AIDP(吉兰巴雷综合征病例分享)

4．鉴别诊断：
如果出现以下表现，则一般不支持GBS的诊断： ①显著、持久的不对称性肢体肌无力。 ②以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱和直肠功能障碍。 ③脑脊液单核细胞数超过50×106/L。（肠道病毒性脑膜炎） ④脑脊液出现分叶核白细胞。 ⑤存在明确的感觉平面。
(二)AMAN
AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为 主。
害较重）
脑脊液检查
发病第10天 脑脊液蛋白细胞分离
治疗方案
A 针刺、中药 B VB12 im.、VC+VB6+辅· 酶A+KCL ivgtt.、长春西汀ivgtt. C 免疫球蛋白0.4g/（kg.d）× 5d
病情转归（10.2入院第5天）
1 双侧手足麻木面积减少，全身乏力改善
2 头痛已无
双侧额纹出现但较浅，闭目不全，上睑无力，双侧鼻唇
〉 余无特殊
一般查体
T：36.3℃ P：86次/分 R：20次/分 BP：130/80mmHg
（—）
专科查体（一）
一般情况：神清、意识可、查体合作、认知
1
水平正常
颅神经：双侧眼裂增大、双眼睑下垂；
2
双侧额纹消失、皱眉不能完成、鼻唇沟变浅、鼓腮、
吹哨不能完成
运动系统：肌张力正常，双上肢5级，双下肢
2．PE：推荐有条件者尽早应用。方法：每次血浆交换量为30-50 ml/kg， 在1-2周内进行3-5次。
3．糖皮质激素：国外的多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素 治疗GBS无明确疗效，糖皮质激素和IVIg联合治疗与单独应用IVIg治疗的 效果也无显著差异。因此，国外的GBS指南均不推荐应用糖皮质激素治疗 GBS。但在我国，由于经济条件或医疗条件限制，有些患者无法接受IVIg 或PE治疗，目前许多医院仍在应用糖皮质激素治疗GBS，尤其在早期或重 症患者中使用。对于糖皮质激素治疗GBS的疗效以及对不同类型GBS的疗 效还有待于进一步探讨。
病例汇报
患者：107床 刘俊 （第1次入院）
基本情况
1 姓名：刘俊
7 出生地：贵州贵阳
2 性别：男
8 婚况：已婚
3 年龄：28岁
9 入院时间：2017.09.27
4 民族：汉族
10 病 史 采 集 时 间 ： 2 0 1 7 . 0 9 . 2 7
5 职业：个体
11 病 史 陈 述 者 ： 患 者 本 人
1．临床特点： (1)可发生在任何年龄，儿童更常见，男女患病率相似，国内患者在夏 秋发病较多。 (2)前驱事件：多有腹泻和上呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染多见。 (3)急性起病，平均在6-12 d达到高峰，少数患者在24-48 h内即可达到 高峰。 (4)对称性肢体无力，部分患者有脑神经运动功能受损，重症者可出现 呼吸肌无力。腱反射减低或消失与肌力减退程度较一致。无明显感觉异常， 无或仅有轻微自主神经功能障碍。
(一)一般治疗
1．心电监护：有明显的自主神经功能障碍者，应给予心电监护。
2．呼吸道管理：有呼吸困难和延髓支配肌肉麻痹的患者应注意保持 呼吸道通畅，尤其注意加强吸痰及防止误吸。对病情进展快，伴有呼吸 肌受累者，应该严密观察病情，若有明显呼吸困难，肺活量明显降低， 血氧分压明显降低时，应尽早进行气管插管或气管切开，机械辅助通气。
临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达 到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害， 常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自 限性病程。
静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIg)和血浆交换(PE)治疗有效。
AIDP:急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathies)
1 手足麻木基本消除，稍感全身乏力
2 头痛已无
双侧额纹出现，皱眉欠佳，闭目无碍，上睑较前有利，
3
双侧鼻唇沟出现，鼓腮、示齿、吹哨可完成，吐字清楚
4 勃起困难消失，二便可
专科查体（一）
一般情况：神清、意识可、查体合作、认知
1
水平正常
颅神经：双侧眼裂大小正常，眼睑无下垂；
2
双侧额纹变浅、皱眉完成欠佳、鼻唇沟变浅；鼓腮、
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吹哨可完成
3 运动系统：肌张力正常，双上肢5级，双下肢5级
4 共济系统：正常
专科查体（二）
1 感觉系统：无明显异常 2 生理反射：正常存在 3 病理反射：上下肢均未引出 4 脑膜刺激征：阴性
患者自请出院
吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS) 是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。
多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数患者病 初呈非对称性；
肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保留较 好的情况下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。
部分患者可有不同程度的脑神经的运动功能障碍，以面部或延髓部肌 肉无力常见，且可能作为首发症状就诊；极少数患者有张口困难，伸舌不 充分和力弱以及眼外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸 困难。（面N，舌咽N、迷走N，动眼N、展N、舌下N）
以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。
3．诊断标准：
参考AIDP诊断标准 突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累， 并以运动神经轴索损害明显。
AMSAN以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴 索变性为主。
MFS与经典GBS不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失 为主要临床特点。
APN以自主神经症状首发，较少见
ASN以感觉神经受累为主，较少见
6 发病节气：秋分前4天
主诉
手足麻木9天，加重伴头痛、双侧面瘫2天。
现病史
9天前 “感冒”之后 手足麻木、全身乏力
7天前 手足麻木未缓解，伴阵发性头痛及眉棱骨痛 开阳县中西医结合医院查CT，未予明确诊断
3天前 上述症状加重，走路不稳，双侧眼睑上抬无力 2天前 上述症状加重，双侧额纹消失、闭目不全、鼻唇沟
变浅、鼓腮不能、面部表情减少
入院症见
A 双侧手足麻木、全身乏力、行走不稳 B 阵发性头痛，以枕部胀痛为主 C 双侧额纹消失、闭目不能、上睑无力、鼻唇沟变
浅、鼓腮不能、吃饭龈外夹食、吐字不清
D 勃起困难、小便频、小便急、大便难解
既往史及个人史
〉 “前列腺炎”病史4年，自述已愈，现未服药 〉 20+年意外摔伤造成上肢骨折，现已愈，无后遗症 〉 “头孢”过敏 〉 吸烟史2+年，2-4支/日，已戒烟4年 〉 饮酒史10+年，偶饮少量，未戒
一般不推荐PE和IVIg联合应用。少数患者在1个疗程的PE或IVIg治疗后， 病情仍然无好转或仍在进展，或恢复过程中再次加重者，可以延长治疗时 间或增加1个疗程。
(三)神经营养 始终应用B族维生素治疗，包括维生素B1、维生
素B12(氰钴胺、甲钴胺)、维生素B6等。 (四)康复治疗
病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，
3.诊断标准：
(1)常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。 (2)对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无 力，四肢腱反射减低或消失。 (3)可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。 (4)脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。 (5)电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F 波异常、传导阻滞、异常波形离散等。 (6)病程有自限性。
AMAN:急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy)
AMSAN:急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy)
MFS:Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome)
APN:急性泛自主神经病(acute panautonomic neuropathy)
3
近端5级，双踝以下3级
4 共济系统：正常
专科查体（二）
感觉系统：双侧腕、踝关节以下痛触觉减弱：
5
音叉振动觉未查、关节位置觉正常
生理反射：浅反射存在；深反射（肱二、肱
6
三、桡骨膜、膝腱、跟腱）双侧均减弱
7 病理反射：上下肢均未引出
8 脑膜刺激征：阴性
辅助检查
A （2017-09-22开阳中西医结合医院）头 颅CT：未见明显异常
2．实验室检查：
(1)脑脊液检查：同AIDP。 (2)血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂GM1、GD1a抗 体，部分患者血清空肠弯曲菌抗体阳性。 (3)电生理检查：电生理检查内容与AIDP相同，诊断标准如下：①运动神经 传导：A．远端刺激时CMAP波幅较正常值下限下降20％以上，严重时引不 出CMAP波形，2-4周后重复测定CMAP波幅无改善。B．除嵌压性周围神经 病常见受累部位的异常外，所有测定神经均不符合AIDP标准中脱髓鞘的电 生理改变(至少测定3条神经)。②感觉神经传导测定：通常正常。③针电极 肌电图：早期即可见运动单位募集减少，发病1—2周后，肌电图可见大量异 常自发电位，此后随神经再生则出现运动单位电位的时限增宽、波幅增高、 多相波增多。
3．营养支持：延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳，需给予 鼻饲营养，以保证每日足够热量、维生素，防止电解质紊乱。合并有消 化道出血或胃肠麻痹者，则给予静脉营养支持。
4．其他对症处理。
(二)免疫治疗
1．IVIg：推荐有条件者尽早应用。方法：人血免疫球蛋白， 400mg/kg.d，1次/d，静脉滴注，连续3-5 d。
部分患者有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸痛，神经干压痛和牵拉 痛。部分患者有自主神经功能障碍。
2．实验室检查：
(1)脑脊液检查：①脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一，多数患者在 发病几天内蛋白含量正常，2～4周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少 超过1.0 g/L；糖和氯化物正常；白细胞计数一般<10×106/L。②部分 患者脑脊液出现寡克隆区带。③部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。 (2)血清学检查：①少数患者出现肌酸激酶(CK)轻度升高，肝功能轻度 异常。②部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性。③部分患者血清可检测 到抗空肠弯曲菌抗体，抗巨细胞病毒抗体等。 (3)部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌。 (4)神经电生理：主要根据运动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘 性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变 更有价值。通常选择一侧正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测 定。
3
沟变浅，鼓腮、吹哨部分完成，吃饭夹食，吐字清楚
4 勃起困难，小便频急，大便难解
病情转归（10.8入院第12天）
1 手足麻木基本消除，稍感全身乏力
2 头痛已无
双侧额纹出现，皱眉欠佳，闭目无碍，上睑较前有利，
3
双侧鼻唇沟出现，鼓腮、示齿、吹哨可完成，吐字清楚
4 勃起困难消失，小便可，大便难解
病情转归（10.12入院第16天）
B （2017-09-22开阳中西医结合医院）颈总 动脉B超：双侧颈总动脉阻力指数增高。
入院诊断
1 中医诊断：痹证（痰瘀阻络） 2 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病？
入院后处理
心电图、头颅MR
腰穿
1
3
2
4
血液检查
肌电图
入院辅查结果
窦性心律； 电轴无偏移
双下鼻甲肥大； 鼻中隔偏曲
入院辅查结果
可见多发性周围神 经损害（颅神经损 害较重，近心端损
ASN:急性感觉神经病(acute sensory neuropathy)
(一)AIDP
AIDP是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神 经根和周围神经节段性脱髓鞘。
1．临床特点：(1)任何年龄、任何季节均可发病。 (2)前驱事件：常见有腹泻和上呼吸道感染，疫苗接种等。 (3)急性起病，病情多在2周左右达到高峰。 (4)由下向上的弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。