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吉兰巴雷综合征的诊治
吉兰-巴雷综合征(GUILLAIN-BARRE SYNDROME，GBS)
• 是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIg)和血浆交换(PE)治疗有效。
• (4)弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数患者病初呈非对称性；肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。部分患者可有不同程度的脑神经的运动功能障碍，以面部或延髓部肌肉无力常见，且可能作为首发症状就诊；极少数患者有张口困难，伸舌不充分和力弱以及眼外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。部分患者有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸痛，神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能障碍。
AIDP
2．实验室检查： (1)脑脊液检查： ①脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正常，2～ 4周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过1.0 g／L；糖和氯化物正常；白细胞计数一般<10×106／L。 ②部分患者脑脊液出现寡克隆区带。 ③部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。
E.异常波形离散：周围神经近端与远端比较，CMAP负相波时限增宽15％以上。当CMAP负相波波幅不足正常值下限的 20％时，检测传导阻滞的可靠性下降。远端刺激无法引出CMAP波形时，难以鉴别脱髓鞘和轴索损害。
AIDP
②感觉神经传导：一般正常，但异常时不能排除诊断。 ③针电极肌电图：单纯脱髓鞘病变肌电图通常正常，如果继发轴索损害，在发病10 d 至2周后肌电图可出现异常自发电位。随着神经再生则出现运动单位电位时限增宽、高波幅、多相波增多及运动单位丢失。

吉兰-巴雷综合征汇报ppt课件

THANK YOU
检查项目
包括神经系统检查、肌力评估、感觉功能检查等，以及必要的实验室检查和影像学检查。
康复指导
针对患者具体情况，提供康复锻炼、心理调适等方面的指导。
生活质量改善建议
01
02
03
04
保持积极心态
鼓励患者保持乐观心态，积极面对疾病挑战。
合理饮食
提供均衡营养的饮食建议，避免过度摄入高脂肪、高盐等食
新型治疗方法探索
生物制剂治疗
近年来，生物制剂如单克隆抗体、细胞因子拮抗剂等在吉兰-巴雷综合征治疗中的应用逐渐受到关注。这些药物能够针对特定靶点进行干预，具有更高的疗效和安全性。
细胞治疗
细胞治疗如干细胞移植等是一种新兴的治疗手段，能够通过修复受损神经组织或调节免疫反应等途径改善患者病情。然而，目前细胞治疗在吉兰-巴雷综合征中的应用仍处于实验阶段。
自我护理
教育患者如何进行自我护理，包括皮肤护理、呼吸道护理、饮食调整等方面，以减少并发症的发
生。
康复训练
指导患者进行康复训练，如肌力训练、平衡训练、步态训练等，
以促进功能恢复。
心理评估及干预策略
心理评估
对患者进行心理评估，了解患者的情绪状态、心理需求及应对方式。
心理咨询
针对患者的心理问题，提供心理咨询服务，帮助患者调整心态，积极面对疾病。
脑脊液检查
起病后第1~3周做腰椎穿刺，脑脊液蛋白-细胞分离现象；
神经电生理检查
神经传导速度检查和H反射检查；
腓肠神经活检
不作为常规检查，可用于鉴别诊断。
鉴别诊断相关疾病
脊髓灰质炎；重症肌无力；
低钾血症。
实验室检查和辅助检查

吉兰巴雷综合征诊治PPT课件

(2)前驱事件：多有腹泻和上呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染多见。
(3)急性起病，平均在6—12 d达到高峰，少数患者在24—48 h内即可达到高峰。
(4)对称性肢体无力，无明显感觉异常，无或仅有轻微自主神经功能障碍。
AMAN辅助检查
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(1)脑脊液检查：同AIDP。
(2)血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂GM。GD抗体，部分患者血清空肠弯曲菌抗体阳性。
②感觉神经传导：一般正常，但异常时不能排除诊断。 ③针电极肌电图：单纯脱髓鞘病变肌电图通常正常，如
果继发轴索损害，在发病10 d至2周后肌电图可出现异常自发电位。
AIDP诊断标准
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标准 (1)常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。 (2)对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。 (3)可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。 (4)脑脊液出现蛋白一细胞分离现象。 (5)电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。 (6)病程有自限性。
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参照AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显。
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Miller Fisher综合征(MFS)
MFS——临床特点
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(1)任何年龄和季节均可发病。
(2)前驱症状：可有腹泻和呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染常见。
血清学
• 部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌
粪便
• 在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。
• 不需要神经活体组织检查确定诊断。
神经电生理

吉兰巴雷综合征：诊断与治疗ppt课件

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六、GBS的治疗
3. 辅助治疗 • 注意维持患者水、电解质与酸碱平衡，常规使用水溶性维生素并
着重增加维生素B1、维生素B12（如甲钴胺、氰钴胺）的补充。可应用神经生长因子等促进神经修复。
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六、GBS的治疗
4. 其他对症处理 • 患者如出现尿潴留，则留置尿管以帮助排尿；对有神经性疼痛的
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五、GBS的诊断和鉴别诊断
4.MFS 鉴别诊断： • 需要鉴别的疾病包括与GQ1b抗体相关的Bickerstaff脑干脑炎、
急性眼外肌麻痹、脑干梗死、脑干出血、视神经脊髓炎、多发性硬化、重症肌无力等。
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六、GBS的治疗
• 大量临床试验证明，有效的免疫治疗可以缩短住院时间并改善预后。目前用于GBS病因治疗的方法主要为免疫治疗，治疗药物包括血浆置换(PE)、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)、糖皮质激素等。
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三、GBS发病机制
• 很多协作性研究表明，抗GM1和抗GQ1b抗体可结合周围神经和神经肌肉接头，抗GD1a抗体可结合Ranvier节点、髓鞘和神经肌肉接头。综合来讲，很多研究已经揭示了空肠弯曲菌感染相关 GBS的一种可能的病理通路。
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《吉兰巴雷综合症》课件

流行病学
总结词
吉兰巴雷综合症在全球范围内都有发生，多见于成年人，男女发病率相似。
详细描述
吉兰巴雷综合症在全球范围内都有发生，多见于成年人，男女发病率相似。该病通常在感染或疫苗接种后发生，但确切的病因尚未完全明确。
02 吉兰巴雷综合症的症状
运动障碍症状
A
肌肉无力
吉兰巴雷综合症患者通常会感到肌肉无力，这可能导致行走、站立、咀嚼和吞咽困难。
脊髓灰质炎
脊髓灰质炎多发生于儿童，且多有发热、肌肉疼痛等症状，吉兰巴雷综合症则无发热和肌肉疼痛。
04 吉兰巴雷综合症的治疗
药物治疗
免疫调节药物
用于调节免疫系统，减轻吉兰巴雷综合症的免疫反应。
抗炎药物
用于减轻炎症反应，缓解症状。
神经营养药物
促进神经修复，改善神经功能。
免疫疗法
血浆置换
通过置换血液中的免疫物质来降低免疫反应。
研究展望
探索新的治疗方法
随着医学研究的深入，未来将探索更多新的治疗方法，如基因治疗、干细胞治疗等，以提高治愈率和降低复发率。
病因机制的深入研究
诊断技术的改进
未来将不断改进诊断技术，提高早期诊断的准确率，为患者提供更好的治疗机会。
进一步深入研究吉兰巴雷综合症的病因机制，有助于发现更有效的预防和治疗方法。
吉兰巴雷综合症的诊断
03
诊断标准
01
症状表现
患者出现肢体对称性弛缓性瘫痪，通常从下肢开始，逐渐累及上肢或延髓支配肌肉。
02
病史询问
了解患者是否有前驱感染史，如胃肠道或呼吸系统感染，以及疫苗接种史。
03
神经电生理检查
通过肌电图和神经传导速度测定，发现周围神经受损的证据。

吉兰—巴雷综合征PPT课件

4 ．患者血清中可测得免疫复合物及抗周围神经髓鞘抗体，用其血清进行组织培养或给动物神经内注射后，可引起动物周围神经的髓鞘脱失。
5 ．AIDP 患者的脑脊液蛋白质增高以 IgG 、 IgM 、 IgA 为主，并可检测出寡克隆IgG。
6．采用周围神经匀浆液，提取的神经碱性髓鞘蛋白 P0 、 P2 或半乳糖脑苷脂等加佐剂进入动物接种后 2—3 周，可制成实验性变态反应性神经炎（EAN）的动物模型，其神经系统受损表现、病理、电生理和脑脊液改变酷似人类的AIDP。
第四部分：临床表现
本病按发病形式和病程分为急性型、慢性复发型或慢性进展型；按病变部位分为脊神经型、脑神经—脊神经型和脑神经型；按病情程度分为轻、中、重型，或普通型与呼吸肌—球麻痹型，后者的病死率高。
病情演变和严重程度个体差别较大，半数患者在发病后一周内达高峰， 90 ％在一个月内达高峰， 10 ％在两个月内达高峰，有 1/3患者在发病后一周左右加重至出现真性球麻痹和呼吸肌麻痹。一般来讲，达高峰后 2—4 周开始恢复，有 85 ％在六个月内恢复，少数病情轻者可在两个月内恢复。约有 10 ％病例迁延不愈超过 3个月或缓解复发呈慢性复
本病是常见的周围神经病，平均每年发病率为（ 0.6—4 ） /10 万。任何年龄均可发病，最小为2岁，最大为 79 岁，但以儿童、青年及中年为多；男性发病率略高于女性。世界各地区或全年各季节均可发生，但以夏季为多。
第二部分：病因及发病机制
病因尚未完全清楚。但有 60﹪患者在发病前一个月内有过呼吸道或消化道感染史；或接种疫苗后 10—20 天内发病；或病前有过外科手术、妊娠史；以轴索为主者在病前有空肠曲菌的感染史。
上述病理改变以颈丛及腰丛神经的前根和神经干的近端明显。在以轴索变性为主者，其神经内膜有多型核白细胞浸润，吞噬细胞进入轴索的外膜空隙，轴索出现华勒变性，但其髓鞘改变不明显，脊髓前角细胞及后根神经节细胞可见中央染色质溶解。

吉兰巴雷综合征ppt课件

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呼吸道护理
1、呼吸机麻痹致缺氧的表现：呼吸费力、烦躁、出汗
、口唇发绀、血氧饱和温度降低，动脉血氧分压低于70mmHg
2、呼吸道护理
重型患者主要危险是呼吸肌麻痹，保持呼吸道
通畅极为重要。呼吸道护理是抢救成功的关键。建立床边翻身、拍背、吸痰记录，。每2 h为患者翻身叩背1次，及时清除口腔，鼻咽部及呼吸道分泌物，同时抬
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腱反射与病理反射呼吸麻痹
肢体腱反射减退或消，这是本病重要体征，其严重程度与肢体无力程度呈相关性。在发病早期，可有短暂的腱反射活跃。本病患者的病理
反射呈阴性。
，麻间严呼痹肌重吸，及病困表膈例难现肌可。咳而因发嗽致累绀无呼及等力吸1肋3
辅助检查
脑脊液检查
电生理检查
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治疗要点
防治感染
加强营养
只要出现呼吸肌麻痹，尤其进行气管插管或切开后应用机械呼吸时，应使用抗生素以防止肺部感染。必要时可依药敏试验应用抗生素。发生真菌感染者，应用相
应的抗真菌药物。
对于病情严重者，尤其出现球麻痹、不能主动进食者，应注意加强营养。在早期可通过大静脉营养输液，必要时留置胃管进行鼻饲营养，或进行胃造瘘术保证营养补充。注意水电解质平衡及维生素的补充
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诱因与前驱症状
上呼吸道感染、肠道感染、疫苗接种、外科手术、淋巴系统的恶性肿瘤、妊娠
6
发病形式及首发症状
1、80％患者以急性发病 2、20％呈亚急性发病 3、大多数患者以双下肢无力为首发症
状 4、少数患者可有不典型表现 5、多为一次性发病，个别可反复发病
7
受累神经
1、以运动神经纤维受累为最常见 2、伴有不同程度的感觉神经纤维受累 3、还可伴有自主神经纤维受累 4、个别可伴有轻度的脊髓受累 5、60％患者为单纯的脊神经受累 6、35％为脑神经与脊神经同时受累 7、5%仅以单纯的多脑神经麻痹

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AIDP
(2)血清学检查： ①少数患者出现肌酸激酶(CK)轻度升高，肝功能轻度异常。 ②部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性。 ③部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体等。
(3)部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌。
AIDP
(4)神经电生理：主要根据运动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。神经电生理检测结果必须与临床相结合进行解释。电生理改变的程度与疾病严重程度相关，在病程的不同阶段电生理改变特点也会有所不同。
AIDP
鉴别诊断：如果出现以下表现，则一般不支持 GBS的诊断： ①显著、持久的不对称性肢体肌无力。 ②以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱和直肠功能障碍。 ③脑脊液单核细胞数超过 50×106/L。 ④脑脊液出现分叶核白细胞。 ⑤存在明确的感觉平面。需要鉴别的疾病包括：脊髓炎、周期性麻痹、多发性肌炎、脊髓灰质炎、重症肌无力、急性横纹肌溶解症、白喉神经病、莱姆病、卟啉病周围神经病、癔症性瘫痪以及中毒性
AIDP
2．实验室检查： (1)脑脊液检查： ①脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正常， 2～ 4周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过1.0 g／L；糖和氯化物正常；白细胞计数一般<10×106／L。 ②部分患者脑脊液出现寡克隆区带。 ③部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。
AIDP
? AIDP是GBS中最常见的类型，也称经典型 GBS，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。
? 1．临床特点
(1) 任何年龄、任何季节均可发病。
? (2)前驱事件常见有腹泻和上呼吸道感染，包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接种，手术，器官移植等。
? (3)急性起病，病情多在 2周左右达到高峰。
分类
? 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies， AIDP)
? 急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy，AMAN)、 ? 急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN)、 ? Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome，MFS)、 ? 急性泛自主神经病(acute lmnauMnomic neuropathy) ? 急性感觉神经病(acute sensory neuropathy，ASN)等亚型。
吉兰-巴雷综合征的诊治
吉兰-巴雷综合征 (GUILLAIN-BARRE SYNDROME ，GBS)
? 是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIg)和血浆交换(PE)治疗有效。
AMAN
AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。临床特点 (1)可发生在任何年龄，儿童更常见，男女患病率相似，国内患者在夏秋发病较多。 (2)前驱事件：多有腹泻和上呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染多见。 (3)急性起病，平均在6—12 d达到高峰，少数患者在24—48 h内即可达到高峰。 (4)对称性肢体无力，部分患者有脑神经运动功能受损，重症者可出现呼吸肌无力。腱反射减低或消失与肌力减退程度较一致。无明显感觉异常，无或仅有轻微自主神经功能障碍。
E.异常波形离散：周围神经近端与远端比较， CMAP负相波时限增宽 15％以上。当 CMAP 负相波波幅不足正常值下限的20％时，检测传导阻滞的可靠性下降。远端刺激无法引出 CMAP 波形时，难以鉴别脱髓鞘和轴索损害。
AIDP
②感觉神经传导：一般正常，但异常时不能排除诊断。 ③针电极肌电图：单纯脱髓鞘病变肌电图通常正常，如果继发轴索损害，在发病10 d至2周后肌电图可出现异常自发电位。随着神经再生则出现运动单位电位时限增宽、高波幅、多相波增多及运动单位丢失。
(5)神经活体组织检查：不需要神经活体组织检查确定诊断。腓肠神经活体组织检查可见有髓纤维脱髓鞘现象，部分出现吞噬细胞浸润，小血管周围可有炎性细胞浸润。剥离单纤维可见节段性脱髓鞘。
AIDP
诊断标准： (1)常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。 (2)对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。 (3)可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。 (4)脑脊液出现蛋白一细胞分离现象。 (5)电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。 (6)病程有自限性。
? (4)弛缓性肢体肌肉无力是 AIDP 的核心症状。多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数患者病初呈非对称性；肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。部分患者可有不同程度的脑神经的运动功能障碍，以面部或延髓部肌肉无力常见，且可能作为首发症状就诊；极少数患者有张口困难，伸舌不充分和力弱以及眼外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。部分患者有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸痛，神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能障碍。
神经电生理诊断标准：
①运动神经传导：至少有 2根运动神经存在下述参数中的至少 1项异常：
A.远端潜伏期较正常值延长 25％以上； B. 运动神经传导速度较正常值减慢加％以上；
C.F 波潜伏期较正常值延长 20％以上和 (或)出现率下降等；
D.运动神经部分传导阻滞：周围神经近端与远端比较，复合肌肉动作电位 (compound muscle action potential ， CMAP) 负相波波幅下降 20％以上，时限增宽 <15％；

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