肝脏病理_ppt精编版

S. J. YANG 2006
Primary biliary cirrhosis
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Antimitochondrial antibody
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36-7 汇管区多形核细胞浸润 肝小叶炎症或变性或坏死轻微
顺行性胆管炎 胆道阻塞 高营养 医源性 病毒性肝炎,“胆管溶解性”
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LOBULE VS ACINUS
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肝小叶
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肝板、肝窦
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肝脏,EM
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肝脏,EM (cont.)
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Drug and Toxin- Induced Liver Disease
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36-3 肝小叶淋巴细胞浸润伴有或不伴有肝细胞 变性或坏死
急性医源性 急性病毒性 (HAV, HBVB,HCV, CMV, EBV etc) 自身免疫性 癌 髓外造血 白血病/淋巴瘤 原发性胆管性肝硬化
– ~20mm of a 1.4mm diameter (17 gauge) needle biopsy.
– Progressively longer samples of thinner biopsies are needed.
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36-1 肝脏活检标本的评价
整体情况 -低倍镜 汇管区 – 中、高倍镜 肝小叶 – 中、高倍镜 中央静脉 – 中、高倍镜
类型
糖原沉积, II GM2神经节苷脂沉积症 Niemann-Pick 病 Wolman病 Zellweger综合症
LM
细胞内糖原增加 正常 泡沫状肝、Kupffer细胞 泡沫状肝、Kupffer细胞 非特异性肝细胞改变
EM
结合溶酶体, 糖原 膜性层状包含体 溶酶体内“myelin”样包含体 肝、Kupffer细胞内脂滴 缺乏过氧化小体(peroxisomes)
36-15 脂肪变显著不伴有或轻微坏死
酒精性脂肪性肝炎 妊娠脂肪肝 灶性脂肪变 肝细胞腺瘤、癌 医源、毒素反应 代谢性疾病 非酒精性脂肪性肝炎 非特异性脂肪变 Wilson病
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36-16 组织中出现不常见细胞
髓外造血 巨核细胞 转移瘤 储备细胞（肝、Kupffer或Ito)
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Extrahepaptic Cholestasis
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36-12 淤血或出血伴有肝窦扩张
肝静脉血外溢 静脉阻塞性疾病 心力衰竭 医源反应 肿瘤压迫 结节性再生性增生和回管区硬化 门脉阻塞
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肝淤血
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36-4 肝小叶多形核细胞浸润伴有或不伴有肝细 胞变性或坏死
酒精性肝炎 细菌/真菌感染 医源性反应 败血症 “手术性”肝炎 病毒感染（CMV)
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Autoimmune Hepatitis
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36-5 肝细胞坏死伴轻微炎症反应
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Fatty Degeneration – Alcoholic liver disease
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Ductule
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Interlobular bile duct
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Necrosis, piecemeal
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肝纤维化
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肝硬化 = 肝细胞再生 + 纤维化
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36-11 胆汁淤积
良性家族性胆汁淤积 妊娠性胆汁淤积 医源性 手术后性胆汁淤积 败血症
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细胞内淤胆
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Intrahepaptic Cholestasis
急性病毒感染 纤维化性胆汁淤积性肝炎 肝静脉血液外溢 缺血 嗜肝病毒引起的大片坏死 医源或毒素反应 创伤 肿瘤
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36-6 汇管区淋巴细胞或和浆细胞浸润 肝小叶炎症或变性或坏死轻微
急性病毒性肝炎 自身免疫性肝炎 胆管阻塞 移植物抗宿主反应 淋巴瘤/白血病
肉芽肿或肿瘤 原发性胆汁性肝硬化 原发性硬化性胆管炎 排斥反应 病毒性肝炎 Wilson病
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36-21 肝脏代谢性疾病非诊断的光镜和电镜特点
类型
半乳糖血症 Galactosemia
LM
同高酪氨酸血症
EM
同高酪氨酸血症
糖原沉积(I, III) Glycogen storage
遗传性果糖不耐症 Hereditary fructose intolerance 高酪氨酸血症 Tyrosinemia
patient’s management?
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Liver biopsy adequacy
Guido M and Rugge M.
– Semin Liv Dis 24, 89; 2004.
In most diffuse liver diseases examination of 1215 complete portal tracts is necessary.
MEGAMITOCHONDRIA
GROUND GLASS CELLS
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Alpha-1-antitrypsin deficiency
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CMV hepatitis
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Glycogen Nuclei
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Liver Biopsy
• Confirm the diagnosis • Serological blood tests
• Establish degree of fibrosis • Serology • Biopsy not representative
• Identify cirrhosis
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Necrosis, focal
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Necrosis, Zonal
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Necrosis, Confluent
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Necrosis, Massive
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Necrosis, Bridging
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36-8 汇管区嗜酸性粒细胞浸润
自身免疫性肝炎 髓外造血 医源反应 寄生虫感染 原发性胆汁性肝硬化 原发性硬化性胆管炎 排斥反应
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Liver biopsy from a 25 y-o Laotian showing a granulomatous reaction against the ovum (HE).
汇管区和中央静脉
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36-2 常用诊断名词的定义
嗜酸性小体 气球样变性 Ductule 叶间胆管 碎宵状坏死
灶状坏死 带状坏死 融合性坏死 大片坏死 桥接坏死
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Acidophil body
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Ballooning Degeneration
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髓外造血
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36-17 “几乎正常”的肝活检
肝汇管区纤维化 医源性反应 Missed lesion 结节状再生或增生 蓄积或代谢性疾病
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36-18 缺少(观察不到)正常结构
胆管 中央静脉 肝细胞 汇管区 汇管静脉 肝窦
高酪氨酸血症肝脏
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百度文库
Glycogen storage, Liver, LM
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Glycogen storage, Liver, EM
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36-9 肉芽肿性炎症
儿童慢性肉芽肿病 克隆氏病 异物反应 原发性肝脏肉芽肿病 免疫性胆管炎 细菌、真菌、立克次氏体、病毒感染 脂肪性肉芽肿 恶性肿瘤 医源性反应 原发性胆汁性肝硬化 肉瘤样病
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36-10 肝纤维化
淀粉样桥接性纤维化 中央透明变性纤维化 先天性肝纤维化 先天性梅毒 囊性纤维化 灶性结节状增生 肝脏门脉区纤维化 肝脏静脉性血液外溢，慢性阻塞性 代谢性疾病 中央静脉周围纤维化 肿瘤
• Determine optimum therapy
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Liver biopsy adequacy
“Most hepatopathologists are satisfied with a biopsy specimen containing at least six to eight portal tracts”. – Bravo AA et al NEJM 344, 495; 2001. We should not be primarily concerned with the size of biopsy that “satisfies” the pathologist. The correct question is: – What size of biopsy will provide a reliable assessment for the
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36-19 肝脏代谢性疾病的光镜诊断
类型
诊断性LM
诊断性EM
a-抗胰糜蛋白酶缺乏
汇管区周肝细胞内PAS阳性球滴
扩张内质网内出现颗粒状物
囊性纤维化
灶性胆管性纤维化
胆管纤维状物
Gaucher病 糖原沉积症 IV
Kupffer增大，汇管区巨噬细胞， “Crinkled paper”胞浆
嗜碱性细胞内包含物, PSA +
溶酶体内管状包含体 丝状物
粘多糖贮积症 迟发性皮肤卟啉症
肝细胞, Kuppfer 胶体铁染色 肝细胞内针状包含物
溶酶体内“羊毛”状物 肝细胞内针状包含物
红细胞生成性原卟啉症
胆素色(毛细核小胆管)
“Starburst” 状排列的结晶
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36-20 肝脏代谢性疾病的电镜和非特异性光镜诊断
肝出血
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36-13 色素沉积
胆色素 铁 脂褐素 其它外源性色素 福尔马林色素
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胆色素 – bile pigment
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Hemochromatosis
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Prussian blue iron stain
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Lipofuscin
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36-14 细胞内包含体
腺病毒 抗胰靡蛋白酶缺乏 支链淀粉血症 大泡脂肪变 微泡脂肪变 “糖原性”胞核 巨线粒体 “毛玻璃”细胞 HSV Mallory hyaline
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ALPHA-1-ANTITRYPSIN STORAGE
Welcome
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肝脏疾病病理学诊断
Outline of Guidelines
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Classification of liver diseases
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LIVER
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Liver Biopsy
A 30-year-old woman in the 30th week of pregnancy with Fulminant hepatic failure
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herpes simplex virus
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Mallory hyaline
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肝细胞大,窦受压, 铺 转排列,脂肪变, 高糖 原核仁 同高酪氨酸血症
肝细胞变性伴脂肪变 (灶性), 淤胆, 纤维化, 肝硬化
糖原分隔细胞器, 脂 滴, 高糖原核仁
“fructose holes” 同心 排列内质网, 糖原颗 粒
淤胆, 脂滴, 内质网增 加, 异常线粒体
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