软骨黏液样纤维瘤

软骨黏液样纤维瘤临床诊疗指南
1 【制定规范的依据】
《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著2 【概述】
软骨黏液样纤维瘤是一种少见的良性骨肿瘤。

起源于结缔组织。

3 【临床表现】
3.1 好发于20～30岁。

以四肢长管状骨为多发，尤
以胫骨近端最多见。

3.2 疼痛、骨性肿块、关节活动障碍为主要临床症状。

局部可有压痛、肿胀、
肢体活动受限。

4 【辅助检查】
4.1 X线呈偏心性溶骨性破坏，可见圆形或椭圆形
的透亮区，直径2～
lOcm不等，界限清楚D病灶周围可见骨质硬化形成蚌壳状或扇形骨壳，有时
出现粗细不等的骨间隔呈多层状，无骨膜反应及病理骨折。

4.2 病理学检查在肿瘤组织内，含有不同比例的软
骨样、黏液性和纤维
性的组织类型，同时在黏液样基质内有巨核细胞或类似细胞核形状奇特的
细胞。

5 【诊断】
5.1 青年出现的四肢长管状骨的疼痛、骨性肿块、关
节活动障碍。

5.2 典型X线表现。

5.3 病理学检查。

6 【治疗】
6.1 肿瘤局部彻底切除加植骨是有效的治疗方法，对
复发及破坏广泛的肿
瘤可行截除术。

6.2 个别病例可发生恶变，只要确诊可考虑瘤段切除
或截肢。

6.3 对已发生病理性骨折的病例，可按一般的骨折治疗原则处理。

软骨黏液样纤维瘤的症状有哪些？
常见症状：轻微疼痛、肿胀、运动受限、亦有局部无疼痛性肿胀
1.临床症状和体征发病年龄差别很大，但是软骨黏液样纤维瘤最典型的发病年龄是在30岁以下，而20～30岁之间又是最好发的年龄段。

据统计男性发病稍多于女性。

临床症状无特殊，主要是病变部位慢性进行性疼痛。

检查局部可有压痛和肿胀，肢体活动受限等。

就诊时距出现临床症状的时间不一，早者可只有1周，慢者症状已持续数年。

儿童患软骨黏液样纤维瘤，其特点是临床症状发展较快。

自发性骨折虽然罕见，但如果发生则常是引起病人注意的原因。

而软骨黏液样纤维瘤中完全没有症状者也是极少的。

2.好发部位软骨黏液样纤维瘤最常见于四肢长管状骨，以下肢更为多见，约占总病例数的80%，其中侵及胫骨和股骨者约为55%。

胫骨好发于近侧端，而股骨和腓骨则好发于远、近侧端。

足内各骨(跖骨、趾骨、跟骨)发病者少。

软骨黏液样纤维瘤在脊柱、肋骨、胸骨、肩胛骨、颅骨、掌骨、下颌骨和上颌骨等发病者和出现多发病灶者均属罕见。

虽然软骨黏液样纤维瘤和成软骨细胞瘤有共同的组织学特点，但是它们的骨骼好发部位是有区别的。

软骨黏液样纤维瘤发病在胫骨者较股骨更为常见，而成软骨细胞瘤所侵及的部位与之恰好相反。

在上肢成软骨细胞瘤常见于肱骨，而软骨黏液样纤维瘤在肱骨发病者并不
多见。

更为重要的鉴别要点是成软骨细胞瘤常位于骨骺，而软骨黏液样纤维瘤发病的典型位置是在干骺端。

依据病史、临床表现、青壮年发病及典型的X线表现，大部分可诊断。

软骨黏液样纤维瘤是怎么引起的？(一)发病原因是一种特殊分化的软骨源性良性肿瘤。

(二)发病机制1.大体检查软骨黏液样纤维瘤与宿主骨之间常有明显的分界，髓腔内具有扇贝形或结节样的硬化边缘。

典型的软骨黏液样纤维瘤在骨内呈偏心型生长，但瘤体总的方位是与长管状骨的长轴相平行的。

软骨黏液样纤维瘤在短骨与腓骨中则位于中心。

肉眼观察其表面是蓝灰色至蓝白色，与透明软骨和纤维软骨的颜色相类似。

肿瘤的断面可见多数的小囊腔或黏液区。

肿瘤的内容物的硬度可以是实性的、软的或橡皮样的。

2.显微镜检查软骨黏液样纤维瘤的特点是含有不同比例的软骨样的、黏液性和纤维性等的几种组织类型。

典型的肿瘤是由分界清楚或融合的小叶所组成，其中含有圆形、卵圆形或星状的细胞，这些细胞有致密的嗜酸粒细胞基质。

在不太成熟的肿瘤中，小叶中心有较多疏松的黏液样基质和星状细胞。

在成熟的肿瘤内，基质更趋向于软骨样组织，细胞均位于陷窝内。

小叶经过不断的胶原化过程可形成纤维软骨区，或真正的纤维结节。

在小叶的边缘梭形细胞或成纤维细胞密度更加集中，小叶之间被薄薄的血管纤维带所隔开，在其中很难见到骨样组织和骨组织。

小叶的横断面中，基质内可含有多核破骨样巨细胞，含铁血黄素和软骨细胞，类似于成软骨细胞瘤的成分。

一些衬有多核巨细胞的扩张血管窦间隙和肿瘤细胞的存在，与动脉瘤样骨囊肿的特点相类似。

某些软骨黏液样纤维瘤含有透明的软骨灶，虽然没有内生软骨瘤那么多，那么广泛，但是两者有类似之处应注意鉴别。

软骨黏液样纤维瘤中不常见有钙化灶和核分裂像，即便有也属极个别病例。

软骨黏液样纤维瘤中可有较大的细胞，有时可见到2～3个核，常为形状不规则，染色较重或有不典型的表现，这些改变与软骨肉瘤的组织像很相近，也应注意两者的鉴别。

软骨黏液样纤维瘤怎样治疗？
*导读：本文向您详细介绍软骨黏液样纤维瘤的治疗方法，
治疗软骨黏液样纤维瘤常用的西医疗法和中医疗法。

软骨黏液样纤维瘤应该吃什么药。

*软骨黏液样纤维瘤怎么治疗？
*一、西医
*1、治疗：
1.软骨黏液样纤维瘤一旦诊断明确，应做肿瘤切除术。

切除范围应包括肿瘤及其周围正常骨的边缘。

切除后所造成的骨缺损，依据情况选用适当方法修复。

除很小的软骨黏液样纤维瘤外，不宜采用局部刮除术，因术后复发率高(为10%～40%)，而且儿童
的复发率明显高于成人。

除病变已不能进行外科手术治疗者，一般不采用放射治疗。

*2、预后：
1.软骨黏液样纤维瘤的自然转归是引起人们注意的一个问题，虽然目前尚有争论，但是占主流的观点仍认为软骨黏液样纤维瘤是一种良性软骨瘤。

有些报道称软骨黏液样纤维瘤有局部的侵袭性行为和手术后容易复发，这也确是事实。

对软骨黏液样纤维瘤复发问题的分析认为，约有25%的病例是由于手术切除不当所致。

多数病人只做局部刮除，如果做广泛的局部切除或是做大
块切除，则很少复发。

软骨黏液样纤维瘤很少侵犯软组织，如果发生，则有两个可能性：真性的肿瘤侵袭或在手术过程中将肿瘤种植在软组织中。

软骨黏液样纤维瘤发生恶性变者极为罕见。

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软骨黏液样纤维瘤应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介软骨黏液样纤维瘤应该做哪些检查，常用的软骨黏液样纤维瘤检查项目有哪些。

以及软骨黏液样纤维瘤如何诊断鉴别，软骨黏液样纤维瘤易混淆疾病等方面内容。

*软骨黏液样纤维瘤常见检查：常见检查：关节检查*一、检查：1.软骨黏液样纤维瘤在X线片上通常呈一良性肿瘤表现，依照肿瘤所在的位置，可有一些差异。

肿瘤位于长管状骨时，软骨黏液样纤维瘤一般是在干骺端，呈偏心性的放射线透光改变，肿瘤的大小可从2～10cm不等，并有骨干增粗的表现。

病变区骨皮质膨胀，内骨膜硬化，骨小梁变得较粗大。

一般没有骨膜反应及病理性骨折，病变区内的钙化是罕见的。

较大的病变可使整个骨皮质穿透，造成半球状或咬痕样的骨质缺损(图1)。

上述改变是软骨黏液样纤维瘤的重要特点。

在阅读X线片时应特别注意，软骨黏液样纤维瘤在X线片上也可表现出具有较强的侵袭性行为的改变，故可能会误诊为恶性骨肿瘤，要特别注意鉴别诊断。

长管状骨中位于骨皮质内或骨膜的软骨黏液样纤维瘤，并导致向骨外生长、骨膜破裂和软组织肿块者是极为罕见的。

在这种情况下应考虑到动脉瘤样骨囊肿的可能性。

2.扁平骨、不规则骨和手足的小骨中的软骨黏液样纤维瘤，X线片可表现为骨溶解、扇贝状的骨侵蚀、骨膨胀和骨小梁纹理粗乱等多种改变。

如病变巨大占据了骨骼的大部分，则仅从放射学上很难与恶性肿瘤相鉴别。

*以上是对于软骨黏液样纤维瘤应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看软骨黏液样纤维瘤应该如何鉴别诊断，软骨黏液样纤维瘤易混淆疾病。

*软骨黏液样纤维瘤如何鉴别？：*一、鉴别：对于软骨黏液样纤维瘤的鉴别诊断，应从临床、X线表现及病理结构三方面进行。

应与下列良性骨肿瘤鉴别：1.非骨化性纤维瘤：位于骨干、偏心性，周围硬化明显，皮质骨膨胀较轻。

2.良性软骨母细胞瘤：好发于青少年，位于骨骺，呈偏心性，透光度较低，病损内可见钙化点，无硬化边缘。

3.骨巨细胞瘤：好发于20～40岁，位于长骨端大多在骨骺，横向扩展，皮质膨胀明显，常无硬化周边。

粘液性纤维瘤的治疗
粘液性纤维瘤是一种比较常见的良性肿瘤，虽然说是良性的但是对身体还是有很大的影响的，粘液性纤维瘤可以发生在身体的多个部位。

粘液性纤维瘤所说是肿瘤的一种，但只要早发现早治疗就一定可以治愈的，就不会对生活造成很大影响，大家如果发现自己得了粘液性纤维瘤，一定不能逃避患病的现实，要勇敢的面对积极的去治疗，一个积极的心态可以使治疗的效果好很多，下文我们将为大家详细的介绍粘液性纤维瘤的治疗。

实践证明，只手术不行。

手术属局部治疗，不能解决根本问题，与割韭菜是一个道理。

无论手术与否，都应该吃药(中药)，中西医结合。

这一条是肯定的。

中药可充分考虑。

用化瘀散结、解毒消肿，针对疙瘩、肿瘤类的中药来治。

只要找对了药则是会者不难。

深知中药的魅力，亲眼目睹了大量乳腺增生、乳腺纤维瘤、扁桃体炎、淋巴结炎、淋巴结核、咽炎、甲亢、甲状腺炎、甲状腺瘤、甲状腺结节、甲状腺肿大、子宫肌瘤等被中药的一种药丸治得很典型的病例，验证了祖国中医药的
独特之处。

曾有背部条状的，像是一根擀面杖似的奇特的条状疙瘩。

老人耳后的核桃大的疙瘩。

腰上的，肚皮上的，胳膊上的，小腿上的。

还有神经纤维瘤、骨纤维瘤、声带息肉、子宫肌瘤。

许多疙瘩治过了但不知道是什么名字。

知道和熟悉的人，有了疙瘩就用它来治。

别吃辛辣的，以及油炸的，这些属燥热类的食品。

还要戒烟酒，调节情绪，焦虑生气上火对这病不利。

上文我们为大家详细的介绍了粘液性纤维瘤的治疗方法，相信大家一定已经掌握了吧。

希望对大家的生活有所帮助。

粘液性纤维瘤的病理解剖及治疗方案
简介
粘液性纤维瘤是一种罕见的肿瘤，主要起源于软组织。

本文将介绍粘液性纤维瘤的病理解剖以及常见的治疗方案。

病理解剖
粘液性纤维瘤的病理特征包括：
1. 组织学特征：粘液变性与纤维组织增生并存，瘤细胞呈分叶状排列，可见明显的胶原纤维。

2. 免疫组化：瘤细胞常呈阴性，而胶原纤维可见阳性反应。

治疗方案
粘液性纤维瘤的治疗方案主要包括手术切除和辅助治疗。

1. 手术切除：对于粘液性纤维瘤的治疗，手术切除是主要的治疗手段。

根据病变的位置和大小，可以采用局部切除或广泛切除。

手术切除可有效控制病灶并防止复发。

2. 辅助治疗：在某些情况下，可以考虑采用辅助治疗，如放疗
或化疗。

辅助治疗的选择应根据个体情况，以及病变的性质和临床
表现等因素进行确定。

随访
粘液性纤维瘤手术后的随访十分重要。

随访的目的是及时发现
并处理复发或转移病变。

随访的频率和时长应根据医生的建议进行
安排。

结论
粘液性纤维瘤是一种罕见的肿瘤，手术切除是主要的治疗方案。

辅助治疗的应用需根据个体情况进行考虑。

随访对于早期发现和处
理复发或转移病变至关重要。

软骨黏液样纤维瘤的影像学思考摘要：目的分析软骨黏液样纤维瘤（CMF）的影像学特点，以提高该病的诊断水平。

方法回顾性分析9例经手术病理证实的CMF患者的X射线、CT及MRI检查结果，并用3种检查方法对CMF进行综合诊断。

结果9例患者中有6例CMF发生在长骨，1例发生在髂骨，1例发生在下颌骨，1例发生在足骨。

病灶形状多为类圆形或花瓣状，1个为长管状；4个病灶内可见骨性分隔，2个病灶内可见点片状钙化；7个病灶可见周边硬化；3例邻近骨皮质变薄，3例突破骨皮质；MRI检查病灶在T1WI上为低、等信号，FST2WI信号强度呈等、高信号。

3例增强扫描所有病灶明显强化。

2例（33%）可见骨膜反应。

4例（67%）可见相邻的骨髓水肿。

结论CMF的影像表现有一定特点，对于指导临床治疗有重要意义。

关键词：软骨黏液样纤维瘤/骨肿瘤；放射摄影术；体层摄影术；磁共振成像软骨黏液样纤维瘤（chondromyxoidfibroma,CMF）是一种相对罕见的良性软骨源性骨肿瘤，在所有原发性骨肿瘤中<1%，于1948年由JAFFE和LICHTENSTEIN首次提出[1]。

CMF与其他骨肿瘤的鉴别有一定难度，国内外大多数以个案的形式报道CMF的特点[2-3]。

笔者回顾性分析9例CMF患者的影像学资料，并进行文献复习，以提高对CMF 的诊断水平。

1资料与方法1.1一般资料选取2016年3月—2018年8月于湖北科技学院附属第一医院治疗并经病理诊断为CMF的患者9例。

其中，男性5例，女性4例；年龄12～47岁，中位年龄20.5岁；病程2周~2年；主要症状是局部疼痛、压痛及叩击痛，4例患者局部可摸到肿块，其中2例患者由外伤检查时发现。

1.2方法9例患者均行X射线检查，7例患者行CT检查，6例患者行MRI 检查。

X射线检查采用荷兰飞利浦公司或德国西门子公司的数字X射线机，摄取常规正侧位片。

CT扫描使用德国西门子光子双源CT扫描机，扫描完成后原始数据传送至德国西门子工作站（syngovia）进行多平面重组、容积再现技术等处理。