治疗
因为肺隔离症的病人容易出现病原体反复感染,造成胸腔的粘连, 甚至出现咯血等症状,严重的咯血会对病人的生命安全造成威胁, 也有一部分病人会有恶变的可能,所以诊断明确后应积极的手术 治疗。术前控制感染,感染控制1-2周后可手术并需了解病变的 大小、形态、供血程度、供血动脉的位置数目走行以及静脉的引 流,以有效避免术中血管收缩引起的大出血。
叶外型肺隔离症(ELS) ELS完全被胸膜包盖,切面呈海绵状、黑褐色组织,伴不规则排列 的血管,通常在标本的一端更为显着,镜下呈正常肺组织无规律 地异常排列,气管数量很少,实质组织常发育不成熟。ELS多见于 新生儿,因其包有自己的胸膜,且不与支气管相通,除非与消化 道相通,感染的机会很少,可长期无症状。因此,如没有其他明 显的畸形,ELS只是一软组织包块,可毫无症状地存活到成人。
临床表现: PS好发于青年,男性发病率稍高于女性。本组女性多于男性,考虑可能 与病例数较少、趋势不明朗有关。PS多好发于下叶,尤其是左肺下叶 最常见,临床症状缺乏特异性,表现为慢性咳嗽、咳痰、发热、咯血、 胸痛,同一部位反复发作的肺炎相对常见,而无症状意外发现的PS患者 可高达13.7%,还有部分PS患者因合并侵袭性曲霉菌感染、肺结核、肿 瘤而出现相应症状才得以确诊。若PS供血来源为冠状动脉,心脏收缩 时冠状动脉血液分流造成心肌缺血,可表现为室性心动过速。
影像表现
肺隔离症的CT表现主要有4种: (1)实性软组织肿块; (2)囊实性肿块; (3)囊性肿块; (4)局部肺叶内增多、增粗、紊乱的血管结构, 此型罕见、不典 型, 仅见增粗扭曲血管结构, 可是正常肺组织, 也可伴局限性肺气肿 和少许条索, 而无明确肿块。
多发囊肿型
囊实性肿块隔离症(PS)又称支气管肺隔离症,是一种先天性肺发育畸 形,其实质是一种异常体循环动脉供血的肺囊肿症,最常见的血液供 应来源于胸主动脉,其次为腹主动脉、肋间动脉、肾动脉、无名动脉、 锁骨下动脉等[4]。PS发病率约占先天性肺发育畸形的0.2%~6.4%。 目前发病原因及发病机制仍不明确。