免疫性血小板减少症的诊断及治疗

成人原发免疫性血小板疾病诊断与治疗中
国指南(2023版)
该指南旨在为成人原发免疫性血小板疾病的诊断和治疗提供指导。

以下为该指南的要点：
诊断原则：
- 了解病史和临床表现，包括过去的出血症状和替代治疗史。

- 进行全面的身体检查，包括血小板计数和相关实验室检查。

- 排除其他引起血小板减少的原因，如感染、药物反应等。

血小板计数及定义：
- 临床诊断血小板计数应低于150 × 10^9/L。

- 以血小板自动计数仪测得的结果为准。

诊断标准：
- 定位到骨髓活检。

- 在其他引起血小板减少的因素排除后，需满足以下条件：血小板计数低于100 × 10^9/L，骨髓巨核细胞正常或增多，无明显的骨髓纤维化。

治疗原则：
- 针对不同类型的原发免疫性血小板疾病，采用个体化治疗方案。

- 对于无出血症状的患者，根据血小板计数和骨髓巨核细胞情况，进行观察和监测，避免过度治疗。

- 必要时使用免疫抑制剂和激素治疗，以及其他辅助治疗手段。

该指南提供了详细的诊断和治疗步骤，旨在帮助临床医生正确
识别和治疗成人原发免疫性血小板疾病。

请注意，以上内容摘自2023年版《成人原发免疫性血小板疾
病诊断与治疗中国指南》，具体内容可能因指南版本更新而有所改变，请确保查阅最新版本指南以获取准确信息。

参考文献：
- 中国血液学会. (2023). 成人原发免疫性血小板疾病诊断与治疗中国指南(2023版). 上海：上海科学技术出版社.。

免疫相关血小板减少诊断标准
免疫相关性血小板减少症（ITP）是一种自身免疫性疾病，其诊断标准主要包括以下几个方面：
1.排除其他可能导致血小板减少的疾病，如骨髓增生异常综合征、急性白血病、再生障碍性贫血等。

2.血小板计数明显减少，一般低于100×10^9/L。

3.骨髓巨核细胞数量增多或正常，但成熟障碍，产板型巨核细胞明显减少。

4.患者体内存在血小板自身抗体，包括特异性抗体和相关抗体，这些抗体可能导致血小板破坏增多或抑制血小板生成。

5.排除其他可能导致血小板减少的原因，如脾功能亢进、风湿性疾病、DIC等。

根据以上标准，如果一个患者被确诊为ITP，治疗方法的选择应根据患者的病情和症状进行个体化制定。

常用的治疗方法包括糖皮质激素、免疫抑制剂、脾切除等。

同时，患者应保持良好的生活习惯，避免过度劳累和感染，以降低ITP复发的风险。

老年患者免疫性血小板减少症的诊断与治疗很多大型流行病研究都证实免疫性血小板减少症（ITP）的发病率随着年龄增长而增加。

老年 ITP 的诊断较为困难，需要与骨髓增生异常综合症（MDS）相鉴别；老年 ITP 的治疗也更为困难，需要考虑合并的疾病与正在使用的其它药物，警惕更高的出血风险。

老年 ITP 的诊断目前并没有针对老年 ITP 诊断的特殊建议，但需要排除药物引起的ITP。

使用多种药物的老年人有可能出现药物依赖性血小板自身抗体。

药物敏化时间多为 5 ～ 7 天，因此出现 ITP 症状之前一周左右有用药史者应考虑。

能够引起 ITP 的药物如表 1。

另外一个问题就是需要与 MDS 等造血功能低下且有急性髓细胞白血病转化倾向的克隆性疾病相鉴别，后者可伴有其它血细胞减少、红细胞形态异常、红系或粒系生成异常。

骨髓检查有助于进一步将二者区分，然而早期的 MDS 与 ITP 仍难以鉴别。

糖皮质激素治疗有效可支持 ITP 的诊断。

老年 ITP 患者的出血风险在血小板计数低于 30 × 109/L 时，老年 ITP 患者的出血风险似乎更高。

法国一项全国性 ITP 研究提示年龄与消化道出血、脑出血呈线性相关。

一项纳入 17 个临床研究的大型荟萃分析表明，40 岁以下 ITP 患者出血风险为 0.4% 每年，而 60 岁以上患者为 13% 每年。

病例对照研究也证实了老年 ITP 患者的出血可能性更大且程度更严重。

这一现象可能与老年人内皮功能不良有关。

哪些老年 ITP 需要接受治疗最近的一项回顾性研究认为严重的出血多发生在血小板计数低于 20 × 109/L 的患者，然而该研究未考虑 75 岁以上患者，且有 1 名患者死于颅内出血。

因此，对于 60 岁以上无其它伴随疾病的老年 ITP，维持血小板数在 30 × 109/L 更为合适。

当患者存在出血史、高血压、肾功能不全、重度胃炎、消化性溃疡等疾病时，血小板阈值应当更高。

成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南（2020年版全文）一、概述原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia, ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。

目前国内尚无基于人口基数的ITP流行病学数据，国外报道的成人ITP年发病率为（2~10）/10万，60岁以上老年人是高发群体，育龄期女性略高于同年龄组男性。

该病临床表现变化较大，无症状血小板减少、皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。

老年患者致命性出血发生风险明显高于年轻患者。

部分患者有乏力、焦虑表现。

ITP主要发病机制是血小板自身抗原免疫耐受性丢失，导致体液和细胞免疫异常活化，共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足。

中华医学会血液学分会血栓与止血学组分别于2009、2011、2012、2016年对"成人ITP诊治的中国专家共识"进行了4次更新，2018年发布了中国成人ITP治疗指南。

ITP国际工作组及美国血液学会（ASH）在2019年均对其既往发布的共识、指南进行了相应更新。

结合国内临床研究进展及实际情况，中华医学会血液学分会血栓与止血学组召集国内专家对中国成人ITP诊治指南（2018版）进行修订，旨在为成人ITP诊治提供最新的临床指导。

二、诊断要点ITP的诊断仍基于临床排除法，须除外其他原因所致血小板减少。

除详细询问病史及细致体检外，其余诊断要点包括：1．至少连续2次血常规检查示血小板计数减少，外周血涂片镜检血细胞形态无明显异常。

2．脾脏一般不增大。

3．骨髓检查：ITP患者骨髓细胞形态学特点为巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍。

4．须排除其他继发性血小板减少症：自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常综合征（MDS）、再生障碍性贫血（AA）、各种恶性血液病、肿瘤浸润、慢性肝病、脾功能亢进、普通变异型免疫缺陷病（CVID）、感染、疫苗接种等所致继发性血小板减少；血小板消耗性减少；药物所致血小板减少；同种免疫性血小板减少；妊娠期血小板减少；先天性血小板减少及假性血小板减少。

免疫性血小板减少症诊治指南
免疫性血小板减少症是一种常见的疾病，本文提供了其临床路径标准住院流程。

适用对象为1个月至18岁的免疫性血小板减少症患者，
诊断依据包括病史、血常规检查、出血表现等，并需排除其他原因。

治疗方案包括禁用影响血小板功能的药物、糖皮质激素作为首选治疗以及急症治疗。

标准住院日为14天内，进入路径标准需符合ICD-10编码、血液检查指标等条件。

明确诊断及入院常规检查需2-3天，包括血常规、肝肾功能、血型等项目，根据患者情况可选择其他检查项目。

治疗开始于诊断第1天，糖皮质激素作为首选治疗药物，需注意观察副作用并对症处理。

2) 短期高剂量药物治疗方案包括：地塞米松剂量为0.5-
1mg/(Kg•d)，每疗程3-4天，最大剂量不超过40mg，每疗程
间隔14-28天，共进行4-6个疗程；甲基泼尼松龙剂量为15-
30mg/(Kg•d)，治疗3-5天后逐渐减量或转为口服泼尼松。

2.急救治疗适用于严重、广泛出血，可能或已经出现脏器
出血，需要紧急手术的病人，在有条件和供应的情况下进行。

1) 静脉注射丙种球蛋白剂量为0.8-1g/(kg.d)，持续1-2天，或者2g/Kg，分1-5天注射。

同时输注血小板。

九)出院标准：
1.在不输血小板的情况下，血小板计数应大于30×109/L，持续3天以上且无明显出血。

2.无需住院处理的严重并发症。

十)变异及原因分析：
1.经过治疗后，如果血小板计数仍然持续低于30×___并且持续时间超过2周，则应退出该治疗方案。

2.经过治疗后，如果出现颅内出血等危及生命的并发症，则应退出该治疗方案。

如何进行免疫性血小板减少症诊断与治疗免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenic purpura，ITP）是一种由免疫系统异常引起的血小板减少疾病，其特征为血小板计数低于正常值（<100×10^9/L）并伴有皮肤和/或黏膜出血。

以下将详细介绍ITP 的诊断及治疗方法。

一、诊断：1.详细病史询问：包括发病时间、病程长短、是否有出血现象、个人习惯（服用药物、接种疫苗等）、家族史等。

2.体格检查：特别注意皮肤和黏膜出血点、紫斑、淋巴结肿大等是否存在。

3.实验室检查：-血常规：血小板计数低于正常范围，常伴有其他血细胞计数正常或轻度减少；-骨髓穿刺与活检：可了解血小板生成和破坏情况，排除其他可能的骨髓疾病；-免疫学指标：抗血小板抗体检测（抗GPIIb/IIIa抗体、抗GPIb/IX 抗体）；-外周血标细胞及血小板免疫学检测：可进行免疫表型分析、T、B淋巴细胞测定等。

4.必要的影像学检查：如颅脑CT、头颅MRI等，排除颅内出血等原因引起的血小板减少。

二、治疗：治疗ITP的方法主要包括药物治疗和手术治疗。

治疗方式选择应根据患者具体情况、出血病情、年龄、合并症等多种因素综合考虑。

1.药物治疗：-糖皮质激素：口服泼尼松、甲泼尼龙等，能有效提升血小板计数，起效迅速。

然而，副作用较大，且停用后易复发。

-免疫抑制剂：如环磷酰胺、长春新碱，在起效慢的同时，可能导致严重的骨髓抑制等副作用。

-免疫球蛋白：可以通过抑制抗体生成和修复免疫系统，增加血小板存活时间等多种途径，起到抗炎、免疫调节的作用。

通常采用静脉输注方式。

-人工血小板：可以在短期内提高血小板计数，用于短期控制出血症状，但疗效持续时间较短。

-其他药物：如促进血小板生成的促红细胞生成素、丙种球蛋白、胺碘酮等。

2.手术治疗：-脾切除术：脾脏是ITP患者中主要的破坏血小板的器官，脾切除能降低血小板破坏率，提高血小板计数。

然而，由于围手术期并发症较多，因此通常仅适用于慎重药物治疗无效的重型ITP患者。

儿童原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2023版)简介本文档是关于儿童原发免疫性血小板减少症（ITP）的诊断与治疗的中国指南。

本指南基于2023年最新的研究和临床实践，旨在提供一份权威和实用的指导，以帮助医生和专业人员有效地诊断和治疗儿童ITP。

诊断标准根据本指南，对于儿童ITP的诊断，需要考虑以下几个方面：1. 血小板计数低于正常范围；2. 排除其他致血小板计数低下的原因；3. 无其他临床或实验室异常。

诊断流程本指南提供了以下诊断流程：1. 对疑似患有儿童ITP的患儿进行详细的病史采集和体格检查；2. 进行血常规检查，包括血小板计数、完整性血细胞计数及其他相关指标；3. 排除其他可能导致血小板计数降低的疾病；4. 结合临床表现和实验室检查结果做出诊断。

治疗原则本指南提供了以下治疗原则：1. 对于无明显症状的患儿，观察治疗是首选；2. 对于有出血症状或高度焦虑的患儿，可考虑对症治疗；3. 对于严重出血或生命威胁的患儿，需立即进行紧急治疗。

治疗方法本指南提供了以下治疗方法：1. 一线治疗：包括血小板生成素激动剂和免疫球蛋白；2. 二线治疗：如有需要，可以考虑脾切除术或免疫抑制剂治疗。

随访与预后评估本指南提供了以下随访与预后评估建议：1. 对于患儿需进行定期随访，包括血小板计数监测和评估病情变化；2. 预后评估应根据患儿的病情、治疗反应和相关指标进行。

结论本指南为医生和专业人员提供了儿童ITP诊断与治疗的中国指南。

它通过基于最新的研究和实践，帮助提供了有效而安全的诊断和治疗方案，旨在改善患儿的治疗效果和预后评估。

注：以上内容为文档概要，未能全面总结内容。

请参考《儿童原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2023版)》获取详细信息。

血小板减少症的诊断与治疗方法血小板减少症，也称为血小板计数减少症或血小板减少性紫癜，是一种以血小板计数低于正常范围的疾病。

正常成人血小板计数范围为150-400 ×10^9/L，低于此范围即可诊断为血小板减少症。

血小板减少症的诊断通常分为两个步骤，即确定血小板计数的减少和确定原因。

首先，通过一般的实验室检查，如外周血涂片和自动血细胞分析仪检测血小板计数。

如发现血小板计数低于正常范围，判断为血小板减少症。

然后，需要进一步查找疾病的原因，这可能是由于骨髓生产减少、血小板破坏增加或血小板丢失过多引起的。

骨髓检查可以帮助鉴别不同类型的血小板减少症，必要时可以进行骨髓穿刺。

对于血小板减少症的治疗，根据病因和症状的不同，治疗方法也有所区别。

以下是一些常见的治疗方法：1. 根据病因治疗：根据不同的原因进行针对性治疗，如免疫性血小板减少症可以使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物治疗；感染引起的血小板减少症需使用抗感染药物；药物诱发的血小板减少症需停用或更换有可能引起症状的药物等。

2. 促进血小板生产：对于与骨髓功能减少有关的血小板减少症，可以使用一些药物来促进骨髓产生更多的血小板，如血小板生成素、胞药使蛋白等。

3. 控制出血：对于血小板减少症患者，出血是一种常见且严重的并发症。

因此，控制出血是治疗的重要目标之一。

可以采取一些措施，如避免剧烈运动、避免受伤、减少饮酒等。

对于严重出血的患者，可能需要输血或进行血小板输注。

4. 对症治疗：根据血小板减少症的症状进行对症处理。

例如，对于瘙痒症状较重的患者，可以使用抗组胺药物来缓解瘙痒。

此外，对于某些自身免疫性血小板减少症患者，针对血小板的免疫疗法可能是一个有效的治疗选择，如静脉免疫球蛋白（IVIG）或抗CD20抗体（利妥昔单抗）。

需要注意的是，在治疗血小板减少症时，应该根据患者的具体情况，选择合适的治疗方法，并定期进行随访和监测，以评估治疗效果，及时调整治疗方案。

自身免疫性血小板减少症的诊断与治疗引言：自身免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia，ITP）是一种常见的自身免疫性出血性疾病，其特点为外周血血小板数量显著减少导致出血倾向。

本文将探讨自身免疫性血小板减少症的诊断与治疗方法。

一、诊断1. 病史和体格检查在对患者进行初步评估时，医生应详细询问患者的相关病史，包括最初发现出血倾向的时间、程度及频率。

此外，还需了解患者用药史以排除药物引起的血小板减少。

在体格检查中，医生应注意皮肤和黏膜有无紫癜或淤斑等出血现象。

2. 血液学检查ITP的确诊依赖于外周血液学检查结果。

首先需要确定患者是否存在真正的血小板减少。

通常情况下，ITP患者的外周血小板计数低于正常范围。

此外，还应检测血片形态学，排除其他与血小板减少相关的疾病。

3. 骨髓穿刺检查骨髓穿刺检查对于IPT患者的诊断和治疗决策非常重要。

通过骨髓穿刺可以确定血小板生产是否正常，并排除其他类型的血小板减少疾病，如恶性淋巴瘤或白血病。

4. 免疫学检查ITP的免疫学特征是自身抗体介导的免疫反应导致血小板被肝脾系清除。

因此，进行免疫学检查可以帮助确认ITP的诊断。

常见的免疫学检查项目包括抗核抗体（ANA）和抗胃黏蛋白抗体（GPⅡb/Ⅲa）。

阳性结果可能进一步支持ITP的诊断。

二、治疗1. 观察治疗对于轻度出血倾向和较高血小板计数（>30 × 10^9/L）的患者，观察治疗是首选策略。

该方法通常适用于儿童和成年患者。

定期随访和监测血小板计数是确保治疗效果的关键。

2. 药物治疗对于出血倾向明显的患者或伴有严重出血的情况，药物治疗是必要的。

常用药物包括：糖皮质激素（如泼尼松）、免疫抑制剂（如环孢素A）以及逆转剂（如促凝胺）。

这些药物能够提高血小板计数并减少出血风险。

3. 免疫球蛋白治疗对于短期内需要迅速提高血小板计数的患者，免疫球蛋白（IVIG）治疗是一种有效的选择。

通过给予大剂量免疫球蛋白可以暂时提高患者体内血小板水平，但其作用时间较短。