弥漫性肺部疾病

四.影象学检查
• X线胸片：
• • • • • •
• HRCT：
1.胸膜下弧形线状影：主 要见于IPF。 2.不规则线状影 3.周边和基地部为主的线 状网状影是肺纤维化的 特征性改变。 4.肺实变影 5.小结节影 6.囊性变和蜂窝状肺、磨 玻璃样改变 • 7.支气管扩张
• 1.磨玻璃样改变 2.细网状阴影 • 3.弥漫性结节影（1-5mm） • 4.蜂窝肺 5.纵隔肺门淋巴结肿大 6.其他如气胸、积液、胸 • 膜钙化、肺门蛋壳状钙 • 化等 •
• 2.非细胞成分：IPF时IgG ，过敏性肺炎时IgM 。 • 3.特异性资料：如肺出血、PAP、感染、肿瘤等 • 4.评估预后：通常除MØ外淋巴细胞为主者对激素反应 好，预后好，以中性粒细胞或嗜酸性粒细胞为主者激 素效果不如细胞毒药物，其预后也差。
七.67Ga显像
• 可协助诊断病情 • 可帮助判断治疗效果 • 可帮助评估预后
五.肺功能
• 1.限制性通气障碍（肺活量、肺容量、残气量 都 ， fev1/fvc正常或偏高） • 2.弥散功能降低（Dlco可降为1/2-1/5） • 3.PaO2降低，P（A-a）O2 ，肺内分流增加可多达30%
六.BALF检查
• 1.细胞成分：IPF和胶原血管性疾病的中性粒细胞上升， 过敏性疾病、结节病时淋巴细胞上升，嗜酸性粒细胞 性肺炎其嗜酸性粒细胞上升
并发症
• • • • • • 心血管系统：肺动脉高压、右心衰、左心衰 肺部感染 PE 恶性肿瘤 气胸 治疗的合并症
预后
• 大多预后不佳，以下为预后较好的类型： • 环境/职业性（轻度）、急性药物放射性、PAP、结节 病、BOOP、RBILD、NSIP、急性过敏性肺泡炎、LIP、 慢性嗜酸性肺炎、特发性肺血管炎等
• WBC ：结节病、CTDs、药物诱发的 • WBC ：血管炎、超敏性肺炎 • 嗜酸 ：结节病、血管炎、药物诱发、嗜酸性细胞肺炎
• • • • • • • • •
血小板减少：结节病、IPF、CTDs、药物诱发的 溶血性贫血：药物诱发的、CTDs 正常细胞性贫血：DAHs、CTDs 尿液异常：血管炎、药物诱发 低丙球蛋白：LIP 自身抗体：血管炎、CTDs、LIP 血清免疫复合物：CTDs、系统性血管炎 抗基低膜抗体：Goodpasture’s综合征 ANCA：系统性血管炎
3.性别
• LAM、结节性硬化几乎都在育龄妇女。 • CTDS多发生在女性（RA除外，多见于男 性）。 • 职业相关性的多见于男性
Hale Waihona Puke Baidu
4.家族史
• 家族性肺纤维化、结节性硬化、神经纤 维瘤、结节病常有家族聚集现象。
5.吸烟
• PLCH、DIP、Goodpasture’syndrome多见 于吸烟者 • 呼吸性细支气管炎>95%吸烟 • IPF有2/3-3/4有吸烟史
基本病理改变
• 1.弥漫性肺实质、肺泡炎 • 2.间质纤维化 • （可分为肉牙肿型和炎症纤维化型）
基本 病理生理异常
1. 肺的弹性回缩力上升，即顺应性下降 肺容积减 小和静态顺应性下降。 2.肺泡与毛细血管床的氧转运受阻 DLco ,A-aDo2 ， 肺动脉高压。
五大共同特征
• • • • • 活动性呼吸困难 X线胸片弥漫阴影 限制性通气障碍 弥散功能下降 低氧血症
八.肺活检
• TBLB仅对25%的病例作出诊断，主要是 对肉牙肿性疾病。 • OLB可对95%的病人作出诊断。 • T-GLB正迅速取代OLB。
ILD的诊断思路
治疗
• 早期治疗，针对病因治疗。个体化用药。治疗难以逆 转纤维化。 • PaO2<55mmHg时需要长期氧疗。肺心病发展时,利尿和 放血疗法有时是需要的. • 激素是主要的治疗方法,尽管成功率很低，具体剂量和 疗程也不清楚。而且没有证据表明它可以提高成活率。 • 强的松 0.5-1mg/kg po.qd,用4-12周。 • 如果病情稳定或改善就调至0.25-0. 5mg/kg po.qd ，再 用4-12周，过快调整容易导致病情反复。 • 如果病情无改善，强的松降至0.25mg/kg po.qd ，可加 上环磷酰胺或硫唑嘌呤（1-2mg/kg po.qd ），至少8-12 周才会有反应。若不能耐受，MTX、环孢素、秋水仙 素可以替代。 • 最后，肺移植可以考虑。
三个常见的概念：
DLD ILD DPLD
分类
• • • • • 急性、亚急性、慢性 中性粒细胞型、淋巴细胞型 按影像学特点分类。 按病因分类 临床分类
病因分类
• 已知病因：
• 1.环境、职业相关性 • 2.药物、治疗相关性 • 3.肺部感染相关性
• 4.慢性心肾功能不全相关性
• 未知病因：
• • • • • • 1.原发性肺ILD 2.胶原血管性 3.淋巴增殖性 4.遗传性肺纤维化 5.其他ILD （未知病因中最常见是 结节病、IPF、CTDs）
• 急性（几天至几周）：少见，主要见于变态反应（药 物、真菌、蠕虫等）、AIP、过敏性肺炎、嗜酸性肺炎。 • 亚急性（几周至几月）：所有ILD都可。特别是结节病、 药物引起的、COP、SLE或PM-DM并发的急性免疫性 肺炎。 • 慢性：多数ILD是此型。
2.年龄
• IPF几乎都在成人（尤其>50)，LAM、结 节病、CTDS、PLCH、遗传性的多发生在 20-40岁。
弥漫性肺部疾病
Diffuse lung disease,DLD
肺实质：指各级支气管和肺泡结构。 • 肺间质：肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织包括
血管、淋巴管。 • 主要是细胞（占75%）及细胞外基质。 • 细胞有间叶细胞（如成纤维细胞、平滑肌细胞等占30%40%），余为炎症及免疫细胞（MØ占90%，L%占10% 其中T细胞占75%）。 • ECM主要是基地膜，各种糖蛋白、连接蛋白、基质蛋白 及结缔组织纤维。
• 5.移植物抗宿主排斥反应 • 6.ARDS恢复期 • 7.癌性淋巴管炎
• (已知病因中最常见的是1类）
临床分类
• • • • • • IIP：IPF/UIP、DIP、AIP、COP、NSIP、LIP、RBILD TCDs（RA、SLE、PM-DM、Pss） 肉芽肿性疾病 吸入性疾病 遗传性疾病 特别类型：BOOP、LAM、PAP
6.环境、工作经历
• 7.基础疾病和既往用药治疗史
8.其他如寄生虫、HIV、宿主免疫状态评估
• 9.单器官还是多器官受累
二.症状、体征和肺外表现
症状
• 进行性呼吸困难，特征是浅而快，可伴紫绀， 最初是运动时发生，最后可静息时发生。 • 干咳、咯血：早期不严重，晚期可有刺激性干 咳。若患者有新近咯血，应考虑肿瘤可能。 • 胸痛：不常见，但RA、SLE和某些药物可诱发 胸膜胸疼，结节病常有胸骨后疼。 • 以下提示CTD：肌疼、关节疼、发热、光过敏 等。
体征
• 肺部有吸气相为主、细小、表浅、高调 的爆裂音，分布广泛，以中下肺和双肺 底为主。 • 杵状指：40%-80%的IPF可有。 • 紫绀：表明病人已进入晚期 • 肺动脉高压的体征 • 其他如消瘦、继发感染的发热等
肺外表现
• 如眼干、口干、关节炎、肌肉皮肤症状、 淋巴结肝脾大等
三.实验室检查：无特异性，提示伴随的疾病
临床分期
• 1期 • 2期 • 3期
肺泡炎期。此阶段肺实质损伤轻，可逆。 急性肺泡炎变为慢性。此期长短不一，与多种 因素相关。 病变加重，间质内胶原紊乱、大量纤维组织增 生，肺泡隔破坏，形成囊性变。
• 4期
晚期，肺泡结构完全损伤，代之以无功能的囊 性变化。
临床诊断手段
一.临床系统性评估
1.起病缓急：