AIDP(吉兰巴雷综合征病例分享)

病例10宋xx，女，45。

主诉：四肢麻木无力，行走不稳且进行性加重三天。

现病史：患者于一月前有感冒腹泻病史，近三天出现四肢无力麻木，伴听力下降，表现为四肢末梢“手套—袜套”样麻木感及双手双脚无力，并开始发现逐渐向近侧发展，发现行走不稳，自诉脚下踩棉花感，偶有气短。

患者自发病以来神志清，精神尚可，食钠差，偶有小便失禁，大便正常，近期体重未见明显变化。

既往史：于一月前有感冒、腹泻病史。

无心脏病、糖尿病、高血压病史。

阳性体征：有。

（双眼各向眼动无凝视及眼震，咽反射灵敏，双上肢近端5级，远端4-级，双下肢近端3级，远端2级，四肢肌张力低，双下肢病理征阳性，双膝放射减弱，双踝放射消失，小腿肌肉有压痛感。

颈软，无抵抗，脑膜刺激征阴性。

）辅助检查：2月15日行腰椎穿刺检查，颅内压150mmH2O，脑脊液检查结果回报：蛋白质1.40g/L,潘式试验阳性，白细胞数目4.0×106/L，肌电图检查：神经源性损害（部分运动神经轴索损害，感觉未见明显异常）。

头颅核磁检查未见明显异常。

护理查体：T：36.5℃ P：113次/分 R：20次/分 BP：98/74mmHg SPO2：96﹪血糖：5.2mmol/L，患者神志清，口唇及甲体无发绀，发育正常，营养中等，全身皮肤完整性好，无破损，皮肤潮湿多汗。

双上肢近端肌力5级，远端4-级，双下肢近端肌力3级，远端2级，四肢肌张力降低，膝反射减弱。

诊断：1.吉兰—巴雷综合征处理措施（治疗原则）1.脱水及改善微循环：2.激素治疗：3.血液疗法：对病情严重或有呼吸肌麻痹、肺部并发症者，可早期选用下述治疗。

(1)大剂量人体免疫球蛋白。

(2)血浆交换疗法。

4.对症治疗：(1)加强呼吸功能的维护，保持呼吸道通畅：对可能发展为呼吸肌瘫痪者，如病人已出现呼吸表浅、频率增快或咳嗽无力、排痰不畅时，宜早行气管切开和机械通气。

(2)肺部并发症的防治：定期翻身、拍背，定期充分吸痰，并注意无菌操作，预防肺部感染，早期选用适量抗生素。

吉兰-巴雷综合征90例临床分析摘要】目的通过对吉兰-巴雷综合征的临床特点和治疗效果进行分析，探讨吉兰-巴雷综合征的治疗方法及预后。

方法对我院收治的90例吉兰-巴雷患者的临床资料进行系统性回顾分析，并将所有患者分为丙种球蛋白治疗组、丙种球蛋白加激素治疗组，观察各组治疗疗效。

结果治疗组神经功能恢复疗效明显优于对照组，两组结果比较有统计学意义。

结论大剂量丙种球蛋白与甲基强的松龙联合治疗吉兰-巴雷综合征安全有效。

【关键词】吉兰-巴雷丙种球蛋白激素吉兰-巴雷综合征(GBS)又称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，是可能与感染有关和免疫机制参与的急性或亚急性特发性多发性神经病。

临床呈急性或亚急性经过，表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫，以及不同程度的感觉障碍，部分严重者可引起双侧面瘫及致死性呼吸麻痹。

GBS病程有一定的自限性，若急性期能采取及时有效的治疗，可有效减少并发症的出现，增加治愈的几率。

多数患者经治疗后可痊愈，少数重症患者可因累及呼吸肌及脑神经导致死亡。

现结合2008～2011收住我院的90例GBS患者临床资料，对GBS的药物治疗以及预后予以分析。

1.临床资料1.1一般资料患者均符合1993年中华神经精神科杂志编委会制定的GBS诊断标准[1]，其中男51例，女39例，起病年龄19～67岁，一年四季均有发病。

其中以夏季起病居多。

起病前伴有呼吸道和胃肠道感染前驱症状者64例，首发症状表现为肢体无力者73例，侵及颅神经者26例，面部潮红、心动过速、出汗等自主神经功能障碍者39例。

肌电图均提示早期F波或H波延迟，神经传导速度NCV减慢，远端潜伏期延长改变。

全部病例均在病程2周左右行腰穿脑脊液(CSF)检查，76例有蛋白细胞分离现象。

1.2治疗方法对照组(45例)，按0.4g/(kg•d)给予静脉输注，连用5d。

治疗组(45例)，除按0.4/(kg•d)给予丙种球蛋白静脉输注外，加用甲基强的松龙500mg/d静脉注射，连用5d，后改为口服泼尼松，逐渐减量。

病例新知一例吉兰-巴雷综合征的病例分享专家介绍本文作者：段海丽邯郸市中心医院临床康复科，副主任医师，硕士研究生河北省疼痛医学会理事会理事，河北省老年医学会癫痫防治专业委员会委员，河北省疼痛医学会微创介入专业委员会委员，河北省中西医结合学会心身医学专业委员会委员，河北省女医师协会神经病学专业委员会委员审稿专家：吕学海邯郸市中心医院康复医学科病区主任，主任医师，硕士，硕士生导师中国康复医学会康复治疗委员会中枢整合治疗学组委员，河北省疼痛医学会微创介入委员会副主任委员，河北省药学会疼痛药学专业委员会常务委员，河北省老年医学会癫痫防治委员会常务委员，河北省中西医结合学会老年病专业委员会委员，河北省老年医学会脑血管病专业委员会委员，河北省中医药学会脑病专业委员会委员，河北省医学会疼痛学会神经病理性疼痛学组委员，河北省预防医学会老年病防控委员会委员，河北省康复医学会营养康复委员会委员基本信息•患者XXX，男，26岁。

主诉•进行性四肢无力2月余，加重伴呼吸费力1月余入院。

现病史患者缘于入院前2月余因“急性肠炎”后出现四肢无力，从双下肢远端开始，逐渐发展至近端，继而发展至双上肢远端发展至近端，双下肢尚能行走，双手尚能持物，呈进行性加重，当时就诊于当地县医院给予住院治疗（具体诊治不详），症状不见好转，转入河北医科大学第二附属医院行脑脊液检查提示蛋白细胞分离，四肢肌电图提示多发周围神经损害。

诊断为“吉兰-巴雷综合征”住院治疗（具体不详）症状好转出院。

入院前1月余“腹泻”后再次出现上述症状加重，四肢完全瘫痪，并出现咳嗽、咳痰，黄色粘痰，伴间断发热、体温最高38.5摄氏度，继而胸闷、气短、呼吸费力、吞咽困难，血氧饱和度下降，为进一步诊治急诊转入我院重症监护病房。

入院查体：T36.7摄氏度，P114次/分，R35次/分，BP147/86mmhg，SPO2 60%，神志恍惚，呼唤可睁眼，双侧瞳孔正大等圆，对光反射灵敏，四肢肌力0级，肌张力低，腱反射（-），病理征阴性，诊断“吉兰-巴雷综合征”、“呼吸衰竭”、“肺部感染”，入院后予以气管切开、呼吸机辅助呼吸，予以头孢哌酮舒巴坦抗感染、甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗、人免疫球蛋白调节免疫、维生素B组营养神经等药物及维持水电解质平衡营养支持等对症治疗，经治疗后患者病情稳定后脱机，但仍有吞咽困难、四肢无力为进一步康复转入我科。

一例吉兰巴雷综合征个案
一例吉兰巴雷综合征个案
介绍：
吉兰巴雷综合征（Guillain–Barré syndrome，GBS）是一种急性、主要累及末梢神经系统的自身免疫性疾病，以急性运动感觉性轻瘫为主要表现，病程通常在4～6周内恢复。

个案：
一位45岁的男性患者自觉双下肢无力，累及双上肢，呈现上双下肢无力、呼吸困难等症状，主诉发病前曾发生过感冒。

经过完整的神经学检查和电生理诊断，诊断为吉兰巴雷综合征。

患者被收治进重症医学科治疗，诱导治疗期间需要进行呼吸机辅助呼吸，随着治疗的进行，患者呼吸、肢体等功能逐渐康复。

分析：
1. 该类疾病的早期诊断十分重要，鉴别诊断应避免其与其他可能引起周围神经病变的疾病混淆。

2. 吉兰巴雷综合征是一种危及生命的疾病，传统的治疗方法如血浆置换、人免疫球蛋白等治疗在临床已有很高的应用价值。

3. 患者在治疗期间需要不断进行监测，特别是呼吸及心功能上。

4. 患者治疗过程中可能会出现并发症，例如呼吸机相关性肺炎等，应及时处理并积极预防。

结论：
GBS是一种罕见但危及生命的疾病，早期诊断与治疗对患者的康复非常重要，对于患者术后护理也十分重要，每位护士和医生都应该对其加以重视。

慢性肝衰竭合并吉兰—巴雷综合征1例对笔者所在科室收治的1例慢性肝衰竭合并吉兰-巴雷综合征患者临床资料进行回顾性分析，并学习国内外相关文献，结合该病进行系统回顾。

标签：慢性肝衰竭；吉兰巴雷综合征；感染吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS），即急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP）、急性免疫介导性多发性神经炎（acute immune mediated polyneuritis），是目前导致全身瘫痪较常见的疾病，是一种病情进展迅速而大多可恢复的运动神经病。

慢性肝衰竭是在肝硬化基础上，肝功能进行性减退，导致的以腹水或门脉高压、凝血功能障碍和肝性脑病等为主要表现的慢性肝功能失代偿。

本文报道慢性肝衰竭合并吉兰-巴雷综合征病例1例，以期临床医师见到类似患者时能考虑到肝衰竭合并格林巴利的可能，做到早诊断、早治疗，改善预后。

1 病例介绍患者男性，51岁，主因“反复腹胀伴双下肢水肿10年，加重10 d”于2017年2月26日入院。

患者曾反复因腹胀，伴双下肢水肿，就诊于笔者所在科室，已明确诊断为：（1）酒精性肝硬化；（2）肝功能失代偿期；（3）腹腔积液；（4）慢性肝衰竭；（5）贫血；（6）低钾血症；（7）肝性脑病；（8）低蛋白血症。

经给予保肝、利尿、降血氨、纠正电解质紊乱、纠正贫血、改善凝血功能等对症治疗，可好转出院，平素自行间断口服利尿、补钾、通便等药物治疗，病情常有反复，10 d前上述症状加重，伴咳嗽、咳痰，为黄色黏痰，易咳出，再度就诊笔者所在医院。

既往因间断出现上消化道出血，于笔者所在医院行脾切除术及断流手术，术后未再出现呕血及黑便，否认肝炎病史。

个人史：长期大量饮酒史，饮酒量约500 g/d。

入院时体格检查：体温36.5℃，呼吸20次/min，脉搏90次/min，血压143/80 mm Hg。

以单侧颅神经麻痹起病的吉兰-巴雷综合征2例例1患者男，67岁，因“左侧眼睑闭合不紧、口角歪斜1周，右侧眼睑闭合不紧3天”于2014年2月14日入院。

入院前2周有腹泻病史，余无特殊。

入院前1周家人发现患者口角歪斜、进食不便、讲话漏气，同时患者自感左眼闭合不紧；当地医院考虑为“特发性面神经麻痹”，予对症治疗，疗效一般。

2月12日再发右侧眼睑闭合不紧，无肢体麻木无力。

入院查体：口齿清楚，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏；鼻唇沟左侧变浅明显，双侧额纹稍浅，双眼闭合无力，伸舌居中；四肢肌力Ⅴ级，双侧膝反射(++)，浅感觉正常，双侧病理征阴性。

头颅MRI：脱髓鞘改变；腰穿脑脊液生化：蛋白634mg/L(参考值150~450mg/L)，常规：白细胞6/ul(参考值0~10/ul)；肌电图检查因患者拒绝未完善。

患者因经济原因，予地塞米松针剂5mg，每日1次，辅以营养神经等治疗；4天后病情无变化，改用丙种球蛋白针剂20g，每日1次，继续治疗5天。

经住院治疗9天，患者双侧面瘫症状明显好转。

例2患者女，30岁，因“左侧眼睑下垂6天”于2015年6月14日入院。

既往体健，入院前6天无明显诱因出现左侧眼睑下垂，无头痛，无肢体麻木无力及晨轻暮重持续存在。

入院查体：口齿清楚，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，左侧眼球内收、向上、向下活动受限；鼻唇沟无变浅，伸舌居中，左侧眼裂5mm；四肢肌力Ⅴ级，双侧腱反射(++)，浅感觉正常。

入院第2天出现四肢轻度无力感。

查体：新增双上肢Ⅳ+级，双下肢Ⅴ-级，四肢腱反射(+)，余无阳性神经系统体征。

入院第3天新出现手指麻木，查体新发现双上肢远端痛觉减退。

头颅MRI及头颅CT血管造影(CTA)未见明显异常；腰穿脑脊液生化：蛋白1005mg/L，常规：白细胞1/ul；肌电图：提示周围神经损害及F波延长。

治疗予丙种球蛋白针剂20g，每日1次，连用5天；联合地塞米松针剂7mg，每日1次，连用6天。

出院时患者左侧眼球活动受限好转，双手指麻木基本恢复。

吉兰-巴雷综合征一例薛朝堂【期刊名称】《中国疗养医学》【年(卷),期】2014(000)005【总页数】2页(P474-475)【关键词】吉兰-巴雷综合征;急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病;脑脊液;免疫球蛋白【作者】薛朝堂【作者单位】辽宁大连海军训练舰支队卫生所，116018【正文语种】中文2013-03 -14 我部诊断吉兰－巴雷综合征病人1例，经全力抢救和精心治疗，病人转危为安。

一年后复查，病人恢复情况良好。

现将发病过程及救治经过报告如下。

1 病例资料病人，男，30岁，为某舰炊事班长。

病人于2013-03-14晨起感觉言语含糊不清，吞咽困难，并伴有双手及双足麻木，当时未引起注意。

当天下午言语不清和吞咽困难症状加重，饮水呛咳，症状持续不缓解，驻军医院以“言语不利待查”急诊收入神经内科病房。

病人入院后逐渐出现双眼球运动障碍，双眼水平眼震，咽反射消失，双侧软腭抬举力弱等症状体征。

入院查体：体温36.5℃，脉搏66次/min，呼吸16次/min，血压110/80mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。

意识清楚，回答切题，言语含糊，吞咽困难，软腭抬举略无力。

双上肢远端肌力Ⅳ级，双上肢近端肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，四肢肌张力正常，四肢腱反射消失，双侧病理征(－)，双手指尖痛觉减退。

化验检查：血常规、肝功、肾功、心肌酶正常。

脑脊液检查显示：脑脊液外观无色透明，潘氏球蛋白定性试验弱阳性(±)，总细胞数160.00/mm3，白细胞数160.000 0/mm3，白细胞分类：中性23%，淋巴77%，脑脊液蛋白0.10 g/L，氯113.0 mmol/L，葡萄糖3.71 mmol/L，免疫球蛋白G 0.0 g/L，免疫球蛋白A 0.0 g/L，免疫球蛋白M 0.1 g/L。

头颅核磁共振(MRI)检查未见异常。

入院诊断：吉兰-巴雷综合征。

入院后治疗措施：给予下胃管鼻饲饮食，地塞米松糖皮质激素治疗，病人出现吞咽困难，呼吸费力，遂予气管切开吸痰辅助呼吸。