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NCCN2015版慢性粒细胞白血病诊疗指南2015版NCCN慢粒TKI治疗反应监测及ABL激酶区突变分析指南推荐1FISH不适合作为治疗反应的监测手段。
注：若无特别指明，所有推荐均为2A类临床试验：NCCN相信临床试验是对所有癌症病人最好的管理方式，并特别鼓励参与临床试验。
风险评估表风险评估摘自http://www.icsg.unibo.it/rrcalc.asp。
其中年龄单位为岁。
脾脏值为距肋缘最远距离，单位为厘米。
原始细胞、嗜碱性粒细胞、嗜酸性粒细胞为外周血细胞形态分类中所占比例。
治疗前必须搜集到所有数据。
白细胞增多和血小板增多的支持治疗策略选择治疗时，应考虑的因素包括：患者年龄、血栓性疾病的危险因素和血小板增多的程度。
1.有症状的白细胞增多：治疗手段包括：羟基脲、白细胞单采术、伊马替尼、达沙替尼、尼洛替尼或临床试验。
2.有症状的血小板增多：治疗手段包括：羟基脲、抗凝、阿那格雷或血小板单采术。
伊马替尼毒性处理【1,2】血液学1)慢性期：中性粒细胞计数（ANC）＜1.0×109/L和/或血小板计数＜50×109/L时应停药，直至ANC≥1.5×109/L和血小板计数≥75×109/L，重新开始原来剂量。
如果再次出现ANC＜1.0×109/L和/或血小板计数＜50×109/L，再次停药，ANC≥1.5×109/L和血小板计数≥75×109/L后重新治疗剂量减至300mg/d。
2)加速期和急变期：如果出现严重中性粒细胞和血小板减少（ANC＜0.5×109/L和/或血小板计数＜10×109/L），应确定血细胞减少是否与白血病相关，如果不是由白血病引起的，建议减量至400mg/d。
如果血细胞减少持续2周，进一步减量至300mg/d。
如果持续4周，应停药，直至ANC≥1.0×109/L和血小板计数≥20×109/L，重新开始治疗剂量为 300mg/d。
最新：慢性粒•单核细胞白血病诊断与治疗中国指南（全文版）慢性粒-单核细胞白血病（Chronic myelomonocytic leukemia, CMML ）是最常见的骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN ）,年发病率为（3~4 ）/10万。
近年，随着诊断技术的进步,特别是二代测序（NGS ）在临床的应用，更新了CMML的诊断和分型诊断标准和预后危度分组标准。
为了规范我国CMML的诊断和治疗，中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组制定本指南。
诊断程序疑诊CMML患者以下实验室检查应作为必检项目:1 .外周血细胞计数。
2 .骨髓穿刺涂片和外周血涂片分类计数。
外周血涂片至少要分类计数100个白细胞，骨髓涂片应计数200 ~ 500个有核细胞。
原始细胞包括原始粒细胞、原始单核细胞和幼稚单核细胞，非特异性酯酶等细胞化学染色有助于原始单核细胞和幼稚单核细胞的确认。
单核细胞应区分正常（成熟）和异常（不成熟，immature ）单核细胞。
各系列是否有发育异常，判断标准与MDS的判断标准相同。
3 .骨髓活检组织切片病理细胞学分析和网状纤维（嗜银）染色，必要时用CD34、CD68、CD163和CD16等抗体加做骨髓切片免疫组织化学染色。
4 .骨髓和外周血免疫表型分析，特别是外周血单核细胞亚群分析（表 Do表1慢性粒-单核细胞白血病外周血单核细胞表型分型单核细胞表型分型表型定义比例经典型（MOl ）CD14Eight∕CD16・≥94%中间型（MO2 ）CD14brigM∕CD16+<20%非经典型（MO3 ）CD14dim ∕CD16÷<5%5 .染色体核型分析。
当常规染色体核型分析（表2 ）没有获得足够（20 个）中期分裂象时，应采用包括5q3L CeP7、7q31s 20q 、CeP8、CePY 和TP53探针加做荧光原位杂交（FISH ）检测。
采用间期FISH , TET2 （位于 4q24 ）、NFl （位于 17qll ）和 ETV6 （位于 12pl3 ）等基因隐匿性缺失检出率2% ~ 10% （表2 ）。
《慢性髓性白血病中国诊断与治疗指南》要点慢性髓性白血病（chronic myeloid leukemia，CML）是一种由体细胞染色体易位引起的克隆性骨髓增殖性疾病。
近年来，CML的诊疗水平得到了很大的提高，中国医师协会血液学分会编写了《慢性髓性白血病中国诊断与治疗指南》（2024版），对CML的诊断和治疗进行了详细的规范。
1.诊断：根据骨髓和外周血的形态学、细胞遗传学和分子遗传学特征，结合临床表现和病史，可以确诊CML。
2.分子遗传学检测：白血病干细胞具有BCR-ABL1融合基因，通过定量RT-PCR可以检测到这一融合基因的存在。
3.分子遗传学监测：通过定量RT-PCR可以监测BCR-ABL1融合基因的表达水平，用于评估治疗效果和疾病进展。
4. 初诊治疗：对于慢性期CML患者，推荐使用第一代酪氨酸激酶抑制剂（TKI）伊马替尼（imatinib）进行治疗，剂量为400mg/d。
对于加速期和急变期CML患者，推荐使用更强效的TKI，如诺拉替尼（nilotinib）或达沙替尼（dasatinib）等。
5.治疗监测：在开始治疗后，每3个月进行一次BCR-ABL1转录水平检测，以评估治疗效果。
如果BCR-ABL1的转录水平在治疗后3个月时未达到1%IEs或更低水平，应调整治疗方案。
6.治疗失败和耐药：如果患者经过合理有效的治疗后，BCR-ABL1的转录水平始终较高，或者在治疗过程中出现白血病克隆突变，表明治疗失败或耐药。
对于治疗失败的患者，可以尝试使用第二代或第三代TKI进行治疗。
7.移植治疗：对于年龄较轻、患病时间较短、治疗效果差或具有其他高危因素的患者，骨髓移植可以是一种有效的治疗选择。
8.临床试验：对于治疗失败或耐药的患者，可以考虑参与相关的临床试验，以寻找新的治疗方法。
以上是《慢性髓性白血病中国诊断与治疗指南》的要点。
这些指南的出台将对临床医生的诊断和治疗决策起到指导作用，有助于提高CML患者的治疗效果和生存率。
最新版慢性髓性白血病中国诊断与治疗指南来了！诊断分期、治疗推荐、药物不良反应处理，一文搞定！慢性髓性白血病（CML）是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤，占成人白血病的15％，全球年发病率为1.6/10万～2/10万。
国内部分地区流行病学调查显示CML的年发病率为0.39/10万～0.55/10万。
中国CML患者较西方更为年轻化，中位发病年龄为45～50岁，而西方国家为67岁。
中华医学会血液学分会指南编写组专家参照国外指南治疗推荐并结合中国的实际情况，经过国内血液学专家研究讨论后制订了CML中国诊断与治疗指南，为血液科医师和肿瘤科医师提供最新的临床指导。
一、诊断分期1. 诊断标准：典型的临床表现，合并Ph染色体和（或）BCR-ABL 融合基因阳性即可确定诊断。
2. CML的分期：（1）慢性期：①外周血或骨髓中原始细胞＜10％；没有达到诊断加速期或急变期的标准。
（2）加速期：①外周血或骨髓中原始细胞占10％～19％；②外周血中嗜碱性粒细胞≥20％；③对治疗无反应或非治疗引起的持续血小板减少（＜100×109/L）或增高（＞1000×109/L）；④治疗过程中出现Ph染色体基础上的克隆演变；⑤进行性脾脏增大或白细胞（WBC）增高。
（3）急变期：①外周血或骨髓中原始细胞≥20％；②骨髓活检原始细胞集聚；③髓外原始细胞浸润。
二、治疗方案推荐1慢性期患者的初始治疗1. 酪氨酸激酶抑制剂（TKI）治疗：慢性期患者首选治疗为TKI。
本指南推荐一线治疗包括：伊马替尼400 mg，每日1次；尼洛替尼300 mg，每日2次；氟马替尼600 mg，每日1次；达沙替尼100 mg，每日1次。
CML基本治疗目标是阻止疾病进展，延长生存期。
一线TKI选择应当在明确治疗目标基础上，依据患者初诊预后分层、个体状况、基础疾病、合并用药选择恰当的一线治疗药物。
目前伊马替尼、尼洛替尼及氟马替尼均获得中国药监局批准用于慢性期患者一线治疗。
慢性髓性白血病中国诊断与治疗指南（2020年版）慢性髓性白血病（CML）是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤，占成人白血病的15%[1]，全球年发病率为1.6/10万~2/10万[2]。
我国1986至1988年在全国22个省（市、自治区）46个调查点进行的全国白血病发病情况调查显示CML的年发病率为0.36/10万[3]。
此后国内几个地区的流行病学调查显示CML的年发病率为0.39/10万~0.55/10万[4,5,6,7]。
中国CML患者较西方更为年轻化，国内几个地区的流行病学调查显示CML中位发病年龄为45~50岁，而西方国家CML的中位发病年龄为67岁。
一代酪氨酸激酶抑制剂（TKI）伊马替尼作为一线治疗药物使CML患者的10年生存率达85%~90%[8]，尼洛替尼、达沙替尼等二代TKI一线治疗CML能够获得更快更深的分子学反应，逐步成为CML患者的一线治疗方案之一[9,10,11]。
目前愈来愈多的临床研究数据表明，TKI治疗获得持续的深度分子学反应（DMR）超过2年的患者，部分能够获得长期的无治疗缓解（treatment free remission, TFR），即功能性治愈[12]。
尽快获得完全细胞遗传学反应（CCyR）以及更深的分子学反应是CML治疗近期目标，改善生活质量和功能性治愈是CML治疗的长期目标。
功能性治愈成为越来越多CML患者追求的治疗目标。
需要注意的是，停药对DMR 水平、停药后监测以及随访具有严格的要求，停药的长期安全性尚不明确，建议在临床研究中进行。
有条件的中心在临床实践中应谨慎选择患者，应在充分知情的情况下进行停药，做好定期随访和监测。
异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）曾经是CML的一线治疗方案，但有无供者、患者年龄、移植相关风险等多种因素限制其应用。
目前以伊马替尼为代表的TKI已取代造血干细胞移植成为CML患者首选一线方案。
在CML的治疗中应该详细评估患者的全面情况后，向其推荐优势治疗选择，参考患者的治疗意愿，进行下一步治疗。
慢性髓系细胞白血病血液病诊疗指南慢性髓系细胞白血病(CML)为获得性染色体异常并呈克隆性增生的骨髓增殖病，是一种以粒细胞系，尤其是中性粒细胞过度增生，并导致明显脾大和白细胞升高的疾病。
95％以上患者骨髓细胞出现细胞遗传学异常，即费城染色体(Phl)阳性。
【临床表现】1．起病缓慢，开始可无症状，随病情进展可有乏力、低热、多汗、盗汗、体重减轻等代谢亢进表现，随后因脾脏肿大出现左上腹坠胀。
2．肝脾肿大，胸骨下段压痛。
3．加速期和急变期可以出现急性白血病样的表现。
【实验室检查】1．血象白细胞数明显升高，一般超过50×109／L，血片中粒细胞显著增多，以中幼粒及以下阶段细胞增加为主，原始细胞比例不超过10％嗜酸和嗜碱细胞比例升高，早期血小板可以增高。
加速期和／或急变期可以出现原始细胞比例快速升高，和进行贫血及血小板减少。
2．骨髓增生极度活跃，以粒细胞为主，以中幼粒以下阶段细胞为主，原始细胞一般不超过10％。
中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低。
病情进展到加速期可以出现骨髓纤维化及急性白血病样改变。
3．细胞遗传学和分子生物学改变 90％CML患者Ph染色体阳性，95％CML患者bcr／abl融合基因阳性。
若病情进展到加速期或者急变期可出现其他染色体异常。
【诊断要点】：1．慢性期：(1)临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状、脾大。
(2)血象：白细胞计数增高、主要为粒系，原始细胞<5～10％。
(3)骨髓象：增生明显至极度活跃、以粒系为主，原始细胞<10％。
(4)染色体：有Phl染色体和／或bcr／abl融合基因(+)。
(5)CFU一GM培养：集落数明显增加。
2．加速期：(具备下列二者可诊断)(1)不明原因的发热、贫血、出血加重、骨骼疼痛。
(2)脾脏进行性肿大。
(3)血小板进行性降低或增高。
(4)血和／或骨髓中原始细胞>10％。
(5)外周血嗜碱粒细胞>20％。
(6)骨髓活检示明显的胶原纤维增生。
NCCN2015版慢性粒细胞白血病诊疗指南2015版NCCN慢粒TKI治疗反应监测及ABL激酶区突变分析指南推荐1FISH不适合作为治疗反应的监测手段。
注：若无特别指明，所有推荐均为2A类临床试验：NCCN相信临床试验是对所有癌症病人最好的管理方式，并特别鼓励参与临床试验。
风险评估表风险评估摘自。
其中年龄单位为岁。
脾脏值为距肋缘最远距离，单位为厘米。
原始细胞、嗜碱性粒细胞、嗜酸性粒细胞为外周血细胞形态分类中所占比例。
治疗前必须搜集到所有数据。
白细胞增多和血小板增多的支持治疗策略选择治疗时，应考虑的因素包括：患者年龄、血栓性疾病的危险因素和血小板增多的程度。
1.有症状的白细胞增多：治疗手段包括：羟基脲、白细胞单采术、伊马替尼、达沙替尼、尼洛替尼或临床试验。
2.有症状的血小板增多：治疗手段包括：羟基脲、抗凝、阿那格雷或血小板单采术。
伊马替尼毒性处理【1,2】血液学1)慢性期：中性粒细胞计数（ANC）＜1.0×109/L和/或血小板计数＜50×109/L时应停药，直至ANC≥1.5×109/L和血小板计数≥75×109/L，重新开始原来剂量。
如果再次出现ANC＜1.0×109/L和/或血小板计数＜50×109/L，再次停药，ANC≥1.5×109/L和血小板计数≥75×109/L后重新治疗剂量减至300mg/d。
2)加速期和急变期：如果出现严重中性粒细胞和血小板减少（ANC＜0.5×109/L和/或血小板计数＜10×109/L），应确定血细胞减少是否与白血病相关，如果不是由白血病引起的，建议减量至400mg/d。
如果血细胞减少持续2周，进一步减量至300mg/d。
如果持续4周，应停药，直至ANC≥1.0×109/L和血小板计数≥20×109/L，重新开始治疗剂量为 300mg/d。
3)顽固性中性粒细胞减少的患者，生长因子可与伊马替尼联合应用。
NCCN2015版慢性粒细胞白血病诊疗指南2015版NCCN慢粒TKI治疗反应监测及ABL激酶区突变分析指南推荐1FISH不适合作为治疗反应的监测手段。
注：若无特别指明，所有推荐均为2A类临床试验：NCCN相信临床试验是对所有癌症病人最好的管理方式，并特别鼓励参与临床试验。
风险评估表风险评估摘自。
其中年龄单位为岁。
脾脏值为距肋缘最远距离，单位为厘米。
原始细胞、嗜碱性粒细胞、嗜酸性粒细胞为外周血细胞形态分类中所占比例。
治疗前必须搜集到所有数据。
白细胞增多和血小板增多的支持治疗策略选择治疗时，应考虑的因素包括：患者年龄、血栓性疾病的危险因素和血小板增多的程度。
1.有症状的白细胞增多：治疗手段包括：羟基脲、白细胞单采术、伊马替尼、达沙替尼、尼洛替尼或临床试验。
2.有症状的血小板增多：治疗手段包括：羟基脲、抗凝、阿那格雷或血小板单采术。
伊马替尼毒性处理【1,2】血液学1)慢性期：中性粒细胞计数（ANC）＜1.0×109/L和/或血小板计数＜50×109/L时应停药，直至ANC≥1.5×109/L和血小板计数≥75×109/L，重新开始原来剂量。
如果再次出现ANC＜1.0×109/L和/或血小板计数＜50×109/L，再次停药，ANC≥1.5×109/L和血小板计数≥75×109/L后重新治疗剂量减至300mg/d。
2)加速期和急变期：如果出现严重中性粒细胞和血小板减少（ANC＜0.5×109/L和/或血小板计数＜10×109/L），应确定血细胞减少是否与白血病相关，如果不是由白血病引起的，建议减量至400mg/d。
如果血细胞减少持续2周，进一步减量至300mg/d。
如果持续4周，应停药，直至ANC≥1.0×109/L和血小板计数≥20×109/L，重新开始治疗剂量为 300mg/d。
3)顽固性中性粒细胞减少的患者，生长因子可与伊马替尼联合应用。
