥

活了补体依赖和抗体依赖的细胞毒途径，继而造成星形胶质细胞坏死，炎症介质释放和 炎性反应浸润，最终导致少突胶质细胞的损伤以及髓鞘脱失神经病学（第8版）视神经脊髓炎（三）病理病变主要累

1.患者男性，53岁，吉兰-巴雷综合征入院，病人有四肢无力伴有肢体远端感觉麻木等典型表现，请问此类有肢体感觉障碍的患者不宜A.经常翻身、拍背B.使用热水袋C.用温水擦浴D.睡于软床上E.用樟脑酒精按摩【答案】:B【解析】:考察对本病肢体感觉

\吉普赛人不罹患MSMS与6号染色体HLA-DR位点相关 表达最强的是HLA-DR2病理脑&脊髓冠状切面: 粉灰色分散的形态各异脱髓鞘病灶, 直径1~20mm, 半卵圆中

• 基本病理 病变位于大脑和脊髓白质，亦可累及灰质，弥散分布，镜下显示神经轴索髓鞘肿胀、断裂、坏死形成点片状软化灶，多个病灶常融合为大片.33典型病例• 女性，5岁。 “感冒”发烧

约占10%，起病年龄偏大（40～60岁） ➢进展复发型(primary-relapsing, PR)临床罕见 ，5%第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化辅助检查脑脊液（CSF