尿崩症,脑性耗盐,SIADH鉴别诊断

尿崩症的鉴别诊断尿崩症（DI）是由于下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素（AVP）又称抗利尿激素（ADH）不同程度的缺乏，或由于多种病变引起肾脏对AVP敏感性缺陷，导致肾小管重吸收水的功能障碍的一组临床综合征。

前者为中枢性尿崩症（CDI），后者为肾性尿崩症（NDI），其临床特点为多尿、烦渴、低比重尿或低渗尿。

尿崩症常见于青壮年，男女之比为2︰1，遗传性NDI多见于儿童。

英文名称diabetes insipidus就诊科室内分泌科、肾内科多发群体青壮年男性常见病因肿瘤、外伤、感染、血管病变常见症状烦渴、多饮、多尿∶病因1.中枢性尿崩症任何导致AVP的合成和释放受损的情况均可引起CDI的发生，其病因有原发性、继发性及遗传性三种。

（1）原发性原因不明，占尿崩症的30%-50%，部分患者在尸检时可发现下丘脑视上核和室旁核细胞明显减少或消失。

（2）继发性1)头颅外伤和下丘脑-垂体手术是CDI的常见病因，其中以垂体手术后一过性CDI最常见，如手术造成正中隆突以上的垂体柄受损，则可导致永久性CDI。

2）肿瘤尿崩症可能是蝶鞍上肿瘤最早的临床症状。

原发性颅内肿瘤主要是咽鼓管瘤或松果体瘤，继发性肿瘤以肺癌或乳腺癌的颅内转移最常见。

3）肉芽肿结节病、组织细胞增多症、类肉瘤、黄色瘤等。

4）感染性疾病脑炎、脑膜炎、结核、梅毒等。

5）血管病变动脉瘤、动脉栓塞等。

6）自身免疫性疾病可引起CDI，血清中存在抗AVP细胞抗体。

7）妊娠后期和产褥期妇女可发生轻度尿崩症，其与血液中AVP 降解酶增高有关。

（3）遗传性可为X连锁隐性、常染色体显性或常染色体隐性遗传。

X连锁隐性遗传由女性传递，男性发病，杂合子女可有尿浓缩力差，一般症状较轻，可无明显多饮、多尿。

常染色体显性遗传可由于AVP前体基因突变或AVP载体蛋白基因突变所引起。

常染色体隐性遗传，常为家族型病例，患者自幼多尿，可能是因为渗透性感受器的缺陷所致。

2.肾性尿崩症由于肾对AVP无反应或反应减弱所致，病因有遗传性和继发性两种。

尿崩症诊断金标准
尿崩症（Diabetes Insipidus，DI）的诊断金标准包括以下几个方面：
1.尿量增多：尿崩症患者通常会表现为明显的多尿，每天尿量可
达到数升以上，尿液呈稀薄清澈。

2.尿比重降低：由于尿液稀释，尿比重通常较低，正常尿液比重
为1.005-1.030，而尿崩症患者的尿比重可能低于1.005。

3.渴望感增加：尿崩症患者由于大量尿液的丢失，常伴有渴望感
的明显增加，可能导致大量饮水。

4.水负荷试验：这是尿崩症的确诊试验之一。

患者在医生的监护
下口服大量水分，然后测定尿液浓缩功能。

如果尿液不能充分浓缩，可以支持尿崩症的诊断。

5.抗利尿激素测定：通过检测抗利尿激素（如抗利尿激素ADH，
也称为抗利尿素或vasopressin）的水平，可以帮助确认尿崩症的类型，包括中枢性尿崩症和肾性尿崩症。

6.磁共振成像（MRI）：对于中枢性尿崩症，进行脑部MRI检查
有助于发现颅咽管瘤、垂体瘤等引起尿崩症的结构性问题。

在进行尿崩症的诊断时，医生通常会综合考虑患者的临床表现、实验室检查和影像学检查等多个方面的信息，以确保准确诊断并制定合适的治疗方案。

如果您或他人有尿崩症的症状，建议及时就医并接受专业医生的评估和诊断。

脑耗盐综合征和抗利尿失调综合征的鉴别表一、介绍脑耗盐综合征（CSW）和抗利尿失调综合征（SIADH）是两种常见的电解质紊乱疾病，它们都与体液调节失衡有关，在临床上容易发生混淆。

本文将对这两种综合征进行详细比较和鉴别，以帮助医生正确诊断和治疗。

二、脑耗盐综合征的特点脑耗盐综合征是一种由颅内疾病引起的电解质紊乱疾病，其特点如下：2.1 尿钠排泄量增加脑耗盐综合征患者的尿钠排泄量通常明显增加，超过30mmol/L。

这是由于颅内疾病导致下丘脑抗利尿激素分泌减少所致。

2.2 血容量减少脑耗盐综合征患者的血容量常常较低，这是由于盐分和水分过多排出所致。

血容量的下降对机体造成了一定的休克状态。

2.3 低钠血症脑耗盐综合征患者的血钠水平较低，常在120mmol/L以下。

这是由于颅内疾病导致抗利尿激素分泌减少，尿钠排泄增加所致。

三、抗利尿失调综合征的特点抗利尿失调综合征是一种由下丘脑疾病引起的电解质紊乱疾病，其特点如下：3.1 尿钠排泄量减少抗利尿失调综合征患者的尿钠排泄量通常明显减少，低于20mmol/L。

这是由于下丘脑抗利尿激素分泌增加所致。

3.2 血容量增加抗利尿失调综合征患者的血容量常常较高，这是由于水分过多潴留所致。

血容量的增加可能导致水肿和心血管系统压力的增加。

3.3 高钠血症抗利尿失调综合征患者的血钠水平较高，常在145mmol/L以上。

这是由于下丘脑抗利尿激素分泌增加，尿钠排泄减少所致。

四、鉴别表特征脑耗盐综合征抗利尿失调综合征尿钠排泄量增加减少血容量减少增加血钠水平低高五、鉴别方法5.1 尿钠排泄量测量尿液中的钠浓度可以用于鉴别这两种综合征。

脑耗盐综合征患者的尿钠浓度通常较高，而抗利尿失调综合征患者的尿钠浓度较低。

5.2 血容量观察患者的体征和病史可以得出血容量的估计。

脑耗盐综合征患者常有低血压和休克的表现，而抗利尿失调综合征患者常有水肿和心血管疾病的病史。

5.3 血钠水平测量患者的血钠水平可以明确诊断。

小儿尿崩症如何鉴别诊断？对尿崩症者应积极寻找病因、观察是否存在垂体其他激素缺乏。

1.血管加压素不适当分泌综合征(SIADH)SIADH在儿童常是医源性的。

有些由于输液不当，输入低张液过多。

SIADH可发生于颅内病变如脑膜炎，脑肿瘤，头部创伤等。

儿童结核性脑膜炎是可出现AVP分泌增多伴低钠血症，预示病情严重和预后不良。

当下丘脑和垂体术后的第二期可出现AVP分泌增多。

儿童用dDAVP治疗中枢性尿崩症或遗尿时药物过量亦可发生。

其他较少见的原因可见于肺部疾患，肺阻塞疾病，机械高压通气和一些药物如卡马西平及化疗药物。

SIADH的主要临床表现为中枢神经系统症状，如呕吐，头疼等，早期开始可有疲乏。

主要由于肾重吸收过多引起水潴留，体液容量过大，水中毒和低钠血症，血浆渗透压降低，同时排出高渗性尿和尿排钠增多。

当SIADH是慢性发生低血钠时多无明显症状，血Na<120mmol/L。

如果不适当的输入低张液使血钠较快的低于130mOsm/kg时，会发生惊厥和昏迷，特别年龄小的儿童，患儿肾功能正常。

2.肾性尿崩症肾性尿崩症是由于AVP抵抗，有遗传性和获得性，遗传性患病较少而病情较重，且儿童比成人多见。

(1)先天性X连锁肾性尿崩症为显性遗传，多为男孩发病。

本病为AVPV2受体基因突变。

V2受体是在肾脏激活腺苷环化酶，其受体的缺陷为G蛋白-α单位的异常。

由于AVP抵抗肾脏产生大量低渗性尿液，尿渗透压常在50～100mOsm/kg。

本病常在出生后断奶时发生症状，有明显的多饮多尿，渴感难以满足，出现发热，呕吐和脱水，常容易误诊为感染。

患儿宁愿饮水不肯吃高热量固体食物。

如未能及时诊断和治疗，患儿出现生长障碍。

喂水不足经常反复发生脱水，引起不同程度的智能落后。

X线颅骨片常可见到额叶及基底节钙化。

发生钙化的原因除与严重脱水有关外，还可能由于AVP抵抗，血中AVP 浓度增高，AVP的V1和V3受体正常，通过一些独特的作用引起脑钙化。

尿崩症诊断标准
尿崩症是一种常见的内分泌疾病，也被称为中枢性尿崩症。

它
是由于下丘脑-垂体-肾上腺轴功能紊乱引起的一种疾病。

尿崩症的
诊断需要符合一定的标准，以便及时进行治疗和管理。

本文将介绍
尿崩症的诊断标准，帮助临床医生更好地诊断和治疗这一疾病。

首先，尿崩症的诊断需要结合患者的病史和临床表现。

患者通
常会出现多饮、多尿、尿量大、尿频等症状。

在病史询问中，医生
需要详细了解患者的饮水量、尿量、排尿频率等情况，以及是否存
在其他伴随症状，如头痛、视力改变等。

其次，尿崩症的诊断需要进行实验室检查。

这包括尿液渗透压、血清渗透压、尿量、尿比重等指标的检测。

在尿崩症患者中，尿液
渗透压通常较低，血清渗透压较高，尿量增多，尿比重较低。

此外，还需要进行血清钠浓度、血浆抗利尿激素测定等检查，以帮助确认
诊断。

除了实验室检查，影像学检查也是尿崩症诊断的重要手段。

磁
共振成像（MRI）可以帮助观察下丘脑-垂体区的病变情况，排除其
他病因引起的尿崩症。

最后，对于尿崩症的诊断还需要进行一些功能性检查。

例如，
进行抗利尿激素激发试验，观察患者对抗利尿激素的反应，以帮助
确定尿崩症的类型。

综上所述，尿崩症的诊断需要综合运用病史询问、实验室检查、影像学检查和功能性检查等手段，以明确诊断并确定病因。

只有准
确诊断，才能有针对性地进行治疗和管理，提高患者的生活质量。

希望本文能够帮助临床医生更好地认识和诊断尿崩症，为患者的健
康保驾护航。

siadh名词解释
SIADH是指“综合征性抗利尿激素分泌过多”，是一种由于抗
利尿激素（ADH）分泌过多而导致的疾病。

抗利尿激素是一种由脑下
垂体分泌的激素，其作用是促进肾脏对水分的重吸收，从而使尿液
浓缩。

当机体产生过多的抗利尿激素时，会导致体内水分过度潴留，引起低钠血症和体液过多的症状。

引起SIADH的原因多种多样，可能与某些药物的副作用、肿瘤、中枢神经系统疾病或其他疾病有关。

SIADH的常见症状包括头痛、
恶心、呕吐、肌肉痉挛、抽搐、意识障碍等。

严重的SIADH可以导
致脑水肿和神经系统并发症，甚至危及生命。

诊断SIADH通常需要通过检测患者的血液和尿液中的电解质浓度、抗利尿激素水平以及进行头部影像学检查来确认。

治疗SIADH
的方法包括限制液体摄入、使用利尿剂、调整药物治疗、针对潜在
病因进行治疗等。

总之，SIADH是一种由抗利尿激素分泌过多引起的疾病，临床
表现多种多样，治疗需要根据具体病因进行个体化的综合治疗。

希
望以上信息能够对你有所帮助。

SIADH，尿崩和脑耗盐综合征脑血管病急性期常出现水电解质紊乱，其中低钠血症发生率为16.5%。

据报道，脑出血、蛛网膜下腔出血（SAH）及脑梗死并发低钠血症的患者分别为35.5%、33.3%和 5.3%。

一旦发生低钠血症，病死率增高14.3%。

随着血钠水平的降低，严重低钠血症患者会迅速出现意识模糊、嗜睡，甚至昏迷和癫痫发作。

这些症状有时与进展性脑血管病相似，若不及时监测、鉴别和处理，将产生严重不良后果。

过去认为脑血管病并发低钠血症的主要原因是抗利尿激素分泌增多，临床上表现为抗利尿激素异常分泌综合征(syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone,SIADH)。

近年来的研究表明，利钠肽（是指脑中分泌的）分泌分泌增多的脑耗盐综合征(cerebral salt wasting syndrome,CSWS）发生率高于 SIADH，在SAH患者中尤为明显。

二者虽均表现为低钠血症，但发病机制、诊断标准和治疗方法却不尽相同。

SIADH1 抗利尿激素异常分泌综合征1.1背景SIADH是抗利尿激素（ADH）未按血浆渗透压调节而分泌异常增多，致使体内水分潴留、尿钠排出增加，以及稀释性低钠血症等一系列临床表现的综合征。

1957年，Schwartz首先报道了2例肺癌伴严重低钠血症的病例，推测其原因可能与ADH异常分泌有关，并命名为SIADH。

此后发现SIADH是一种多系统疾病所致的跨学科临床综合征，伴发SIADH的疾病高达80余种，除严重颅脑损伤、颈髓损伤、严重颅内感染以及脑血管病急性期（10%~14%）外，还有恶性肿瘤和肺部疾患等。

1.2 机制细胞内、外电解质和渗透压的相对平衡，受垂体前叶分泌的促肾上腺皮质激素（ACTH）和垂体后叶释放的ADH共同影响，而两种激素的平衡又受下丘脑调控。

当脑损伤损害下丘脑垂体功能时，可发生ADH分泌过多。

Kamoi等对颅脑损伤或脑梗死伴SIADH的研究发现，患者ADH渗透性调节异常，丧失了低渗对ADH分泌的抑制作用，而出现持续性ADH分泌。

抗利尿激素异常分泌综合征和脑性耗盐综合症与尿崩症的鉴别诊断发布日期：2008-11-28 来源: 《临床神经学》颅脑损伤时，直接或间接影响下丘脑功能，而会导致有关水盐代谢激素的分泌异常。

目前关于低钠血症发生的病因有两种理论，即抗利尿激素异常分泌综合征(syndrome of inappropriate antidiuretic hormone，SIADH)和脑性耗盐综合征(cerebral salt wasting syndrome，CSWS)。

SIADH理论是1957年由Bartter等提出的，该理论认为，低钠血症产生的原因是由于各种创伤性刺激作用于下丘脑，引起抗利尿激素分泌过多，肾脏远曲小管和集合管重吸收水分的作用增强，体液贮留，血钠被稀释所致。

但70年代末以来，越来越多的学者发现，发生低钠血症时，患者多伴有尿量增多和尿钠排泄量增多，而血中抗利尿激素(ADH)并无明显增加。

这使得脑性耗盐综合征的概念逐渐被接受。

该理论认为，手术和创伤刺激影响了神经和体液调节，通过某种激素或神经传导作用于肾脏，导致肾脏排泄水钠增多。

该理论可以很好地解释一些临床现象，如低血钠时伴有尿量增多，钠排泄量增多，循环血容量降低等，因此，被越来越多的学者所接受。

但究竟是何种机制影响了肾脏功能，仍是未解之题。

临床上患者表现为与脑部损伤程度不符的意识障碍，清醒患者出现神情淡漠，主诉厌食、恶心、呕吐，血钠严重降低时可以出现癫痫，木僵和昏迷，甚至危及生命。

治疗以对症补充氯化钠和盐皮质激素为主，伴有尿量增多者，可予垂体后叶素治疗。

如患者表现为高血容量的SIADH，则应限制患者水的摄人量。

DI:是以ADH分泌释放不足,引起烦渴、多饮、多尿及低比重尿为特征的综合征。

正常生理情况下,ADH根据人体的摄水量,体内渗透压的变化,调节肾远曲小管与集合管的通透性,促进水分重吸收。

DI时,由于ADH缺乏,导致尿液浓缩障碍,尿渗透压降低,大量水分从尿中排出,细胞外液量减少,血浆渗透压上升。