第九章 免疫性疾病编辑版ppt1 返回目录教学内容第一节：概述 第二节：免疫缺陷病 第四节：风湿性复习与病例2020/8/20编辑版ppt2教学目的和要求1.掌握:幼年类风湿性关节炎的临床表现、辅助检查、 诊断与治疗；过敏性紫癜的临床表现、
2．临床表现和病理学多变 3．伴发恶性肿瘤 比正常人高100~300倍4．伴发自身免疫病 正常人0.001%~0.01% , IDD患者 可高达14%5．遗传倾向性 原发性免疫缺陷病大多数有遗传倾向，其中1/3左 右为常染色体隐性遗传，1/
并 胞内寄生病原体感 染、顽固性腹泻或脓皮染病-5免疫系统各阶段干发细胞育障碍示意图粒细胞缺乏 或减少症髓样祖细胞淋巴样祖细胞重症联合免 疫缺陷病懒白细胞综合征 中性粒细胞单核细胞前B细胞慢性肉芽肿病X-性联无丙球 白细胞粘附缺陷 蛋白血症
胸腺：是T细胞分化成熟的场所胚胎第6周时，由第3、4 咽囊上皮细胞发育而来 出生时与体重之比最大，青春期后开始萎缩T细胞出生时数量已达成人水平，也已具有免疫应答能力 CD40L ↓, CD28表达 ↓,辅助B细胞合成和转化Ig的能力受限 C
天然免疫（Innate immunity): 非抗原特异性， 如皮肤和粘膜屏障、干扰素、NK细胞、吞噬细胞 等。适应性免疫 (Adaptive immunity): 抗原特异性， 仅由淋巴细胞介导。2020/5/205免疫系统 • 免疫器官
Th2细胞功能较Th1细胞占优势T细胞暂时性功能下降,与缺乏抗原刺激,记忆T细胞数量少 有关,随着抗原的反复刺激,T细胞的功能逐渐增强-11小儿免疫系统发育及特点B淋巴细胞及免疫球蛋白骨髓B细胞成熟的场所B细胞足月新生儿B细胞数量略高于成人
小儿免疫系统发育及特点补体系统 不能通过胎盘，胎儿期已合成 新生儿补体经典、旁路途径活性均低于成人小儿免疫系统发育及特点小结出生时免疫细胞及其生物学功能 已发育成熟，新生儿时期暂时性 免疫功能低下主要是由于在宫内 未接触抗原之故。免疫缺陷病
– 细胞因子调节免疫应答及免疫细胞与炎性细胞的相互反应 新生儿呈Th2偏移13小儿免疫系统发育及特点• 特异性体液免疫（B细胞免疫）– 骨髓：是B细胞分化成熟的场所 – B细胞• 在抗原刺激和细胞因子诱导分化为浆细胞 产生免疫球蛋白（Ig）
（一）病因和发病机制 （一）病因和发病机制多因素所致 已知的有 1 遗传因素2 宫内因素生化酶缺陷 目前从免疫病损探讨（二）发病率补体缺陷 2% 吞噬细胞缺陷 18% T细胞缺陷
（ Severe combined ID，SCID )WAS →湿疹血小板减少伴免疫缺陷-71999年国际免疫协会分类1．特异性免疫缺陷病 联合免疫缺陷病 以抗体缺陷为主的免疫缺陷
22原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency,PID）治疗 预后10Ｘ-连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia,XL
通过基因分析可区别其他低丙种球蛋白血症。免疫缺陷病 ppt课件18△ ④ 选 择 性 IgA 缺 陷 症 ( Selective serum IgAdeficiency disease) 发病率占第一位,1/万 T细胞功能障碍或常染色体遗传
CD28B7BReceptorsI L-4 I L-5 I L-6IgM IgG IgA IgET、B细胞的相互作用免疫反应IL-1，IL-6，TNF MØTr1IL-12,IL-
炎症因子炎症反应嗜酸细胞14免疫反应—淋巴细胞凋亡15免疫反应总是伴有炎症反应 治疗临床疾病的目的：－保证适当的免疫反应，以清除抗原 －阻止过分的炎症反应16二、小儿免疫系统发育及
IgGIgA IgM4 8 12ms 2 4 8 10 12 yrs免疫球蛋白的个体发育17小儿免疫系统发育及特点单核/巨噬细胞 , 树突状细胞 (APC)由于缺乏补体、调理素和趋
由肝细胞和巨噬细 胞产生的一组血浆 蛋白质，可通过经 典或旁路途径被激活（二）适应性免疫新生儿T细胞 与成人有一定 的差异，需要 更强的共刺激 信号才能达到 成人T细胞的 功能，新
gA缺乏症：最常见的PID 发病率 白种人：1/223~1/1000 日本：1/18500 我国：1984~1990年SIgAD患病率0.24‰ 常显/常隐遗传,男女都可发生 B细胞不能合成转换IgA,只缺乏血清IgA分泌型IgA 可无症状
小儿免疫系统发育及特点B淋巴细胞及免疫球蛋白B细胞足月新生儿B细胞数量略高于成人 TH细胞辅助不足，产生IgG的B细胞2岁时、产生IgA的 B细胞5岁时达成人水平免疫球蛋白（Ig）
AgIL-1，IL-6，TNF MØTr1IL-12,IL-18IL-1TH0TH3 TH1IL-10 IL-4TH2ADCCB Ab 免疫复合物IL-2内皮细胞 成骨细胞 破骨细
37Biblioteka Baidu（五）AIDS预防及免疫学诊断和临床常用药物3.临床治疗常用药物 （1）核苷酸类逆转录酶抑制剂； （2）非核苷酸类逆转录酶抑制剂； （3）蛋白酶
