可变性红斑角化症一家系

系统性红斑狼疮诊疗规范系统性红斑狼疮（SLE）是以自身免疫性炎症为突出表现的典型的弥漫性结缔组织病，发病机制复杂，目前尚未完全阐明。

SLE的主要临床特征包括：血清中出现以抗核抗体（ANA）为代表的多种自身抗体及多器官和系统受累。

SLE好发于育龄期女性，女性发病年龄多为15~40岁，女：男约为7~9：1。

SLE的发病率和患病率在不同种族人群中具有一定差异,亚洲及太平洋地区SLE的发病率约为每年25~99∕1O万，患病率约为3.2~97.5∕10万⑴。

为在深入认识SLE,中华医学会风湿病学分会在充分参考各级循证医学证据、国内外权威诊治指南和专家建议的基础上，制定了本规范，旨在提高我国SLE的诊治水平。

一、临床表现SLE的临床表现具有高度异质性，系统受累表现多样，病程和疾病严重程度不一；不同患者临床表现各异，同一患者在病程不同阶段出现不同的临床表现；相同临床表型的患者预后亦有差异。

SLE的自然病程多为病情的加重与缓解交替。

1 .全身症状：是SLE患者起病的主要表现之一，亦是稳定期SLE患者出现疾病活动的警示。

SLE患者的全身症状包括发热、疲乏和体重下降。

发热通常为SLE疾病活动的标志，但需与感染相鉴别。

疲乏是SLE患者最常见的主诉之一，由多种因素导致。

2,皮肤黏膜：皮肤黏膜损害见于大部分SLE患者，特异性狼疮皮肤损害的典型表现为面颊部蝶形红斑，亦可表现为亚急性皮肤型狼疮和慢性皮肤型狼疮。

其他特异性表现包括狼疮性脂膜炎、冻疮样红斑狼疮和肿胀型红斑狼疮。

非特异性皮肤黏膜表现包括网状青斑、雷诺现象、尊麻疹、血管炎、扁平苔辞等。

此外，SLE患者常出现光过敏、脱发、口腔黏膜溃疡等。

3 .肌肉骨骼：SLE患者典型的关节受累表现为对称分布的非侵蚀性关节痛和关节炎，通常累及双手小关节、腕关节和膝关节。

全身性肌痛与肌肉压痛在SLE患者中常见，部分患者出现肌炎，可表现为近端肌无力和肌酸激酶升高。

缺血性骨坏死可见于少数SLE患者,最常累及部位为股骨头,部分与糖皮质激素（以下简称激素）治疗相关，长期激素治疗者需警惕。

红斑狼疮早期症状？有什么表现？ 红斑狼疮症状具有特异性，表现不⼀，普遍患者有⽪疹(盘状或蝶形或环状红斑，丘疹，鳞屑)、⼝腔和⿐腔溃疡、反复低热、疲劳、乏⼒、体重减轻、⾻关节疼痛、雷诺现象等各种症状表现。

盘状红斑狼疮是红斑狼疮中最轻的类型，整个⽪损呈盘状，⽆⾃觉症状。

系统性红斑狼疮是红斑狼疮各类型中最为严重的⼀型，主要表现为颜⾯蝶形红斑，伴有严重的并发症。

早期轻症的患者往往仅有单⼀系统或器官受累的不典型表现，⾯部出现红斑是其早期最常见的表现，盘状红斑狼疮整个⽪损呈盘状红斑，系统性红斑狼疮和药物性红斑狼疮⽪损呈蝶形红斑。

亚急性⽪肤型红斑狼疮呈环状⽔肿性红斑或是丘疹鳞屑，深部红斑狼疮呈⽪⾊或淡红⾊的结节或斑块。

⽇光和紫外光照射能使⽪肤症状加重。

(⼀)盘状红斑狼疮 发病率0.4%～0.5%，⼥性患者是男性的2倍，发病⾼峰在40岁以后。

⽪损仅累及头⾯者为局限型DLE，尚累及⼿、⾜、四肢及躯⼲时称播散型DLE。

1、⽪损初发时为⼩丘疹，逐渐扩⼤呈暗红斑块，附有粘着性鳞屑，剥取鳞屑可见其下⾯有刺状⾓质栓⾃扩⼤的⽑囊⼝中拔出，⽇久后⽪损中央萎缩，⽑细⾎管扩张，常有充⾎和⾊素沉着，境界清楚。

有时也可发⽣明显继发性⾊素脱失。

⽪损好发于⾯部，特别是两颊和⿐背，呈蝶形分布，其次为⽿廓、颈外侧、头⽪、⼝唇、⼿背、胸背及趾背，常两侧同时受累，但不对称。

病程慢性，少数病例⽪损可⾃⾏消退，有的愈后遗留⾊素减退的萎缩性瘢痕。

头部的⽪损呵敛限局性永久性脱发，慢性⾓化明显的损害晚期可继发鳞状细胞癌。

⽇晒可使⽪损加重或复发，诺现象、冻疮病史。

2、⼀般⽆全⾝症状，少数患者可有低热、乏⼒、者可发展为SLE。

3、⾃觉症状轻微，可有灼热或痒感。

少数患者有雷关节酸痛等，很少累及内脏。

约4%~5%播散型患。

(⼆)系统性红斑狼疮 早期改变多种多样，可出现长期低热、间断性不明原因的⾼热、倦怠乏⼒、关节酸痛及体重下降等全⾝症状。

部分患者长期患慢性荨⿇疹、过敏性紫癜、结节性红斑等⽪肤病。

SLE---系统性红斑狼疮疾病基本信息：定义，临床表现，体征，诊断，治疗，预后1定义：系统性红斑狼疮（SLE）是一种病因不明的自身免疫性多系统紊乱。

在临床和实验中，其具有复杂多变的过程，表象，和预测结论。

系统性红斑狼疮的临床表现十分多样，从轻度的皮疹和骨骼肌肉的症状到那些严重到可能危及生命的主要器官和系统病变（包括肾，肺，心脏和造血，胃肠道和中枢神经系统）都可能发生。

许多其他器官和系统，也可单独或一起参与。

在实验中，存在对某个细胞的细胞核的各种组分靶向的自身抗体，被称为抗核抗体。

尽管SLE主要是年轻的育龄妇女疾病，但也有儿童和老人的案例。

在高发病率年龄群体中（15至40岁）女性与男性的比例约为5:1。

在普通人群中的患病率约为每2000人1例，但会因种族，种族和社会经济背景的不同而变化。

2 临床表现：3辅助检查与体征：一般检查病人常有贫血，白细胞和血小板减少，或表现为全血细胞减少，血沉异常增快。

在SLE活动时，存在能破坏红细胞的自身抗体，造成红细胞和血红蛋白量下降。

这时网织红细胞可以升高>5%，临床上病人可出现轻度黄疸。

肾损害者有程度不等的尿检查异常，如蛋白尿、血尿。

血浆蛋白测定可见球蛋白增高，特别在有肾变性肾炎时，白／球蛋白比例倒置，血胆固醇增高，严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高。

作24小时尿蛋白的定量检查，若超过0.5克／日以上，则说明存在蛋白尿，反映了SLE 累及肾脏。

若尿液中反复出现红细胞、白细胞，在排除尿路感染，尿路结石以后，也应该考虑存在狼疮性肾炎的可能。

免疫学检查血中存在多种自身抗体是其特点，抗核抗体（ANA）在病情活动时几乎100％阳性。

阴性时更换检查方法可能出现阳性，抗核抗体阴性时不能完全排除本病，需结合临床和其他实验室检查资料综合分析。

抗双链DNA（ds－DNA）抗体对诊断的特异性较高，但阳性率较低，为40－75％，与疾病活动和肾脏损害密切相关，抗体效价随病情缓解而下降，抗Sm抗体约在30％SLE中呈阳性反,因其特异性高，又称为本病的特异性抗体。

长岛型掌跖角化病：一例纯合缺失的SERPINB7基因突变孙郅劼;郭韫懿;张丹露;祝英;郭碧蓉;孙忠辉【摘要】目的报道1例长岛型掌跖角化病,确定其致病基因突变.方法在先证者家系调查的基础上,收集家系患者和正常人的血样,并采集正常对照血样100份,采取聚合酶链反应技术对长岛型掌跖角化病致病基因SERPINB7基因进行扩增,并对其产物进行测序.结果先证者存在SERPINB7基因7号外显子的c.650-653delCTGT(p.S217Lfs*7)纯合突变.先证者父母为杂合缺失.结论 SERPINB7基因的c.650-653delCTGT(p.S217Lfs*7)纯合突变是引起患者长岛型掌跖角化病的原因,这是该疾病、该位点作为纯和突变的首次报道.【期刊名称】《皮肤病与性病》【年(卷),期】2019(041)002【总页数】3页(P157-159)【关键词】长岛型掌跖角化病;基因;SERPINB7;突变【作者】孙郅劼;郭韫懿;张丹露;祝英;郭碧蓉;孙忠辉【作者单位】上海市奉贤区皮肤病防治所皮肤科,上海201408;上海市奉贤区皮肤病防治所皮肤科,上海201408;上海市奉贤区皮肤病防治所皮肤科,上海201408;上海市奉贤区皮肤病防治所皮肤科,上海201408;安徽医科大学第三附属医院暨安徽省合肥市第一人民医院皮肤科,安徽合肥230061;上海市奉贤区皮肤病防治所皮肤科,上海201408【正文语种】中文【中图分类】R758.5+3长岛型掌跖角化病（Nagashima -type palmoplantar keratosis， NPPK，OMIM 615598）是一种常染色体隐性遗传病，表现为掌趾部位红斑和角化斑块、脱屑，伴手足多汗；皮损会影响手背、足背、腕部、踝部、跟腱等部位。

NPPK属于弥漫性掌跖角化病。

掌跖角化病（Palmoplantar keratoderma， PPK）是以掌跖皮肤过度角化为主要特点的一组复杂疾病。

一特殊的可变性红斑角化症家系的研究张晓岚;陈洋;李久宏;李波;姜奕【摘要】收集一个特殊的可变性红斑角化症的北方汉族家系血样,从血样中提取DNA,利用直接测序法测定其GJB3和GJB4序列.在本家系中未发现GJB3与GJB4的突变.【期刊名称】《中国医科大学学报》【年(卷),期】2011(040)002【总页数】4页(P184-187)【关键词】可变性红斑角化症;GJB3;GJB4【作者】张晓岚;陈洋;李久宏;李波;姜奕【作者单位】中国医科大学附属第一医院皮肤科,沈阳110001;中国医科大学附属第一医院中心实验室,沈阳110001;中国医科大学附属第一医院皮肤科,沈阳110001;中国医科大学附属第一医院皮肤科,沈阳110001;中国医科大学附属第一医院中心实验室,沈阳110001【正文语种】中文【中图分类】R758.61可变性红斑角化症（erythrokeratodermiavariabilis，EKV）是一种罕见的常染色体显性遗传病。

E K V除具有特征性皮损外，还可伴掌跖角化［1］。

国外对此病的突变基因的研究主要集中于GJB3及GJB4［2，3］。

针对可变性红斑角化症的发病分别与两个基因的第2外显子区的基因突变有关，因此我们利用直接测序的方法对此中国家系进行了GJB3与GJB4基因的第2外显子区的基因检测及筛选。

现报告如下：2009年7月于中国医科大学附属第一医院皮肤性病科门诊收集1个特殊的可变性红斑角化症北方汉族家系。

共有4代22人。

现有患者13人（男9人，女4人），正常亲属9人（男4人，女5人），家族系谱见图1。

其遗传特点为：先证者的父亲患此病，父辈家系中每代均有患者，呈连续传递，且每代中均有半数以上的人患有此病。

其先证者，女，32岁，躯干四肢角化性红斑31年。

患者从1岁起躯干处无明显诱因开始出现片状角化性红斑，渐于下肢伸侧、上肢伸侧出现同样皮损。

其界限清楚，表面粗糙（图2）。

皮损范围与程度会随温度和心情的变化出现改变。

进行性对称性红斑角化症临床与遗传研究进展段妍;李睿亚;王杰;梁燕华【期刊名称】《内蒙古医学杂志》【年(卷),期】2015(000)010【总页数】3页(P1192-1194)【关键词】红斑角化症;遗传;皮肤病【作者】段妍;李睿亚;王杰;梁燕华【作者单位】内蒙古自治区人民医院皮肤科，内蒙古呼和浩特 010017;内蒙古自治区人民医院皮肤科，内蒙古呼和浩特 010017;内蒙古自治区人民医院皮肤科，内蒙古呼和浩特 010017;南方医科大学南方医院皮肤科，广东广州 510050【正文语种】中文【中图分类】R758.3红斑角化症（erythrokeratodermias，EKS）是一组以广泛分布角化性红斑（固定或移动）为主要临床特征且常伴随掌跖角化等表现的疾病［1］。

目前有两种临床亚型，即进行性对称性红斑角化症（progressive symmetric erythrokeratodermia， PSEK，OMIM：602036）和可变性红斑角化症（erythrokeratodermia variabilis，EKV，OMIM：133200）。

进行性对称性红斑角化症（PSEK）又称对称性进行性先天性红皮症或Gottron综合征［2］，系常染色体显性遗传性皮肤病。

1 进行性对称性红斑角化症临床研究1.1 临床特征患者多于出生后不久或幼年发病，但少数也可在成年发病。

男女患病无明显差异。

典型临床表现为固定的、境界清楚的角化性红斑，开始常对称发生于双侧掌跖部位，后皮损逐渐扩大累及手背、足背、胫前、肘、膝以及大腿伸侧等部位，偶见于面部、臀部及腔口周围等，附有片状角质性鳞屑，皮损境界清楚，有时边缘有色素沉着，指（趾）甲增厚失去光泽。

皮损在青春期分布最为广泛，以后可逐渐消退。

部分患者皮损有同形反应。

冷、热等环境因素或情绪波动可诱发或加重本病。

组织病理示表皮角化过度，伴有角化不全，棘层增厚，真皮层有不同程度非特异性炎症细胞浸润。

变异性红斑角化病疾病研究报告疾病别名：可变性图形红斑角化性皮病所属部位：皮肤就诊科室：皮肤性病病症体征：表皮角化，掌跖角化过度，泛发性红色斑块疾病介绍：什么是变异性红斑角化病？变异性红斑角化病是怎么回事？变异性红斑角化病(VARIABLE ERYTHROKERATODERMA)又名可变性图形红斑角化性皮病(ERYTHROKERATODERMIA FIGURATA VARIABILIS)或MENDES DACOSTA型红斑角化性皮病 (MENDES DACOSTA TYPE ERYTHROKERATODERMIA)，为常染色体显性遗传，发病机制为编码-4 GAP JUNCTION蛋白(CONNEXIN 31)突变所致，其变异基因位于染色体1P34-P35区，大多在生后不久发病，随年龄增长而改善，绝经后可消退，但妊娠时病情加重，冷，热，风的刺激和情绪激动可为加剧诱因，皮损多见于四肢伸侧，臂部及颜面，有的患者伴掌跖角化症状体征：变异性红斑角化病有什么症状？以下就是关于变异性红斑角化病有哪些症状的详细介绍：大多在生后不久发病，少数出生时或青年时发病，本病随年龄增长而改善，绝经后可消退，但妊娠时病情加重，冷，热，风的刺激和情绪激动可为加剧诱因，损害有两种，一种为相对固定的深红色角化性斑块，边界截然似刀割样，呈圆案形，逗点形，多环形或环形;另一种为界限明显的散在红斑，大小，数量，部位各异，短时间(几小时或几天)形态大小都可发生变化或完全消退，亦可发展为固定形态者，皮损多见于四肢伸侧，臂部及颜面，有的患者伴掌跖角化。

化验检查：变异性红斑角化病要做什么检查？以下就是关于变异性红斑角化病检查的详细介绍：组织病理：为非特异性改变，可见角化过度，角化不全，棘层增厚，中度乳头瘤样增生，真皮轻度水肿和非特异性炎症细胞浸润。

鉴别诊断：变异性红斑角化病的诊断方法有哪些？变异性红斑角化病要做什么鉴别诊断？以下就是关于变异性红斑角化病鉴别诊断的详细介绍：根据早年发病及损害特点组织病理就可诊断。

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什么是对称性进行性红斑角化症
导语：可能大家有听说过对称性进行性红斑角化症这种病症吧，但是大家肯定对于对称性进行性红斑角化症这种疾病还是不太了解吧，对称性进行性红斑角
可能大家有听说过对称性进行性红斑角化症这种病症吧，但是大家肯定对于对称性进行性红斑角化症这种疾病还是不太了解吧，对称性进行性红斑角化症是一种比较罕见的遗传疾病，对称性进行性红斑角化症的出现虽然不会威胁到生命，但是对称性进行性红斑角化症会影响到患者的形象，所以我们要深入了解一下对称性进行性红斑角化症。

对称性进行性红斑角化症是常染色体显性遗传的角化异常性疾病，主要表现为双侧掌跖的进行性红斑角化，境界明显，病程慢性。

婴儿期即可发病，开始手足多汗。

皮损对称发生于掌跖，局部角质增厚，颜色潮红，呈胼胝状，周围境界清楚，呈黄红色，表面可有片状鳞屑。

皮疹可逐渐向手足背、四肢伸侧及膝肘关节等处发展。

偶尔大腿、上臂、肩、颈和面部也可受累。

也可呈不规则分布，或局限于一处，毛囊口角化，但不形成丘疹。

夏季发红明显，冬季角化干燥显著，可发生龟裂。

鉴别诊断
1.毛发红糠疹
进行缓慢，范围较广，有毛囊角化性丘疹，尤以指背侧第1、2节特别显著，扪之有木锉样感。

2.疣状肢端角化症
损害为多数扁平疣样角化性丘疹，分布于手足背侧。

有时可呈线状排列。

治疗
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皮肤角化症怎么治疗文章目录*一、皮肤角化症怎么治疗1. 皮肤角化症的药物治疗方法2. 皮肤角化症的手术治疗方法3. 皮肤角化症的中医治疗方法*二、皮肤角化症吃什么好*三、皮肤角化症的原因有哪些皮肤角化症怎么治疗1、皮肤角化症的药物治疗方法皮肤角化症与很多因素有关,除遗传原因外,还有可能与维生素A的代谢障碍、营养神经或是血管运动神经机能障碍、内分泌失调等因素有关。

通常症状轻微者可以擦含果酸或去角质成分的保湿乳液。

严重者的患者,会给予含尿素或维他命A酸或水杨酸的霜剂或乳膏来加以治疗。

不过药物对于毛囊角化的治疗并不是非常的理想,也不容易根治。

2、皮肤角化症的手术治疗方法随着冷光量子运用于皮肤美容,临床上治愈了大量“多毛”患者和雀斑、老年斑、斑痣患者,同时在治疗中发现,那些伴有毛囊角化病的患者“小疙瘩”也神奇地消失了。

经过美容界多年临床结果发现,毛囊角化病患者一般经过冷光量子两三次后即可以治愈,无痛苦且不留疤痕,治愈的患者还没有复发的情况。

冷光量子不但可治愈毛囊的角化,同时还可以将患部色素分解排出,从而恢复正常肤色。

如果毛囊角化患者已有多年病症,冷光量子在无法治愈时,可先用冷冻疗法治疗后再配合以冷光量子,可有良好的治愈效果。

3、皮肤角化症的中医治疗方法由于皮肤角化症的病因复杂,所以一般都采用中医“清热祛斑、滋润肌肤、养血活络”功效的中药内服与外擦治疗该病,疗效十分显着。

皮肤角化症临床表现为皮肤丘疹、红斑。

其病因系先天不足,后天失养,阴虚内热,血虚风燥,以至肌肤营卫失和上犯于上而发病。

但是具体药方及用药量必须对确诊后辨证施药,切忌盲目乱用药。

皮肤角化症吃什么好1、桃仁酒:桃仁(汤浸,去皮、尖、双仁)一千二百枚,清酒三斗。

用法用量:每次服一中盏,每日二次。

制备方法:先捣碎桃仁,在沙盆中研细,用少量酒绞取汁,再研再绞,使桃仁研尽即止,都放人小瓷瓮子中,置于锅内,用重汤煮,看色黄如稀饧便取出。

2、鱼鳞汤:生地20克,熟地20克,黑芝麻40克,枸杞子15克,何首乌15克,白藓皮15克,地肤子15克,当归20克,川芎10克,桂枝10克,丹参15克,苦参15克,防风15克,蝉蜕10克,甘草10克,大枣3枚。

对称性进行性红斑角化症怎么办啊
一、概述
朋友的小孩，开始时是手足多汗，后来身上开始有皮诊，在手足的背部和膝肘关节等部位都有，后来去附近的医院治疗可是总是不见有好转，也吃了中药调理，但容易复发。

后来去市医院挂了皮肤科，经过一段时间的治疗已经有了明显的好转。

现在与大家一起分享。

二、步骤/方法：
1、在排了很久的队以后终于在医院挂上了专家号，经过专家的检查，确诊为对称性进行性红斑角化症，后来医生开具了维生素A和维A酸类药物。

让局部用维A酸类制剂、角质剥脱剂如5%～10%的水杨酸、20%尿素软膏。

用了一段时间现在有了明显的好转了。

2、医生说对称性红斑角化症是常染色体显性遗传的角化异常性疾病，主要表现为双侧掌跖的进行性红斑角化，境界明显，病程属于慢性。

让不要心急，耐心治疗。

3、后来医生给了几个食疗的方法：
生食芹菜：
芹菜心250克，每日当菜吃，吃法不限，要连续吃20一30天。

功效：祛风止痒，清热利湿。

主治：皮损泛发，渐红，肿胀，瘙痒，舌质红，或红绛，脉弦
番薯叶冰片泥外用：
番薯叶250克、冰片5克，将番薯叶洗净切碎，同研细的冰片共
捣烂，敷于患处，每日2次。

功效：清肝利胆，利湿清热。

主治：带状疱疹。

急性带状分布的水疱疹，口苦口干，便秘，尿黄。

例对称性进行性红斑角化病分析摘要：对称性红斑角化症可属于临床较为少见的皮肤性疾病，一般认为该病与染色体显性遗传有一定的关联性。

我院近2年来收治了6例患者，检查发现都属于家族史散发病例。

这其中，有1例发病于2岁以后，现进行简单报告。

关键词：对称性；进行性；红斑角化病对称性进行性红斑角化病(Symmetrica Progressiva Erythrokerato Derma congenita), 被认定为常染色体显性基因遗传性疾病。

患者发病年龄多在幼年，其发病特征为：以患者双侧掌跖部角化过度的红色斑片按照由远及近的顺序发展蔓延，属于临床上较为少见的慢性疾病[1]。

从临床治疗来看，目前尚不能彻底根治。

多通过患者口服维甲酸、维生素等进行控制治疗，若采取水杨酸软膏或维甲酸软膏（0.1%）则有一定化解作用，若长期使用效果更佳。

1临床资料1.1基本病情该患者为女性，年龄22岁，其双足、双手存在对称性进行性红斑角化症状。

该患者已患病21年，1岁以内无其他明显症状，18个月后开始出现双手、双足片状红斑，红斑部位界限不清且有少量片状脱屑症状，患儿无明显疼痛或瘙痒症状。

当患者2岁之后，双手、双足红斑开始持续性扩展，且在季节交替阶段扩展的速度更快。

经过先关治疗后，症状未能得到缓解或消退。

患者3岁之后，其红斑部位发生变化，基础部位开始有皮层增厚的情况，且界限较为清楚。

当患儿到6岁时，红斑皮损开始扩展到双侧腕关关节和双侧手背，以及两足。

在治疗过程中，多家医院皮肤科门诊以“掌跖角化症”或者“湿疹”进行诊治，所用药物包括口服维生素A、维生素E，配合外涂糖皮质类激素药膏和维生素类软膏。

虽经多次治疗，但效果不佳。

研究发现，该患者无此类疾病传染史。

家族上溯三代无此类疾病，且父母为非近亲结婚。

家族中仅有胞妹有先症类皮肤性损害，但发病面积较小且未延及到腕关节等处。

经过系统检查并无其他异常情况。

该女患者入我院检查，其皮肤情况如下：患者腕关节屈侧及掌跖双侧有对称性角化性红斑呈对称性分布，红斑边缘有少量脱屑覆盖，且用手指按压该出无褪色情况出现，患者的双脚趾甲和双手指甲为受到累及。

对称性进行性红斑角化症是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍对称性进行性红斑角化症的病理
病因，对称性进行性红斑角化症主要是由什么原因引起的。

*一、对称性进行性红斑角化症病因
*一、发病原因
是常染色体显性遗传的角化异常。

*二、发病机制
发病机制还不清楚。

*温馨提示：以上就是对于对称性进行性红斑角化症病因，
对称性进行性红斑角化症是由什么原因引起的相关内容叙述，更多有关对称性进行性红斑角化症方面的知识，请继续关注疾病库，或者在站内搜索“对称性进行性红斑角化症”找到更多扩展内容，希望以上内容可以帮助到您！
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什么是进行性对称性红斑角化症
相信大家对于进行性对称性红斑角化症还是比较陌生的吧，进行性对称性红斑角化症对于我们身体的伤害是非常大的，所以大家有必要了解多一些关于进行性对称性红斑角化症的信息，下文我们就给大家介绍一下什么是进行性对称性红斑角化症以及
如何鉴别诊断进行性对称性红斑角化症和进行性对称性红斑角
化症的治疗方法。

对称性进行性红斑角化症是常染色体显性遗传的角化异常性疾病，主要表现为双侧掌跖的进行性红斑角化，境界明显，病程慢性。

婴儿期即可发病，开始手足多汗。

皮损对称发生于掌跖，局部角质增厚，颜色潮红，呈胼胝状，周围境界清楚，呈黄红色，表面可有片状鳞屑。

皮疹可逐渐向手足背、四肢伸侧及膝肘关节等处发展。

偶尔大腿、上臂、肩、颈和面部也可受累。

也可呈不规则分布，或局限于一处，毛囊口角化，但不形成丘疹。

夏季发红明显，冬季角化干燥显著，可发生龟裂。

鉴别诊断
1.毛发红糠疹
进行缓慢，范围较广，有毛囊角化性丘疹，尤以指背侧第1、2节特别显著，扪之有木锉样感。

2.疣状肢端角化症
损害为多数扁平疣样角化性丘疹，分布于手足背侧。

有时可呈线状排列。

治疗
内服维生素A或维A酸类药物。

局部可用维A酸类制剂、角质剥脱剂如5%～10%的水杨酸、20%尿素软膏等。

亦可试
用放射性同位素贴敷疗法。

在上面的文章里面我们介绍了一种比较少见的疾病，那就是进行性对称性红斑角化症，我们知道进行性对称性红斑角化症对于身体的伤害是多方面的，上文不但介绍了进行性对称性红斑角化症的鉴别诊断方法而且还介绍了进行性对称性红斑角化症的治疗方法。