肝门部胆管癌诊断和治疗指南(2013)版

肝门部胆管癌淋巴结转移和神经丛浸润特点及清扫要点张立鑫，朱建交，杨刚，李敬东川北医学院附属医院肝胆外一科，川北医学院肝胆胰肠疾病研究所，四川南充 637000通信作者：李敬东，********************（ORCID： 0000－0002－1923－1787）摘要：肝门部胆管癌是胆道中最常见的恶性肿瘤，根治性手术是患者可能获得长期生存的唯一手段。

本文简述了肝门部胆管癌发生淋巴结转移、神经丛侵犯的特点，回顾了国内外目前对淋巴结清扫、神经丛廓清的观点。

分析表明，国内外观点普遍认可区域淋巴结清扫、神经丛廓清，但对淋巴结的扩大清扫尚存争议。

关键词：Klatskin肿瘤；淋巴转移；肿瘤浸润基金项目：中国医学基金会（2022HX011）；四川省卫生健康委员会科技项目（临床研究专项）重点领域疾病诊疗方案（23LCYJ033）；川北医学院附属医院科研发展计划项目（2021YS004）Features of lymph node metastasis and nerve plexus invasion in hilar cholangiocarcinoma and key points for dissectionZHANG Lixin， ZHU Jianjiao， YANG Gang， LI Jingdong.（First Department of Hepatobiliary Surgery， Affiliated Hospital of North Sichuan Medical College； Institute of Hepatobiliary－Pancreatic－Intestinal Diseases， North Sichuan Medical College，Nanchong， Sichuan 637000， China）Corresponding author： LI Jingdong，********************（ORCID： 0000－0002－1923－1787）Abstract：Hilar cholangiocarcinoma is the most common malignant tumor of the biliary tract， and radical surgery is still the only possible means for patients to obtain long－term survival. This article briefly describes the features of lymph node metastasis and nerve plexus invasion in hilar cholangiocarcinoma and reviews the current viewpoints on lymph node dissection and nerve plexus dissection in China and globally. It is shown that the regional lymph node dissection and nerve plexus dissection are generally accepted in China and globally， but there are still controversies over extended lymph node dissection. Key words：Klatskin Tumor； Lymphatic Metastasis； Neoplasm InvasivenessResearch funding：China Medical Foundation （2022HX011）； Sichuan Provincial Health Commission Science and Technology Project （Clinical Research Special）Key Areas of Disease Diagnosis and Treatment Program （23LCYJ033）；Research and Development Project of Affiliated Hospital of North Sichuan Medical College （2021YS004）肝门部胆管癌（hilar cholangiocarcinoma，HCCA）于20世纪60年代由Klastkin提出，在胆管癌发病中占50%～70%［1］，在胆道恶性肿瘤中最常见。

肝门部胆管癌张继红中山大学附属第一医院东院肝胆外科（广州，510070）肝门部胆管癌又称高位胆管癌、Klastin瘤，是指发生于左右肝管及其汇合部的恶性肿瘤，是最常见的肝外胆管癌（占肝外胆管癌的58%～75%）。

由于其病变解剖部位特殊，进展快，容易侵犯肝动脉和门静脉，临床治疗困难，远期疗效不佳，是早年肝胆外科医生的拦路虎。

近年来，随着影像学技术和手术技术的进步与完善，肝门部胆管癌的诊断和治疗均取得了较大进展，临床检出率明显提高，手术切除率及术后生存率均有显著改善。

肝门部胆管癌的手术治疗是我科的技术强项之一，现简单介绍如下。

一、临床表现肝门部胆管癌早期无特殊临床表现，常见临床表现以无痛性梗阻性黄疸为主要表现，呈进行性加重，可伴有上腹隐痛、纳差、乏力等症状，同时可出现恶性梗阻性黄疸的相应症状如皮肤瘙痒、尿黄、大便呈白色或颜色变浅，晚期出现消瘦、衰竭等恶液质变现。

二、临床分型目前肝胆外科学界广泛采用是分型是Bismuth 分型：Ⅰ型肿瘤位于肝总管分叉处，左右肝管之间相通；Ⅱ型肿瘤占据左右肝管汇合部，两者之间无通道；Ⅲ型肿瘤侵犯一侧肝管，累及右肝管者为Ⅲａ型，累及左肝管者为Ⅲｂ型；Ⅳ型肿瘤双侧肝管均受累。

三、转移途径肝门部胆管癌的转移途径有局部浸润、血管侵犯、淋巴转移、神经侵犯、腹膜腔种植5种形式。

其中神经侵犯和向周围纤维组织侵犯可以认为是胆管癌转移的重要特点，也是难以根治和高复发率的首要原因。

大多数病例肝门胆管癌早期临床表现隐匿，肿瘤多呈浸润性、跳跃性生长，常会累及神经束膜、侵犯血管及肝脏组织、发生淋巴结转移，预后甚不理想。

四、分期系统1、美国癌症联合会肝外胆管癌分期系统Tis原位癌T1：组织学上肿瘤局限在胆管；T2：肿瘤肿瘤侵犯超过胆管壁；T3：肿瘤侵犯肝脏、胆囊、胰腺或单侧门静脉分支或单侧肝动脉分支；T4：肿瘤侵犯下列任何部位：门静脉主干、肝总动脉或其它临近组织（结肠、胃、十二指肠、腹壁）。

N0：无区域淋巴结转移。

·综 述·肝门部胆管癌的诊断及治疗现状西山煤电集团职工总医院（０３００５３）　薛　源 肝门部胆管癌（ＨＣ）是指累及胆囊管开口及以上１／３的肝外胆管，并常扩展至肝管汇合部和一侧或双侧肝管的恶性肿瘤，其中５８％～７５％发生在肝胆管分叉处，又称中央型胆管癌或Ｋｌａｔｓｋｉ肿瘤［１］。

ＨＣ在肝外胆管癌中发病率较高，达７５％左右。

由于其发现时已处于中、晚期，故手术切除率低、预后差，因此提高肝门部胆管癌的早期诊断对其预后具有重要的意义。

１　临床分型、分期目前广为应用的是法国Ｂｉｓｍｕｔｈ－Ｃｏｒｌｅｔｔ分型方法，可用于指导临床手术方式的选择，但其不能准确地判断肝门部胆管癌的分期［２］。

具体分型为：Ⅰ型：肝总管平面，左右肝管相通。

Ⅱ型：侵及左右肝管分叉处并累及左右肝管开口处。

Ⅲ型：侵入肝内一级胆管和二级胆管。

Ⅲａ型：侵入右肝管；Ⅲｂ型：侵入左肝管。

Ⅳ型：左右一级胆管均被侵犯。

按照国际抗癌协会（ＵＩＣＣ）提出ＴＮＭ分期标准，可把胆管癌分为０～Ⅳ期：０期：原位癌，无淋巴结或远处转移。

Ⅰ期：肿瘤侵及黏膜或肌层，无淋巴结或远处转移；Ⅱ期：肿瘤侵及肌层周围结缔组织，无淋巴结或远处转移；Ⅲ期：在上述情况下伴有淋巴结转移；Ⅳａ期：肿瘤侵犯邻近组织如肝、胰、十二指肠、胆囊、胃、结肠，有或无淋巴结转移，无远处转移；Ⅳｂ期：无论肿瘤大小，有无淋巴结转移，有远处转移。

２　诊 断２．１　影像学检查２．１．１　Ｂ超：以无创伤、可重复、简单、经济而成为首选检查方法。

肝门部胆管癌的Ｂ超典型表现是：①肝内胆管扩张，肝门处扩张以远的左右肝管截断，并可发现中等或低团块回声的团状影，胆囊空虚；②胆总管不扩张，胰头无肿大；③可明确肿瘤与其临近血管（门静脉和肝动脉）的关系，以及有无癌栓，对术前判断肝门部胆管癌根治性切除有较大帮助。

不足之处在于常规检查易受肥胖、肠道气体、肋弓气体以及操作者本身经验等因素影响。

２．１．２　ＣＴ：优点在于图像清晰，不受肥胖、肠道、肋弓气体以及操作者本身经验等因素影响。

肝门部胆管癌的诊治作者：石铮杨明智欧荣文何庆良翁山耕陈有挺林春忠王家兴【摘要】目的总结肝门部胆管癌的临床诊断及治疗经验。

方法回顾性分析1993年5月至2006年4月97例肝门部胆管癌患者的临床资料。

结果 97例患者中，首诊原因为进行性无痛性黄疸85例。

根治性切除29例，姑息性切除26例，胆管引流42例。

总手术切除率为57%(55/97)。

根治性切除术后1、2、3年生存率分别为69%(67/97)、31%(30/97)、21%(20/97)，姑息性切除术后1、2年生存率分别为42%(11/26)、23%(6/26)。

引流的患者生存时间均<12个月。

结论要重视无黄疸患者肝门部胆管癌的诊断；为保证治疗的根治性可适当扩大联合脏器切除的范围，以延长患者生存期。

【关键词】胆管肿瘤；肝门部；根治性切除【Abstract】 Objective To summarize the experience in diagnosis and treatment of hilar cholangiocarcinoma (HCCA). Methods The clinical data of 97 patients with HCCA admitted in our hospital from May 1993 to April 2006 were analyzed retrospectively. Results Of all, 85 patients were initially diagnosed as progressive painless jaundice. Radical resection was performed on 29 patients, palliative resection on 26 and biliary drainage on 42. The total resection rate was 57%(55/97). The 1, 2 ,3year survival rates after radical resectionwere 69%(67/97), 31%(30/97) and 21%(20/97), and 42%(11/26), 23%(6/26) for the 1, 2year survival rates after palliative resection. The survival time of patients treated by drainage was less than 12 months. Conclusions The diagnosis of HCCA patients without jaundice should be attached great importance. Extended radical resection of viscera is necessary to prolong the life span of patients.【Key words】 Biliary neoplasm; Porta hepatis; Radical resection肝门部胆管癌因发病部位特殊，起病隐匿，手术难度大，一直是外科难题之一。

浅谈肝门胆管癌的临床诊断与治疗作者：李光宁胡玉涛王明辉来源：《中国保健营养·下旬刊》2013年第01期【摘要】肝脏是最容易患病的器官，其中肝癌就是一种可怕的肝病，肝门部胆管癌就是肝癌中的一种，主要是由于肝脏肝管之间出现了很多的肿瘤物质，引起的一种疾病，肝门部胆管癌在临床上未几见，了解的人不是很多，因此加强对肝门部胆管癌的熟习还是很重要的。

肝门胆管癌是胆道系统常见的恶性肿瘤。

近20年来，随着影像学和手术技术的迅速发展，肝门部胆管癌的治疗取得了很大的进步，手术切除率也逐渐提高，生存率有了明显的改善。

下面就肝门胆管癌进行分析。

【关键词】肝门胆管癌（HCCA）；治疗doi：10.3969/j.issn.1004-7484（x）.2013.01.187文章编号：1004-7484（2013）-01-0161-01肝门部胆管癌，是指原发于胆囊管开口以上肝总管与左、右二级肝管起始部之间，主要侵犯肝总管、肝总管分叉部和左、右肝管的胆管癌。

有关肝门部的发病原因和危险因素尚不明确，可能与胆道的慢性炎症相关，例如原发性硬化性胆管炎、胆总管囊肿、胆管结石、胆道良性肿瘤、胆道寄生虫病、丙型肝炎、慢性溃疡性结肠炎等均可增加胆管癌肿的危险。

1疾病症状1.1黄疸是胆管癌最早最重要的症状，上段胆管癌黄疸较早出现，中下段出现较晚。

在黄疸出现前一段时间可有上腹部饱胀不适、厌油腻、食欲下降等胃病症状。

1.2腹痛半数患者可有右上腹胀痛不适，据临床观察，胆管癌发病3个月便可出现腹痛和黄疸。

1.3其他还会伴有恶心、呕吐、深黄色尿、陶土色大便，晚期可有黑便，大便隐血阳性，若肝转移时可有肝大，肝硬化等症象。

2诊断鉴别2.1B型超声扫描可显示肝内胆管扩张，扩张胆管远侧可见低回声团块2.2CT扫描显示扩张的左右肝管间连续性中断，能提供准确的梗阻水平及肝内胆管扩张征象。

2.3磁共振胆管成像表现为肝总管、左右肝管起始部胆管壁不规则增厚、狭窄、中断或腔内充盈缺损，肿瘤上方肝管呈软藤状扩张，肿瘤下方胆总管正常。

胆管癌姑息化疗临床路径一、胆管癌姑息化疗临床路径标准住院流程（一）适用对象1、第一诊断为胆管癌（ICD-C24.002）。

2、姑息化疗：无法切除的肝门部胆管癌患者、姑息切除术后及有转移的患者。

（二）诊断依据根据《肝门部胆管癌诊断和治疗指南》（2013版），中华医学会外科学分会胆道外科学组，解放军全军肝胆外科专业委员会。

NCCN《胆道肿瘤临床实践指南》（2015版）肝门部胆管癌是指累及肝总管、左右肝管及其汇合部的胆管粘膜上皮癌，亦称高位胆管癌、近端胆管癌或Klatskin 肿瘤。

90%以上为腺癌。

胆管癌恶性程度高，早期不易发现，病因不明，可能与胆道结石、寄生虫感染及慢性炎症有关。

1、临床表现：无特异性临床症状，可以有上腹疼痛不适、乏力、消瘦、黄疸、发热、大便灰白等，这些表现与胆道结石很相似，需鉴别。

2、肿瘤标志物：无特异性标志物，CA19-9、CEA、CA125联合有助于诊断。

3、影像学检查：腹部超声可显示肝内胆管扩张，且在肝门附近截断、扩张的胆管内可见肿瘤回声，是一种简便、无创的检查方法；CT检查胆管癌的敏感性更高；MRI与CT 一样可以有效评估胆管肿瘤的部位和范围；ERCP仅能对肝门部胆管癌造成不全性胆管阻塞者可以显示出整个胆道受累情况，若为胆管完全阻塞仅能显示梗阻部位以下胆管状况，故对肝门部胆管癌诊断和可切除性判断价值有限。

PTC 能清晰显示梗阻部位、胆管受累范围及梗阻部位上游胆管形态；由于PTC、ERCP均系有创性检查，有导致出血和/或诱发胆道感染的风险，不推荐作为常规检查手段。

4、病理类型：90%以上为腺癌，少见类型有透明细胞癌、印戒细胞癌、鳞癌、腺鳞癌、未分化癌等。

（三）临床路径标准住院日为8-12天（四）进入路径标准1、第一诊断必须符合ICD- C24.0022、不可切除的胆管癌患者、姑息切除术后患者、已有转移的患者。

3、无需特殊处理的合并症，如感染发热、黄疸等。

4、当患者并存其他疾病，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

肝门部胆管癌根治性切除术后并发症的诊断与治疗
肝门部胆管癌是指从肝门部到胰头段的胆管肿瘤。

其根治性切除术是治疗胆管癌的首选，但手术后并发症常见。

本文将讨论肝门部胆管癌根治性切除术后并发症的诊断与治疗。

一、术后感染
肝门部胆管癌根治性切除术后，常见术后感染的发生。

如肝包膜下脓肿、肝周脓肿、胆囊床感染、胆囊穿孔等。

术后可以使用抗生素和引流术来处理感染。

二、瘘管
一般是由于术后内胆管和外胆管的接合处不密合引起。

引流使用经皮经肝胆管引流管进行引流，瘘管窄口扩张后可行支架维持和食管支架贴合术来维持引流管的通畅，以减少瘘管引发的并发症。

三、胰瘘
胰腺缺血、胆道损伤或胆汁回流引起的胰液积聚，在胰腺周围形成液体集合体，从而形成胰瘘。

多采用穿刺抽液、引流和利用胰肠吻合术来处理胰瘘。

四、胆汁漏
术中胆管的损伤或管道组织不能愈合而造成的胆汁漏，导致感染和出血。

如出现胆汁漏，需要及时内隐或外置引流，并行修补术、引流术和安装胆管支架。

五、肝功能不全
肝门部胆管癌的根治性切除术后，部分患者术后出现肝功能不全，严重者需进行肝移植治疗。

在肝功能不全患者中，应注意保护肝功能，以防止术后肝功能继续下降。

总之，术后并发症的诊断和治疗需结合患者的病情进行综合分析，并尽早采取相应的治疗措施，以减轻患者的痛苦，保证术后康复。

对于术后有间隙、伤口不愈合等情况需及时就诊，进行治疗，防止并发症的发生和扩散。

·63JOURNAL OF RARE AND UNCOMMON DISEASES, FEB. 2024,Vol.31, No.2, Total No.175【第一作者】尹治清，男，主治医师，主要研究方向：肿瘤介入治疗。

E-mail：*******************【通讯作者】尹治清·论著·经皮胆管穿刺引流介入对肝门部胆管癌患者肝功能恢复、肿瘤标志物及血清MMP-9的影响*尹治清1,* 陆 晓2安阳市肿瘤医院介入科 (河南 安阳 455000)【摘要】目的 经皮胆管穿刺引流介入对肝门部胆管癌患者肝功能恢复、肿瘤标志物及血清基质金属蛋白酶9(MMP-9)的影响。

方法 选择2019年8月至2022年8月安阳市肿瘤医院收治的79例肝门部胆管癌患者，随机分为对照组(39例)和研究组(40例)。

给予对照组患者经内镜鼻胆管引流治疗，给予研究组患者经皮胆管穿刺引流介入治疗。

将两组患者临床相关指标，治疗前后肝功能指标，血清肿瘤标志物指标、MMP-9水平，以及术后并发症总发生情况进行对比。

结果 两组患者手术时间、术中出血量、术后住院时间、并发症总发生率等进行对比，无差异(均P >0.05)；相较于治疗前，治疗后两组患者总胆红素(TBiL)、天冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)均下降，且研究组患者TBiL、AST水平均比对照组低(均P <0.05)；治疗后两组患者癌胚抗原(CEA)、糖类抗原199(CA199)、糖类抗原50(CA50)、MMP-9均相较于治疗前下降，且研究组均比对照组低(均P <0.05)。

结论 相较于经内镜鼻胆管引流，经皮胆管穿刺引流介入治疗应用肝门胆管癌患者的治疗中，可有助于肝功能的恢复，降低血清肿瘤标志物水平及MMP-9水平，且不会增加并发症的发生。

【关键词】经皮胆管穿刺引流介入; 肝门部胆管癌; 肝功能; 肿瘤标志物; 基质金属蛋白酶9; 影响【中图分类号】R735.8 【文献标识码】A【基金项目】河南省医学科技攻关计划项目 (LHGJ20191290) DOI:10.3969/j.issn.1009-3257.2024.2.025The Effect of Percutaneous Cholangiopuncture and Drainage Intervention on Liver Function Recovery, Tumor Markers, and Serum MMP-9 in Patients with Hilar Cholangiocarcinoma*YIN Zhi-qing 1,*, LU Xiao 2.Interventional Department of Anyang Cancer Hospital, Anyang 455000, Henan Province, ChinaAbstract: Objective To investigate the effects of percutaneous cholangiopuncture and drainage intervention on liver function recovery, tumor markers,and serum matrix metalloproteinase-9 (MMP-9) in patients with hilar cholangiocarcinoma. Method 79 patients with hilar cholangiocarcinoma admitted to Anyang Cancer Hospital from August 2019 to August 2022 were randomly divided into a control group (39 cases) and a study group (40 cases). Patients in the control group were given endoscopic nasobiliary drainage treatment, while patients in the study group were given percutaneous cholangiopuncture drainage intervention treatment. Compare clinical related indicators, liver function indicators before and after treatment, serum tumor marker indicators, MMP-9 levels, and total incidence of postoperative complications between two groups of patients. Results There was no difference in the surgical time, intraoperative blood loss, postoperative hospital stay, and total incidence of complications between the two groups of patients (all P >0.05); Compared to before treatment, after treatment, the total bilirubin (TBiL), aspartate aminotransferase (AST), and alanine aminotransferase (ALT) levels in both groups of patients decreased, and the levels of TBiL and AST in the study group were lower than those in the control group (both P <0.05); After treatment, the levels of carcinoembryonic antigen (CEA), carbohydrate antigen 199 (CA199), carbohydrate antigen 50 (CA50), and MMP-9 in both groups of patients decreased compared to before treatment, and the study group was lower than the control group (all P <0.05). Conclusion Compared with endoscopic nasobiliary drainage, percutaneous cholangiopuncture and drainage intervention in the treatment of patients with hilar cholangiocarcinoma can help restore liver function, reduce serum tumor marker levels and MMP-9 levels, and do not increase the incidence of complications.Keywords: Percutaneous Cholangiopuncture Drainage Intervention; Hilar Cholangiocarcinoma; Liver Function; Tumor markers; Matrix Metalloproteinase 9; Influence 作为临床上常见的一种胆道系统恶性肿瘤，肝门部胆管癌起源于肝总管、左右一级肝管连接处的肝外胆管上段，早期患者出现消化不良、尿色加深等，会引发胆道狭窄或闭塞，同时合并黄疸症状，对患者的肝肾功能造成损伤，严重者会导致死亡[1]。

中国抗癌协会肝门部胆管癌诊治指南(讨论稿)CACA Guidelinefor the diagnosis and treatment ofPerihilar Bile Duct Tumors一、流行病学危险因素1、已确定的危险因素● 麝猫后睾吸虫感染● 原发性硬化性胆管炎（PSC）。

吸烟会增加PSC发生机会。

● 胆道结石● 异常的胆管—胰管畸形● 胆总管囊肿● 二氧化钍暴露● 肝硬变● 丙型肝炎病毒(HCV)感染2、可能的危险因素● 华支睾吸虫感染● HIV感染● 乙型肝炎病毒(HBV)感染● 胆肠吻合术后的胆管炎症● 环境或职业毒素暴露● 糖尿病二、病理分型1.1、大体类型：分为三种不同的肉眼形态：硬化型，结节型，乳头型。

● 硬化型，约占肝门部胆管癌的70％，表现为胆管壁环形增厚、纤维变性及结缔组织增生。

● 结节型，特点是突入胆管管腔的致密肿块，往往伴随有浸润型。

● 乳头型，占整个胆管癌患者的4％-5％，其特点是质软而易碎的病变组织占据胆管管腔。

● 总体来说乳头型肿瘤预后好于结节-浸润型。

即使处于有淋巴结转移的晚期乳头型肿瘤，其预后也优于结节-浸润型。

1.2、显微镜下类型：● 胆管腺癌，为主要组织学类型。

● 其它组织学类型少见，包括：肠型透明细胞腺癌、粘液癌、鳞状细胞癌、腺鳞癌、小细胞癌未分化癌、乳头状癌、浸润性癌等。

● 细胞分化程度、周围神经浸润、淋巴及微血管侵犯是影响肝门部胆管癌预后的主要显微镜下因素。

三、诊断1、临床症状● 早期多无明显临床症状，一般有上腹部胀痛不适、乏力等。

● 上腹痛、黄疸等。

2、实验室诊断● 肝功能。

● 推荐肿瘤标志物CA19-9，约85%的患者CA19-9可升高。

联合CEA和CA125可提高其鉴别诊断率。

● 出现梗阻性黄疸症状时，肿瘤标志物CA19-9诊断特异性低。

胆道引流减黄后CA19-9仍维持高值，提示胆管癌可能性增大。

3、影像学诊断是目前最有价值的临床诊断手段B超：● 部分可见肝门部胆管占位。