双肺弥漫性病变伴肺门淋巴结肿大

双肺弥漫性病变伴肺门淋巴结 肿大的肉芽肿疾病的鉴别诊断
真菌感染：如肺曲菌病，其绝大多数为继发感染，易发生在免疫 低下人群。临床上一般分为曲菌球、变态反应性支气管肺曲菌病 （ABPA）和侵入性肺曲菌病（IPA）三种类型。表现为反复发作性 的发热、咳嗽、咳痰、咯血、喘息，CT表现为结节性病灶，围以 晕轮或新月形含气空洞或小结节及斑片影肺内侵润，伴肺门淋巴 结炎时有肺门淋巴结肿大。病理ABPA见支气管壁和肺实质有肉芽 肿形成，IPA表现为坏死性出血性肺炎，多发性脓肿或肉芽肿，病 灶边缘可有小动脉栓塞。支气管深部分泌物涂片找到菌丝，培养 多次阳性，有助于诊断。 外源性过敏性肺泡炎：吸入有抗原性的有机粉尘所致的肺泡壁过 敏性炎症。亚急性期可有非干酪样肉芽肿，伴肺间质纤维增生。 亚急性期X线表现主要为两肺弥漫性分布的磨玻璃影和微结节影， 累及肺中央和外围，以上中肺为著。根据患者接触史、干咳气急 等表现、上述X线表现、BALF分析CD8+细胞比例高等进行综合，可 作出诊断。
双肺弥漫性病变伴肺门淋巴结肿大
双肺弥漫性病变伴肺门淋巴结肿大一例
患者，男，39岁。因“反复咳嗽、气促3年余，加重1月伴发热”入院。 患者3年前无诱因下出现咳嗽、气促，当地医院就诊，根据胸片，考虑为两 肺结核。给予1SHRE/9HRE抗痨，症状有所缓解。1年前再次出现气促及少量 咳嗽、咳痰，再予HRE抗痨10月，症状有所缓解。入院前觉气促症状有加重， 咳嗽、咳黄脓痰，午后低热、盗汗，偶有胸痛，无咯血。为进一步诊治来我院。
双肺弥漫性病变伴肺门淋巴结 肿大的肉芽肿疾病的鉴别诊断
结締组织病：主要累及肺间质结締组织和血管，组织病理学改变 包括间质炎症、肺泡间隔炎症、血管炎、肺泡渗出和出血、肉芽 肿等。类风湿关节炎是形成肺部肉芽肿最为明显的结締组织病， 干燥综合征和多发性皮肌炎也可形成肺部肉芽肿。其X线主要为肺 间质纤维化、肺实质结节、斑片状毛玻璃影。BALF细胞学检查和 相关风湿免疫学检查有助于诊断。 铍肺：长期接触铍尘，可引起双肺门淋巴结肿大和肺内肉芽肿病 变，易与结节病混淆。鉴别时应特别注意铍尘接触史。 组织细胞增生症X（PHX）：是全身性疾病，可累及肺、淋巴结、 皮肤、肾、骨、中枢神经系统。嗜酸性肉芽肿是其中一种。表现 为咳嗽、活动后气促以及反复气胸发作。胸HRCT显示多发囊状影， 多发小结节影，可出现空洞。后期为网结节状、蜂窝状改变。病 灶以两上中肺为主，外带明显。确诊靠经肺、皮肤等组织活检。 BALF中找到X小体，BALF中郎格汉斯细胞超过5%，则高度提示该诊
入院后曾予阿齐霉素0.5/日+奈替米星0.3/日静滴14天，抗真菌药氟康唑口 服治疗3天，伊曲康唑口服治疗20天，末次痰霉培（—），但胸片无明显好转。
讨论
诊断 鉴别诊断
诊断
经胸腔镜右肺及胸壁结节活检； 病理为上皮样肉芽肿，抗酸染色（-），网染（-）， 六氨银（-），PAS染色（-），AB染色（-），结论： 除外增殖型结核后考虑为结节病肉芽肿； 最终诊断：胸内结节病可能，不能除外肺结核。
入院体检：T 36.8OC，P 80次/分，R 20次/分，BP 120/78mmHg。双肺叩诊 清音，闻及散在湿啰音；心界不大，HR 80次/分，未闻及杂音。 入院辅检：血常规：白细胞 11.2ｘ109/L,中性粒细胞80%，嗜酸性细胞0%，血 小板及血红蛋白正常。血沉 111mm/h。PPD皮试（—）。痰结核菌涂片（—）。 痰找癌细胞（—）。痰普培（—）。痰霉培：曲霉菌ｘ4次。痰找肺吸虫卵 （—）。气管镜检查：左右各叶段管腔通畅，粘膜稍充血，右上叶后段TBLB； 病理示小片纤维胶原组织，伴少量慢性炎细胞侵润。胸CT示双肺弥漫分布粟 粒样结节、斑片状阴影及多发空洞，以内中带为主，部分病灶钙化，平扫纵隔 及肺门多组淋巴结增大、钙化。
断。
双肺弥漫性病变伴肺门淋巴结 肿大的肉芽肿疾病的鉴别诊断
坏死性结节病样肉芽肿 淋巴瘤样肉芽肿病 寄生虫病 肺部恶性肿瘤 对激素反应好的间质性肺病
结论
胸CT：双肺弥漫分布粟粒样结节、斑片状阴影及多发空洞，以内 中带为主，部分病灶钙化，平扫纵隔及肺门多组淋巴结增大、钙 化。 病理：上皮样肉芽肿，抗酸染色（-），网染（-），六氨银（-）， PAS染色（-），AB染色（-），病理结论：除外增殖型结核后考虑 为结节病肉芽肿。 67镓同位素扫描发现熊猫征，双肺散在浓聚灶。 曾经抗痨治疗有效，但易反复。 最终诊断：胸内结节病可能，不能除外肺结核。 予激素、抗痨治疗，18天后复查CT病灶有所好转，症状也有改善。
双肺弥漫性病变伴肺门淋巴结 肿大的肉芽肿疾病的鉴别诊断
韦格内肉芽肿（WG）：以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为 基本特点，主要累及呼吸道、肾、皮肤等脏器的多系统疾病。肺部 症状主要表现为咳嗽、咯血、甚至呼吸困难。X线示两肺多发性弥 漫性病变。美国风湿病协会提出的标准（1990）：1、鼻或口炎；2、 镜下血尿或红细胞管型；3、胸片示结节、固定性肺侵润或空洞形 成；4、组织活检示坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎，符合二项或 二项以上标准，诊断本病敏感性为88.2%,特异性为92%。 尘肺：由于长期吸入生产性粉尘并在肺内潴留而引起的肺弥漫性纤 维化为主的疾病，如矽肺、石棉肺等。矽肺的基本病理改变是形成 矽结节和肺间质广泛纤维化。早期可无症状，以后可出现咳嗽、咯 痰、胸痛、胸闷等表现。X线最特征性表现是圆形小阴影，大小不 一，位于小叶中心和胸膜下，可钙化，随病变进展，众多小阴影背 景上发生大阴影，两肺对称呈“翼状”或八字形，肺门阴影常增大 增密，有时出现淋巴结“蛋壳样钙化”。诊断除X线诊断、分期外， 还要结合病史、体征、辅检，最主要的是相关职业接触史。
双肺弥漫性病变伴肺门淋巴结 肿大的肉芽肿疾病的鉴Hale Waihona Puke Baidu诊断
结节病:一种原因不明的多系统非干酪性肉芽肿疾病。几乎可侵犯 全身各个器官,其中最常累及者是肺和淋巴结。 早期可无症状,有 时有咳嗽、咳少量粘痰、咯血、乏力、发热、盗汗等，发展成广 泛纤维化时有活动后气急，甚至紫绀。X线表现可分五种类型或期。 0期,属早期结节样肺泡炎阶段，肺部X线检查阴性。Ⅰ期为肺门和 或纵隔淋巴结肿大,Ⅱa期为肺门淋巴结肿大伴肺内病变, Ⅱb期为 肺部弥漫性病变，不伴肺门淋巴结肿大。Ⅲ期仅见肺部侵润或纤 维化,而无肺门淋巴结肿大。诊断要点在于多器官损害的临床表现、 X线改变、活检切片中无干酪样变的上皮样细胞肉芽肿，皮肤 Kveim试验阳性、67镓同位素扫描发现熊猫征、八字征、SACE增高、 BALF分析CD4+细胞增加对诊断有一定参考价值。
双肺弥漫性病变伴肺门淋巴结 肿大的肉芽肿疾病的鉴别诊断
肺结核：由结核分支杆菌引起的肺部特异性炎症。临床主要表现 为低热、乏力、盗汗、咳嗽、痰血、消瘦等。X线表现为多态、多 灶，有粟粒灶、渗出灶、增殖灶、干酪样病灶、纤维化及钙化、 空洞形成、结核球、肺门及纵隔淋巴结肿大、胸膜病变、支气管 内膜改变等，病理可出现结核性肉芽肿及干酪样坏死等。痰结核 菌检查和胸部X线表现仍为主要诊断手段。 非结核分支杆菌病：非结核分支杆菌（NTM）是指结核分支杆菌 和麻风分支杆菌以外的所有分支杆菌。非结核分支杆菌病则指人 类感染NTM并引起相关组织或脏器的病变。 NTM主要侵犯肺部，出 现NTM肺病，其临床表现类似肺结核，咯血最常见。病人常有慢性 阻塞性肺病、支气管扩张或其它慢性肺部疾病史。胸片、CT显示 炎性病灶及薄壁空洞，纤维硬结影、球形病灶及胸膜渗出相对少 见。病变多累及上叶尖段或前段。如伴有肺门淋巴结感染，则可 出现肺门淋巴结肿大。 NTM病的病理改变与结核病相似，可有肉 芽肿性病灶。确诊有赖于病原学依据，即分支杆菌培养发现NTM。