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病例｜软骨黏液样纤维瘤
软骨黏液样纤维瘤
1.临床概述
本病起源于软骨样结缔组织，由纤维组织、黏液样组织、软骨样组织以不同比例混合而成，软骨样或黏液样间质内见梭形细胞构成的分叶状区域，间隔有致密细胞条索，发病年龄20-30岁，局部疼痛、肿胀。
2.CT表现
①部位：最常见于长管骨，常位于干骺端，偏心型。
②形态：圆形或卵圆形、分叶状，与母骨长轴平行。
③骨质破坏方式：地图样Ⅰa型骨质破坏，边缘薄硬化环，骨皮质增厚或局部骨皮质膨胀。
④骨膜反应、软组织水肿或肿块：常有扶壁状骨膜反应，无软组织肿块。
⑤残存骨小梁特点：病变内可见骨小梁间隔。
⑥肿瘤基质的矿化：罕见肿瘤基质钙化。
3.MR表现
MRI 上T1WI呈等或稍低信号，PDWI及T2WI抑脂序列显示以高信号为主，软骨成分和粘液样成分均呈高信号，增强后可见较明显持续强化，但粘液成分无强化。
右膝关节正位片
右膝关节侧位片
CT横断面骨窗
CT冠状面骨窗
PDWI矢状面平扫
T2WI冠状面抑脂
T1WI矢状面平扫
T1WI矢状面不抑脂增强
T1WI冠状面抑脂增强
4.鉴别诊断
①非骨化性纤维瘤：无骨皮质膨胀，内无软骨钙化。
②骨纤维异常增生症：中心型，多磨玻璃密度，少有间隔。
③动脉瘤样骨囊肿：显著膨胀的骨质破坏，液-液平面，骨膜反应。
④成软骨细胞瘤：起自骺板，邻近骨骺，软骨样基质钙化。
⑤软骨肉瘤：软骨样基质钙化，骨皮质破坏，软组织肿块。
软骨粘液样纤维瘤【概述】软骨粘液性纤维瘤（Chondromyxoid fibroma of bone）为一不常见的良性肿瘤。
起源于形成软骨的结缔组织，易与软骨肉瘤或软骨粘液肉瘤相混淆。
虽从组织形态学看，在肿瘤内既有软骨样组织，又在小圆细胞间形成的粘液样物质中存在巨核或细胞核形状奇特的细胞酷似恶性，但肿瘤的发展缓慢，表现为良性过程，临床上症状轻微，彻底术后一般不复发，更少有转移情况。
【治疗措施】该病有效治疗是肿瘤彻底切除加植骨术，外科搔刮术，有复发的可能，一般认为年龄愈小，复发可能愈大，搔刮术后局部复发率约为25%且复发性肿瘤易于恶性变。
该肿瘤虽是一种带有轻度侵袭性的良性肿瘤，但很少有远处转移。
除非确诊为恶变时，才考虑作截肢处理。
【病理改变】（一）大体所见肿瘤常发生于大干骺端，一般不侵犯骨骺，肿瘤发生在短骨者，最终可累及整个骨干。
肿瘤轮廓清楚，瘤体一般较小，直径从2～8cm，肿瘤软骨样处，瘤组织呈白色，略带光泽、质坚韧、不具备一般软骨组织蓝白色和分叶状结构。
而肿瘤的粘液部份，病变处呈灰白色，质软，易碎，没有一般粘液性组织的滑粘感。
（二）镜检肿瘤呈分叶状，具有软骨粘液样及纤维组织三种成分。
主要为梭形或星状细胞疏松地分布在粘液样细胞间质内，肿瘤的中心部分细胞较小，周边则密集，形成假分叶状，肿瘤基质可以胶质化，肿瘤愈成熟，而胶原纤维愈多。
【临床表现】该病好发于青少年，男女无差异，80%的病例见于30岁以下，而10岁以下儿童少见。
多见于下肢，尤以胫骨上端、股骨和腓骨下端常见，也有一些发生于蹠骨、跟骨、肋骨和髋骨，个别病例亦有累及脊柱。
病变多位于近干骺端处。
在长骨中肿瘤多呈偏心生长，并可侵袭破坏局部骨皮质。
在短的管状骨，肿瘤完全占据髓腔，并引起局部膨胀改变。
临床症状轻微，主要为局部疼痛、肿胀，有些病员原无不适，可在外伤后，经摄片方发现肿瘤。
X线表现在长骨中典型的表现系位于骨端偏心部位的圆形椭圆形透亮区，有时成分叶状，或蜂窝状。
