椎基底动脉延长扩张症26页PPT
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椎基底动脉延长扩张症(VBD)表现为椎基底动脉的扩张、延长、弯曲,临床表现各异。
这个疾病的起源可能与动脉内弹力层的退化、网状纤维缺如所致的中层的变薄以及平滑肌萎缩有关。
VBD的发生率文献报道各不一样,范围从0.05%到18%。
大多数的VBD病人没有症状,偶然发现。
然而一旦有症状出现必须引起重视,这可能会影响临床治疗,而且这些症状可能会导致严重的并发症甚至死亡。
VBD最重要的临床表现是血管性事件,比如缺血性脑卒中、颅内出血、或者压迫邻近组织所致进展性压迫症状,包括压迫颅神经、脑干、或者第三脑室引起脑积水。
CT和MRI的影像学诊断标准包括基底动脉形态学的三个量化指标:偏移度、分叉的高度以及基底动脉直径。
本文总结了VBD相关的解剖和疾病起源、相关的影像学发现包括腔内血栓、与颅神经之间的解剖关系;以及影像学表现比如MRI 上的高信号的血管征和扩张延长的血管内慢血流相关的伪影。
此外,综述VBD的临床表现、放射学在诊断中所扮演的角色、诊疗措施以及目前已有的治疗选择。
教学要点1、延长扩张的主要的病理生理机制现在认为是与异常血管重塑和由于结缔组织中的基质金属蛋白酶和抗蛋白酶活动之间的不平衡所致的动脉壁的结缔组织异常有关。
2、Smoker等的标准包括BA形态学的三个量化指标:偏移度和分叉的高度分别作为迂曲和延长的替代指标、以及基底动脉直径。
根据严重程度,偏侧得分和基底动脉高度分别分为0到3级。
3、有研究表明FLAIR图像上的高信号血管征也可以由VBD降低的血流速度引起,特别是在那些表现为后循环一过性缺血发作或卒中的病人。
经颅多普勒超声已经观察到VBD中的慢动脉血流,这个慢血流是由于后循环的缺血性脑卒中所引起。
最慢血流速度典型的由于动脉的层流可以在最靠近血管壁的地方观察到,这个现象随着血管管径的增加变得更为明显。
4、大多数的VBD病人没有症状,他们的VBD是偶然发现的。
比起前循环延长扩张的病人,VBD的病人更有可能表现为没有症状,这可能是因为在后颅窝中血管周围存在着更多的空间来容纳扩张的血管。