Vogt小柳原田综合征的荧光素眼底血管造影与相干光断层扫描图像特征分析

FFA和OCT在Vogt-小柳原田病和多发中心性浆液性脉络膜视网膜病变鉴别诊断中的影像学特点傅敏;杨庆松;汪峻岭【摘要】目的:探讨荧光素钠眼底血管造影(fundus fluorescein angiography,FFA)与频域光学相干断层扫描(optical coherence tomography,OCT)检查在Vogt-小柳原田病(Vogt-Koyanagi-Harada disease,VKH)和多发中心性浆液性脉络膜视网膜病变(central serous chorioretinopathy,CSC)鉴别诊断中的影像学特点.方法:回顾性分析2009/2016来我院接受诊治的VKH患者17例32眼和多发CSC患者30例35眼,通过FFA 和OCT检查对比分析两种疾病的影像学特征.结果: VKH患者早期多呈密集针尖样高荧光,晚期多湖状荧光积存17眼(53%),视盘相对高荧光24眼(75%).多发CSC患者早期多处点状高荧光,随时间延长渗漏,晚期有2眼(6%)视盘相对高荧光.VKH患者14例28眼于我院行OCT检查,多发CSC患者22例25眼于我院行OCT检查,其中RPE皱褶仅见于VKH患者,而内界膜波浪样改变和膜样结构较多见于VKH患者,对鉴别多发CSC敏感度(54%、68%)较高.结论:VKH和多发CSC在FFA、OCT 检查方面有一定相似性,但FFA和OCT检查可显示不同的影像学特点,对VKH、多发CSC的诊断各具优势,两者结合最有利于VKH和多发CSC的鉴别诊断.%AIM:To observe the image features of Vogt-Koyanagi-Harada disease (VKH) and multiple central serous chorioretinopathy (CSC) by fundus fluorescein angiography (FFA) and optical coherence tomography (OCT).METHODS:Thirty-two eyes of 17 patients with VKH and thirty-five eyes of 30 patients with multiple CSC were collected from 2009 to 2016 in my hospital.RESULTS:All the eyes with VKH were found small and densefluorescein leakage in the early stage.The 17 eyes (53%) with VKH were found fluorescein accumulation in the final stage;24 eyes (75%) with VKH were found high fluorescence of optic disc.All of eyes with multiple CSC were found multifocal leakage in the early stage.And 2 eyes (6%) with multiple CSC were found high fluorescence of optic disc.There were 28 eyes (14 patients) with VKH and 25 eyes (22 patients) with multiple CSC had been done OCT in my hospital.Retinal pigment epithelial fold was only found in VKH.Fluctuation of internal limiting membrane (ILM) and membrane structure had higher sensitivity to diagnostic VKH from to multiple CSC, with sensitivity of 54% and 68%respectively.CONCLUSION:There are some similarities as well as differences between FFA and OCT in diagnosis of VKH and multiple CSC.A combination usage of FFA and OCT can be more effective in distinguishing VKH from multiple CSC.【期刊名称】《国际眼科杂志》【年(卷),期】2017(017)009【总页数】3页(P1777-1779)【关键词】Vogt-小柳原田病;多发中心性浆液性脉络膜视网膜病变;荧光素眼底血管造影;频域光学相干断层扫描;鉴别诊断【作者】傅敏;杨庆松;汪峻岭【作者单位】211102 中国江苏省南京市,东南大学附属医学院南京同仁医院眼科;211102 中国江苏省南京市,东南大学附属医学院南京同仁医院眼科;211102 中国江苏省南京市,东南大学附属医学院南京同仁医院眼科【正文语种】中文目的：探讨荧光素钠眼底血管造影(fundus fluorescein angiography，FFA)与频域光学相干断层扫描(optical coherence tomography，OCT)检查在Vogt-小柳原田病(Vogt-Koyanagi-Harada disease，VKH)和多发中心性浆液性脉络膜视网膜病变(central serous chorioretinopathy，CSC)鉴别诊断中的影像学特点。

OCT在Vogt-小柳原田氏病诊治中的应用分析摘要】目的评价OCT在VKH诊治中的作用。

方法回顾分析18例VKH患者的FFA、OCT检查结果，并评价糖皮质激素治疗效果。

结果18例VKH患者中7例表现为完全型，11例表现为未完全型。

12例（24眼）急性期患者FFA显示视盘高荧光、RPE的多发性渗漏、视网膜神经维层多囊样荧光积存；6例（12 眼）慢性恢复期患者FFA表现为视盘荧光轻度增强伴脉络膜背景增强，部分患者中周部可见Dalen-Fuchs结节荧光轻度着染，晚期脉络膜背景减退。

急性期患者OCT图像均提示神经上皮脱离，且视网膜下液中出现渗出性光点及光团，甚至于囊腔形成；慢性恢复期患者则表现为RPE不同程度萎缩反射增强，部分患者光感受器IS/OS结构紊乱或粗糙。

经糖皮质激素治疗后患者OCT图像提示视网膜下渗液吸收，神经上皮脱离恢复，视力恢复。

结论除FFA外，OCT可作为VKH诊断治疗的新的客观检查技术在临床推广。

【关键词】 Vogt-小柳原田氏病眼底荧光血管造影光学相干断层扫描【中图分类号】R77 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）31-0074-02Vogt-小柳原田氏病（Vogt-Koyanagi-Harada disease ，VKH）是一种累及双眼发病的肉芽肿性全葡萄膜炎，多伴有脑膜刺激征、皮肤、耳及毛发的改变。

在中国人中其发病占所有葡萄膜炎患者的14%[1]。

眼底荧光血管造影（fundus flooresein angiography，FFA）技术是临床确诊VKH的主要方法，可直观体现RPE的多发性渗漏、视网膜神经维层多囊样荧光积存、脉络膜背景高渗漏等[2]。

光学相干断层扫描（optial coherence tomography，OCT）是一种非侵入性、对视网膜组织断层微细结构具有高分辨率的光学影像检查技术。

近年来，随着频域OCT的出现，可实现对眼底视网膜的准确定位、适时检测及海量数据采集，真正为活体检测视网膜及黄斑结构提供了依据[3]。

Vogt-小柳-原田综合征1例报告及发病特点探讨胡晓;黄坡;张怀亮;燕树勋【摘要】目的探讨Vogt-小柳-原田综合征的发病特点,为临床辅助检查及合理用药提供依据.方法对1例以头痛为主诉入院的Vogt-小柳-原田综合征患者的诊疗经过进行分析.结果该患者具有典型的葡萄膜炎特点及神经系统症状及体格检查特点,经明确诊断后应用激素得到很好的疗效.结论 Vogt-小柳-原田综合征涉及多系统疾病,临床表现不十分典型,误诊率较高,临床中需多科室联合会诊以提高本病的诊断率,尽量减少并发症的出现.【期刊名称】《中国中医药现代远程教育》【年(卷),期】2017(015)013【总页数】3页(P113-115)【关键词】Vogt-小柳-原田综合征;葡萄膜炎;视物模糊;眼底检查【作者】胡晓;黄坡;张怀亮;燕树勋【作者单位】河南中医药大学,河南郑州450002;河南中医药大学,河南郑州450002;河南中医药大学第一附属医院脑病科四病区,河南郑州450000;河南中医药大学第一附属医院内分泌科二病区,河南郑州450000;国家中管局湖北陈氏瘿病学术流派传承工作室河南工作站,河南郑州450000【正文语种】中文Vogt-小柳-原田综合征（Vogt-Koyanagi-Harada’s syndrome，VKHS），又称葡萄膜大脑炎，是一种累及全身多系统的自身免疫性疾病，常侵犯带色素的组织，如葡萄膜、脑膜、内耳及皮肤。

临床主要表现为弥漫性葡萄膜炎、神经症状、听力障碍、皮肤色素脱失、毛发变白或脱落等[1]。

由于其临床表现并非典型，涉及眼科、神经内科、耳鼻喉科及皮肤科等多科室症状，因此给临床诊断带来困难，大大增加了其临床误诊率。

本文对1例以头痛为首发症状患者的入院诊治情况进行分析，以期加深对本病的认识。

1.1 病史资料患者男性，47岁，以“头痛伴发热20 d，加重3 d”为主诉于2016年9月19日入院。

20 d前无明显诱因出现头痛，呈持续性，伴发热，体温最高达39.0℃，无恶心、呕吐、肢体活动障碍等，至当地某医院就诊，查头颅CT未见明显异常。

伏格特-小柳-原田综合征的检查项目有哪些？检查项目：脑膜刺激征、全血细胞计数、血管造影、眼底荧光血管造影、眼科检查1.腰椎穿刺腰椎穿刺和脑脊液检查是一项有用的辅助性实验室检查，但在临床应用上并不广泛。

这是因为在大多数患者中，根据病史、临床检查和荧光素眼底血管造影检查等即可明确诊断。

患者的脑脊液改变主要表现为淋巴细胞增多。

在炎症发生后1周内，约80%的患者出现脑脊液淋巴细胞增多，1～3周则有97%的患者出现此种改变。

脑脊液淋巴细胞增多一般于8周内消失。

炎症复发时，一般不再出现脑脊液淋巴细胞增多，因此对慢性迁延不愈的葡萄膜炎患者和复发性葡萄膜炎患者进行此项检查已没有诊断价值。

2.免疫学检查伏格特-小柳-原田病可引起多种免疫学异常，如血清中抗葡萄膜、抗感光细胞外段、抗视网膜S抗原、抗Müller细胞等的抗体。

患者血清IgD水平、γ-干扰素水平也有升高。

但这些改变都不具有特异性，因此在确定诊断方面意义不大。

对患者进行HLA抗原分型检查发现HLA-DR4、HLA-DRw53抗原阳性，对诊断有所帮助。

3.荧光素眼底血管造影检查荧光素眼底血管造影检查对诊断伏格特-小柳-原田病有重要价值，在疾病的不同时期，造影的改变可有很大不同。

(1)葡萄膜炎急性期的荧光素眼底血管造影改变：在葡萄膜炎发生一段时间内，通常称为炎症的急性期(实际上包括了后葡萄膜炎期和前葡萄膜受累期)，荧光素眼底血管造影检查主要表现为视网膜色素上皮水平的多发性点状强荧光，这些荧光点逐渐扩大，并致使荧光素进入视网膜下液和视网膜色素上皮下液。

强荧光点位于脉络膜炎症部位，染料来自脉络膜毛细血管，并进入视网膜下间隙，勾画出多灶性视网膜神经上皮脱离的轮廓。

葡萄膜炎期的另外一个特征是出现放射状的脉络膜荧光暗带和亮带，此是由肿胀的脉络膜皱褶所致;此外视盘渗漏也是常见的改变，偶尔见到黄斑水肿、局灶性视网膜血管扩张和渗漏。

(2)前葡萄膜炎复发期的荧光素眼底血管造影改变：在前葡萄膜炎复发期，眼后段的炎症一般呈慢性炎症和轻度的炎症，炎症性渗出多可被吸收，此时典型的造影改变为虫蚀样荧光外观和窗样缺损，弥漫性视网膜色素上皮损害者则出现椒盐样强或弱的荧光改变(图3)。

小柳-原田综合征临床分析摘要】目的分析小柳-原田综合征(VKH)早期临床特征。

方法回顾性总结分析42例(84眼)VKH患者的临床资料，治疗前视力,病程,眼底及荧光素眼底血管造影(FFA)检查进行分析。

结果本病早期阶段眼底表现缺乏特异性,眼外表现个体差异较大,FFA具有典型、可靠的变化特征。

结论 FFA检查是早期确诊VKH的可靠方法。

【关键词】小柳-原田综合征视觉早期诊断荧光素眼底血管造影【中图分类号】R773 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2013）31-0081-02小柳-原田综合征(VKH),是一种特殊类型的葡萄膜炎,约占所有葡萄膜炎患者的14.0%[1]，同时侵犯听觉,神经系统,皮肤和毛发,由于发病时临床表现和病程进展不同,患病早期眼底表现差异较大，其早期临床确诊率较低，直接影响了VKH的治疗和预后。

临床研究VKH表明是一种视力预后较好的眼病,但仍有患者因早期诊断不明,延误治疗,进入慢性复发期导致视力丧失[1]。

因此正确认识患者急性葡萄膜炎期眼底病变的不同特征,对提高诊治水平极为重要。

我们回顾分析了我院于2010年1月至2012年6月治疗的42例(84眼)VKH的临床资料，眼底及荧光素眼底血管造影（FFA）检查的结果,现报道如下。

1.资料与方法1.1临床资料2010年1月-2012年6月我院收治的急性葡萄膜炎期患者42例(84眼),其中男24例,女18例;年龄14～61岁，平均36.2岁，病例诊断标准参照文献[2]:(1)既往无眼外伤或手术史;(2)双侧慢性前葡萄膜炎;(3)后葡萄膜炎包括渗出性视网膜脱离,视盘充血，水肿及晚霞状眼底;(4)神经系统表现:头痛，耳鸣，颈强直，颅神经或中枢神经系统异常及脑脊液中淋巴细胞增加;(5)皮肤改变:白癜风，脱发及白发。

以上体征中至少表现3种,并且符合国际VKH综合征会议制定的诊断标准[3]者纳入研究。

视力下降或出现视物模糊作为眼部发病的起始时间,自此至确定诊断的时间作为治疗前病程,42例的治疗前病程为2～14天,平均(8.55±2.96天)。

眼底荧光血管造影联合光学相干断层照相在诊断治疗渗出性视网膜脱离中的临床分析袁勤林【摘要】目的探讨眼底荧光血管造影联合光学相干断层照相在诊断治疗渗出性视网膜脱离中的作用.方法选取我科收治的6例视网膜脱离经眼底镜,三面镜检查未发现裂孔者行眼底荧光血管造影联合光学相干断层照相.结果渗出性视网膜脱离眼底荧光血管造影表现5例为后极部为主,可伴有中周边多灶性针尖样和斑驳样荧光,后期可见渗漏增强,1例患者表现为多灶性强荧光渗漏,OCT检查表现为视网膜神经上皮层浆液性脱离、色素上皮层结构破坏,治疗针对病因及抗炎对症治疗后恢复.结论由于渗出性视网膜脱离一般伴有全身病(如妊娠高血压综合征),眼部的严重葡萄膜炎包括特发性葡萄膜炎,交感性眼炎,严重的视网膜由于渗出性视网色素上皮病变(如特重型中心性浆液性视网膜脉络膜病变),脉络膜渗漏症等,而上述病变通过眼底荧光血管造影可以诊断,OCT可以动态观察本病在治疗过程中的变化,因此眼底荧光血管造影联合光学相干断层照相的影像检查对于渗出性视网膜脱离的诊断及观察治疗效果起到了积极作用.【期刊名称】《中国医药指南》【年(卷),期】2017(015)016【总页数】2页(P24-25)【关键词】眼底荧光血管造影;光学相干断层照相;诊断治疗;渗出性视网膜脱离【作者】袁勤林【作者单位】四川省内江市中医医院眼科,四川内江641000【正文语种】中文【中图分类】R774.1+2在临床中视网膜脱离为眼科常见疾病，一般分为原发性（裂孔性）视网膜脱离，牵拉性视网膜脱离和渗出性视网膜脱离，对于裂孔性视网膜脱离我们常规采用手术治疗，但对于眼底镜及三面镜未发现裂孔者，我们不能完全排除裂孔的存在，故我科对于未发现裂孔的视网膜脱离，常规行眼底荧光血管造影联合光学相干断层照相检查，根据检查结果6例诊断为渗出性视网膜脱离，报道如下。

1.1 临床资料：我科诊治的6例视网膜脱离经眼底镜及三面镜检查未发现裂孔者，男性2例2只眼，女性4例4只眼，年龄31～72岁，平均年龄52.5岁。

Vogt-小柳原田综合征的相干光学断层扫描分析林杜生;张贵华;岑令平;陈浩宇;陈伟奇【期刊名称】《汕头大学医学院学报》【年(卷),期】2014()1【摘要】目的:评估频域光学相干断层成像术(OCT)对急性期Vogt-小柳原田(VKH)综合征诊断的价值。

方法:回顾性分析34例Vogt-小柳原田综合征(病例组)和38例正常人(对照组)的临床资料。

结果:两组年龄和性别差异无统计学意义,在视力上有统计学意义(P<0.0001);病例组黄斑区OCT扫描形态特征及其在疾病中的发生率(%)依次是①视网膜下积液100.0%;②视网膜神经上皮层外层劈裂85.3%;③视网膜色素上皮层皱褶67.6%;④内界膜波浪样改变52.9%。

结论:急性期Vogt-小柳原田综合征患眼黄斑区频域OCT检查结果有其特征性,在早期诊断中有重要意义。

【总页数】2页(P54-55)【关键词】Vogt-小柳原田综合征;相干光学断层成像术;诊断【作者】林杜生;张贵华;岑令平;陈浩宇;陈伟奇【作者单位】汕头大学/香港中文大学联合汕头国际眼科中心【正文语种】中文【中图分类】R774.5【相关文献】1.频域光学相干断层扫描在急性Vogt-小柳-原田综合征临床诊治的意义 [J], 于惠敏;唐仁泓;黄菊芳2.Vogt-小柳原田病的光学相干断层扫描图像特征 [J], 祝莹;张繁友;徐少凯;赵丹3.光学相干断层扫描在Vogt-小柳-原田病诊疗中的应用 [J], 佟莉杨;李甦雁4.Vogt-小柳原田综合征的荧光素眼底血管造影与相干光断层扫描图像特征分析[J], 李璐;王辉;刘平;刘娟5.光学相干断层扫描血管成像技术观察下的Vogt-小柳原田病的病理变化 [J], 张海萍;迟玮;袁进;叶晓圆;苏丽施;李凡;田烨;华夏因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

探讨Vogt-小柳原田病的临床表现、眼底荧光血管造影特点和糖皮质激素治疗的效果敖玉娟;张彤【摘要】目的：深入探讨Vogt-小柳原田病的临床表现、眼底荧光血管造影特点和糖皮质激素治疗的临床价值。

方法选取我院2011年11月至2014年10月收治的40例Vogt-小柳原田病患者为研究对象，采用回顾性分析的方式，对所有患者的临床资料、治疗方法等进行综合性分析。

结果所有患者均存在不同程度的视力下降、视网膜水肿的情况，部分患者还伴有特征性眼底荧光血管造影的表现：后极部早期多发性荧光渗漏点，晚期视网膜呈多囊样视网膜下荧光素积存。

经系统性糖皮质激素治疗后视力均得到一定程度的恢复。

结论在Vogt-小柳原田病患者的临床治疗中，眼底荧光血管造影检查和糖皮质激素治疗，均具有不可替代的重要性，对患者的预后影响明显。

【期刊名称】《中国医药指南》【年(卷),期】2016(014)035【总页数】2页(P123-123,124)【关键词】Vogt-小柳原田病;眼底荧光血管造影;糖皮质激素【作者】敖玉娟;张彤【作者单位】辽宁省丹东市中心医院眼科，辽宁丹东118000;辽宁省丹东市中心医院眼科，辽宁丹东118000【正文语种】中文【中图分类】R773.9Vogt-小柳原田病是我国最常见的葡萄膜炎类型之一，结合已有的临床研究资料来看，目前对于Vogt-小柳原田病的病因还没有完全掌握，患者的临床表现主要包括：视神经视网膜炎、视乳头炎、脉络膜视网膜炎、脉络膜炎，患者多伴有听觉功能障碍、脑膜刺激征以及皮肤和毛发改变等全身性表现[1]。

而且该疾病的患者，如处于不同的患病阶段，其临床表现也会有一定的差异，从临床实践来看，有相当一部分患者是以眼外表现为首发症状，比如发热和头痛，因此出现误诊和漏诊的情况比较高，这也是影响患者预后的主要原因之一。

基于此，我院就将以实例研究的方式为切入点，深入探讨关于Vogt-小柳原田病患者的临床表现、眼底荧光血管造影结果和治疗方法，研究取得一定的收获，现将研究过程报道如下。

甲强龙治疗Vogt-小柳原田综合征的疗效分析王丽波;于东毅;周欣【摘要】目的分析静脉甲强龙冲击治疗Vogt-小柳原田综合征(VKH)患者的光学相干断层扫描(OCT)图像特征.方法将16例急性期VKH患者32只眼根据年龄采用分层随机法分成观察组和对照组,观察组采用甲强龙500 mg·d-1静脉滴注治疗,3 d后改为口服强的松1 mg·kg-1·d-1治疗;对照组直接采用口服强的松1 mg·kg-1·d-1,此后两组患者强的松剂量均根据病情逐渐减量.治疗前,治疗后5、15、30、90 d予以OCT检查,观察两组后极部视网膜脱离形态和视盘水肿程度.结果所有急性期患者OCT图像均表现为多灶性神经上皮层脱离,部分患者脱离灶有膜样结构.视盘边界模糊,视杯容积较正常减少,视神经纤维层增厚.两组患者视网膜最大脱离高度和视杯容积在治疗后5、15、30、90 d与治疗前相比差异有统计学意义(P<0.05).观察组与对照组视网膜最大脱离高度和视杯容积仅在治疗后5 d比较差异有统计学意义(t=2.83,P=0.008;t=-8.95,P<0.001).治疗前,治疗后15、30、90d观察组与对照组比较,视网膜最大脱离高度和视杯容积均差异无统计学意义(P>0.05).结论静脉甲强龙冲击和单纯口服强的松均能有效治疗VKH,两者长期疗效无差异,但甲强龙冲击联合口服强的松能在早期更有效地减轻视乳头水肿,促进视网膜下液吸收.%Objective To observe the clinical effect of intravenous methylprednisolone in treating Vogt-Koyanagi-Harada(VKH) syn-drome patients by analyzed optical coherence tomography(OCT) features. Methods Thirty-two eyes with 16 patients were assigned into two groups. 16 eyes with 8 patients in observation group were treated with 500 mg intravenous methylprednisolone per day. Three days later 1 mg·kg - 1 prednisone were given orally per day. The control group(16 eyes with 8patients) received prednisone 1 mg·kg - 1 o-rally per day. The dose of prednisone in two groups was reduced according to the patient′s condition. All patients were evaluated before treatments and 5 d,15 d,30 d,90 d after treatment. The maximum heightof retinal detachment and cup volume were measured by using OCT. Results All patients′ OCT images revealed multifocal neurosensory detachment areas,some of them have membrane structure in detachmentarea. Both cup volume reduction and RNFL thickening could be observed in all patients. On cup volume and maximum height of retinal detachment have statistical significant differences between the two groups 5 d,15 d,30 d,90 d after treatments(P < 0. 05), and that in observation groups improved further(t = 2. 83,P = 0. 008;t = - 8. 95,P < 0. 001) than in control groups five days after treatments. Compared with the control group,the maximum height of retinal detachment and cup volume in observation group was no sta-tistical significance 15 d,30 d,90 d after treatments(P > 0. 05). Conclusions Intravenous methylprednisolone and single oral predni-sone can both effectively treat Vogt-Koyanagi-Harada syndrome,there was no difference between them in long-term effect. However,in-travenous methylprednisolone canreduce papilledema more effectively and promote the absorption of subretinal fluid at an early stage.【期刊名称】《安徽医药》【年(卷),期】2017(021)011【总页数】5页(P2076-2080)【关键词】甲强龙;强的松;Vogt-小柳原田综合征;光学相干断层扫描【作者】王丽波;于东毅;周欣【作者单位】昆山市第一人民医院,江苏昆山 215300;昆山市第一人民医院,江苏昆山 215300;昆山市第一人民医院,江苏昆山 215300【正文语种】中文Vogt-小柳原田综合征(VKH)又名特发性葡萄膜大脑炎，是一种发病机制复杂的累及眼、耳、脑、皮肤等全身多系统性疾病[1-2]。

伴脑膜炎和(或)脑炎的Vogt-小柳-原田综合征临床特征分析彭玉晶;史晓红;王佳伟【期刊名称】《中国现代神经疾病杂志》【年(卷),期】2024(24)4【摘要】目的总结伴脑膜炎和(或)脑炎的Vogt-小柳-原田综合征的临床特征。

方法与结果回顾分析首都医科大学附属北京同仁医院2009年1月至2022年12月诊断与治疗的23例Vogt-小柳-原田综合征患者的临床特点,20例(86.96%)并发神经系统症状,以头痛为主(19例,82.61%);11例(47.83%)脑脊液压力增高,14例(60.87%)白细胞计数增加,11例(47.83%)蛋白定量升高;头部MRI以白质脱髓鞘改变为主(8/14例),视神经MRI表现为视神经和视乳头炎症性病变(12/14例);视觉诱发电位主要呈现潜伏期延长(10/16例),光学相干断层扫描主要表现为视网膜渗出(8/15例)和视网膜神经上皮层脱离(7/15例);眼底照相以视盘水肿为主(17/18例),荧光素眼底血管造影主要表现为葡萄膜炎(9/15例)。

经激素冲击和静脉注射免疫球蛋白治疗后,14例接受随访,神经系统症状完全缓解,11例视力预后良好,3例视力改善不明显。

结论Vogt-小柳-原田综合征可伴发脑膜炎和(或)脑炎症状,其脑脊液特点与病毒性脑膜炎相似,对于早期疑似Vogt-小柳-原田综合征的患者,可完善腰椎穿刺脑脊液检查和影像学检查等辅助早期诊断与治疗。

【总页数】7页(P217-223)【作者】彭玉晶;史晓红;王佳伟【作者单位】首都医科大学附属北京同仁医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R773.9;R742.9【相关文献】1.Vogt-小柳-原田综合征葡萄膜炎期荧光素钠及吲哚菁绿同步眼底血管造影特征分析2.Vogt-小柳-原田氏病临床特征分析3.Vogt-小柳原田综合征伴反复脑实质损害1例4.Vogt-小柳原田综合征的荧光素眼底血管造影与相干光断层扫描图像特征分析因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

Vogt-小柳-原田综合征葡萄膜炎期眼底病变特征王兰惠;韩梅;李岩;韩颖;宋秋颖;孙丰源【期刊名称】《中华实验眼科杂志》【年(卷),期】2009(027)008【摘要】目的探讨Vogt-小柳-原田综合征(VKH)葡萄膜炎期眼底病变的临床特征.方法对首诊VKH患者71例(142眼)治疗前视力、病程、眼底及荧光素眼底血管造影(FFA)检查进行分析;25例(50眼)进行光学相干断层扫描(OCT)检查.结果 71例(142眼)眼底有3种表现:32眼(22.5%)视盘水肿较重,视网膜脱离较轻(视盘型);47眼(33.1%)视网膜脱离较重,视盘无水肿,仅表现为轻度充血(脉络膜型);63眼(44.4%)视网膜脱离较重,视盘水肿亦较重(混合型).3型年龄差异无统计学意义(F＝2.57,P=0.084);3型病程差异无统计学意义(F＝0.91,P=0.407);治疗前视力:视盘型与脉络膜型及混合型组间差异有统计学意义(t=4.49,P＜0.01;t=3.38,P=0.001),脉络膜型与混合型组间差异无统计学意义(t=0.04,P=0.971).结论 VKH葡萄膜炎期的眼底表现可有3种类型.脉络膜炎性渗出及视网膜脱离是视力损害的主要因素,而视盘水肿视力损害较轻.3种类型的表现形式与年龄和病程间无相关.【总页数】4页(P694-697)【作者】王兰惠;韩梅;李岩;韩颖;宋秋颖;孙丰源【作者单位】300020,天津眼科医院;300020,天津眼科医院;300020,天津眼科医院;300020,天津眼科医院;300020,天津眼科医院;300020,天津眼科医院【正文语种】中文【中图分类】R7730.4【相关文献】1.Vogt-小柳-原田综合征葡萄膜炎期荧光素钠及吲哚菁绿同步眼底血管造影特征分析 [J], 史雪辉;杨丽红;丁宁;田蓓;魏文斌2.Vogt-小柳-原田综合征葡萄膜炎期的临床分析 [J], 孟宪锐;王兰惠3.初发期 Vogt-小柳原田病的眼部表现及其荧光素眼底血管造影和频域光学相干断层扫描影像特征分析 [J], 李果4.Vogt-小柳原田综合征的荧光素眼底血管造影与相干光断层扫描图像特征分析[J], 李璐;王辉;刘平;刘娟5.巴尔通体属感染表现为类似Vogt-小柳-原田综合征的单眼全葡萄膜炎1例 [J], Khurana R.N.;Albini T.;Green R.L.;邢咏新因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

Vogt-小柳原田病诊疗规范一、概述Vogt-小柳原田病（VKH）是一种累及眼部、脑膜、内耳及皮肤的多系统自身免疫性疾病，常见于中青年人，女性多于男性，眼部主要表现为双眼肉芽肿性全葡萄膜炎。

目前病因及发病机制尚不完全清楚，一般认为是以黑色素细胞为靶向的T细胞介导的自身免疫性疾病。

早期诊断和规范治疗可显著提高 VKH的临床预后。

二、诊断（一）临床表现VKH病程发展有一定的规律，国际上较为通用的是Moorthy分期，分为前驱期、急性葡萄膜炎期、恢复期、慢性复发期。

国内杨培增教授分为前驱期、后葡萄膜炎期、前葡萄膜受累期、前葡萄膜炎反复发作期。

1．症状（1）前驱期：头痛、眩晕、颈强直等脑膜刺激症状、耳鸣、听力下降、乏力、发热、恶心等前驱症状，常在眼部受累之前1周内出现，但亦可在眼部症状同时或之后出现。

部分患者有皮肤和毛发触觉过敏。

（2）急性葡萄膜炎期：双眼同时或先后视力下降、眼前漂浮物，可有眼痛、闪光感、畏光等症状。

（3）恢复期：积极治疗下，视力下降、眼前漂浮物等症状逐渐消退。

病情较重或治疗不及时可遗留视力受损。

（4）慢性复发期：部分患者可在恢复期以后出现反复发作眼红、畏光、视力下降等症状。

2．体征（1）前驱期：可有体温升高、脑膜刺激征、局灶中枢神经受累等体征。

（2）急性葡萄膜炎期：视盘水肿、视网膜静脉迂曲扩张，视网膜水肿皱褶，局部或弥漫渗出性视网膜脱离；较重的患者可出现视网膜下纤维化；部分患者可有前葡萄膜炎体征，一般为非肉芽肿性；少数患者可出现前房明显变浅，甚至出现继发性闭角型青光眼。

（3）恢复期：可出现弥漫眼底色素脱失，但视盘旁环形脱色素最为常见，较重者表现为晚霞样眼底；可出现色素增殖、脉络膜萎缩灶；（4）慢性复发期：主要表现为肉芽肿性前葡萄膜炎，包括羊脂状KP，虹膜结节等改变；眼底脱色素、脉络膜萎缩可进一步发展；可出现黄斑水肿、黄斑前膜、黄斑萎缩等黄斑病变。

后节炎症复发可出现Dalen-Fuchs结节。